RETINOBLASTOMA

PENYUSUN:
D I TA R A H M I TA
FK TRISAKTI
030.08.085

PEMBIMBING:
D R . S I H O L E N A D E S , S P. M
PENDAHULUAN

Biasanya RB bilateral
Retinoblastoma (RB) :
didiagnosa lebih awal
keganasan ±90% kasus RB
(umur 12 bulan) &
intraokuler primer didiagnosis : usia <5
unilateral lebih
sering ditemukan di tahun
lambat (umur 24
bayi & anak-anak
bulan)

Diagnosis dini & Tanpa pengobatan :

pengobatan adekuat tumor berekstensi ke
pada tumor yang ekstraokuler 
masih terbatas prognosis buruk
intraokuler  (angka mortalitas
survival rate 90-95%. 100%)
DEFINISI

Retinoblasto-
ma : tumor RB : familial
ganas yang (40%) atau
berkembang sporadik
dari sel-sel (60%).
retinoblast.

Kasus
Kasus
sporadik
familial
biasanya
biasanya
unilateral
multipel atau
atau
bilateral.
unifokal.
EPIDEMIOLOGI

Retinoblastoma = 1 : 15.000 –
1 : 20.000 kelahiran hidup.

Tidak ada keterkaitan jenis

kelamin / ras terhadap kejadian
RB.

Sekitar 1/3 - 1/4 penderita :

riwayat penyakit keluarga RB (+).

RB unilateral : tersering
RB trilateral : terjarang
ANATOMI
 VITREUS (BADAN KACA)

jaringan seperti
kaca bening
diantara lensa
dengan retina &
lunak.

Berfungsi
Bagian luar:
mempertahankan
lapisan tipis
bola mata agar
(membran hiolid).
tetap bulat.
VITREUS
tidak punya
pembuluh darah &
menerima nutrisi
Bersifat semi cair dari jaringan
sekitarnya (koroid,
badan siliar, &
retina)
RETINA
GENETIKA

RB : hasil dari mutasi / hilangnya kedua alel dari gen

retinoblastoma(resesif) di lengan kromosom 13q14.

60 % retinoblastoma muncul sekunder menjadi somatik

& mutasi yang tidak diturunkan tumor predominan
unilateral

40% RB disebabkan mutasi yang diturunkan (riwayat keluarga

positif, 10 % ) /onset baru akibat mutasi yang disebabkan
infeksi.(riwayat keluarga negatif, 30%)  tumor bilateral.
Pola keturunan : tipe autosomal dominan
 PATOGENESIS

tidak
ditangani
dengan baik
 Metastase
berkembang biasanya
didalam terjadi dalam Meninggal :
Retinoblastoma
Retinoblastoma mata 12 bulan perluasan
biasanya
ada 2 macam: lepasnya intrakranial
tumbuh (tersering ke
endofitik & lapisan &
dibagian sistem saraf
eksofitik retina, metastase
posterior retina. pusat melalui
nekrosis, tumor
menginvasi nervus
nervus optikus)
optikus & ke
sistem saraf
pusat.
STADIUM

1. Stadium Leukokoria

2. Stadium Glaukoma

3. Stadium Ekstraokuler

4. Stadium Metastasis
 KLASIFIKASI REESE-ELLSWORTH (R-E)

Group A B
1 Tumor soliter, 4 DD/ Tumor multipel, 4 DD
belakang ekuator belakang ekuator
2 Tumor soliter, 4-10 DD Tumor multipel, 4-10 DD
belakang ekuator belakang ekuator
3 Lesi anterior sampai Tumor soliter 10 DD
ekuator posterior sampai ekuator

4 Tumor mulitipel > 10 DD Lesi anterior ke ora serata

5 Tumor masif ½ atau > Vitreous seeding
KLASIFIKASI INTERNASIONAL INTRAOKULER
RETINOBLASTOMA (IIRC)
MANIFESTASI KLINIS

Massa kecil
di retina
Strabismus
“amurotic
cat’s eye”

