Systemic Lupus Erytematosus (Sle)

SYSTEMIC LUPUS ERYTEMATOSUS (SLE)
SYSTEMIC LUPUS ERYTEMATOSUS (SLE)

Diagnosis dan Managemen
Diagnosis dan Managemen
dr. Fenda Adita, Sp.PD

Contoh Kasus
Contoh Kasus
1. Seorang wanita 24 tahun datang ke IGD jam 02.00

karena kejang sejak 20 menit yang lalu, kejang hilang
timbul. Riwayat demam > 1 bulan namun belum tau
sakit apa. Tidak ada riwayat trauma.
1) Sebagai dokter jaga UGD, apa yang anda lakukan
a. Lanjut tidur karena ngantuk
b. Telp teman yang IPK nya paling bagus
c. Ikutan kejang
d. Lain-lain
2) Diagnosis banding yang mungkin?
Contoh Kasus
Contoh Kasus
2. Seorang wanita 28 tahun datang ke IGD karena sesak napas

berulang. Pasien dikatakan jantung bengkak sudah 4x masuk
RS, mendapat terapi dan diperbolehkan pulang seminggu
lalu. Pasien sudah menikah dan memiliki anak usia 4 bulan
a. Nggak usah periksa, langsung rujuk aja
b. Wah covid, langsung rujuk aja… Takut….
c. Ikutan sesak napas
d. Lain-lain
Contoh Kasus
Contoh Kasus
3. Seorang gadis 25 tahun datang ke IGD dengan keluhan

demam 3 hari yang lalu, mual, muntah, kedua kaki bengkak.
Pasien riwayat pengobatan TBC selama 6 bulan saat masih
berumur 6 tahun. Pasien menangis tidak mau mondok karena
persiapan pernikahan, sebulan lagi mau menikah
a. Masukkan ke bangsal isolasi TBC
b. Dielus-elus biar nggak nangis
c. Telp calon suaminya biar cepet nikahin
d. Lain-lain
Contoh Kasus
Contoh Kasus
4. Seorang laki-laki 38 tahun datang ke poli puskesmas dengan

keluhan nyeri sendi tangan kaki sejak 3 bulan lalu. Keluhan
reda dengan minum obat asam urat di warung. Pasien
diperiksa asam urat di puskesmas 5,9 mg/dl.
a. Ah nggak apa-apa pak nanti sembuh sendiri
b. Resepkan dexametason, asam mefenamat
c. Suntik vitamin atau aquabides di bokong (lumayan dapet
jasa medis)
d. Lain-lain
Sebagai dokter yang baik, anda harus
memberikan terapi sesuai indikasi. Sebelum
memberikan terapi cari terlebih dahulu
DIAGNOSIS
Systemic Lupus Erytematosus
(SLE)
DEFINISI SLE
DEFINISI SLE
SLE  penyakit autoimun kompleks yang melibatkan

beberapa sistem tubuh dengan gambaran manifestasi
klinis, perjalanan penyakit, dan prognosis beragam
Permasalahan  Manifestasi beragam  Sulit untuk

diagnosis
• Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia. 2019

PERKEMBANGAN
PERKEMBANGANPENYAKIT
PENYAKIT
Bertsias GK, Salmon JE, Boumpas DT. Therapeutic opportunities in systemic lupus erythematosus: state of
the art and prospects for the new decade. Ann Rheum Dis 2010;69:1603–11
FAKTOR RISIKO
FAKTOR RISIKO
Genetik
Hormonal
Merokok
Lingkungan
Obat-obatan
• Kelley’s Textbook of Rheumatology 10 th, 2017

Hypersensitivity Type
PATOFISIOLOGI
PATOFISIOLOGI
PATOFISIOLOGI
PATOFISIOLOGI
Hiperaktivasi sel B
Hipereaktivitas sel T
Abnormalitas fungsi fagositik
Abnormalitas regulasi imun
I Nyoman Suarjana. Imunopatogenesis SLE. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI
ANTI-NUCLEAR ANTIBODY (ANA)
 Antibodi bekerja pada

