LAPORAN KASUS

SINDROM NEFROTIK RESISTEN STEROID RELAPS

Dokter Pembimbing :
dr. Tammy Utami Dewi, Sp.A
Disusun Oleh:
Adinda Ibni Shafira (2016730002)

Kepanitraan Klinik Departemen Ilmu Kesehatan Anak

Rumah Sakit Umum Daerah Sayang Cianjur
Fakultas Kedokteran Dan Kesehatan
Universitas Muhammadiyah Jakarta
2021
 IDENTITAS PASIEN

• Data Pasien
Data Orang Tua
• Nama : An. R  Nama Ayah : Tn. S
• Jenis kelamin : Laki-laki  Usia : 45 tahun
• Usia : 13 tahun 9 bulan  Pekerjaan : Petani
• Tempat, tanggal Lahir : Cianjur, 02/01/2008  Penghasilan : Rp.± 50.000/hari (tidak menentu)
• Alamat : Pangadegan, Cianjur  Pendidikan terakhir : SD
• No. Rekam medis : 86-4X-XX
•  Nama Ibu : Ny. E
Tanggal masuk RS : 01 November 2021
 Usia : 38 tahun
 Pekerjaan : IRT
 Pendidikan terakhir : SD
 ANAMNESIS
Dilakukan dengan cara alloanamnesis kapada ibu dan ayah pasien pada tanggal (2 November dan 3 November 2021)

Keluhan Utama
Bengkak pada wajah, perut dan kedua kaki sejak 5 hari SMRS.

Riwayat Penyakit Sekarang

.
• Tersengat lebah di area telinga 2 tahun SMRS
(2019)
• Wajah bengkak dan merah
• Dibawa ke puskesmas, diberi salep
• Dirawat lagi di RSUD Sayang Cianjur
tapi tidak membaik
• Mata, kaki, buah zakar dan perut
• Dibawa ke RSUD Sayang Cianjur,
yang bengkak.
didiagnosis bocor ginjal.
• Kemudian rutin kontrol ke RSUP
• Dirawat 18 hari
Hasan Sadikin Bandung dan
• Dibawa ke RSUP Hasan Sadikin beberapa kali di rawat inap disana.
Bandung dengan keluhan buah
zakar bengkak.
3 tahun SMRS
(2018)
 6 bulan dan 3 bulan
SMRS (2021)

• Dirawat di RSUD Sayang Cianjur,

masih dengan keluhan yang serupa.

• 2 kali di rawat di ruang Samolo RSUD

Sayang Cianjur dengan keluhan
serupa.
1 tahun
SMRS(2020)
• Di rawat di RSUP Hasan
Sadikin Bandung 5 hari SMRS
• Keluhan yang serupa dan
dirawat selama 12 hari.
• Dan setelah pulang • Bengkak pada wajah, perut,
dijadwalkan kontrol kembali kaki, dan buah zakar. • Kondisi sedikit membaik
pada tanggal 28 Oktober • Tidak bisa berdiri dan • Sudah bisa berjalan.
2021. berjalan. • Ibu pasien memutuskan untuk
1 bulan ke RSUD Sayang Cianjur untuk
SMRS kontrol.

1 hari SMRS
Riwayat Penyakit Dahulu
• Pertama kali pasien di rawat pada tahun 2018 di RSUD Sayang Cianjur, ruang
Samolo dengan keluhan bengkak pada wajah.
• Pada tahun 2018, kembali di rawat di RSUP Hasan Sadikin Bandung dengan
keluhan yang serupa.
• Pada tahun 2019, kembali di rawat di RSUD Sayang Cianjur, ruang Samolo dengan
keluhan mata, kaki, buah zakar, dan perut yang bengkak.
• Pada tahun 2020, 2 kali dirawat dengan keluhan yang serupa.
• Riwayat penyakit TB Paru, bronkopneumonia, asma, diabetes melitus, penyakit
jantung, penyakit kuning, dan penyakit autoimun di sangkal.

Riwayat Penyakit Keluarga

• Dalam keluarga pasien tidak ada yang mangalami keluhan serupa seperti pasien.
Riwayat penyakit TB Paru, asma disangkal.
Riwayat Alergi :
• Pasien tidak memiliki riwayat alergi pada makanan minuman, obat obatan
maupun cuaca.

