Pediatrik Oftalmologi
Pediatrik Oftalmologi
• Mikroftalmia;
Akibat terpapar teratogen selama p’kembang
Microphthalmia & Anophthalmia stage p’tumbuh
awal stage gastrulasi defisiensi neural plate
ukuran vesikel optik microphthalmia (b’hub. dg
disgenesis segmen anterior, katarak, vitreus primer
persisten)
Disgenesis okuler
• Anoftalmos = tidak ada jaringan okuler abnormal
otak depan primitif, stage sebelum pembentukan
sulkus optik
• Apert syndrome;
Displasia kartilago pada dasar kranial prematur
penutupan struktur midline tengkorak anterior sampai
posterior
Syndactyly komplek pada tangan & kaki, disertai
abnormal siku dan bahu.
Sindroma kraniofacial
• Pfeiffer syndrome;
Lebih jarang dari pada Crouzon dan Apert syndrome
Biasanya berhubungan dengan ibu jari yang besar
dan jari kaki besar dan kadang dengan syndactyly
pada satu atau kedua tangan.
• Waardenburg syndrome;
Autosomal dominan
Terdapat; pergeseran ke lateral katal bagian dalam
dan pungtum lakrimal, bertemunya alis mata,
heterochromia iridis, tuli neurosensoris bilateral
kongenital, fundus hipopigmentasi
Sindroma kraniofacial
• Hemifacial microsomia;
= hemifacial hypoplasia, oculoauriculovertebral -
dysplasia, arch syndrome, dan Goldenhar syndrome
Klinis: mikrotia, makrostomia, anomali mandibuler,
anomali telinga bagian dalam, anomali vertebra
(kadang pengaruhi sistem saraf pusat), manifestasi
okuler: anoftalmos, fisura minor asimetris
Unilateral (70% - 80% kasus)
Sindroma kraniofacial
• Hallermann-Streiff syndrome;
= Oculomandibulofacial dyscephaly
Khas; hipoplasi mandibula, hidung paruh, dan katarak
bilateral sering berhubungan dengan mikroftalmos,
mikrokornea, atau keduanya.
penyerapan lensa spontan (sering) aphakia
kongenital.
klinik; glaukoma (komplikasi), atropi kulit wajah,,
hypotrichosis, dan dwarfism dg abnormal gigi dan
gusi.
Sebab tidak diketahui.
Sindroma kraniofacial
• Morfologi katarak;
* Katarak polar;
- kekeruhan kortek subkapsularis atau kapsul di
polar lensa, biasanya kecil (< 3 mm), putih,
tengah kapsul lensa.
- herediter, autosomal dominan
Katarak pada anak
• Morfologi katarak;
* Katarak lamellar
- Lapisan kekeruhan periper sampai Y sutur dengan
inti jernih
- Umumnya bilateral, diameter 5 mm/>
- herediter (sering), didapat dan progresif
* Katarak nuklear
- khas pada kongenital, kekeruhan di aksial 3mm/>
- sering b’hub dg mikroftalmos ringan-sedang
- herediter, autosomal dominan
Katarak pada anak
• Morfologi katarak;
* Lentikonus/lentiglobus posterior
- kekeruhan lensa posterior, b’hub dg bulging kapsul
lensa posterior.
- didapat pada bayi dan progresif lambat
- ukuran mata normal, visus baik (operasi)