ADENOMA

PITUITARY
Chintia
1810211021
Definisi
◦ Neoplasma intrakranial ditandai oleh gangguan produksi hormon. Bentuk paling sering adalah
prolaktinoma (60%). Tumor yang jinak, dengan partumbuhan yang lambat, yang berasal dari sel-sel
kelenjar hipofisis.
Epidemiologi
• 10- 15% dari semua tumor intracranial.
• Tumor otak primer ketiga yang paling umum setelah meningioma dan glioma.
• 1-7/100.000 penduduk/ tahun.
• >> usia 20-50 tahun.
• Akromegali: 3/1 juta penduduk.
• Insidens pria = wanita
• Adenoma hipofisis terutama timbul pada lobus anterior, lobus posterior (neurohipofisis) jarang terjadi,
tumor ini biasanya jinak.
Etiologi
1. Idiopatik
2. Mutasi gen:
• Pituitary Tumor Transforming gene-1 (PTTG-1), onkogen yang berfungsi untuk regulasi proses mitosis
sel dan pembentukan tumor.
• Non- Functioning adenoma: Hipermetilasi prolaktinoma p16.
• Corticotropin-Secreting Tumors express Galectin-3 (Gal-3) terlibat dalam pertumbuhan sel dan apoptosis.
• Basic Fibroblast Growth Factor (bFGF) banyak di hipofisis dan merangsang mitogenesis sel hipofisis.
• Epithelial Growth Factor (EGF) menginduksi sintesis hormon dan proliferasi sel.
• Delesi gen p53.
• Hilangnya penghambatan umpan balik negatif.
 Klasifikasi
Berdasarkan Ukuran Berdasarkan Gambaran Patologi
• Mikroadenoma
• Kromofob
− Ukuran tumor < 10 mm.
Tumor yang tidak punya afinitas terhadap warna dan
− Lokasi selalu masih dalam sella turcica dan belum menginvasi dipercaya sebagai tumor yang
struktur yang berdekatan seperti sphenoid dan sinus cavernosus.
hormonnya tidak aktif
− Seringkali ketika didiagnosis ditegakkan ukuran tumor 50% <
5mm. • Kromofil, dibagi dua menjadi:
− Biasanya dapat sembuh sempurna. − Asidofil : memproduksi prolaktin dan GH
• Makroadenoma − Basofil : memproduksi LH, FSH, TSH, dan ACTH
− Ukuran tumor > 10 mm.
− Bisanya sudah meluas dari sella turcica dan sudah menginvasi
struktur yang berdekatan seperti suprasellar dan sinus sphenoid.
− Ditemukan karena adanya efek kompresi dari tumor, seperti
bitemporal hemianopsi selain adanya gangguan endokrin, bisa
hiper atau hipo sekresi
− Dapat terjadi panhipopituitary dan gangguan penglihatan
 Klasifikasi
Berdasarkan Hormone yang diproduksi
• Adenoma hipofisis non fungsional atau null all tumor
10% dari semua tumor hipofisis (tidak mensekresi hormone)
• Adenoma hipofisis fungsional
85-90% tumor hipofisis
- Adenoma yang bersekresi prolaktin (60%)
- Adenoma yang memproduksi GH (20%)
- Adenoma yang memproduksi ACTH (10%)
- Adenoma yang bersekresi glikoprotein (TSH, FSH, LH)
Berdasarkan Gambaran Radiologi
• Grade 0 : tumor tidak terlihat secara radiologi
• Grade I dan II : adenoma yang terbatas dalam sella
turcica
• Grade III dan IV : adenoma yang menginvasi ke
jaringan sekitarnya
- A, B, C: Penyebaran langsung ke suprasellar
- D : Perluasan secara asimetrik ke sinus kavernosus
- E : Perluasan secara asimetrik ke intradural lateral atau
ekstradural
Gejala Klinis
• Penekanan kelenjar penghasil hormon → ketidakseimbangan fungsi normal hormonal.
• Gangguan Visual : meluas ke atas sella turcica lalu ke chiasma opticum → defect bitemporal yang
berkembang menjadi hemianopia bitemporal lengkap. Makin lama dapat menyebabkan optic atrofi dan
penurunan ketajaman penglihatan. Ke sinus cavernosus: N. III, IV, VI palsy → diplopia dan ptosis
• Sakit kepala : biasanya pada makroadenoma karena tekanan pada reseptor nyeri duramater. Bisa juga
mikroadenoma karena peningkatan tekanan intrasellar.
• Hipersekresi hormonal
Diagnosis
1. Anamnesis
2. Px. Fisik
3. Px Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium
4. Radiologi
5. Histopatologi
Tata Laksana
1. Operatif
2. Radioterapi
3. Medikamentosa
AKROMEGALI
Definisi
Akromegali adalah pertumbuhan atau penebalan tulang-tulang dan jaringan lunak dari hipersekresi growth
hormone (GH) yang terjadi setelah pertumbuhan somatik selesai. Penderita akromegali memperlihatkan
pembesaran tangan dan kaki.
Epidemiologi
• 70 kasus dari satu juta penduduk
• Laki-laki = perempuan
• Usia rerata pasien 40-45 tahun, gejala biasanya sudah berlangsung 5-10 tahun sebelum diagnosis
dipastikan
Etiologi
Akibat kelebihan IGF-1 yang kemudian dibagi menjadi tiga kategori berikut :
- sekresi berlebihan GH dari hipofisis
- peningkatan sekresi GHRH atau diseregulasi hipothalamus
- produksi berlebihan protein pengikat IGF, yang memperpanjang waktu paruh sirkulasi IGF-1
Gejala Klinis
Gejala umum : Gejala lain :
- pembesaran tangan, kaki, fitur wajah (dahi, - Keringat berlebih (hyperhidrosis)
hidung dsb) - Hipertensi
- peningkatan TB - Intoleransi gluktosa atau DM

