Presentasi

Kasus

Anemia Aplastik
Oleh :
Akbar Novan Dwi Saputra
Aidyl Fitrisyah

Pembimbing: dr. Rosman, Sp.A (K)

I. IDENTIFIKASI
Nama : An. Hendra Pirnando
Umur : 11 tahun 10 bulan
Jenis kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Kebangsaan : Indonesia
Alamat : Pasar muara 2 OKU selatan
MRS : 23 Oktober 2009 pukul 21.00 WIB
II. ANAMNESIS
(Alloanamnesa dan autoanamnesa tanggal 3 November
2009)
 
Keluhan utama : Pucat 
Keluhan tambahan : Biru-biru pada kulit

Riwayat perjalanan penyakit

Sejak ± 1 bulan SMRS, penderita mulai terlihat pucat
terutama pada wajah dan telapak tangan penderita. Pada
kulit penderita juga sering timbul bercak biru. Penderita
juga terlihat lesu. Demam (+) tidak terlalu tinggi, mual
dan muntah (-). Nafsu makan biasa, BAB dan BAK biasa.
Gusi mudah berdarah (+) terutama ketika penderita
menggosok gigi. Keluar darah dari hidung (-). Penderita
tidak berobat untuk keluhannya tersebut.
Sejak ± 4 hari SMRS, hidung penderita tiba-tiba
mengeluarkan darah, terus-menerus, tidak berhenti
meskipun sudah disumbat, jumlahnya ± 1 gelas belimbing.
Demam (+), mual dan muntah (-), BAB dan BAK biasa.
Penderita lalu dibawa ke Puskesmas dan diberi obat
melalui infus (orang tua penderita tidak tahu nama
obatnya) tetapi hidung penderita masih mengeluarkan
darah. Kemudian penderita mulai mengalami penurunan
kesadaran. Penderita lalu dibawa ke RS Baturaja, dan
dilakukan pemeriksaan Hb, didapatkan hasil 3 g/dl,
kemudian penderita mendapatkan 2 kolf whole blood, Hb
penderita meningkat menjadi 7 g/dl. Setelah keadaan
penderita stabil, penderita kemudian dirujuk ke RSMH
Palembang.
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat terpapar racun rumput tidak ada
Riwayat makan obat-obatan tertentu disangkal
Riwayat sakit kuning disangkal
 
Riwayat Penyakit Dalam Keluarga
Riwayat menderita penyakit yang sama dalam keluarga
disangkal
 
Riwayat Sosial Ekonomi
Penderita adalah anak keempat. Ayah penderita berusia
45 tahun, pendidikan terakhir SMA, dan bekerja sebagai
petani. Ibu penderita berusia 40 tahun dengan pendidikan
terakhir SMA, dan bekerja sebagai petani. Kesan sosial
ekonomi kurang
Riwayat Vaksinasi
BCG : (+) ada scar
DPT : DPT I, II, III
Polio : Polio I, II, III
Hepatitis B : 1, 2, 3
Campak : (+)
Kesan : Imunisasi dasar lengkap
III. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum
Kesadaran : compos mentis
Tekanan darah : 100/60mmHg
Nadi : 90 x/menit
Pernafasan : 24 x/menit
Suhu : 37,6º C
Berat badan : 36 kg
Tinggi badan : 140 cm
Anemis : ada
Sianosis : tidak ada
Ikterus : tidak ada
Dipsnue : tidak ada
Edema umum : tidak ada
Keadaan gizi :
BB/U = 36/40 x 100% = 90 %
TB/U = 140/149 x 100% = 93,95 %
BB/TB = 36/33 x 100% = 109 %
Kesan : Normal

Keadaan Spesifik
Kulit
Turgor baik, hematom tidak ada, ptekiae tidak ada, pucat
ada, ikterus tidak ada, sianosis tidak ada.
Kepala
Bentuk : bulat, simetris, normosefali
Rambut : hitam, tidak mudah dicabut
Mata : mata tidak cekung, konjungtiva anemis,
sklera tidak ikterik, refleks cahaya +/+
normal, pupil bulat, isokor
Hidung : bentuk biasa, epistaksis tidak ada, sekret
tidak ada, nafas cuping hidung tidak ada
Mulut : sianosis sirkum oral tidak ada, sianosis
ginggiva tidak ada
Tenggorok : arcus faring simetris, uvula di tengah,
tonsil T1-T1 hiperemis (-), faring hiperemis (-).

