Pemicu 4 Hematologi

Dede Satria Sabarudin (405110108)

Definisi Hemostatis

 Usaha tubuh agar tidak kehilangan darah terlalu

banyak bila terjadi luka pada pembuluh darah dan darah
tetap cair dan mengalir secara lancar.
(IPD)
 Penghentian perdarahan, oleh sifat fisiologis

vasokonstriksi dan koagulasi atau secara bedah

(Kamus Kedokteran Dorland edisi 29)
Faktor-faktor yang berperan dalam
Hemostasis
 VASKULER
 Sifat yang dimiliki pembuluh darah:
 Permeabilitas
 Fragilitas
 Vasokonstriksi
 Vasokonstriksi segera yang
diperkuat oleh serotonin. Ditentukan
oleh usia, gizi, letak dan ukuran
pembuluh darah yang terluka.
Faktor-faktor yang berperan dalam
Hemostasis
 EKSTRAVASKULER
◦ Efek jaringan sekitarnya yang berusaha menutup
kebocoran pembuluh darah tersebut.
◦ Faktor jaringan (F III)
 INTRAVASKULER
◦ Trombosit (menyumbat).
◦ Faktor pembekuan darah kecuali faktor III.
L.O 2 Komponen
Struktur Trombosit
Glikogen
Filamen Submembran
Selubung permukaan Trombastenin
mukopolisakarida

Membran

Granula α Sistem
Spesifik Membran
Terbuka

Mitokondria
Butir Sistem Membran Tertutup
Elektron
Padat
Struktur Trombosit
1. Glikokaliks
media reaksi kontak membran pada adhesi
trmbosit, perubahan bentuk, kontaksi internal,
agregasi
2. Mikrofilamen dan mikrotubula
◦ menghasilkan sitoskeleton untuk
mempertahankan bentuk diskoid sel dalam
sirkulasi dan memepertahankan posisi organel,
◦ mengatur organisasi internal sekresi bahan
koagulasi darah, mis: fibrinogen
◦ bekerja sama dgn dense tubular system
mengatur pengeluaran ion Ca
◦ mengandung trombostenin yang dapat
menyebabkan trombosit berkontriksi
3. Membaran sitoplasma
di sini terdapat open ended canalicular system yang berfungsi
sebagai temapat absorbsi selektif faktor-faktor koagulasi plasma,
menghasilkan aktivitas prokoagulan (pF3), dan asam arakhidonat
untuk proses koagulasi fagositosis temapat pengeluaran ADP,
serotonin, pF3, dll
4. Granula trombosit yang matang
o Granula alfa yang terbanyak, elekelektrodense granules, lisosom,
dan granula glikogen
o Granula alfa yang spesifik mengandung: antagonis heparin,
tromboglobulin- beta, retraktozim, platelet-derived growth factor,
beberapa protein yang terdapat dlm plasma termasuk fibrinogen
dan F V dan VII dan faktor koagulan lain yang diserap plasma
o Elektron dense granules mengandung: serotonin, cadangan ADP,
ion Ca, fosfat, katekolamin, prostaglandin, pF4
o Granula lisosom mengandung enzim hidrolitik
o Garnula glikogen adalah sumber glikogen untuk glikolisis anerobik
o Sekresi dikeluarkan melalui kontaksi seluler, disalurkan ke dalam
open ended canalicular system

Struktur Trombosit
5. Mitokondria
- berperan dalam proses fosforilasi oksidatif
- merupakan sumber energi metabolisme
aerob
6. Kandungan lain sitoplasma:
- protein kontraktil termasuk
aktomiosin(trombostenin), miosin, dan filamin
- glikogen
- enzim jalur glikolitik
- heksosa