1. Nukleus (ANA)
2. Sitolasma
3. Membran selular
 ANA terdiri dari

1. DNA (single dan double stranded)
2. Nukleosom (Histone DNA complex)
3. Centromere
4. Protein Histone
5. ENA (Extraxtable nuclear antigen)
a. Anti-Sm
b. Anti-Ro
c. Anti-La
d. Anti-RNP (Ribonucleoprotein)
Cozzani et al. 2013. Serology of Lupus Erythematosus: Correlation between Immunopathological Features and Clinical Aspects
 Setiap ANA profile memiliki sifat masing-masing
 NPSLE  Anti-P ribosomal protein
 Nefritis lupus  Anti dsDNA
 Drug induced Lupus  Histone
 Lupus congenital (heart block)  Anti-Ro
 Sindrom antifosfolipid (APS)  ACA, LA, B2GP1
 dll
Cozzani et al. 2013. Serology of Lupus Erythematosus: Correlation between Immunopathological Features and Clinical Aspects
FASE SLE
FASE SLE
 Fase I. Fase Normal

 Asimtomatik dan belum terbentuk antibodi
 Fase II. Fase Autoimunitas Benigna

 Asimtomatik dan mulai terbentuk antibodi seperti Anti Ro, Anti-La,
Antibodi terhadap APS, dll
 Fase III. Fase Autoimunitas Patogenik

 Simtomatik dan terbentuk antibody seperti anti dsDNA, anti-Sm,
anti-RNP, dll
I Nyoman Suarjana. Imunopatogenesis SLE. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI
MANIFESTASI KLINIS
MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi Frekuensi (%)

- Gejala konstitusional (lemah, demam, penurunan berat 90-95
badan)
- Mukokutan (Malar rash, alopesia, ulkus mukosa, lesi discoid, 80-90
dll)
- Muskuloskeletal (Artritis / atralgia, nekrosis avaskular, 80-90
myositis, dll)
- Serositis (pleuritis, pericarditis, peritonitis) 50-70
- Neuropsikiatri (gangguan kognitif, depresi, psikosis, kejang, 40-60
stroke, sindrom demielinisasi, neuropati perifer, dll)
- Sitopenia autoimun (Anemia, trombositopenia) 20-30
Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, et al. Kelley and Firestein’s. Textbook of Rheumatology. Tenth Edition. 2017. ISBN: 978-0-323-31696-5
MANIFESTASI KLINIS
MANIFESTASI KLINIS
• Kelley’s Textbook of Rheumatology 10 th, 2017

MANIFESTASI KULIT
MANIFESTASI KULIT
Acute cutaneous lupus erythematosus (Malar Rash, Butterfly rash)

UKK : Eritema makular atau popular malar yang tidak mengenai
lipatan nasolabial
Wallace DJ, Hahn BH, Crow MK et al. Dubois’ Lupus Erythematosus and Related Syndromes Ninth Edition. Elsevier. 2019
MANIFESTASI KULIT
MANIFESTASI KULIT
Subacute cutaneous lupus (Papulosquamous)

UKK : Lesi terutama di punggung, leher, bayu, ekstensor lengan
MANIFESTASI KULIT
MANIFESTASI KULIT
Subacute cutaneous lupus

UKK : Lesi anular
MANIFESTASI KULIT
MANIFESTASI KULIT
Lesi diskoid
MANIFESTASI KULIT
MANIFESTASI KULIT
Fotosensitivitas
MANIFESTASI KULIT
MANIFESTASI KULIT
Alopesia
MANIFESTASI KULIT
MANIFESTASI KULIT
Lupus Bulosa
MANIFESTASI KULIT
MANIFESTASI KULIT
Oral ulcer
MANIFESTASI MUSKULOSKELETAL
Artritis non erosif
Artropati Jaccoud
Rhupus syndrome
Miositis
Avascular Necrosis (AVN)
Artropati Jaccoud
MANIFESTASI GINJAL (LUPUS NEFRITIS)
 Tanda : Proteinuria, eritrosituria (terutama eritrosit dismorfik),

dan silinder eritrosit.
 Definisi Lupus Nefritis menurut ACR

 proteinuria >0,5 g/24 jam atau >3+ pada pemeriksaan dipstick, dan/atau silinder
selular termasuk eritrosit, hemoglobin, granular, tubular, atau kombinasinya
Kelas Deskripsi
Kelas I Nefritis lupus mesangial minimal
Kelas II Nefritis lupus mesangial proliferatif
Kelas III Nefritis lupus fokal