Riwayat Pengobatan
• Tahuna 2018 pasien dirawat di RSUD Sayang Cianjur, ruang Samolo dengan
lama perawatan selama 18 hari.
• Tahun 2018 pasien dirawat di RSUP Hasan Sadikin Bandung. Pasien menjalani
kemoterapi sebanyak 8 kali setiap bulan.
• Satu bulan lalu, pasien dirawat di RSUP Hasan Sadikin Bandung
• Obat yang pasien dapatkan dari RSUP Hasan Sadikin Bandung berupa :
• Metilprednisolon 16 mg 2 x 1 p.o
• Captopril 2 x 25 mg
• Siklosporin 2 x 100 mg
• Amlodipin 1 x 10 mg
• Ca Carbonat 2 x 500 mg
• Vit D3 1 x 1000 IU
 Riwayat Psikososial :
Pasien tinggal serumah bersama ayah, ibu, dan kedua kakak pasien. Pasien merupakan anak
yang cukup aktif namun setelah mengalami sakit dan wajah yang memerah hingga kehitaman
pasien lebih sering bermain dirumah. Secara ekonomi pasien tergolong menengah ke bawah
dengan penghasilan 50.000 per hari akan tetapi tidak menentu akan dapat tiap harinya.

Riwayat Kehamilan :
• Pasien merupakan anak ke tiga. Saat menggandung ibu pasien berusia 25 tahun. Selama
hamil ibu pasien tidak pernah mengkontrol kehamilannya ke bidan. Riwayat penyakit
penyerta selama kehamilan tidak diketahui.
Kesan : Ibu tidak rutin melakukan ANC selama kehamilan

Riwayat Persalinan
• Pasien lahir spontan pervaginam di tolong oleh dukun beranak (paraji). Pasien lahir pada usia
kehamilan 38 minggu dan langsung menangis kuat dengan BBL 3500 gram dengan PBL dan lingkar
kepala tidak diketahui. Tidak ada riwayat kejang saat lahir, ataupun riwayat rawat inap di NICU.
Kesan : Neonatus cukup bulan, sesuai masa kehamilan.
Riwayat Imunisasi :
 Usia 0 bulan: BCG, Hepatitis B + polio 0
(tidak dilakukan)
 Usia 1 bulan: Hepatitis B (tidak dilakukan)
 Usia 2 bulan: DTP, Hb, Polio 1 (tidak
dilakukan)
 Usia 4 bulan: DPT, Hb, Polio 2 (tidak
dilakukan)
 Usia 6 bulan: DPT, Hb, Polio 3 (tidak
dilakukan)
 Usia 9 bulan: MR (tidak dilakukan)

Kesan : Program Pengembangan Imunisasi

(PPI diwajibkan) tidak lengkap
• Riwayat Perkembangan :
• Ibu pasien lupa kapan saja perkembangan motorik kasar, bahasa, motorik halus, serta
personal sosial sesuai usia. Namun, ibu pasien mangatakan perkembangan pasien sesuai
dengan usia teman-temannya.
0 – 6 bulan ASI Eksklusif 5 x sehari
6 – 9 bulan ASI + Bubur susu 3x sehari, buah pepaya yang dilembekan 1x sehari, ½ potong

9 – 12 bulan ASI + Bubur Nasi tim 3x sehari 1 mangkuk kecil dengan sayur, telur/tempe/hati ayam, buah
papaya.

12 -sekarang ASI (sampai usai 1 tahun 5 bulan)

Makanan keluarga seperti nasi 1 porsi dengan ayam 1 potong/telur/tahu /tempe + sayur 3x
sehari

Kesan : kualitas dan kuantitas makan kurang.

PEMERIKSAAN FISIS
• Keadaan umum : Tampak sakit sedang
• Kesadaran : Compos Mentis (GCS 15)

Tanda-tanda vital
• Tekanan darah : 130/90 mmHg
• Nadi : 78 x /Menit
• Pernafasan : 19 x/ Menit
• Suhu : 36.6o C
Status Antropometri :
• BB saat masuk RS : 47 kg (edema)
• TB : 140 cm
• BB / U :-
• TB / U :-
• BB / TB :-
Kesan : Status gizi belum dapat di nilai
 PEMERIKSAAN FISIS
Kepala : Rambut hitam, distribusi tidak merata, terdapat area kepala yang tidak ada rambut.
Mata : Konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (-/-), edema palpebral (+/+)
Hidung : Sekret (-/-), septum deviasi (-) nafas cuping hidung (-/-)
Mulut : Mukosa bibir lembab, sianosis (-)
Tenggorok : Faring hiperemis (-), tonsil T1- T1, tonsil hiperemis (-)
Wajah : Moon face (+), bercak hiperpigmentasi (+)
Leher : Pembesaran KGB (-), Retraksi SS (-)