Struktur Trombosit
Fungsi Trombosit
 Pembentukan sumbat mekanik selama respon
hemostasis normal terhadap cedera vaskular
 Tanpa trombosit, dapat terjadi kebocoran
darah spontan melalui pembuluh darah kecil
1. Reaksi adhesi diperlukan faktor von
willebrand dan adanya fosfolipid yang
adekuat pada lapisan permukaan trombosit
◦ No injury:
 Endotel sekret prostasiklin & nitric oxide#aktivasi platelet
 Endotel ikat plasmonogen, plasminogen aktivator, urokinase
single fibrinolysis & antikoagulan
 Endotel mengandung glikosaminoglikanikat antitrombin
◦ Injury: terpapar kolagen (ada integrin, Cell Adhesion
Molecule platelet nempelendotel keluarkan FVIII
von Wilebrand tempelkan kolagen dg platelet
receptor
2. Reaksi pelepasan
 dirangsang oleh kontak antara sel trombosit dan jar.
kolagen subendotelial atau trombin
 yang dilepaskan adalah: ADP, serotonin, faktor-4
trombosit, tromboxan A2 melalui open ended canalcular
system
 tromboxan A2 dan serotonin untuk vasokontriksi
 ADP untuk agregrasi
3. Reaksi agregrasi
 diperlukan ADP dan tromboxan A2
 terbentuk platelet plug dan pendarahan terhenti
4. Aktivitas prokoagulan
 produksi pF3, yaitu suatu fosfolipid yang dihasilkan
oleh permukaan trombosit
 pF3 berperan dalam proses koagulasi
5. Reaksi fusi
ADP kadar tinggi, beberapa enzim, trombastenin
menyebabkan trombosit yang telah beragregasi
mengadakan fusi secara irreversibel
Fungsi Trombosit
Faktor-Faktor Trombosit
Faktor Sinonim

pF 1 Trombosit Accelerator Globulin

pF 2 Fibrin Accelerator

pF 3 Fosfolipid

pF 4 Anti Heparin Faktor

pF 5 Clotable Faktor

pF 9 Fibrin Stabilizing Faktor (FXIII)

pF 10 Serotonin

pF 11 Adenin Difosfat (ADP)

Faktor-Faktor Pembekuan
Vit.K
Faktor Sinonim Sintesis Fungsi/Bntuk Aktif
Dependent
FI Fibrinogen Hati - Protein Bekuan
F II Protrombin Hati Ya Serin protease
F III Faktor Jaringan Jaringan - -
F IV Ca - - -
FV Proaccelerin Hati - Kofaktor
F VII Proconvertin Hati Ya Serin protease
F VIII C Anti Hemofilik Factor Hati - Kofaktor
Faktor
F VIII Rag Endotel - Kofaktor trombosit
VonWillebrand
F IX Christmas Factor Hati Ya Serin protease
FX Stuart Factor Hati Ya Serin protease
Plasma
F XI Tromboplastin Hati - Serin protease
Antecedent
 Tidak tergantung vit K & Ca
Stabil  dapat disimpan
Jaringan Kolagen
Contac Group
Asam Lemak
(XI, XII, Prekalikrein) Diaktifkan oleh
Fibrin
permukaan asing:
Serat Elastin

Sintesis tergantung vit.K

Perlu Ca
Stabil  dapat disimpan
Protrombin Group
Ditemukan dalam serum normal kec F II
(VII, IX, II, X)
Penggolonga Dibuat di hati
n Faktor-
Dipengaruhi oleh oral antikoagulans
Faktor (Decumarol Coumarin)
Pembekuan Tidak stabil
Jika disimpan, F V, VIII menurun
Tidak ada dalam plasma segar normal
 Memperbaiki cedera vaskuler
Membatasi kehilangan darah

HEMOSTASIS Menghindari penyumbatan (trombosis)

Mempertahankan viskositas darah
Menjaga perfusi organ vital yang adekuat

Jaringan sekitar
luka
EkstraVaskul
er
Faktor Jaringan (FIII)

Faktor yang
Mempengaruhi Vaskuler Vasokonstriksi

Serotonin

Trombosit
Intra
Vaskuler
Faktor Pembekuan
Lain
FAKTOR2 YANG MEMPENGARUHI HEMOSTASIS :
 VASKULER

 Vasokonstriksi segera
Diperkuat oleh SEROTONIN
Tergantung : - Usia
- Gizi
- Letak perdarahan
- Ukuran luka
 EKSTRA VASKULER

 - Jaringan sekitar luka

- Faktor Jaringan ( F III )
 INTRAVASKULER

 - Trombosit
- Faktor Pembekuan lain
 Luka

Pemaparan Kolagen

Intra
Vaskuler Reaksi
Vask. F XII F III
Vasokonstrik Pembebasan (Intra (Ekstra
si Trombosit Vask) Vask)

