SPLENOMEGALI ET CAUSE

THALASEMIA

Dosen Pembimbing :
dr. Erjan Fikri, Sp.B-KBA

Disusun Oleh:
Vinson Jesika Vithyaa Rezky
 Latar Belakang
THALASEMIA

kelompok kelainan
hematologis resesif
autosomal yang
menyebabkan anemia
hemolitik

Menurut data POPTI, di

Berdasarkan data WHO,
Indonesia Jumlah kasus
250 juta penduduk
thalasemia terus meningkat
dunia (4,5%) membawa
dari tahun 2011-2015. pada
genetik Thalasemia
2015 tercatat 7.029 kasus
 TINJAUAN PUSTAKA
Anatomi Limpa

• Ukuran:panjang 9-14 cm, lebar

Jaringan limfoid yang besar
6-8 cm, dan ketebalan 3-5 cm
terbungkus kapsul, dan terdiri
• Berat: 100-175 gr
dari kompleks vaskular yang
terletak pada kuadran atas kiri
rongga abdominal diantara
fundus dari lambung dan MNEMONIC:
diafragma Organ of Odd Number
1x3x7 inchi
Terletak pada iga 9-11

Aspek superolateral dibentuk oleh kubah kiri dari

diafragna, dan aspek inferomedial sebagian besar
dibentuk oleh lambung, ginjal kiri, dan fleksura limpa dari
kolon
 Anatomi Limpa
 LIGAMEN-LIGAMEN PADA LIMPA
 Anatomi Limpa
 VASKULARISASI LIMPA
 FISIOLOGI
Limpa
Susunan struktur limpa
menyebabkan limpa memiliki
kemampuan untuk mengeluarkan
eritrosit yang tua dari sirkulasi
darah sehingga memudahkan
pengeluaran mikroorganisme
yang ditularkan melalui darah dan
debris selular. Fungsi ini kemudian
dikombinasikan dengan
kompartemen limfoid yang
tersusun dengan baik sehingga
membuat limpa menjadi organ
yang paling penting untuk
reaktivitas imunitas antibakteri dan
antifungal.
 DEFENISI
THalasemia

Talasemia adalah penyakit kelainan darah

yaitu anemia hemolitik herediter yang
diturunkan secara autosomal resesif dengan
disebabkan oleh defek genetik pada
pembentukan rantai globin
PATOFISIOLOGI
THalasemia
 GEJALA KLINIS

PUCAT
IKTERIK
FASIES THALASEMIA (Cooley)
PEMBESARAN LIMPA
GANGGUAN PERTUMBUHAN
ANEMIA BERAT
RADIOLOGIS : HAIR-ON-END
APPEARANCE
 DIAGNOSIS
Iron Alpha
Test deficiency Beta thalassemia thalassemia
MCV (abnormal if < 80 fl in Low Low Low
adults; < 70 fl in children six
months to six years of age; and
< 76 fl in children seven to 12
years of age)
Red blood cell distribution High Normal; Normal
width occasionally high
Ferritin Low Normal Normal
Mentzer index for children > 13 < 13 < 13
(MCV/red blood cell count)
Hb electrophoresis Normal (may Increased HbA2, Adults: normal
have reduced reduced HbA, and Newborns: may
HbA2) probably increased have HbH or Hb
HbF Bart's
 THALASEMIA MINOR

Thalasemia minor disebabkan oleh kelainan genetik

yang diturunkan dari orangtua. Penyakit ini
pada umumnya tanpa adanya gejala. Kebanyakan
Thalassaemia minor sering disangka sebagai anemia
saja akibat kekurangan nutrisi (anemia defisiensi zat
besi). Namun setelah dilakukan pemeriksaan darah
tepi, akan menunjukkan kadar hemoglobin yang
rendah dan sel ukuran darah merah yang kecil.
 THALASEMIA intermedia

 Istilah yang digunakan untuk menggambarkan anemia yang

lebih berat daripada beta-thalassemia minor tapi tidak
memerlukan transfuse regular.
 Penyakit yang diturunkan dari kedua orangtua yang membawa
sifat Thalassaemia yaitu Thalassaemia minor.
 Penyakit ini juga kadang disebut Cooley, atau Mediterania
anemia.
 Thalasemia intermedia, bentuk lebih ringan dari
gangguan, mengurangi kemampuan tubuh untuk memproduksi
hemoglobin “dewasa” dan menyebabkan anemia.
 TATALAKSANA

Indikasi splenektomi pada pasien

TRANSFUSI DARAH thalassemia major:
 Splenomegali sangat besar menyebabkan

TERAPI ketidaknyamanan.
CHELATION
DEFENITIF  Kebutuhan transfusi meningkat menjadi 1,5