Paru :
Inspeksi : Pergerakan dinding dada simetris, retraksi ICS (-)
Palpasi : Tidak ada bagian dada yang tertinggal, vocal fremitus simetris
Perkusi : Sonor pada kedua lapang paru batas paru-hepar pada ICS VI dextra
Auskultasi : VBS (+/+), Ronkhi (-/-), Wheezing (-/-)
Jantung
Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : Iktus kordis teraba pada ICS 5 linea midklavikula sinistra
Perkusi : Pedup, batas jantung tidak melebar
Auskultasi : Bunyi jantung I dan II regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen
Inspeksi : Cembung (+), retraksi epigastrium (-), striae (+)
Auskultasi : Bising usus (+)
Palpasi : Nyeri tekan (-), distensi (-), hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : Timpani pada regio upper abdomen, shifting dullness (+)

Genitalia : Edema penis dan skrotum (-)

Ektremitas
Atas : Edema (-), akral hangat , capillary refill time < 2 detik
Bawah : Edema (+), akral hangat , capillary refill time < 2 detik, pitting edema (+/+)
 Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal
HEMATOLOGI
Hematologi Rutin
Hemoglobin 8.2 ↓ g/dl 13.5 – 17.5
PEMERIKSAAN
Leukosit
Hematokrit
Trombosit
8.1
25.6 ↓
236
103/µL
%
103/µL
4.8 – 10.8
42 – 52
150 – 450
PENUNJANG
Eritrosit 3.02 ↓ 106/µL 4.7 – 6.1
MCV 84.7 fL 80 – 94
MCH 27.2 pg 27 – 31
MCHC 32.1 ↓ g/dL 33 – 37
RDW-SD 50.4 fL 37 - 54
PDW 15.4 ↑ fL 9 - 14
MPV 8.4 fL 8 - 12
Differential
Limfosit % 38.6 ↑ % 26 – 36
Monosit % 3.0 ↓ % 4-8 PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Neutrofil % 57.1 % 40 - 70
Eosinofil % 1.0 % 1-3
Basofil % 0.3 % <1
Absolut
Limfosit # 3.13 ↑ 103/µL 1.00 – 1.43
Monosit # 0.24 103/µL 0.16 – 1.0
Neutrofil # 4.62 103/µL 1.8 -7.8
Eosinofil # 0.08 103/µL 0.02 – 0.50
Basofil # 0.02 103/µL 0.00 – 0.10
 KIMIA KLINIK
PEMERIKSAAN
Fungsi Hati
PENUNJANG
Protein Total 3.47 ↓ g/dL 6.7 – 7.8

Albumin 1.42 ↓ g/dL 3.4 – 5.0

Globulin 2.05 g/dL 1.5 – 3.0

Elektrolit
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Natrium (Na) 137 mEq/L 135 - 148

Kalium (K) 3.37 ↓ mEq/L 3.50 – 3.30

Calcium ion 1.05 ↓ mmol/L 1.15 – 1.29

 URINE
Kimia Urine
Warna Kuning   Kuning PEMERIKSAAN
PENUNJANG
Kejernian Jernih   Jernih
Berat Jenis 1.015   1.013 – 1.030
pH 6.0   4.6 – 8.0
Nitrit Negatif   Negatif

Protein Urin 500/4+ mg/dL Negatif

Glukosa (reduksi) Normal mg/dL Normal

Keton Negatif mg/dL Negatif

Urobilinogen Normal UE Normal

Bilirubin Negatif mg/dL Negatif

Eritrosit 50/3+ /µL Negatif

Lekosit Negatif /µL Negatif

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Mikroskopis
Lekosit 2–3 /LPB 1–4
Eritrosit 3–5↑ /LPB 0–1
Epitel 1–2    
Kristal Negatif   Negatif

Silinder Hyalin (+) /LPK Negatif

Lain-lain Negatif   Negatif

 RESUME
Anak laki-laki usia 13 tahun datang dengan keluhan asites, pitting edema
pada kedua ekstremitas, dan skrotum 5 hari SMRS. Disertai edema
palpebra, menurunnya nafsu makan, dan tidak bisa berdiri. Pemeriksaan
fisis keadaan umum tampak sakit sedang dan TTV dalam batas normal,
status generalis ditemukan konjungtiva anemis (+/+), shifting dullness (+),
pitting edema (+/+). Pemeriksaan laboratorium didapatkan kadar
hemoglobin 8.2 g/dL, protein urin +4 mg/dl, protein total 3.47 g/dL,
albumin 1.42 g/dL.
 Diagnosis Banding
1. Sindrom Nefrotik Resisten Steroid Relaps
2. Sindrom Nefritik Akut  