Pembekuan
Tromboxan A2
menyebabkan

Serotonin PF3
ADP Darah

Agregrasi
Trombosit Trombin
Aliran membuat
Darah
Sumbat Hemostasik Primer (blm stabil)
Berkuran
g
Fusi Trombosit kan Fibrin
b il
e n sta
m
Sumbat Stabil
Skema

P
E
M
B
E
K
U
A
N

D
A
R
A
H
XII
Fibrinolisis
 Proses degradasi enzimatik pada bekuan fibrin
untuk membatasi aktivitas koagulasi sampai
daerah sekita luka dinding pembuluh darah
dan menjaga keutuhan pembuluh darah
 Fibrinolisis dibantu oleh protein C aktif sebagai
penghancur inhibitor tPA
 Fibrinolisis dihambat oleh trombin yang
mengaktifkan inhibitor fibrinolisis ( thrombin-
activated fibrinolysis inhibitor, TAFI)
FIBRINOLISIS
LUKA PEMBULUH DARAH

VOSOKONSTRIKSI

ADHESI TROMBOSIT

AGREGASI TROMBOSIT

PEMBEKUAN DARAH

FIBRINOLISIS
Fibrinolisis

LISIS
FIBRIN
L.O 3 Mekanisme
 LUKA Pemb. Darah.

Pemaparan Kolagen

VASOKONSTRIKSI REAKSI PEMBEBASAN F XII FIII

TROMBOSIT
Serotonin pF3 PEMBEKUAN
DARAH Tromboxan A2; ADP

AGREGASI TROMBOSIT

Aliran darah ber(-) sumbat hemostatik Primer Trombin

FUSI TROMBOSIT FIBRIN

SUMBAT STABIL
Mekanisme
 Dibagi 3 tahap :
 Hemostasis Primer
 Meliputi vasokonstriksi dan pembentukan
platelet plug
 Hemostasis Sekunder
 Meliputi koagulasi dan pembentukan fibrin
stabil
 Fibrinolisis
 Meliputi proses fibrinolisis agar benang fibrin
tidak menggangu aliran darah
1. Hemostasis primer. Jika terjadi desquamasi dan luka kecil
pada pembuluh darah, akan terjadi hemostasis primer.
Hemostasis primer ini melibatkan tunika intima pembuluh
darah dan trombosit. Luka akan menginduksi terjadinya
vasokonstriksi dan sumbat trombosit. Hemostasis primer ini
bersifat cepat dan tidak tahan lama. Karena itu, jika
hemostasis primer belum cukup untuk mengkompensasi
luka, maka akan berlanjut menuju hemostasis sekunder.

2. Hemostasis Sekunder. Jika terjadi luka yang besar pada

pembuluh darah atau jaringan lain, vasokonstriksi dan
sumbat trombosit belum cukup untuk mengkompensasi luka
ini. Maka, terjadilah hemostasis sekunder yang melibatkan
trombosit dan faktor koagulasi. Hemostasis sekunder ini
mencakup pembentukan jaring-jaring fibrin. Hemostasis
sekunder ini bersifat delayed dan long-term response. Kalau
proses ini sudah cukup untuk menutup luka, maka proses
berlanjut ke hemostasis tersier.

3. Hemostasis Tersier. Hemostasis tersier ini bertujuan

untuk mengontrol agar aktivitas koagulasi tidak berlebihan.
Hemostasis tersier melibatkan sistem fibrinolisis
Faktor Pembekuan Darah
Faktor Sinonim Sintesis Vit K Fungsi Bentuk
Dep Aktif
FI Fibrinogen Hati Tidak Protein bekuan
F II Protrombin Hati Ya Serin protease
F III Tissue Fc Jaringan - -
F IV Ion Kalsium - -
FV Proakselerin Hati Tidak Kofaktor
F VII Prokonvertin Hati Ya Serin Protease
F VIII C Anti- Hati Tidak Kofaktor
Hemophilic
F VIII R Von Willebrand Endotel Tidak Kofaktor
Ag Fc Trombosit
Faktor Pembekuan Darah
Faktor Sinonim Sintesis Vit K Dep Fungsi Bentuk
Aktif
F IX Christmas Fc Hati Ya Serin Protease
FX Stuart-Prower Hati Ya Serin Protease
Fc
F XI Plasma
Tromboplastin Hati Tidak Serin Protease
Antecendent
F XII Hageman Fc Hati Tidak Serin Protease
F XIII Fibrin Hati Tidak Transamidase
Stabilizing Fc
Prekalikrei Fletcher Fc Hati Tidak Serin Protease
n
Fibrinolisis
 Adalah proses pelarutan fibrin secara
enzimatik oleh suatu zat yang dinamakan
plasmin.
 Plasmin akan menghidrolisis fibrin dan

fibrinogen menjadi Fibrin(nogen) Degradation

Product.
 FDP mempunya sifat antikoagulan
 Kelebihan Plasmin akan dinetralisir oleh anti