TRANSPLANTASI
kali normal atau lebih dari 250 ml / kg /
SUMSUM tahun dari sel darah merah atau lebih dari
TULANG
400 ml / kg / tahun darah utuh.
 Hipersplenisme
STATUS PASIEN
 Identitas Pasien
 Nama :A
 No RM : 67.62.35
 Jenis Kelamin : Laki-laki
 Tanggal Lahir : 11 Oktober 2009
 Usia : 8 tahun 3 bulan
 Alamat : Huta II Tanjung Hataran, Bandar Haluan
 Agama : Islam
 Suku : Jawa
 Status Pernikahan : Belum Menikah
 Pendidikan Terakhir : Tidak ada
 Pekerjaan : Tidak ada
 Tinggi Badan : ± 100 cm
 Berat Badan : ± 20 kg
 Tanggal Masuk RS : 19 Januari 2018
 ANAMNESIS

Keluhan Utama : Perut membesar di bagian kiri

Telaah : Hal ini dialami sejak ± 2 tahun yang lalu, semakin membesar
dalam 5 bulan ini. Riwayat thalasemia (+) mulai berobat 2 tahun ini.
Pasien merupakan pasien lama divisi hematoonkologi RSUP HAM. Pasien
rutin transfusi 1 bag per bulan.
RPT : Thalasemia mayor
RPO : Transfusi rutin
KEADAAN UMUM

 Sensorium : Compos Mentis

 Tekanan Darah : 100/70 mmHg
 Frekuensi Nadi : 98x/menit
 Frekuensi Nafas : 20x/menit
 Suhu : 36,8ºC
 STATUS LOKALIsatA

Kepala
 Mata : konjungtiva palpebra inferior pucat (+/+), sklera ikterik (-/-),
refleks cahaya (+/+), pupil isokor Ø 3mm/3mm
 Telinga : sekret (-), deformitas (-)
 Hidung : sekret (-), deformitas (-)
 Tenggorokan : hiperemis (-), dalam batas normal
 Mulut : dalam batas normal
 Leher : TVJ+2 cmH20, pembesaran KGB (-), pembesaran tiroid (-)
 STATUS LOKALIsatA
Thorax
 Paru
- Inspeksi : Simetris, ketinggalan bernafas (-)
- Palpasi : Stem fremitus kiri = kanan
- Perkusi : Sonor di kedua lapangan paru
- Auskultasi : Suara pernafasan vesikuler, suara tambahan (-/-), wheezing (-/-
)

 Jantung
Batas Jantung
- Batas Atas : ICS II-III
- Batas Kiri : 1 jari lateral LMCS
- Batas Kanan : LPSD
- Auskultasi : S1(+), S2(+), Murmur (-)
STATUS LOKALIsatA

 Abdomen
- Inspeksi : Membesar asimetris
- Auskultasi : Peristaltik (+) normal
- Palpasi : Soepel, H/R tidak teraba, L teraba membesar
schuffner V, permukaan rata, nyeri tekan (-)
- Perkusi : Beda, pekak beralih (-)

 Ekstremitas
- Atas : fraktur (-), edema (-), sianosis (-), CRT <3 dtk
- Bawah : fraktur (-), edema (-), sianosis (-), CRT <3 detik
LABORATORIUM (5 JANUARI 2018)
Jenis Pemeriksaan Hasil Rujukan
HEMATOLOGI
Hemoglobin (HGB) 7 g/dL 10,8-15,6 g/dL
Eritrosit (RBC) 3,69/µL (4,5 - 6,5) x106/µL
Leukosit (WBC) 10.410/µL 4.500 – 13.500 /µL
Hematokrit 23 % 33 – 45 %
Trombosit (PLT) 127 x 103/µL (181 - 521) x103/µL
MCV 63 fl 69-93 fl
MCH 19 pg 22-34 pg
MCHC 30 g/dL 32-36 g/dL
RDW 34,2 % 11-15%
GINJAL
BUN 13 mg/dL 7-19 mg/dL
Ureum 28 mg/dL 15-40 mg/dL
Kreatinin 0.41 mg/dL 0,6 - 1,1 mg/dL
LABORATORIUM (5 JANUARI 2018)
Jenis Pemeriksaan Hasil Rujukan
ELEKTROLIT
Natrium 135 mEq/L 135 – 155 mEq/L
Kalium 3,6 mEq/L 3.6 – 5.5 mEq/L
Klorida 102 mEq/L 96 – 106 mEq/L
HATI
Albumin 3,2 g/dL 3,5 – 5 g/dL
FAAL HEMOSTASIS
WAKTU PROTOMBIN
Pasien 14,6 detik
Kontrol 14,5 detik
INR 1,01
APTT
Pasien 33 detik
Kontrol 33,8 detik
WAKTU TROMBIN
LABORATORIUM (8 DESEMBER 2017)
Jenis Pemeriksaan Hasil Rujukan
Hb Elektroforesis
Hb A 4,2 % 96-99 %
Hb E 60,5 %
Hb F 30,6 %
Hb A2 4,7 % =< 3,5 %
FAAL HEMOSTASIS
Ferritin 273 ng/dL 15-300 ng/dL
Besi (Fe/Iron) 89 µg/dL 65-175 µg/dL
TIBC 134 µg/dL 112-346 µg/dL
FOTO THORAX PA
ERECT

