Pemicu 1

Kelompok 1
Kata Sulit (-)

Kata Kunci
• Identitas : Bayi laki-laki (8 bulan)
• K.U : Rewel sekali saat menyusui
• K.P : Menangis, wajah putihnya kebiruan
• Riwayat Kelahiran : BB lahir cukup besar
• Riwayat Pertumbuhan : BB belum bertambah 3 bulan terakhir
Identifikasi Masalah

Bayi laki-laki 8 bulan Rewel sekali beberapa bulan ini saat menyusui dan
menangis sambil wajah putihnya kebiruan. BB belum bertambah
kurang-lebih 3 bulan, padahal BB lahir cukup besar
Analisis
Masalah Bayi laki-laki
Usia 8 bulan
Datang ke
puskesmas
Anamnesis

K.U K.P

DD -Tetralogi of Fallot
-TGA dengan VSD

DX
TGA dengan VSD

Definisi Prognosis
Hipotesis
• Bayi laki-laki 8bulan setelah dilakukan alloanamnesis didiagnosis TGA
dengan VSD setelah dilakukan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang.
 Pertanyaan Terjaring
1. Embriologi dan sirkulasi janin 5. Apa yang menyebabkan bayi Menangis
2. Interpretasi data sambil wajah putihnya kebiruan
3. Tabel Diagnosis Banding 6. Apa yang menyebabkan BB anak tidak
4. Dx TGA dengan VSD bertambah
a. Definisi 7. Apa yang menyebabkan anak rewel
b. Epidemiologi saat menyusui
c. Etiologi 8. Mengapa bayi ketika lahir tidak
d. Faktor Risiko langsung menangis
e. Patofisiologi 9. Apa yang menyebabkan anak
f. Tanda dan gejala mengalami tumbuh kembang yang
g. Diagnosis lambat
h. Klasifikasi
i. Tata laksana dan pencegahan
j. Komplikasi
k. Prognosis
 1. Embriologi
• Berasal dari lapisan germativum mesoderm pada pertengahan minggu 3
• Pertumbuhan ini terjadi karena
-Mudigah bertambah besar, sementara makanan yg diterima scr difusi dari
induknya tidak mencukupi lagi
- Mudigah butuh suplai darah jantung, pembuluh darah untuk pertumbuhan
• Hari ke-22 perkembangan kedua tabung jantung  satu tabung jantung
(tabung endokardium/dalam, dikelilingi selubung miokardium)
• Minggu 4 – 7 jantung berstruktur 4 ruang
• Pembentukan septum jantung  dari bantalan endokardium (di kanalis
atrioventrikularis dan di regio konotrunkal)
Fase Permulaan
• Sel mesenkim dalam lapisan
mesoderm splanchicus berlipat
ganda dan membentuk
kelompok angiogenesik yang
terpisah satu sama lain
• Kelompok ini mula-mula terletak
pada sisi kiri mudigah, tetapi
dengan cepat menyebar ke arah
kepala
• Kelompok ini kemudian berongga, bersatu dan membentuk jalinan
pembuluh darah kecil yang berbentuk tapak kuda
• Bagian depan tengah  daerah kardiogenik. rongga selom
intraembrional (bgn atas)  rongga perikardium
Pembentukan Lengkung Jantung
• Pada hari ke 19, dari mesoderm Tubulus ini berkembang menjadi :
mudigah akan terbentuk 2 tubulus
endokardial • Sinus venosus
• Pada hari ke 21, tubulus ini bersatu • Atrium primitif
membentuk tubulus cordis primitif
• Ventrikel primitif
• Bulbus kordis
Pada minggu ke IV
• Tubulus kordis menekuk dan melipat
• Bulbus kordis terdorong ke inferior dan anterior dan bagian kanan
mudigah
• Ventrikel primitif berpindah ke kiri
• Atrium primitif dan sinus venosus berpindah ke superior dan posterior
• hari ke 28  tubulus kordis berbentuk S
Sirkulasi Janin
Sirkulasi janin sebelum lahir
• Darah plasenta  V.umbilikalis (oksigen
80%)
• Aorta ascenden A.umbilikalis  plasenta
(oksigen 58%)
• Kandungan oksigen makin berkurang
karena bercampur dgn darah
terdesaturasi di bagian
- Hati (dari sistem porta)
- V. C. Inferior (dari ekst.inf., panggul, ginjal)
- Atrium kanan (dari kepala, ekst. sup.)
- Atrium kiri (dari paru)
- muara duc. Arteriosus ke Aorta desc.
 INTERPRETASI DATA TAMBAHAN
ANAMNESIS
• Riwayat Lahir :
• lahir dari ibu G1P1A2
• Lahir SC
• BB Lahir : 2.950 gram
• Lahir tidak langsung menangis, setelah diberi rangsang taktil
• Hamil aterm 37 minggu
• Tumbuh kembang :
• Merespon ketika diberi makan berputar di atas tempat tidur
• Responnya mencari dan melihat,
• Belum tumbuh gigi
• Bisa miring-miring namun tengkurap dengan dibantu saja usia 7 bulan,
• Tetapi bisa mengangkat kepala
• Riwayat Imunisasi :
• imunisasi dasar lengkap
• imunisasi tambahan tidak lengkap
• Pekerjaan orang tua :
• Ibu bekerja di kantin sekolah
• Ayah bekerja sebagai peternak ayam
PEMERIKSAAN FISIK :
• Nadi : 120 x/menit (Normal : 120-150 x/menit)
• RR : 29 x/menit (25-50 x/menit)
• T : 36°C
• Antropometri :
• PB : 59 cm
• BB : 4.700 gram
• LLA: 10 cm
• Lingkar kepala : 39 cm
IMT : 13, 5
• Anak tampat irritable
• Otot hipotrofi (-)
• Iga gambang (-)
• Abdomen datar
• Hepar teraba membesar (-)
• Sianosis pada mukosa mulut, kuku, jari
• Bentuk dada simetris
• Ekstermitas : sedikit edem
• Thorax:
• Auskultasi : murmur/bisisng sistolik injeksi halus, bunyi jantung diastolik tunggal dan keras (+)
• Pemeriksaan Penunjang :
• Kadar Hb : 11 gr/dL (Normal : 12-14 gr/dL)
• Kadar Feritin : 6 mcg/L (Normal : 7-140 mcg/L)
• Pemeriksaan Echo Cardio : ditemukan Defect Ventrikel Septum.
3. Tabel dd
4.A DEFINISI
• TGA adalah kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar
tertukar letaknya, yaitu aorta keluar dari ventrik el kanan dan arteri
pulmonalis dari ventrikel kiri. Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik
dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan
hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan
adanya percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis
yang baik, melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD)
ataupun arterial (PDA).
b. Epidemiologi
• TGA Kasus ini diperkirakan terjadi di 1 dari 3.500 – 5000 kelahiran
yang hidup, dengan rasio pria dan wanita. Sekitar 5% sampai 7% dari
keseluruhan penyakit jantung bawaan. Sekitar 50% pasien dengan
TGA tidak didapatkan kelainan lain pada jantung dan dikategorikan ke
dalam isolat TGA, sisanya di kategorikan complex TGA , yaitu kondisi
TGA bersamaan dengan kelainan jantung bawaan lain.
• Ventricular septal defect adalah penyakit jantung bawaan yang paling
umum terjadi, yaitu di temukan pada 30-60 % pada bayi baru lahir
dengan penyakit jantung bawaan atau sekitar 2 sampai 6 dari 1000
kelahiran. Sebagian besar VSD menutup secara spontan. Sebuah studi
mengatakan bahwa 2 sampai 5 dari 100 kelahiran bayidengan VSD,
80-90 % kasus akan menutup secara spontan tidak lama setalah
kelahiran.
 Berhubungan dengan terjadinya gangguan
embriologi pada saat pembentukan trunkus
ETIOLOGI arterial. Faktor genetik diduga berperan pada
terjadinya TAB.
d. Faktor risiko
• Faktor eksogen
• Faktor endogen
e. Patofisiologi
• TGA disebabkan oleh Fungsi peredaran darah pulmonal dan sistemik
berjalan secara bersamaan bukan secara seri.darah dari
vena pulmonalis yang kaya akan Oksigen kembali ke atrium dan
ventrikel kiri kembali ke sirkulasi pulmonal.Sementara itu darah yasng
miskin akan Oksigen juga akan kembali ke atrium dan ventrikel kanan.
Hal inilah yang menyebabkan suplai darah ke jaringan berkurang dan
overload ventrikel kiri.Persentase darah yang kaya dan miskin akan
Oksigen yang tidak seimbang dalam waktu yang lama
akan berpengaruh pada anatomi dan fungsional organ-organ tubuh.
• TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru
yang berlebih dan selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 2 – 3
bulan saat tahanan vaskuler paru turun. Karena pada TGA posisi aorta
berada di anterior dari arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan
terdengar bunyi jantung dua yang tu nggal dan keras, sedangkan
bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar,
VSD atau obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri.
f. Tanda & gejala
• Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan perkembangan yang normal, sehingga
adanya PJB ini sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu
• terdengarnya bising pansistolik di parasternal sela iga 3 – 4 kiri. Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat
tahanan vaskuler paru menurun, yaitu sekitar usia 2–3 bulan.
• Gejalanya antara lain penurunan toleransi aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu
dengan kuat dan banyak, pertambahan berat badan yang lambat, cenderung terserang infeksi paru berulang dan mungkin
timbul gagal jantung yang biasanya masih dapat diatasi secara medikamentosa.
• Dengan bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan berkurang dan
kondisi secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan dengan anak yang normal. VSD
tipe perimembranus dan muskuler akan mengecil dan bahkan menutup spontan pada usia dibawah 8–10 tahun.
• Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat.
• Kesulitan mengisap susu,
• sesak nafas dan kardiomegali terlihat pada minggu ke 2–3 kehidupan yang akan bertambah berat secara
progresif bila tidak cepat diatasi.
• Gagal jantung timbul pada usia sekitar 8–12 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya
yang ditandai dengan sesak Nafas, takikardi, keringat banyak dan hepatomegali.
• Bila kondisi bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang membutuhkan bantuan pernafasan mekanik.
Pada beberapa keadaan kadang terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena pirau
dari kiri ke kanan berkurang akibat lubang mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler ventrikel kanan
atau sudah terjadi hipertensi paru.
• Pada VSD yang besar dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul hipertensi paru yang
kemudian diikuti dengan peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit obstruktif vaskuler paru.
Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran pirau terbalik dari kanan ke kiri, bunyi
jantung dua komponen pulmonal keras dan bising jantung melemah atau menghilang karena aliran pirau
yang berkurang. Kondisi ini disebut sindroma Eisenmengerisasi.
• TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala akibat aliran ke paru yang
berlebih dan selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 2–3 bulan saat
tahanan vaskuler paru turun. Karena pada TGA posisi aorta berada di
anterior dari arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi
jantung dua yang tunggal dan keras, sedangkan bising jantung umumnya
tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau obstruksi pada alur
keluar ventrikel kiri.
g. DIAGNOSIS TGA DENGAN VSD
ANAMNESIS - Sianosis (menonjol bila tidak ada pencampuran
darah yang adekuat)
- Gagal jantung kongestif (TGA dengan VSD): sesak
nafas, kesulitan mengisap susu dan gagal tumbuh
kembang.