Plasmin
L.O 4 Kelainan
 Telangiektasia
Perdaraha Kelainan
Herediter Hemoragic Herediter
n Vaskular Kelainan Jaringan
Didapat
Abnormal Ikat

Trombastenia
Sindrom Bernard-
Gangguan Kelainan Herediter
Soulier
fungsi
Storage Pool Disease
trombosit /
Obat anti trombosit
gangguan
Hiperglobulinemia
koagulasi Kelainan Didapat Kelainan mielo-proliferatif &
displastik
Uremia
Purpura trombositopenia autoimun
Infeksi
Purpura pasca transfusi
Trombositopenia imun (induksi obat)
Peningkatan destruksi
Purpura trombositopenia trombotik
trombosit
Trombositopeni Sindrom hemolitik uremik
a
Koagulasi intravaskular diseminata (DIC)
Kegagalan produksi Peningkatan penimbunan di limpa
trombosit Sindrom transfusi masif
Penyebab tersering,biasanya krn kegagalan ss.tlg
generalisata
Kelainan Jumlah trombosit
(trombositopenia)
• DEFINISI
-Trombositopenia adalah suatu kekurangan
trombosit, yang merupakan bagian dari
pembekuan darah.
-Bila Jumlah Trombosit Kurang dari
150.000/μl darah
-Darah biasanya mengandung sekitar
150.000-450.000/μl
 Penyebab :
 Gangguan produksi trombosit:
 Depresi selektif megakariosit karena obat,bahan kimia atau infeksi virus
 Sebagai bagian dari kegagalan sumsum tulang
 Peningkatan desktruksi trombosit
 Autoimune thrombocytopenic purpura atau idiopathic thrombocytopenic
purpura (ITP)
 Imune thrombocytopenic purpura sekunder
 Alloimune thrombocytopenic purpura
 Drug induced imune thrombocytopenia
 Disseminated intravaskuler coagulation (DIC)
 Maldistribusi
 Sindrom hipersplenismterjadi pooling trombosit dalam lien
 Akibat pengenceran (dilutional loss)
 Akibat transfusi masif
 GEJALA
- Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah
trombosit yang kurang
- Bintik-bintik keunguan seringkali muncul di tungkai bawah dan
cedera ringan bisa menyebabkan memar yang menyebar
- Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada
tinja atau air kemih
Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak
- Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan dan
kecelakaan bisa berakibat fatal
 Diagnosis
-Trombositopenia di diagnosis dengan menghitung jumlah platelet
dalam sampel darah .Tes ini disebut dengan platelet count
Penatalaksanaan
 Intravenous immunoglobulin (IVIG)

 Kortikosteroid

 Anti-R(D) antibody

 a-interferon

 Siklosporin

 Azatioprin

 Splenektomi

Komplikasi
 Anemia karena perdarahan hebat

 Perdarahan otak setelah anak jatuh (rudapaksa pada kepala)

 Sepsis pasca splenektomi

Kelainan Jumlah trombosit
(trombositosis)
Adanya jumlah berlebihan dari trombosit yang
abnormal pada peredaran darah

PATOFISIOLOGI
 Akibat mobilisasi dari pool platelet ekstravaskular dan

hasil produksi platelet dipercepat

 Ke-2 mekanisme itu terjadi diduga karena

trombokinetik preliminari
 Trombositosis autonomous adalah istilah dimana

produksi platelet tidak merespons proses regulasi

normal dan disamakan dengan proliferasi neoplastik
daripada elemen hematopoietik lainnya.
ETIOLOGI
•Fisiologis : olahraga
•Gangguan sistem hemapoietik : regenerasi sel darah