- pelebaran mandibular/ menonjol ke depan - Hiperkalsiuria

(prognathism) - Carpal tunnel syndrome
- pelebaran jarak antar gigi (maloklusi) - Atralgia dan arthritis

- makroglossia (pembesaran lidah) - Galaktorea

- Sleep apnea (tidur mendengkur)
- thick and negroid lips
- Gangguan penglihatan (defek lapang pandang)
- Sering sakit kepala
- Disfungsi ereksi
- Hipertrofi ventrikel kiri
 Diagnosis
1. Anamnesis
2. Px fisik
3. Px. Penunjang
 pemeriksaan serum IGF-1 : meningkat
 cek respon GH terhadap glukosa
- Normal : GH suppressed to low lvels (<1ng/ml) 60-120 menit setelah intake glukosa 50-100gr
- Akromegali : GH meningkat>10ng/ml
 px imaging CT Scan dan dilanjutkan dengan pemeriksaan MRI yang mempunyai kepekaan tinggi (baik
mikro maupun makroadenoma)
 Rontgen tulang tengkorak untuk melihat penebalan tulang dan rontgen tangan dapat menunjukkan
penebalan tulang di bawah ujung jari tangan dan pembengkakan jaringan di sekitar tulang.
Tata laksana
1. Terapi Pembedahan
2. Terapi Radiasi
3. Terapi Medikamentosa
Komplikasi
1. Respirasi
• Peningkatan kapasitas paru-paru (81% pria, 56% wanita)
• Penyempitan jalan napas (36% pasien)
• Dispnea dan stridor akut
• Sleep apneu
2. Kardiovaskular
• Hipertensi
• Kardiomiopati akromegali (dengan disfungsi dan aritmia)
• Hipertrofi ventrikel kiri
3. Neuromuskular
• Kelemahan
• Carpal tunnel syndrome
• Stenosis tulang belakang
Prognosis
 Sering terlambat didiagnosis sehingga pasien sudah mengalami gangguan kardiovaskular,
serebrovaskular, dan gangguan pernapasan serta keganasan lainnya sehingga angka mortalitas tinggi
normalisasi GH atau IGF-1 atau keduanya telah menunjukkan dapat menurunkan risiko mortalitas