JOURNAL READING

Faktor resiko dan Manajemen Retinoblastoma

Oleh:
Arilinia Pratiwi, S.Ked
Purnama Simbolon , S. Ked

Perceptor:
dr. Rani Himayani Sp.M (K)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNG
BANDARLAMPUNG
2019
 Pendahuluan
Retinoblastoma prevalensinya sekitar 1: 15.000–1: 20.000 dan dapat terjadi
secara unilateral atau bilateral.

Retinoblastoma dapat terjadi secara sporadis (60%) atau diwariskan (40%) seca
ra dominan autosom.

Ada banyak penelitian retrospektif yang berusaha mengidentifikasi pasien mana

yang berisiko paling tinggi mengalami metastasis setelah enukleasi

Mengingat adanya faktor-faktor risiko tinggi, manfaat terapi ajuvan dalam mence
gah kekambuhan setelah enukleasi dibahas dalam literatur, meskipun tidak ada
studi prospektif acak.
Faktor resiko terjadinya metastatis secara histopatol
ogis dan klinis
Faktor risiko tinggi histopatologis utama telah didefinisikan, termasuk penyemaian bili
k anterior, iris dan infiltrasi badan siliaris, invasi tumor di luar lamina cribrosa (dalam par
enkim saraf, cairan serebrospinal, dan pembuluh darah saraf), melibatkan situs transeksi s
araf optik, infiltrasi koroid masal (0,3 mm), skleral infiltrasi, dan ekstensi ekstraskleral.

Peningkatan derajat anaplasia, yang menunjukkan bahwa terdapat peningkatan pleomor

fisme seluler, jumlah mitosis dan ukuran sel, hiperkromatisme nuklear dan nekrosis.
Dilaporkan predictor klinis dari resiko tinggi secara histopatologis
pada retinoblastoma antara lain usia lanjut, periode yang lama
antara ditegakkan nya diagnosis dengan tatalaksana, hifema,
pseudohipopion, staphyloma, dan selulitis orbita.

Pasien dengan glaucoma dengan atau tanpa buphtalmia memiliki

peningkatan signifikan pada faktor resiko patologisnya, termasuk
yang dari hasil pemeriksaan mikroskop nya terdapat residual
disease dan invasi nervus optic.
 Resiko terjadinya tumor non okular
 Pasien dengan retinoblastoma yang diturunkan membawa resiko yang sig
nifikan terjadinya tumor sekunder nonokular.
 Terapi eksternal radiasi yang dilakukan sebelum usia 12 bulan diketahui m
eningkatkan resiko ini.
 Levene dan reese melaporkan tumor sekunder tatalaksana nya sama den
gan retinoblastoma bilateral.
 Sagerman melaporkan kasus osteosarcoma yag terjadi setelah retinoblast
oma dan hal ini meningkatkan kemungkinan kecurigaan menjadi neoplasi
a pada kasus retinoblastoma
 Resiko terjadinya tumor non okular
• Peneliti lain mendokumentasikan tumor nonokular dalam kasus retinobla
stoma herediter antara lain yaitu sarkoma jaringan lunak (terutama leio
myosarcoma), osteosarcoma, karsinoma, tumor otak dan sistem saraf p
usat, melanoma, leukemia, dan lain-lain.
• Karsinoma dapat terjadi pada payudara, sistem pencernaan, saluran per
napasan, kulit, atau sistem genitourinari bersaamaan dengan tumor retin
oblastoma.
• Melanoma dilaporkan terjadi pada usia dekade ketiga dan keempat dala
m kasus retinoblastoma herediter yang dapat bertahan.
• Retinoblastoma herediter, memilki peningkatan risiko terjadinya leukemi
a myelogenous akut sekunder setelah kemoterapi sistemik.
 Klasifikasi retinoblastoma
• Klasifikasi Reese Ellsworth,
• Klasifikasi Retinoblastoma Philadelphia,
• Klasifikasi Retinoblastoma Internasional,
• Klasifikasi Retinoblastoma Internasional,
• klasifikasi berdasarkan AJCC edisi ketujuh.
• Pada tahun 1969, klasifikasi retinoblastoma intraokular pertama
kali diperkenalkan oleh Reese dan Ellsworth untuk prediksi hasil
radioterapi sinar eksternal.
• Pada tahun 2003, Internasional Intraocular Retinoblastoma Klasif
ikasi (IIRC) diterima untuk dapat memprediksi hasil pada mata y
ang diterapi dengan kemoterapi
 Penatalaksanaan retinoblastoma
Enukleasi
•Enukleasi biasanya dilakukan untuk retinoblastoma masif yang diklasifika
sikan sebagai Grup E, beberapa dari Grup D, dan mata yang diduga memili
ki ekstensi ekstraokular (mis, selulitis orbital, pandangan bagian dalam m
ata yang buruk, perdarahan intraokular, glaukoma neovaskular, tumor dica
mera oculi anterior, kecurigaan keterlibatan saraf optik, atau dugaan penya
kit ekstraokular pada pencitraan).
•Secara umum, enukleasi primer dilakukan untuk stadium retinoblastoma y
ang lanjut (Kelompok E) yang memiliki mata yang kuat dengan keterlibatan
segmen anterior.
Globe preserving treatment pada retinoblastoma
Metode yntuk menyelamatkan bola mata yang dilakukan oleh spesialis
mata bagian onkologis termasuk didalamnya kemoterapi sistemik atau re
gional, laser, dan cryoterapi, sedangkan radiasi sinar eksternal atau radi
oterapi plak jarang digunakan.
ANALISIS P I C O
Problem : Retinoblastoma invasif dengan tingkat kekambuhan yang tinggi, disebut
sebagai “retinoblastoma risiko tinggi", berkisar dari 0% hingga 81% dari semua tumor pada
literatur. Terdapat berbagai faktor yang dapat menyebabkan terjadinya metastasis pada
retonoblastoma baik dari segi klinis maupun histopatologis.

Intervention: Metode yang digunakan dalam jurnal ini adalah Traditional review sehingga
tidak ada intervensi atau perlakuan. Gagasan baru dari jurnal ini didapatkan dari berbagai
studi pustaka yang disatukan menjadi satu kesatuan dan membentuk kesimpulan.

Comparison : Pada jurnal ini tidak didapatkan pembanding dan intervensi lainnya

Outcome : Adanya metastatis pada retinoblastoma dapat dikenali dan ditatalaksana lebih
dini dan adanya kemajuan dalam mendiagnosis dan manajemen retinoblastoma diharapkan
dapat menurunkan morbiditas dan mortalitas retinoblastoma
TERIMAKASIH