dengan cepat
•Penyakit infeksi dan peradangan : enteritis regional
•Neoplasma
•Macam-macam : osteoporosis
Kelainan fungsi trombosit
(herediter)
 Terdiri atas :
 Platelet pool storage diseases
 Gangguan pelepasan ADP gangguan agregasi trombosit
 Thromboasthenia glanzman
 Gangguan reseptor GP IIb-IIIa pada permukaan trombosit
sehingga tidak terjadi agregasi trombosit
 Sindrome bernard soulier
 Gangguan reseptor Gp Ib sehingga tidak terjadi adhesi
dengan vWF,dan jaringan ikat subendotel,akhirnya tidak
terjadi adhesi trombosit
 Penyakit von-willebrand
 Tidak terbentuk vWF sehingga tidak terjadi adhesi platelet
karena vWF berfungsi menghubungkan kolagen dengan Gp Ib
dan GP IIIa dan berkurangnya F VIIIC.
Kelainan fungsi trombosit
(didapat)
 Akibat terapi aspirin yang mengakibatkan gangguan
sintesis tromboxan A2 sehingga mencegah agregasi
trombosit
 Hiperglobulenemia, seperti pada mieloma multiple
dan makroglobulinemia waldenstrome, dimana
paraprotein akan menyelimuti trombosit yang akan
mengganggu faal trombosit
 Kelainan mieloproliferatif
 Gagal ginjal kronik (uremia)
 Penyakit hati menahun
Klasifikasi
 Yang bersifat herediter
◦ Hereditary haemorrhagic telangictasia (HHT)
◦ Ehlers-Danlos syndrome (EDS)
◦ Osteogenesis imperfecta (OI)
◦ Pseudoxantoma elasticum (PXE)
 Yang bersifat didapat
◦ Henoch Schonlein Syndrome
◦ Purpura senilis
◦ Purpura karena kortikosteroid
◦ Purpura simpleks
◦ Scurvy
◦ Purpura karena obat-obatan
◦ Purpura karena infeksi
◦ Purpura mekanik
◦ Purpura yang dihubungkan paraproteinnemia
Kelainan Perdarahan Vaskuler
Kelainan vaskuler herediter :
A. Telangiektasia hemoragik herediter
Pembengkakan mikrovaskular melebar, yang
muncul selama masa anak dan jumlahnya
bertambah saat dewasa. Telangesia muncul
pada kulit,selaput lendir dan organ-organ
dalam.
B. Kelainan jaringan ikat :
Misal pada sindrom Ehlers-Danlos terdapat
kelainan herediter disertai dengan purpura
yang terjadi akibat gangguan agregasi
trombosit, hiperekstensibilitas sendi, dan
kulit pecah-pecah yang hiperelastis.
C.Osteogenesis Imperfecta (OI)
Kelainan pada perubahan struktur dan
fungsi kolagen tipe 1 yang ditandai dengan
kelemahan dan kerapuhan tulang yang
menyeluruh pada tubuh

D.Pseudoxantoma elasticum (PXE)

Merupakan kelainan degenerasi jaringan ikat
yang jarang ditemui. Ditemukan kalsifikasi
pada kulit, retina, dan pembuluh darah.
Namun, walaupun jaringan ikat merupakan
komponen utama ligamen (jaringan yang
menunjang tulang), PXE tidak mengenai
ligamen.
 Kelainan Perdarahan Vaskuler
Defek vaskular didapat :
1. Mudah memar sederhana (pada wanita sehat usia subur)
2.Purpura senilis karena atrofi jaringan penunjang
pembuluh darah kulit (pada dorsal lengan bawah dan
tangan)
3. Purpura yang berkaitan dengan infeksi.
4. Sindrom Henoch-Schonlein yang ditemukan pada anak
dan disertai infeksi
5. Skorbut pada defisiensi vitamin c
6. Purpura steroid (berkaitan dengan terapi steroid jangka
panjang panjang atau sindrom Cushing)
7. Vaskulitis Sekunder. Perdarahan akibat vaskulitis dapat
datang dengan petekhie, purpura, atau perdarahan ke
dalam organ.
Penatalaksanaan
Asam traneksamat dan asam aminokaproat adalah
obat-obatan antifibrinolitik bermanfaat yang dapat
mengurangi perdarahan akibat kelainan vaskular atau
trombositopenia, namun obat ini merupakan
kontraindikasi bila terdapat hematuria karena dapat
menyebabkan bekuan darah yang menyumbat saluran
ginjal.
KELAINAN VASKULER
 Penyebab:
◦ Struktur pembuluh darah yang abnormal
◦ Adanya proses radang atau reaksi imun
◦ Jaringan perivaskuler yang abnormal