Diagnosis Kerja
1. Sindrom Nefrotik Resisten Steroid Relaps
Saran pemeriksaan penunjang
1. Fungsi Hati (untuk evaluasi)
2. Fungsi Ginjal (untuk evaluasi)
3. Urinalisis (untuk evaluasi)
4. Darah Rutin (untuk evaluasi)

Tatalaksana
• IVFD D5% 4 ml/Jam
• Metilprednisolon 16 mg 2 x 1 tab p.o
• Captopril 2 x 25 mg p.o
• Amlodipin 1 x 10 mg p.o
• Ceftriaxone 3 x 1 gr IV
• Lasik 3 x 1 amp IV
• Transfuse albumin 200 ml IV (3 hari)

Prognosis
Quo ad Vitam : ad bonam
Quo ad Functionam : ad bonam
Quo ad Sanationam: ad bonam
 Follow up
Tanggal S O A P
02/11/21 Ibu pasien KU : Tampak sakit sedang SNRS Relaps • IVFD D5% 4 ml/Jam
09:00 mengatakan, S : 36.9oC Hipoalbunemia • Metilprednisolon 16 mg 2
masih terdapat RR : 21 x /menit berat x 1 tab p.o
bengkak pada N : 120 x/menit • Captopril 2 x 25 mg p.o
kaki, perut, paha. TD : 100/70 mmHg • Amlodipin 1 x 10 mg p.o
Kepala: Normochepal • Ceftriaxone 3 x 1 gr IV
Mata: CA (+/+), SI (-/-) • Lasik 3 x 1 amp IV
Hidung: Sekret (-/-), darah (-/-) • Transfuse albumin 200 ml
Mulut : mukosa bibir kering, perdarahan IV (hari ke-2)
mukosa (-)
Pulmo: VBS (+/+),rh (-/-), whz (-/-)
Cor: BJ I-II reguler, gallop (-), murmur (-)
Abdomen: datar, supel, BU (+), shifting
dullness (+), asites (+).
Ekstremitas: Akral hangat, CRT < 2 detik,
pitting edema (+/+), edema
pretibial (+), edema dorsum
pedis (+).
 Follow up
Tanggal S O A P
03/11/21 Ibu pasien KU : Tampak sakit sedang SNRS Relaps • IVFD D5% 4 ml/Jam
09:00 mengatakan, S : 36.9oC Hipoalbunemia • Metilprednisolon 16 mg 2
masih terdapat RR : 20 x /menit berat x 1 tab p.o
bengkak pada N : 118 x/menit • Captopril 2 x 25 mg p.o
kaki, perut, paha TD : 100/80 mmHg • Amlodipin 1 x 10 mg p.o
tetapi sudah • Spironolakton 2 x 10 mg
berkurang. Kepala: Normochepal p.o
Mata: CA (+/+), SI (-/-) • Vit D 1 x 100 IU
Hidung: Sekret (-/-), darah (-/-) • Ca Carbonas 2 x 500 mg
Mulut : mukosa bibir kering, perdarahan • Ceftriaxone 3 x 1 gr IV
mukosa (-) • Lasik 3 x 1 amp IV
Pulmo: VBS (+/+),rh (-/-), whz (-/-) • Transfuse albumin 200 ml
Cor: BJ I-II reguler, gallop (-), murmur (-) IV (hari ke-3)
Abdomen: datar, supel, BU (+), shifting
dullness (+), asites <<
Ekstremitas: Akral hangat, CRT < 2 detik,
edema pretibial <<, edema
dosrsum pedis <<
Pembahasan
 Definisi
Sindrom nefrotik adalah sindrom klinis yang menunjukkan gambaran spesifik
proteinuria berat dan hipoalbuminemia atau hipoproteinemia. 

JSN (Japanese Society of Nephrology) KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes)
Urine protein ≥ 3.5 g/d Urine protein > 3.5 g/d*
and and
Serum alb. ≤ 3.0 g/dl Serum alb. ≤ 2.5 g/dl
and and
Edema Edema
*Or uPCR > 2000 mg protein / g creatinine
uPCR (Urine protein/creatinine ratio)
 Etiologi

Sindrom nefrotik disebabkan oleh peningkatan permeabilitas melalui membran basal

yang rusak di glomerulus ginjal terutama diakibatkan oleh infeksi atau tromboemboli.

 Primer
 Sekunder
• Penyakit spesifik pada ginjal
• Infeksi kongenital
• Diabetes
• Penyakit autoimun
• Neoplasia
• Penggunaan obat tertentu
Epidemiologi
2 - 7 kasus baru per 100.000 anak-anak yang
lebih muda dari 18 tahun.

