AKALASIA

Dosen Pembimbing:
dr. Henny M. Sipahutar, Sp.Rad(K)RA

Coasst:
Erika Dumalestari Siallagan
200131058

10cm
 KASUS 1
A, ♂ 13 thn, akalasia
►Keluhan Utama:

- Muntah intermiten dan disfagia dialami sejak usia 3 bulan

- Kakesia tanpa sebab yang jelas

►Foto toraks: dilatasi esophagus, air fluid level

►Oesophagogastrocopy: dilatasi esofagus berisi sisa makanan,

LES spasme dan kaku, menyempit lumen < 3mm

10cm Ref X-Ray Exp / 2

 KASUS 1
►Esofagografi (Barium
swallow): megaesofagus,
peristaltik ireguler dan
abnormal pada proksimal
esophagus, serta
penyempitan distal
esophagus atau
esophagogastric junction
“bird-beak like appearance”
► Post dilatasi pneumatik:
LES dilatasi sampai 14mm,
evaluasi setelah 6 bulan
10cm
► Setelah 3 bulan, pasien
datang kembali dengan keluhan
yang sama
► Esofagografi: dilatasi
esophagus, striktur distal
esophagus : Rekuren akalasia
► Esofagomiotomi : Heller’s
myotomy
► Evaluasi setelah 2 bulan,
setelah 1 tahun resolusi total,
pasien sembuh
Ref X-Ray Exp / 3
 KASUS 2
B, ♀ 16 thn, Akalasia
● Keluhan Utama: Muntah, disfagia
● RPT: Juvenile diabetes mellitus,
Hipogonadisme

● Esofagografi: dilatasi esophagus,

contrast fluid level, “bird-beak like
appearance
● Manometri: tekanan tinggi pada LES
(47,1 mmHg), relaksasi abnormal
( 30,4%)
● Esofagomiotomi : Heller’s myotomy,
komplikasi: perforasi dan sepsis onset
lambat

● Pasien meninggal setelah 9 bln

10cm Ref X-Ray Exp / 4
 DEFENISI
Akalasia dalam Bahasa Yunani “Gagal untuk mengendur”

Ketidakmampuan bagian distal esofagus untuk relaksasi dan

peristaltik esofagus berkurang, sehingga makanan tertahan di
esofagus akibat inkoordinasi neuromuskuler

10cm Ref X-Ray Exp / 5

 EPIDEMIOLOGI

10 kasus per 100.000 populasi

Laki-laki : Perempuan = 1: 1

25 - 50%
Umumnya terjadi umur 25-60 tahun, jarang pada anak (5%)

10cm Ref X-Ray Exp / 6

 ISTILAH ETIOLOGI
● Simple Ectasia ► Akalasia primer: idiopatik, virus neurotropik
yang berakibat lesi pada nucleus dorsalis vagus pada
● Kardiospasme batang otak dan ganglia misentrikus pada esophagus
► Akalasia sekunder: infeksi (penyakit Chagas),
● Megaesofagus tumor intraluminer seperti tumor kardia atau
pendorongan ekstraluminer seperti pseudokista
● Dilatasi esofagus idiopatik pancreas, obat antikolinergik atau paska vagotomi

● Dilatasi esofagus difus tanpa stenosis

10cm Ref X-Ray Exp / 7

 PATOFISIOLOGI
Tekanan tinggi pada
Hilangnya sel ganglion
distal esophagus, LES
di pleksus mienterikus
tidak dapat Penyempitan LES
(Pleksus Auerbach)
berelaksasi, peristaltik
pada esophagus distal
menurun-hilang

Retensi makanan
jangka lama : Megaesofagus
peradangan mukosa

10cm Ref X-Ray Exp / 8

 GEJALA
► Disfagia (makanan cair dan padat)
► Regurgitasi, muntah
► Rasa nyeri retrosternal
► Penurunan berat badan (odinofagia)
► Batuk kronik (anak) : kompresi, penyempitan
► Gangguan pertumbuhan

10cm Ref X-Ray Exp / 9

 PEMERIKSAAN RADIOLOGI
Foto polos toraks ♂, 14 bulan
KU: muntah setiap
makan, BB sulit naik

Tidak diindikasikan untuk tujuan evaluasi. Mediastinum melebar: dilatasi esofagus,

10cm
gelembung udara di lambung tidak ada Ref X-Ray Exp / 10
 Esofagografi Merupakan pemeriksaan esophagus menggunakan
kontras (Barium Swallow / Barium Meal) yang
lazim digunakan adalah Barium sulfate

Interpretasi :

 Foto Esofagografi

 Lumen esofagus terisi kontras dengan baik

- Tidak ada bagian yang menyempit

- Tidak ada filling defect or additional shadow

Kesan : FOTO ESOFAGUS NORMAL

10cm Ref X-Ray Exp / 11

 Gambaran esofagografi abnormal
- Tampak dilatasi pada daerah dua
pertiga distal esofagus
- Peristaltik abnormal
- Gambaran penyempitan di bagian
distal esofagus atau esophagogastric
junction yang menetap dengan
perubahan posisi
- Kontras masih dapat lewat secara
perlahan-lahan
“bird’s beak like appearance”
“rat tail appearance”