III A : lesi aktif (fokal proliferatif)
IIIA/C : lesi aktif dan kronik (fokal proliferatif dan sclerosing)
III C : lesi kronik tidak aktif dengan jaringan parut glomerulus (fokal sklerosing)
Kelas IV Nefritis lupus difus

IV-S (A) : lesi aktif (difus segmental proliferatif)
IV-G (A) : lesi aktif (difus global proliferatif)
IV-S (A/C) : lesi aktif dan kronik (difus segmental proliferatif)
IV-G (A/C) : lesi aktif dan kronik (difus global proliferatif dan sklerosing)
IV-S (C) : lesi kronik tidak aktif dengan jaringan parut (difus segmental sclerosing)
IV-G (C) : lesi kronik tidak aktif dengan jaringan parut (difus global sclerosing)
Kelas V Nefritis lupus membranosa
Kelas VI Nefritis lupus sklerotik lanjut
MANIFESTASI NEUROPSIKIATRI
Sindrom Sifat Sistem saraf pusat Sistem saraf perifer
Sindrom Fokal Meningitis aseptik Guillain-Barre

neurologi Penyakit serebrovaskular Kelainan otonom
Sindrom demilienisasi Mononeuropati
Nyeri kepala (Tunggal/ multipel)
Gangguan pergerakan Miastenia gravis
Mielopai Neuropati kranial
Kejang Pleksopati
Polineuropati
Sindrom Difus Acute confusional state (ACS)
psikiatri Gangguan cemas; mood
Gangguan kognitif; psikosis
MANIFESTASI HEMATOLOGI
 Anemia
 Leukopenia
 Limfopenia
 Trombositopenia
 Limfadenopati
 Splenomegali
MANIFESTASI KARDIOVASKULAR
MANIFESTASI KARDIOVASKULAR
 Efusi perikard
 Perikarditis
 Miokarditis
 Endokarditis
 Limfadenopati
 Splenomegali
MANIFESTASI PULMONAL
 Efusi pleura
 Pleuritis
 Interstitial lung disease
 Pneumonitis lupus
 Interstitial lung disease
Kanne. 2000. Pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus

 Pneumonitis lupus
Kanne. 2004. Imaging Findings in Systemic Lupus Erythematosus

MANIFESTASI GASTRO-ENTERO-HEPATOLOGI
MANIFESTASI GASTRO-ENTERO-HEPATOLOGI
 Ikterik
 Nausea, Vomitus
 Ascites
 Abnormalitas enzim transaminase
 Vaskulitis Mesenterika
 Pseudoobstruksi
 Colitis
DIAGNOSIS
DIAGNOSIS
Kapan kita berfikir diagnosis SLE?
ANA test positif itu autoimun?
 Salah
SLE mulai difikirkan bila terdapat gangguan minimal 2

organ tanpa penyebab yang jelas
DIAGNOSIS MENURUT ACR 1997
DIAGNOSIS MENURUT SLICC 2012
DIAGNOSIS MENURUT EULAR/ACR 2019
• ANA-IF positif (atau positif dengan metode pemeriksaan lainnya yang

ekuivalen)
• Singkirkan penyebab lain  infeksi, keganasan, obat, rosacea, penyakit

endokrin, penyakit autoimun lainnya
• Kemunculan satu kriteria minimal satu kali dan tidak perlu terjadi bersamaan
• Minimal terdapat satu kriteria klinis
• Dalam setiap domain, hanya kriteria dengan skor tertinggi yang dihitung
untuk skor total
• Tegak SLE bila  Skor ≥ 10

