HORSESHOE

KIDNEY DAN
POLICYSTIC
KIDNEY
SGD 6:
Agung Wartana Putra
Ahmad Umar Alfaruq
Ferareza Urbaningrum
Khansanida Talitha Nariswari
Lia Nor Hidayah
Monica
Muhammad Vishal Fachrezi
Nadiva Nur Amalia
Nanda Zahrotus Saadah
Wisda Nugraheny Novalia
 HORSESHOE KIDNEY
Definisi Manifestasi Klinis

 Menyatunya polus inferior atau polus Asimtomatis (ditemukan insidential pada radiologi)
superior antara ren dextra dan sinistra Gejala lebih banyak komplikasi
(90% pada lobus inferiornya)
 Disatukan oleh isthmus dari parenkim
renal fungsional atau jaringan fibrosa
gangguan drainase urinstatisnya
urininfeksi/batu ginjal
 Penyatuan seperti U/sepatu kuda=
horseshoe kidney
 Berakibat malrotasi dimana collecting
system yang seharusnya terletak di
medial namun  jd terletak di bagian
lateral
ETIOLOGI
 Teori klasik fusi mekanik : Ketika proses organogenesis,
kedua poles iinferior saling bersentuhan di midline
bawah garis aksial tubuh. Teori ini baru bisa valid pada
kasus horseshoe kidney dengan Isthmus fibrosa.
 Teori baru : berdasarkan hasil studi terbaru menyatakan
bahwa fusi jaringan abnormal dengan Isthmus
parenkimatosa merupakan hasil teratogenik yang
melibatkan migrasi abnormal sel-sel nephrogenic
posterior, yang kemudian bergabung membentuk
Isthmus. Berdasarkan teori ini juga dinyatakan bahwa
teratogenik mungkin juga bertanggung jawab pada
peningkatan kejadian kelainan kongenital yang terkait
dan neoplasiatertentu, seperti tumor asWilms dan tumor
karsinoid terkait dengan isthmus horseshoe kidney
PATOFISIOLOGI
Terhalang isthmus oleh a.
mesentrica superior

Metanefrik (minggu ke-5) Penyatuan renal blastema

Ren Cranial
(minggu ke-8 hingga ke -10)

Kedua pole bawah

ren bersatu

Pelvis menghadap
anterior
TREATMENT
Terapi Medis
Evaluasi metaboik
termasuk penilaian
resiko dan serum,
termasuk kalsium,
asam urat dan fosfor

Terapi Bedah
 POLICYSTIC KIDNEY
Definisi Manifestasi Klinis

 Poly: banyak dan cystic: rongga tertutup  Nyeri pinggang

abnormal dilapisi epitel mengandung cairan
atau bahan semisolid sifatnya jinak  Infeksi saluran kemih
ekspansimerusak parenkim ginjal
 Hipertensi
 Dibedakan menjadi:

-Bentuk dewasa bersifat autosomonal dominan

(Autosomonal Dominant Polycystic
Kidney/ADPKD)
=multisistemik dan progresif akan membesar
kista renal di ginjal dan organ pancrease dan
limfa
-Bentuk anak anak bersifat autosomonal resesif
( Autosomonal Resesif polycystic Kidney/ARPKD)
atau polycistic infantil
ETIOLOGI
 Ginjal Polikistik Resesif Autosomal (Autosomal Resesif Polycystic
Kidney/ARPKD)
Disebabkan oleh mutasi suatu gen yang belum teridentifikasi pada kromosom
6p.Manifestasi serius biasanya sudah ada sejak lahir, dan bayi cepat
meninggal akibat gagalginjal. Ginjal memperlihat banyak kista kecil dikorteks
dan medulla sehingga ginjal tampakseperti spons. 
 GinjalPolikistik dominan autosomal (Autosomal Dominant Polycytstic
Kidney/ADPKD)
Diperkirakan karena kegagalan fusi antara glomerulus dan tubulus sehingga
terjadi pengumpulan cairan pada saluran buntu tersebut. Kista yang semakin 
besar akan menekan parenkim ginjal sehingga terjadi iskemia dan secara perl
ahan fungsi ginjal akan menurun.Hipertensi dapat terjadi karena iskemia
jaringan ginjal yang menyebabkan peningkatanrennin angiotensin.
 PKD-1 (kromosom 16) PKD-2 (kromosom 4)

Kode polikistin 1 Kode polikistin 2

PATOFISI
Gangguan interaksi sel matriks

OLOGI Gangguan pertumbuhan

Diferensiasi pembentukan
matriks oleh sel epitel tubulus

Kista muncul di berbagai nefron

dan duktus koligentes

Terisi Cairan

Timbul Komplikasi Infeksi berulang, hematuria, poliuria, ginjal menonjol

TREATMENT
Terapi Suportif:
 Diet rendah protein
 Pembatasan jumlah air minum
 Pengendalian hipetensi
 Jika gagal ginjal sudah lanjut > dialisis/ bahkan transplantasi ginjal
 Tindakan bedak memecah kista tidak ada manfaatnya byat memperbaiki
fungsi ginjal