Pemeriksaan fisik - Sianosis.

- Tanda-tanda gagal jantung kongestif (TGA+VSD):
Takipnoe
- Auskultasi jantung:
o S2 yang tunggal dan keras.
o Bising jantung umumnya tak terdengar.
o Bising sistolik di parasternal kiri: dari PDA yang
besar, VSD atau Left Ventricular Outflow Tract
Obstruction / LVOTO).
KRITERIA DIAGNOSIS Sesuai dengan anamnesis
Sesuai dengan pemeriksaan fisis
Elektrokardiogram: seperti neonatus normal:
RAD, RVH atau BVH bila ada VSD atau LVOTO.
Foto Rontgen Toraks: bayangan jantung oval seperti telur, bagian basal ramping (posisi aorta dan arteri pulmonalis yang antero-posterior),
dengan vaskularisasi paru pletora.
Ekokardiogram
- M-Mode :
o Dimensi rongga ventrikel kiri kecil (TGA
tanpa VSD).
o Tebal dinding posterior ventrikel kiri tipis
(TGA tanpa VSD). - 2-Dimensi :
o Ventriculo-arterial discordance.
o Tentukan posisi aorta terhadap arteri pulmonalis (malposisi): antero-posterior
atau side-by-side .
o Ada tidaknya VSD
o Ada tidaknya LVOTO
o Asal muara kedua arteri koroner (bila
terlihat).
- Color Doppler :
o Lihat aliran percampuran darah melalui celah yang ada,baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD) maupun arterial (PDA).
o Perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan arteri (LVOTO).
6. Sadap jantung
Pemeriksaan sadap jantung umumnya tidak dilakukan terutama pada TGA tanpa VSD usia <3 minggu. Pemeriksaan sadap jantung hanya
dilakukan bila diperlukan:
- Data tekanan ventrikel kiri untuk menilai
kekuatan ventrikel kiri,
- Tingginya hipertensi pulmonal (HP) dan
resistensi vaskular paru (Pulmonary Vascular
Resistance Index = PARi (pada TGA + VSD)
- Reaktifitas vascular paru terhadap test
oksigen 100%
- Derajat LVOTO (bila ada).
- Anatomi arteria koronaria
Angiografi ventrikel kiri untuk:
- Menilai ukuran /volume ventrikel kiri.
- Menentukan lokasi dan besar VSD
- Menentukan LVOTO.
h. Klasifikasi
Ada 2 (dua) macam TGA yaitu:
• Complete TGA
• Corected TGA
Macam VSD berdasarkan Lokasi lobang
• perimembranous
• subarterial doubly commited
• muskuler
TATALAKSANA
• Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus PGE1 untuk
mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik antara vena sistemik
dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau defeknya kecil, maka harus
secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS), yaitu membuat lubang di septum atrium
dengan kateter balon untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium.
• Biasanya dengan kedua tindakan tersebut diatas, keadaan umum akan membaik dan operasi
koreksi dapat dilakukan secara elektif. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial switch, yaitu
menukar ke dua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia 2–4
minggu sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekanan
rendah.
• Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak perlu dilakukan pada usia
neonatus dan tergantung pada kondisi penderita dapat ditunda sampai usia 3–6 bulan dimana
berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru akibat
hipertensi pulmonal yang ada.
KOMPLIKASI
• Pertumbuhan yang terlambat
• Aritmia
• Gagal jantung
• Pembekuan darah
k. prognosis
• Ad vitam : dubia ad bonam
• Ad sanationam : dubia ad bonam
• Ad fungsionam : dubia ad bonam
5. Kenapa bayi menangis sampai wajahnya kebiruan ?