Domain Klinis Poin
Domain konstitusional
Demam 2
Domain kulit
Nonscarring alopesia 2
Ulkus oral 2
Lupus kutaneus subakut atau diskoid 4
Lupus kutaneus akut 6
Domain artritis
Sinovitis pada minimal 2 sendi atau nyeri sendi pada minimal 2 6
sendi, dan kekakuan sendi minimal 30 menit
Domain neurologi
Delirium 2
Psikosis 3
Kejang 5
Domain serositis
Efusi pleura atau perikardium 5
Perikarditis akut 6
Domain hematologik
Leukopenia 3
Trombositopenia 4
Hemolisis autoimun 4
Domain ginjal
Proteinuria > 0,5 g/24jam 4
Lupus nefritis kelas II atau V 8
Lupus nefritis kelas III atau IV 10
Domain Imunologi
Domain antibodi yang sangat spesifik
Antibodi anti-dsDNA 6
Antibodi anti-Smith (Anti-Sm) 6
TERAPI
TERAPI
• Ukur severitas (derajat beratnya penyakit) SLE

dahulu baru penentuan terapi
• Alat yang digunakan : SLEDAI, Mex-SLEDAI, SIS,
BILAG, SELENA-SLEDAI, SLICC ACR Damage
Index
• Severitas :
 Remisi
 Derajat ringan
 Derajat sedang
 Derajat berat
• Target terapi bukan sembuh namun REMISI
SKOR SLEDAI
SKOR SLEDAI
TERAPI SLE NON RENAL

2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus
TERAPI SLE RENAL (NEFRITIS LUPUS)
TERAPI SLE RENAL (NEFRITIS LUPUS)
3.4.1 Early recognition of signs of renal involvement and—when present—performance of a

diagnostic renal biopsy are essential to ensure optimal outcomes
(2b/B).
3.4.2 Mycophenolate (1a/A) or low-dose intravenous cyclophosphamide (2a/B) are recommended as

initial (induction) treatment, as they have the best efficacy/
toxicity ratio.
3.4.3 In patients at high risk for renal failure (reduced glomerular filtration rate, histological presence
of fibrous crescents or fibrinoid necrosis, or tubular atrophy/
interstitial fibrosis], similar regimens may be considered but high-dose intravenous
cyclophosphamide can also be used (1b/A).
3.4.4 For maintenance therapy, mycophenolate (1a/A) or azathioprine (1a/A) should be used.
2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus
MANAGEMENT
NPSLE
Magro-Cheka et al. 2016. Management of Neuropsychiatric Systemic Lupus Erythematosus: Current Approaches and Future Perspectives
Contoh Kasus
Contoh Kasus
1. Seorang wanita 24 tahun datang ke IGD jam 02.00

karena kejang sejak 20 menit yang lalu, kejang hilang
timbul. Riwayat demam > 1 bulan namun belum tau
sakit apa. Tidak ada riwayat trauma.
a. Lanjut tidur karena ngantuk
b. Telp teman yang IPK nya paling bagus
c. Ikutan kejang
d. Lain-lain
Contoh Kasus
Contoh Kasus
1. Seorang wanita 24 tahun datang ke IGD jam 02.00 karena

kejang sejak 20 menit yang lalu, kejang hilang timbul. Riwayat
demam > 1 bulan namun belum tau sakit apa. Tidak ada
riwayat trauma.
• ABCDE
• Tangani kegawatan kejang
• Cari etiologi kejang
• Intrakranial
• Ekstrakranial
Contoh Kasus
Contoh Kasus
1. Seorang wanita 24 tahun datang ke IGD jam

02.00 karena kejang sejak 20 menit yang lalu,
kejang hilang timbul. Riwayat demam > 1
bulan namun belum tau sakit apa. Tidak ada
riwayat trauma.
Setelah tidak kejang, alloanamnesis pasien

bolak balik masuk RS karena anemia sering
tranfusi darah
Contoh Kasus
Contoh Kasus
1. Seorang wanita 24 tahun datang ke IGD jam 02.00 karena kejang

sejak 20 menit yang lalu, kejang hilang timbul. Riwayat demam >
1 bulan namun belum tau sakit apa. Tidak ada riwayat trauma.
Setelah tidak kejang, alloanamnesis pasien bolak balik masuk RS

karena anemia sering tranfusi darah
Alur pikir  Morfologi anemia? Etiologi anemia? Lab apa saja

yang perlu kita periksa?
Ingat sudah ada 2 organ!