Kesimpulan :
Tidak ada kelainan pada cor
dan pulmo
MSCT SCAN WHOLE ABDOMEN
DENGAN IV CONTRAST

Kesimpulan : Splenomegali
Diagnosis : Splenomegali ec Thalasemia Mayor

Tatalaksana :
- Bed rest
- IVFD NaCl 0.9 % 10gtt mikro
- Transfusi PRC 2 bag

Rencana : Splenektomi
FOLLOW UP

20 Januari 2018

S -
O  Sensorium : Compos Mentis
 HD Stabil
 Abdomen : perut membesar, teraba massa
A Spenomegali ec Thalasemia Mayor
P R/ Transfusi PRC 230cc
R/ Splenektomi (22/01/2018)
 FOLLOW UP

Laboratorium (21 Januari 2018)

21 Januari 2018 Jenis

Pemeriksaan Hasil Rujukan
S - HEMATOLOGI
O  Sensorium : Compos Mentis Hemoglobin (HGB) 8,4 g/dL 10,8-15,6 g/dL
Eritrosit (RBC) 4.04/µL (4,5-6,5) x106/µL
 HD Stabil
Leukosit (WBC) 10.680/µL 4.500–13.500 /µL
 Abdomen : perut membesar, teraba massa Hematokrit 27% 33 – 45 %
A Splenomegali ec Thalasemia Mayor Trombosit (PLT) 158 x 103/µL (181-521) x103/µL

P R/ Transfusi PRC 230cc

R/ Splenektomi (22/01/2018)
 LAPORAN OPERASI (22 Januari 2018)

Pasien posisi : Supine

Dalam : GA-ETT
Insisi : transverse pada supraumbilikal. Insisi kutis subkutis
diperdalam hingga peritoneum. Identifikasi lien, dilakukan
pembebasan pada 6 ligamentum. Setelah lien mobile, dilakukan
ligase pada arteri lienalis dilanjutkan ligasi pada vena lienalis. Kontrol
perdarahan. Luka operasi ditutup lapis demi lapis dengan
meninggalkan 1 buah drain. Operasi selesai.
Jumlah Perdarahan : ± 50 cc
Terapi :
- Pertahankan NGT terbuka
- Puasa sampai peristaltic (+)
- Inj. Ceftriaxone 500mg/12jam
- Inj. Paracetamol 250mg/8jam
22 Januari 2018 (PICU)
S -
O  Sensorium : DPO
 HD stabil
 Abdomen : soepel, distensi (-)
A Post splenectomi d/t splenomegali ec Thalasemia mayor
P  Terpasang ETT No. 4,5 cuffed at lip 13 cm, terhubung ventilator dengan modus
P-SIMV, FiO2: 50%, PEEP: 5, PC above PEEP: 9. RR mesin 15x/menit. SpO2 98-100%
 IVFD D5% Nacl 0,45% → 60 cc/jam
 Inj. Miloz 30mg dalam 25cc NaCl 0,9% → 1mcg/kgBB/menit = 1cc/jam
 Inj. Fentanyl 200mg dalam 50cc NaCl 0,9% → 0,6mcg/kgBB/menit = 3cc/jam
 Inj. Ceftriaxone 1 gr/12jam/IV
 Inj. Paracetamol 250 mg/IV (k/p)
 Diet sementara puasa sampai peristaltik dijumpai
R/ Cek laboratorium post operasi
R/ Kultur darah
LABORATORIUM (22 JANUARI 2018)
Jenis Pemeriksaan Hasil Rujukan
HEMATOLOGI
Hemoglobin (HGB) 12,1 g/dL 10,8-15,6 g/dL
Eritrosit (RBC) 5,39/µL (4,5 - 6,5) x106/µL
Leukosit (WBC) 20.230/µL 4.500 – 13.500 /µL
Hematokrit 40 % 33 – 45 %
Trombosit (PLT) 196 x 103/µL (181 - 521) x103/µL
GINJAL
BUN 14 mg/dL 7-19 mg/dL
Ureum 30 mg/dL 15-40 mg/dL
Kreatinin 0.49 mg/dL 0,6 - 1,1 mg/dL
ELEKTROLIT
Natrium 136 mEq/L 135 – 155 mEq/L
Kalium 4,5 mEq/L 3.6 – 5.5 mEq/L
Klorida 108 mEq/L 96 – 106 mEq/L
LABORATORIUM (22 JANUARI 2018)
Jenis Pemeriksaan Hasil Rujukan
HATI
Albumin 3,9 g/dL 3,5 – 5 g/dL
AST/SGOT 38 5 – 34 U/L
ALT/SGPT 14 0 – 55 U/L
FAAL HEMOSTASIS
WAKTU PROTOMBIN
Pasien 16,6 detik
Kontrol 14,5 detik
INR 1,14
APTT
Pasien 31,5 detik
Kontrol 34 detik
WAKTU TROMBIN
Pasien 16,3 detik
Kontrol 19,8 detik
 23 Januari 2018