RETINOBLASTOMA

Penurunan
leukokoria visus - buta
 MANIFESTASI KLINIS

Buphthalmos
Kerusakan
Proptosis retina

RETINOBLASTOMA

Panophthalmitis Endopthalmitis
DIAGNOSIS

Gejala
subjektif

Gejala
objektif

Pemeriksaan
penunjang
GEJALA SUBJEKTIF

Sukar Mata juling /

ditemui strabismus

Penurunan
Mata sering
visus
merah
penglihatan
GEJALA OBJEKTIF
Masa tumor : lesi
menonjol, bulat, merah
massa menonjol di neovaskularisasi (+) di
jambu, satu/banyak
dalam vitreus permukaan tumor
pada satu mata / kedua
mata.

tanda peradangan (-)

Mikroneurisma (+) atau
seperti edema retina,
teleangiektasi (+)
kekeruhan badan kaca.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

USG
Imaging
CT-Scan

Pungsi
Penunjang sumsum
Pemeriksaan tulang
lain
Pungsi lumbal
Patologi
anatomi
DIAGNOSIS BANDING

COAT’S
DISEASE

ROP PHPV

RETINOBLASTOMA

TOXOCARIASIS KATARAK
KONGENITAL
PENATALAKSANAAN

Terapi

Medis Pembedahan

Enukle- Fotokoagula Exente

EBRT Kemoterapi Cryosurgery
asi -si -rasi
KOMPLIKASI

Osteosarko-
Glaukoma
ma

Kebutaan Kematian
PROGNOSIS

Angka kesembuhan keseluruhan

>90%

Ketahanan hidup sampai dekade

ketiga & keempat mungkin dapat
menurun akibat insidensi keganasan
sekunder ↑

Penderita metastase yang luas 

kemungkinan kecil hidup jangka
panjang
KESIMPULAN

hasil dari
Retinoblastoma (RB) :
mutasi/hilangnya kedua
keganasan intraokuler
alel dari gen
primer dari retinoblast,
retinoblastoma pada
sering pada bayi & anak-
lengan kromosom
anak.
13q14.

Pertumbuhannya sangat
Diagnosis dini &
cepat  vaskularisasi
pengobatan adekuat
tumor tidak dapat
pada tumor yang masih
mengikuti pertumbuhan
terbatas intraokuler 
degenerasi, nekrosis,
survival rate 90-95%.
& kalsifikasi.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Suhardjono S. 2011. Diagnosis dan Penatalaksanaan Retinoblastoma di Rumah Sakit dr.

Cipto Mangunkusumo Jakarta in Update in Retinoblastoma and Pediatric Ophthalmology.
Jakarta: FKUI
2. Wijaya N. 2010. Ilmu Penyakit Mata. Jakarta: EGC
3. Voughan D, Asbury T. 2013. General Ophthalmology 18th Edition. Singapore: Lange
4. Kanski JJ. 2011. Clinical Ophthalmology. UK: Elsevier
5. Kaiser PK, Friedman NJ. 2010. The Massachusetts Eye and Ear Infirmary Illustrated Manual
of Ophthalmology. China : Elsevier
6. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata edisi ketiga. Jakarta: FKUI 2010.
7. Fineman MS, Ho AC. 2012. Color Atlas and Synopsis of Clinical Ophthalmology: Retina. China:
Lippincott Williams & Wilkins
8. Taylor D. 2010. Pediatric Opthalmology and Strabismus. China: Elsevier
9. Wright W K. 2011. Pediatric Opthalmology. UK: Springer
10. Langston DP. 2010. Manual of Ocular Diagnosis and Therapy. USA: Lippincott Williams &
Wilkins
11. Herzog C. 2012. RB in : Nelson Textbook of Pediatric. USA: Saunders
12. Ilyas S. 2010. Kedaruratan Dalam Ilmu Penyakit Mata. Jakarta: PDSMI
13. Podos SM, Yanoff M. 2010. Strabismus and Pediatric Ophthalmology. England: Mosby