6/100.000 anak di bawah usia 4

tahun per tahun
 Faktor Risiko

Status gizi

Jenis kelamin Hipertensi

Usia Kadar kreatinin

Infeksi pada saat diagnosis

Patofisiologi
Gambaran Klinis

Edema

Proteinuria massif

Hipoalbuminemia

Hiperlipidemia
 Diagnosis
Anamnesis
Pemeriksaan fisis
• Keluhan klasik: edema,
• Edema di kedua kelopak mata
• Fase awal terletak di wajah di pagi hari saat
• Edema tungkai
bangun dengan bengkak kelopak mata dan
• Adanya asites
kesan lipatan seprai pada kulit dan
• Edema skrotum/labia
pergelangan kaki pada akhir hari disertai
penurunan jumlah urin. • Hipertensi  25% kasus
• Keluhan lain : urin keruh atau jika terdapat • Hipotensi  keadaan
hematuri akan tampak berwarna kemerahan. hipovolemia
 Diagnosis
 Proteinuria massif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+)

 Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL

 Hiperlipidemia > 200 mg/dL

 Darah tepi lengkap

 Ureum, kreatinin serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau dengan
rumus Schwartz 1.4 Kadar komplemen
 Komplemen C4, ANA (anti nuclear antibody), dan anti ds-DNA
 Kultur urin
 Batasan Pada Sindrom Nefrotik
Remisi: Proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2 LPB/ jam) 3 hari berturut-turut dalam
1 minggu
Relaps: Proteinuria ≥ 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu

Relaps jarang: Relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau kurang dari 4 x per
tahun pengamatan.
Relaps sering (frequent relaps): relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau ≥ 4 x dalam
periode 1 tahun
Dependen steroid: relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan (alternating) atau dalam 14 hari
setelah pengobatan dihentikan .
Resisten steroid: tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full dose) 2 mg/kgbb/hari
selama 4 minggu.
Sensitif steroid: Remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4 minggu
 Tata Laksana Umum
• Pengukuran berat badan dan tinggi badan
• Pengukuran tekanan darah
• Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik, seperti lupus
eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schonlein.
• Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun kecacingan. Setiap infeksi perlu
dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai.
• Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis INH selama 6 bulan
bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan obat antituberkulosis (OAT).
 Diitetik

• Jadi cukup diberikan diit protein normal sesuai dengan RDA (recommended daily
allowances) yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari

• Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema
 Algoritma
Pemberian Diuretik
 Imunisasi
• Pasien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid >2 mg/ kgbb/
hari atau total >20 mg/hari, selama lebih dari 14 hari, merupakan pasien
imunokompromais.
• Pasien SN dalam terapi dan dalam 6 minggu setelah obat dihentikan hanya
boleh diberikan vaksin virus mati, seperti IPV (inactivated polio vaccine).
• Setelah penghentian prednison selama 6 minggu dapat diberikan vaksin
virus hidup, seperti polio oral, campak, MMR, varisela.
• Semua anak dengan SN sangat dianjurkan untuk mendapat imunisasi
terhadap infeksi pneumokokus dan varisela.
Pengobatan Inisial Kortikosteroid
Pengobatan Sindrom Nefrotik Relaps
Pengobatan Sindrom Nefrotik Resisten Steroid
 Metilprednisolon Puls

Metilprednisolon p. Metilprednisolon dosis 30 mg/kgbb (maksimum 1000 mg) dilarutkan dalam 50-100
mL glukosa 5%, diberikan dalam 2-4 jamuls

Tabel Protokol metilprednisolon dosis tinggi.

Skema Tata Laksana Sindrom Nefrotik
Pemberian Obat Non-Imunosupresif Untuk Mengurangi Proteunuria

• Golongan ACEI: kaptopril 0.3 mg/kgbb diberikan 3 x sehari, enalapril 0.5 mg/kgbb/hari
dibagi 2 dosis,26 lisinopril 0,1 mg/ kgbb dosis tunggal

• Golongan ARB: losartan 0,75 mg/kgbb dosis tunggal

 Prognosis

• Anak-anak dengan SRNS umumnya memiliki tingkat kelangsungan

hidup yang baik

• Sebagian kasus akan berkembang menjadi penyakit ginjal stadium akhir

(ESRD - end stage renal disease).

• Pada anak dengan SRNS, risiko berkembangan menjadi ESRD tinggi,

mencapai sekitar 50%.
TERIMA KASIH