• Serangan sianosis biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas

(misalnya menangis atau mengedan), dimana tiba-tiba sianosis
memburuk sehingga anak menjadi sangat biru, mengalami sesak nafas
dan bisa pingsan. Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas,
makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran
pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan
peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang
miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana
percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya
jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.
• Akibat rendahnya kejenuhan oksigen darah,sinosis akan muncul
dalam perngkat daerah disekitar mulut dan bibir, ujung jari, dn jari ka
ki, daerah ini jauh dari hati, dan karena darahberedar tidak sepenuhn
ya oksigen untuk memulai dengan sangat sedikit oksigen mencapai
arteri perifer . TGA
pada bayi akan menunjukkn indrawing dibawahtulang rusuk dan pern
afasan cepat, ini adalah kemungkinan besar homeostatik refleks dari
sistem saraf otonom dalam menanggapi hipoksia, bayi akan mudah
lelah dan mungkin mengalami kelemahan terutama saat makan dan
bermain.
6. Apa yang menyebabkan Berat
Badan Anak tidak bertambah
• Berat badan bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan umumnya
normal sesuai masa kehamilan. Toleransi makan bayi dengan penyakit
jantung bawaan pada awal pemberian makan pada umumnya masih
cukup baik, tetapi sesak dan napas yang cepat membuat anak/bayi
kelelahan dan kemudian menyebabkan bayi menghentikan makannya.
• Sejumlah mekanisme malnutrisi pada penyakit jantung bawaan
dapat dilihat pada Tabel 1. Terdapat beberapa faktor
penyebab pertumbuhan pada anak dengan penyakit jantung bawaan tid
ak optimal. Misalnya ketidak cukupan masukan kalori, malabsorpsi, usia
saat operasi dan peningkatan kebutuhan energi. Ketidak cukupan
masukan kalori merupakan penyebab gagal tumbuh yang paling banyak
7. Apa yang menyebabkan anak
rewel saat menyusu ?
• TGA dengan VSD Gagal jantung kongestif sesak nafas
dan kesulitan menyusu
Mengapa bayi tidak
langsung menangis
saat lahir???
• TUJUAN MENANGIS
• ARTI TANGIS BAYI
9. Apa yang menyebabkan anak
mengalami tumbuh kembang
lambat
• Keadaan hipoksia dan kesulitan bernafas yang menyebabkan persoalan
makan pada anak, anoksia perifer dan asidosis menyebabkan
ketidakcukupan masukan makanan untuk pertumbuhan masukan
makanan untuk pertumbuhan. Anak dengan penyakit jantung bawaan
memerlukkan pemantauan pertumbuhan untuk mempertahankan
pertumbuhan linier dan peningkatan berat badab agar berhasil dengan
optimal
Kesimpulan