Lateral Sclerosis
Priminda Ayu Maretha - 201466012
Pengertian
• Penyakit amyotrophic lateral sclerosis (ALS) disebut juga motor
neuron disease (MND), Chracot disease (ditemukan oleh ahli
saraf perancis, Jean Martic Chracot pd 1869), Lou Gehrig
disease.
• ALS adalah penyakit neurodegeneratif progresif yg
mempengaruhi sel saraf di otak dan spinal cord.
Motor neuron
Spinal
Otak atau otot
cord
seluruh tubuh
• Degenerasi progresif motor neuron menyebabkan kematian
bagi motor neuron tsb. Sehingga kemampuan otak untuk
mengendalikan gerakan otot pun hilang.
Epidemiologi
• ALS biasanya menyerang usia 40-70 tahun.
• Pria lebih beresiko terkena ALS.
• Setengah dari semua orang yg terkena ALS mampu hidup
setidaknya 3-10 tahun setelah diagnosis.
Faktanya:
• ALS tidak menular
• ALS terjadi di seluruh dunia tanpa mengenal ras, etnis atau
sosial-ekonomi dan dpt menyerang siapa saja.
• Timbulnya ALS sering menyebabkan kelemahan/kekakuan otot
sebagai gejala awal.
Jenis ALS
• ALS Familia : keturunan. Adanya mutasi gen. Ada 50%
kemungkinan setiap anak akan mewarisi mutasi gen.
• ALS Sporadik : tidak diketahui penyebabnya. Faktor lingkungan
intoksikasi timah dan merkuri diduga sebagai penyebab nya.
Gejala
• Gangguan pada LMN: kelemahan, otot mengecil (wasting)
• Gangguan pada UMN: refleks tendon hiperaktif, Hoffman sign,
Babinski sign atau klonus di anggota gerak yg sama.
• Gangguan pada pernafasan: bernafas cepat, berkurangnya
gerakan dada, takikardi (detak jantung diatas normal saat
istirahat).
• Kesulitan berbicara: pola bicara abnormal atau perlahan,
perubahan suara, perkataan kacau.
Patofisiologi
1. Spastic paralysis jari 3. Refleks akan
tangan sampai 2. Otot lengan atrofi
meningkat tapi perlahan
lengan, tampak perlahan seiring
menurun hingga tdk ada
seperti hemiplegi degenerasi AHC
sama sekali