Contoh Kasus
Contoh Kasus
Contoh Kasus
Contoh Kasus
Domain Klinis Poin
Domain konstitusional
Demam 2
Domain kulit
Nonscarring alopesia 2
Ulkus oral 2
Lupus kutaneus subakut atau diskoid 4
Lupus kutaneus akut 6
Domain artritis
Sinovitis pada minimal 2 sendi atau nyeri sendi pada minimal 2 6
sendi, dan kekakuan sendi minimal 30 menit
Domain neurologi
Delirium 2
Psikosis 3
Kejang 5
Domain serositis
Efusi pleura atau perikardium 5
Perikarditis akut 6
Domain hematologik
Leukopenia 3
Trombositopenia 4
Hemolisis autoimun 4
Domain ginjal
Proteinuria > 0,5 g/24jam 4
Lupus nefritis kelas II atau V 8
Lupus nefritis kelas III atau IV 10
Domain Imunologi
Domain antibodi yang sangat spesifik
Antibodi anti-dsDNA 6
Antibodi anti-Smith (Anti-Sm) 6
Contoh Kasus
Contoh Kasus
2. Seorang wanita 28 tahun datang ke IGD karena

sesak napas berulang. Pasien dikatakan jantung
bengkak sudah 4x masuk RS, mendapat terapi dan
diperbolehkan pulang seminggu lalu. Pasien sudah
menikah dan memiliki anak usia 4 bulan
1) Sebagai dokter jaga UGD, apa yang anda
lakukan
• ABCDE
• Cari etiologi sesak
• Pengobatan sesuai etiologi
Contoh Kasus
Contoh Kasus
2. Seorang wanita 28 tahun datang ke IGD karena sesak napas berulang.

Pasien dikatakan jantung bengkak sudah 4x masuk RS, mendapat
terapi dan diperbolehkan pulang seminggu lalu. Pasien sudah
menikah dan memiliki anak usia 4 bulan. Rambut rontok (-), ruam di
pipi (-), sariawan (-)
Pada PF didapatkan TD 80/50 mmHg, alopesia (-), malar rash (-), oral
ulcer (-), JVP R+3, Pasteurrondot +, suara dasar vesikular kedua paru,
ronki (-/-), suara jantung menjauh, pulsus paradoksus (+), pekak alih
(-), poliartritis, vaskulitis telapak tangan dan kaki, lesi discoid (-)
Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan Hb 13,6 g/dl, albumin

2,8 g/dl, ureum 32mg/dl, kreatinin 0,7mg/dl, CRP 2,1 (normal < 0,3),
tes ANA negatif, anti ds DNA negatif. Hasil urinalisis protein negatif,
leukosit 2-3 /LPB, eritrosit 6 – 10/LPB, silinder hialin (-).
Pemeriksaan Fisik
Ro Thorax PA
EKG
Ekokardiografi
Contoh Kasus
Contoh Kasus
• DIAGNOSIS?
ANA PROFILE
Contoh Kasus
Contoh Kasus
DIAGNOSIS?
SLE, Tamponade cordis
TERAPI
Pericardial window
Terapi SLE nya
Contoh Kasus
Contoh Kasus
3. Seorang gadis 25 tahun datang ke IGD dengan keluhan

demam 3 hari yang lalu, mual, muntah, kedua kaki bengkak.
Pasien riwayat pengobatan TBC selama 6 bulan saat masih
berumur 6 tahun. Pasien menangis tidak mau mondok
karena persiapan pernikahan, sebulan lagi mau menikah
• ABCDE
• Cari etiologi
• Pengobatan sesuai etiologi
Contoh Kasus
Contoh Kasus
4. Seorang laki-laki 38 tahun datang ke poli

puskesmas dengan keluhan nyeri sendi tangan
kaki sejak 3 bulan lalu. Keluhan reda dengan
minum obat asam urat di warung. Pasien
diperiksa asam urat di puskesmas 5,9 mg/dl.
1) Sebagai dokter jaga UGD, apa yang anda
lakukan
• Cari etiologi poliartritis
TERIMAKASIH