Leher
Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening, JVP 5-2
cmHg
Thorak
Paru-paru
Inspeksi : statis, dinamis simetris kanan = kiri
Palpasi : stem fremitus kanan = kiri
Perkusi : sonor pada kedua lapangan paru
Auskultrasi : vesikuler (+) normal, ronki (-), wheezing (-)

Jantung
Inspeksi : pulsasi, iktus kordis, dan voussour
cardiaque tidak terlihat
Palpasi : ictus tidak teraba, thrill tidak teraba
Perkusi : jantung dalam batas normal
Auskultasi : HR 90 x/menit, irama reguler, murmur dan
gallop tidak ada
Abdomen
Inspeksi : datar
Palpasi : lemas, hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : timpani
Auskultasi : bising usus (+) normal

Ekstremitas
Akral dingin tidak ada, edema tidak ada, sianosis tidak
ada, telapak tangan dan kaki pucat ada, capillary refill < 2
detik
 
Lipat paha dan genitalia
Pembesaran KGB tidak ada, genitalia tidak ada kelainan
Pemeriksaan Neurologi
Fungsi Motorik : tidak ada kelainan
Fungsi Sensorik : tidak ada kelainan
Fungsi Nervi Cranialis : tidak ada kelainan
Gejala Rangsang Meningeal : tidak ada
IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG
 
Hematologi (23 Oktober 2009): Hb 6,2 g/dl, Eritrosit
2.080.000/mm3, Ht 18 vol%, MCH 30 ρg, MCV 87 μg,
MCHC 34%, LED 107 mm/jam, Retikulosit 1,2 %, Leukosit
2.100/mm3, Trombosit 27.000/mm3, Diff. count
0/4/4/34/52/6
 
Gambaran Darah Tepi (23 Oktober 2009)
Eritrosit : normositik normokrom
Leukosit : jumlah menurun bentuk normal
Trombosit : jumlah menurun bentuk normal
Kesan : pansitopenia e.c anemia aplastik
Kimia Klinik (23 Oktober 2009)
Uric acid 4,1 mg/dl, Ureum 32 mg/dl, Creatinin 0,6
mg/dl, Natrium 136 mmol/l, Kalium 3,3 mmol/l, Calsium
1,66 mmol/l, Chlorid 102 mmol/l

Urin rutin (23 Oktober 2009)

Protein (-), Glukosa (-), Sedimen; Eritrosit (-), Silinder (-),
Kristal (-), Leukosit 2-3 /LPB, Epitel (+)
 
Faeces (23 Oktober 2009)
Makroskopis; Warna kuning, Konsistensi lembek,
Mikroskopis; Eritrosit (-), Leukosit 1-2/LPB, Bakteri (-)
V. DIAGNOSA BANDING
Anemia tanpa organomegali e.c susp anemia
hipoplastik
 
VI. DIAGNOSIS KERJA
Anemia tanpa organomegali e.c susp anemia
aplastik
 
VII. RENCANA PEMERIKSAAN
BMP
VIII. PENATALAKSANAAN
IVFD D5% + NaCl 15 % 15 cc
Vit K injeksi
Transfusi PRC 2x 150 cc

IX. PROGNOSIS
Quo ad vitam : dubia ad bonam
Quo ad functionam : dubia ad bonam
Follow Up
24 Oktober 2009
S= Demam tidak terlalu tinggi, pucat
O= S :compos mentis RR : 22x/menit
TD :100/70 mmHg T : 37,6 0C
N :90 kali/menit BB : 36 Kg
Mata : Konjungtiva palpebra pucat +/+, sklera ikterik -/-
Leher:Pembesaran KGB (-), JVP (5-2) cmH2O
Paru-paru: I= statis, dinamis; simetris kanan = kiri,
P= stem fremitus kanan = kiri
P= sonor di kedua lapangan paru
A= vesikuler (+) N, ronki (-), wheezing (-)
Jantung :
I: pulsasi, iktus kordis, voussour cardiaque tidak terlihat
P: ictus tidak teraba, thrill tidak teraba
P: dalam batas normal
A: HR 90 x/ menit, murmur (-), gallop (-)

Abdomen:
I : datar
P: lemas, hepar dan lien tidak teraba,
P: timpani
A: bising usus (+) normal

Extremitas:
 Akral dingin (-), edema (-), sianosis (-), telapak tangan
dan kaki pucat (+), capillary refill < 2 detik
A: Anemia tanpa organomegali e.c susp anemia aplastik
P: IVFD D5% + NaCl 15% 15 cc
Diet Nasi biasa (1820 kalori) 3 x 1 porsi
Transfusi PRC 2 x 150 cc
Furosemide inj post transfusi 20 mg
Vit K inj