S Nyeri daerah operasi

O  Sensorium : Compos Mentis
 HR: 72x/menit, RR: 20x/menit
 Abdomen : soepel, distensi (-)

A Post spelenectomy d/t splenomegali ec Thalasemia

mayor
P  IVFD D5% Nacl 0,45% 20 gtt/i
 Inj. Ceftriaxone 500 mg/12jam/IV
 Inj. Paracetamol 300 mg/8jam/IV
 Inj. Esomeprazol 20mg/8 jam/IV
 Puasa, NGT terbuka
R/ Susul kultur darah
DISKUSI KASUS
No Teori Kasus
1. Manifestasi Klinis A, laki-laki, 8 tahun 3 bulan
Pada pasien dengan pembawa masuk dari Poli Bedah Anak
sifat thalasemia (karier), tidak RSUP HAM pada tanggal 19
ada tanda atau gejala yang Januari 2018 dengan keluhan
berarti. Pada pasien yang perut membesar di bagian kiri.
memiliki bentuk penyakit yang Hal ini dialami pasien sejak 2
agak parah, menunjukkan klinis tahun lalu dan memberat
pucat dan perubahan warna dalam 5 bulan ini.
ikterik pada sklera dengan
splenomegali, yang
menyebabkan perut sedikit
membesar.
2. Diagnosis Anamnesis:
Penegakan diagnosis dilakukan melalui Pada pasien dijumpai perut membesar
anamnesa, pemeriksaan fisik dan di bagian kiri yang sudah dialami sejak 2
pemeriksaan penunjang yang baik dan tahun dan memberat dalam 5 bulan ini.
sistematis.
Pemeriksaan Fisik:
- Mata: konjungtiva palpebra inferior
pucat (+/+)
- Inspeksi abdomen: membesar
asimetris
- Palpasi abdomen: soepel, H/R tidak
teraba, L teraba membesar Scuffner
V, permukaan rata, nyeri tekan (-)

Pemeriksaan Penunjang:
- Laboratorium
- MSCT Scan Whole Abdomen
dengan IV Contrast : splenomegali
3. Tatalaksana
- Transfusi darah - Pasien rutin
- Kelasi besi mendapatkan transfusi 1
- Pembedahan bag per bulan
- Pasien menjalani
splenektomi pada 22
Januari 2018
 KESIMPULAN

A, laki-laki, 8 tahun 3 bulan masuk dari Poli Bedah Anak RSUP HAM pada
tanggal 19 Januari 2018 dengan keluhan perut membesar di bagian kiri. Hal ini
dialami sejak ± 2 tahun yang lalu, semakin membesar dalam 5 bulan ini. Riwayat
thalasemia (+) mulai berobat 2 tahun ini. Pasien merupakan pasien lama divisi
hematoonkologi RSUP HAM. Pasien rutin transfusi 1 bag per bulan.
Pemeriksaan fisik abdomen didapati pada inspeksi abdomen membesar
asimetris. Pada palpasi abdomen teraba lien membesar schuffner V,
permukaan rata, nyeri tekan (-). Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai
anemia dan pada MSCT Scan Whole Abdomen dengan IV Contrast dijumpai
splenomegali. Pasien didiagnosis dengan splenomegaly ec Thalasemia mayor.
Pada pasien dilakukan tindakan splenektomi pada tanggal 22 Januari 2018.
Pasca operasi, pasien dirawat di PICU dengan terapi IVFD D5% Nacl 0,45% 20
gtt/I, Inj. Ceftriaxone 500 mg/12jam/IV, Inj. Paracetamol 300 mg/8jam/IV, Inj.
Esomeprazol 20mg/8 jam/IV, dan puasa dengan NGT terbuka.
TERIMA KASIH