Systemic Lupus Erytematosus (Sle)

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Systemic Lupus Erytematosus (Sle)

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

SYSTEMIC LUPUS ERYTEMATOSUS (SLE)

SYSTEMIC LUPUS ERYTEMATOSUS (SLE)

dr. Fenda Adita, Sp.PD

1. Seorang wanita 24 tahun datang ke IGD jam 02.00

2. Seorang wanita 28 tahun datang ke IGD karena sesak napas

3. Seorang gadis 25 tahun datang ke IGD dengan keluhan

4. Seorang laki-laki 38 tahun datang ke poli puskesmas dengan

SLE  penyakit autoimun kompleks yang melibatkan

Permasalahan  Manifestasi beragam  Sulit untuk

• Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia. 2019

• Kelley’s Textbook of Rheumatology 10 th, 2017

Abnormalitas fungsi fagositik

Abnormalitas regulasi imun

 Antibodi bekerja pada

 ANA terdiri dari

 Setiap ANA profile memiliki sifat masing-masing

 NPSLE  Anti-P ribosomal protein

 Nefritis lupus  Anti dsDNA

 Drug induced Lupus  Histone

 Lupus congenital (heart block)  Anti-Ro

 Sindrom antifosfolipid (APS)  ACA, LA, B2GP1

 Fase I. Fase Normal

 Fase II. Fase Autoimunitas Benigna

 Fase III. Fase Autoimunitas Patogenik

Manifestasi Frekuensi (%)

- Sitopenia autoimun (Anemia, trombositopenia) 20-30

• Kelley’s Textbook of Rheumatology 10 th, 2017

Acute cutaneous lupus erythematosus (Malar Rash, Butterfly rash)

Subacute cutaneous lupus (Papulosquamous)

Subacute cutaneous lupus

Artritis non erosif

Avascular Necrosis (AVN)

 Tanda : Proteinuria, eritrosituria (terutama eritrosit dismorfik),

 Definisi Lupus Nefritis menurut ACR

Kelas I Nefritis lupus mesangial minimal

Kelas II Nefritis lupus mesangial proliferatif

Kelas III Nefritis lupus fokal

Kelas IV Nefritis lupus difus

Kelas V Nefritis lupus membranosa

Kelas VI Nefritis lupus sklerotik lanjut

Sindrom Sifat Sistem saraf pusat Sistem saraf perifer

Sindrom Fokal Meningitis aseptik Guillain-Barre

 Interstitial lung disease

 Interstitial lung disease

Kanne. 2000. Pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus

Kanne. 2004. Imaging Findings in Systemic Lupus Erythematosus

 Abnormalitas enzim transaminase

Kapan kita berfikir diagnosis SLE?

ANA test positif itu autoimun?

SLE mulai difikirkan bila terdapat gangguan minimal 2

• ANA-IF positif (atau positif dengan metode pemeriksaan lainnya yang

• Singkirkan penyebab lain  infeksi, keganasan, obat, rosacea, penyakit

• Minimal terdapat satu kriteria klinis

• Tegak SLE bila  Skor ≥ 10

• Ukur severitas (derajat beratnya penyakit) SLE

• Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia. 2019

3.4.1 Early recognition of signs of renal involvement and—when present—performance of a

3.4.2 Mycophenolate (1a/A) or low-dose intravenous cyclophosphamide (2a/B) are recommended as

1. Seorang wanita 24 tahun datang ke IGD jam 02.00

1. Seorang wanita 24 tahun datang ke IGD jam 02.00 karena

1. Seorang wanita 24 tahun datang ke IGD jam

Setelah tidak kejang, alloanamnesis pasien

1. Seorang wanita 24 tahun datang ke IGD jam 02.00 karena kejang