Rencana Pemeriksaan :
-Cek Hb ulang 6 jam post transfusi
-BMP
Follow Up
25 Oktober-3 November 2009
S: Pucat
O: S = Compos mentis BB=36 Kg
TD = 100/60 mmHG RR= 20x/m
N = 80 x/menit T = 36,4 0C

Mata =Konjungtiva palpebra pucat +/+, sklera ikterik -/-

Leher =Pembesaran KGB (-), JVP (5-2) cmH2O
Paru-paru =
I: statis, dinamis; simetris kanan = kiri,
P: stem fremitus kanan = kiri
P: sonor di kedua lapangan paru
A: vesikuler (+) N, ronki (-), wheezing (-)
Jantung :
I: pulsasi, iktus kordis, voussour cardiaque tidak terlihat
P: ictus tidak teraba, thrill tidak teraba
P: dalam batas normal
A: HR 90 x/ menit, murmur (-), gallop (-)

Abdomen:
I : datar
P: lemas, hepar dan lien tidak teraba,
P: timpani
A: bising usus (+) normal

Extremitas:
 Akral dingin (-), edema (-), sianosis (-), telapak tangan
dan kaki pucat (+), capillary refill < 2 detik
Pemeriksaan Penunjang
Hematologi (3 November 2009): Hb 8,7 g/dl, Eritrosit
2.810.000/mm3, Ht 24 vol %, MCH 31 pg, MCV 85 fl,
MCHC 36 %, leukosit 3900/mm3, LED 21 mm/jam,
Retikulosit 1%, Trombosit 14000/mm3, DC
0/0/2/26/66/6,
Gambaran darah tepi (3 November 2009): Eritrosit
normositik normokrom, leukosit jumlah menurun bentuk
normal, trombosit jumlah menurun bentuk normal,
BMP (3 November 2009): sellularitas:hiposellular = 3:1,
Aktivitas; seri eritrositik hipoaktivitas, ditemukan
beberapa prorubrisit, rubrisit dan metarubrisit; seri
leukositik hipoaktivitas, ditemukan sebagian besar
limfosit; seri trombositik aktivitas sangat menurun, tidak
dijumpai megakaryosit. Kesan: dari gambaran darah tepi
dan BMP memberikan kesan anemia aplastik
A = Anemia tanpa organomegali e.c susp anemia
aplastik

P = Diet Nasi biasa (1820 kalori) 3 x 1 porsi

Inj Vit K (sampai tanggal 26 oktober)
Follow Up
4 November-7 November 2009
S= -
O= S :compos mentis RR :22 kali/menit
N :80 kali/menit T :36,3 0C
TD :100/60 mmHg BB :36 kg

Mata : Konjungtiva palpebra pucat +/+, sklera ikterik -/-

Leher: Pembesaran KGB (-), JVP (5-2) cmH2O
Paru-paru: I= statis, dinamis; simetris kanan = kiri,
P= stemfremitus kanan = kiri
P=sonor di kedua lapangan paru
A= vesikuler (+) N, ronki (-), wheezing (-)
Jantung :
I: pulsasi, iktus kordis, voussour cardiaque tidak terlihat
P: ictus tidak teraba, thrill tidak teraba
P: dalam batas normal
A: HR 90 x/ menit, murmur (-), gallop (-)

Abdomen:
I : datar
P: lemas, hepar dan lien tidak teraba,
P: timpani
A: bising usus (+) normal

Extremitas:
 Akral dingin (-), edema (-), sianosis (-), telapak tangan
dan kaki pucat (+), capillary refill < 2 detik
A : Anemia aplastik
P : Diet Nasi biasa (1820 kalori) 3 x 1 porsi
Prednison 3 x 14 mg
Oxymetholon 3 x 14 mg
ANEMIA KARENA KEGAGALAN
SUMSUM TULANG
• Pada kelompok ini, anemia terjadi karena
kegagalan fungsi sumsum tulang (bone marrow
failure)
• Gagal sumsum tulang bukan hanya mengganggu
sistem eritroid, tetapi juga sistem mieloid dan
megakariosit sehingga menimbulkan
pansitopenia
Yang termasuk dalam kelompok ini:
I. Primer : 1. Anemia aplastik dan pure red cell aplasia
2. Anemia diseritropoetik kongenital
3. Anemia pada sindrom mielodisplatik