10cm Ref X-Ray Exp / 12

 Bird’s beak sign
♂, 14 bulan
KU: muntah setiap
makan, BB sulit naik

Esofagus berdilatasi dan material kontras masuk ke

dalam lambung secara perlahan-lahan melalui
bagian distal menyempit dengan gambaran paruh
burung (bird’s beak)
10cm Ref X-Ray Exp / 13
 Rat tail appearance

Tampak dilatasi pada daerah 2/3 distal esophagus dengan gambaran peristaltic
yang abnormal atau hilang, gambaran penyempitan di bagian distal menyerupai
ekor tikus (rat tail appearance)

10cm Ref X-Ray Exp / 14

 Barium swallow
Pemeriksaan radiologi noninvasif dan menggunakan
kontras, yang dilakukan untuk memeriksa karakteristik
struktural dan fungsional dari esofagus, seperti kelainan
motilitas esofagus, striktur, perforasi esofagus, hiatal hernia,
GERD, neoplasma, divertikula, atau volvulus gaster.

Teknik radiografi OMD (Oesofagus Maag Duodenum)

Pemeriksaan OMD dengan menggunakan media - Garam berwarna putih, berat
kontras dibagi menjadi 3 macam yaitu : dan tidak larut dalam air
1.      Barium swallow : oesofagus - Garam tersebut diaduk
dengan air sehingga terjadi
2.      Barium meal : lambung dan duodenum suspensi (bukan larutan)
3.      Barium follow through : usus halus

10cm Ref X-Ray Exp / 15

 Syarat/Persiapan
● Pasien mengonsumsi makanan konsistensi
lunak, rendah serat, rendah lemak
● Minum air sebanyak mungkin agar tinja
tetap lembek, Pemberian pencahar
● Satu hari sebelum pemeriksaan, pasien
makan bubur kecap
● Jam 20. 00 makan malam terakhir Jam 22.
00 pasien makan garam inggris dan mulai
puasa
● Boleh minum maksimal 100 cc sampai jam
12 malam
● Kurangi bicara dan merokok untuk
menghindari penumpukan udara di GIT
10cm
Indikasi
●Gangguan menelan
•Kelainan struktural pada faring, diantaranya:
divertikulum, webs, karsinoma
•Gangguan motilitas esofagus, diantaranya: akalasia
dan spasme esofagus difusa
•Kelainan struktural esofagus, diantaranya: esophagitis
refluks, esofagus Barrett, esophagitis infeksius, dan
karsinoma esofagus
KI: kecurigaan jejas kimia akut pada esofagus,
perforasi esofagus, dan ibu hamil (risiko cacat janin)
Ref X-Ray Exp / 16
 Manometri
Manometry kerongkongan adalah tes untuk mengukur
tekanan di dalam bagian bawah kerongkongan

pemeriksaan tekanan di dalam lumen sfingter esofagus:

- Tonus SEB tinggi
- Relaksasi sfingter tidak sempurna saat menelan
- Peristaltik esofagus (-)
- Tekanan korpus esofagus istirahat > tekanan gaster
(>45mmHg)

10cm Ref X-Ray Exp / 17

 Manometri esophagus normal
Setiap menelan, dideteksi oleh saluran faring, diikuti oleh
gelombang disebarkan melintasi seluruh tubuh esophagus.
Lower esophageal sphincter (LES) relaksasi terjadi dengan
menelan masing-masing.
10cm
Manometri esophagus akalasia
Aperistalsis tubuh esophagus dengan rendah-amplitudo
kontraksi simultan tubuh esophagus dan gagal relaksasi
dari sfingter esofagus bagian bawah.
Ref X-Ray Exp / 18
 Diagnosa Banding

Penyakit Chagas Spasme esofageal difus Pada pemeriksaan barium,

tampak kontraksi multipel yang serentak (corkscrew
Dilatasi dan retensi appearance)
kontras
10cm Ref X-Ray Exp / 19
 Diagnosa Banding
Striktur esofagus Tampak pola mukosa
seperti plak noduler dan irreguler dengan
tepi yang bergerigi tajam (shaggy
appearance)
10cm
Karsinoma Esofagus Tampak massa di lumen
esofagus sehingga menyebabkan penyempitan
lumen dan tepi yang irreguler
Ref X-Ray Exp / 20
 Tatalaksana
Medikamentosa oral
● Smooth-muscle relaxant :
Isosrbid dinitrat 5 mg SL atau 10 mg PO
● Calcium channel blockers:
nifedipin 10-20 mg SL or PO
verapamil
10cm
lain
● Diet cair, lembek dan hangat
● Injeksi toksin botulinum: pasien
risiko tinggi operasi, usia lanjut
● Dilatasi pneumatik
● Esofagomiotomi : heller’s
myotomi
Ref X-Ray Exp / 21
 Dilatasi pneumatik

Komplikasi: Perforasi esofagus

10cm Ref X-Ray Exp / 22
 Komplikasi
Prognosis
1. obstruksi saluran pernapasan
• Dapat diobati secara efektif : dubia
2. Bronkhitis
ad bonam
3. Pneumonia aspirasi
4. Abses paru
• Achalasia tidak mengurangi
5. Divertikulum
harapan hidup kecuali berkembang
6. Perforasi esofagus
menjadi karsinoma esofagus
7. Sudden death
8. Kanker esofagus, small cell
carcinoma

10cm Ref X-Ray Exp / 23

 THANKYOU

10cm Ref X-Ray Exp / 24