II.Sekunder : 1. Anemia mieloptisik

2. Supresi sumsum tulang karena keganasan
hematologik
Pansitopenia
• Adalah suatu keadaan yang ditandai oleh adanya
anemia, leukopenia, trombositopenia, dengan segala
manifestasinya
• Pada dasarnya pansitopenia disebabkan oleh kegagalan
sumsum tulang untuk memproduksi komponen darah,
atau akibat kerusakan komponen darah di darah tepi,
atau akibat maldistribusi komponen darah
Penyebab pansitopenia yang lebih
mendetail:
A.Kegagalan Sumsum tulang :
1.Anemia aplastik
2.Infiltrasi sumsum tulang terdiri atas :
a. leukemia aleukemik
b. mieloma multipel
c. metastase karsinoma dalam sumsum tulang
d, mielofibrosis atau mielosklerosis
e. penyakit metabolik : Gaucher, Nieman Pick, Lettere Siwe
f. terkenanya sumsum tulang oleh limfoma maligna
g. tuberkulosis milier dan penyakit jamur sistemik
3. Anemia defisiensi folat dan vitamin B12
4. Lupus eritematosus sistemik
5. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
B. Destruksi sel darah tepi: sequestrasi dan destruksi oleh antibodi (SindromEvans)
C. Maldistribusi: pooling dalam RES yang hiperaktif (Sindrom hipersplenisme)
ANEMIA APLASTIK
• Anemia aplastik adalah anemia yang disertai oleh
pansitopenia (atau bisitopenia) pada darah tepi yang
disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang
dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya
infiltrasi, supresi, atau pendesakan sumsum tulang
• Karena sumsum tulang pada sebagian besar kasus
bersifat hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia
ini disebut juga sebagai anemia hipoplastik.
Klasifikasi
Anemia aplastik dapat diklasifikasikan sebagai berikut :
A.Anemia aplastik didapat (acquired aplastic anemia)
1. Karena bahan kimia atu fisik.
2. Anemia aplstik/hipoplastik karena sebab-sebab lain :
infeksi virus (dengue,hepatitis), infeksi mikobakterial,
kehamilan, penyakit Simmond, sklerosis tiroid.
3. Idiopatik
B.Familial antara lain :
1. pansitopenia konstitusional Fanconi
2. defisiensi pankreas pada anak
3. gangguan herediter pemasukan asam folat ke dalam
sel.
Epidemiologi
• Anemia aplastik tergolong penyakit yang jarang dengan
insiden di negara maju :3-6 kasus/1 juta penduduk/tahun
• Insiden terjadinya anemia aplastik didapat di Eropa dan
Israel adalah dua kasus per 1 juta populasi setiap tahunnya
• Di Thailand dan Cina, angka kejadiannya yaitu lima hingga
tujuh orang per satu juta populasi.
• Pada umumnya, pria dan wanita memiliki frekuensi yang
sama.
• Distribusi umur biasanya biphasic, yang berarti puncak
kejadiannya pada remaja dan puncak kedua pada orang lanjut
usia.
Etiologi
a. Idiopatik 30 –50% tidak ada penyebab yang jelas
b. Penyebab 50% pada anak dari obat, kimia & bahan toksik.
i. Obat: Kloramfenikol, Antibiotika Sulfa, Antikonvulsant,
Kemoterapi untuk kanker, penyakit immune
ii. Kimia: Benzene (benzol), Aureum (emas), Insektasida
(DDT), “Lindane” (obat pedikulosis)
c. Lain-lain
i. Virus: Hepatitis A, Hepatitis B, Hepatitis C, Epstein-Barr
ii. Kehamilan
iii.Radiasi
Patofisiologi

Mekanisme terjadinya anemia aplastik diperkirakan melalui:

1. Kerusakan sel induk (seed theory)
2. Kerusakan lingkungan mikro (soil theory)
3. Mekanisme imunologik
Gambaran Klinis:
a. Tanda thrombositopeni: ptekia, ekimosis, dan perdarahan
yang tidak normal

b. Tanda anemia: pucat, takikardi

c. Tanda-tanda infeksi dapat berupa ulserasi mulut atau
tenggorok, selulitis leher, febris, sepsis, dll
c. Hepatosplenomegali & limfoadenopati biasanya tidak tampak
Laboratorium
a.Pansitopeni pada LD: hemoglobin , hematokrit
neutropeni, thrombositopeni
b. Perhitungan retikulosit (corrected) < 2%
c. Aspirasi atau biopsi sumsum harus dibuat untuk
Dx: SDM, SDP, thrombosit serta precursor2nya
sel-sel lemak
Diagnosis
• Pada dasarnya diagnosis anemia aplastik dibuat berdasarkan
adanya pansitopenia atau bisitopenia di darah tepi dengan
hipoplasia sumsum tulang, serta dengan menyingkirkan
adanya infiltrasi atau supresi pada sumsum tulang
• Kriteria diagnosis anemia aplastik menurut International
Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Group (IAASG)
adalah :
1. Satu dari tiga sebagai berikut :
a. Hemoglobin kurang dari 10 mg/dl, atau hematokrit kurang
dari 30%
b.Trombosit kurang dari 50000 /mm3
c.Leukosit kurang dari 3500/ mm3 atau netrofil kurang dari
1,5 x 109/L
Kriteria diagnosis anemia aplastik
2.Dengan retikulosit < 30x 109/L
3. Dengan gambaran sumsum tulang (harus ada spesimen
kuat)
a. Penurunan selularitas dengan hilangnya atau
menurunnya semua sel hemapoetik atau selularitas
normal oleh hiperplasia eritroid fokal dengan deplesi
seri granulosit dan megakariosit
b.Tidak adanya fibrosis yang bermakna atau infiltrasi
neoplastik
4. Pansitopenia karena obat sitostatika atau radiasi
terapeutik harus dieksklusi
Penatalaksanaan
a. Mengobati masalah yang berbahaya dulu:
perdarahan, infeksi, gagal jantung kongestif
b. Transplantasi sumsum dengan donor HLA-identik
(sibling) kalau kasus anemia aplastik berat sekali.
c. Rx imunosupresif: anti-thymocyte globulin (ATG),
cyclosporine, kortikosteroid, steroid androgenik,
growth factors
Analisis Kasus
• Seorang anak laki-laki berusia 11 tahun dengan
berat badan 36 kg, tinggi badan 130 cm,
berkebangsaan Indonesia, beragama Islam,
beralamat di Muara Dua, dirawat di RSMH
Palembang pada tanggal 23 Oktober 2009
dengan keluhan utama pucat dan keluhan
tambahan biru-biru pada kulit
Anamnesis
• Pucat,
• Biru-biru pada kulit,
• Demam tidak terlalu tinggi
• Badan terasa lemah
• Gusi mudah berdarah
• Perdarahan hidung
Pemeriksaan Fisik
• Pucat
• Perdarahan pada kulit ekstremitas atas dan
bawah.
• Demam
• Hepatosplenomegali (-)

Trias Aplasia (+)

Pemeriksaan Lab
• Hb 6,2 g/dl
• Ht 18 vol%
• Eritrosit 2.080.000/mm3
• Leukosit 2.100/mm3,
• Trombosit 27.000/mm3

Kesan : Pansitopenia (khas untuk anemia aplastik,

berdasar IAAS)
Pemeriksaan Penunjang
• Gambaran darah tepi
Eritrosit normositik normokrom,
leukosit jumlah menurun bentuk normal,
trombosit jumlah menurun bentuk normal,
Pemeriksaan Penunjang
• BMP
Sellularitas:hiposellular = 3:1,
Aktivitas; seri eritrositik hipoaktivitas,
ditemukan beberapa prorubrisit, rubrisit dan
metarubrisit; seri leukositik hipoaktivitas,
ditemukan sebagian besar limfosit; seri
trombositik aktivitas sangat menurun, tidak
dijumpai megakaryosit.
Kesan: Anemia Aplastik
Diagnosis
• Berdasar Anamnesis, Pemeriksaan Fisik, Lab,
dan penunjang, maka penderita didiagnosis
dengan anemia aplastik
Penatalaksanaan
• IVFD D5% + NaCl 15% 15 cc
• Diet Nasi biasa (1820 kalori) 3 x 1 porsi
• Transfusi PRC 2 x 150 cc
• Furosemide inj post transfusi 20 mg
• Vit K inj
• Prednison 3 x 14 mg
• Oxymetholon 3 x 14 mg
Prognosis
• Quo ad vitam : dubia ad bonam
• Quo ad functionam : dubia ad bonam

Tidak ditemukan faktor penyulit pada pasien ini

dan dengan steroid diharapkan terjadi remisi
sistim eritropoitik, granulopoitik, dan
trombopoitik pada pasien ini.