 Pemeriksaan lab:
◦ Perdarahan mungkin memanjang atau normal
◦ Percobaan pembendungan bisa positif atau negatif
◦ Pemeriksaan lainnya normal
Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia
 Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia
Karakteristik : munculnya arteriovenous
malformations (AVMs) yang bukan merupakan
kapiler tetapi hasil sambungan langsung antara
arteri dan pembuluh vena. Umumnya muncul
manifestasi klinis spontan dan berulang
nosebleeding awal di sekitar usia 12 tahun
Etiologi : HHT disebabkan oleh mutasi baik dalam
ENG, atau ACVRL1
Diagnosa : Diagnosa dari HHT adalah berdasarkan
sejarah keluarga dan kelainan yg berhubungan dgn
kulit atau mucocutaneous telangiectases atau besar
AVMs mendalam

Kelainan Vaskuler Herediter

Hereditary Hemorrhagic
Telangiectasia
Tanda-tanda klinis :
 Nosebleeds (epistaxis): spontan dan berulang (malam-
waktu nosebleeds mempertinggi kepekaan untuk HHT)
 Mucocutaneous telangiectases (termasuk bibir, rongga
mulut, jari, dan hidung
 Arteriovenous cacat (AVM): arteriovenous cacat yang
tidak kapiler dan terdiri dari koneksi langsung antara
arteri dan pembuluh vena.

Kelainan Vaskuler Herediter

Ehlers-Danlos Syndrome
 Sekelompok gangguan jaringan penyambung turunan
dicirikan oleh kerusakan struktural utama dari protein
dalam tubuh (kolagen).
 Gejala :
 "kelonggaran" yang berlebihan dan ekstensi (hyperextension) dari
sendi;
 kelemahan untuk menyelesaikan sebagian atau bersama
dislocations; kronis sakit sendi;
 (osteoarthritis)
 Mudah perdarahan setelah trauma
 Mudah memar
 Diagnosa :
 Riwayat keluargaing
 Imaging test (CT, MRI)

Kelainan Vaskuler Herediter

Osteogenesis Imperfecta
 Ditandai oleh tulang yang rapuh dan retak secara
patologik sebagai hasil sutu kelainan pada matrik tulang
 Disebabkan oleh mutasi gen COLA1 dan COLA2 yang
merupakan kode dari peptida pro alfa 1 dan pro alfa 2
kolagen tipe 1
 Tanda klinis ekimosis yang samar, perdarahan.

Kelainan Vaskuler Herediter

Pseudoxantoma Elasticum
 Kekacauan degenerasi dari serat elastis dengan
pengapuran kecil di kulit, belakang mata (retinae), dan
pembuluh darah
 Gejala:
◦ Menyebabkan kuning-putih kecil di daerah kulit leher,
sering muncul di dekade kedua atau ketiga masa hidup
◦ Angioid streaks → kebutaan

Kelainan Vaskuler Herediter

Henoch Schonlein Syndrome
 Suatu peradangan pada pembuluh darah kecil yang mungkin
disebabkan oleh suatu reaksi autoimun yang abnormal.
Merupakan peradangan yang luas pada kepiler dan erteri kecil
yang mengakibatkan permeabilitas vaskuler meningkat →
perdarahan jaringan
 Tanda-tanda klinis :
 Purpura
 Hematuria
 Pembengkakan,
 Nyeri sendi,nyeri perut
 Biasanya terjadi pada anak
 Tata laksana:
◦ Terapi kortikosteroid
◦ imunosupresan

Kelainan Vaskuler Didapat

KELAINAN HEMOSTASIS VASKULER
 Mechanical purpura
 Structural malformations of vessels
 Bleeding due to disorders of perivascular tissue
 Vasculitis
 Purpura associated with infection
 Purpura associated with vascular obstruction
 Purpura associated with skin disease
 Psychogenic purpura
PURPURA-MECHANICAL PURPURA
 Dikarenakan trauma mekanik yang adekuat

sehingga dapat merusak integritas vaskular

STRUCTURAL MALFORMATIONS OF VESSELS

 Hereditary hemorragic telangiectesia 

autosom dominan, adanya multiple

telangiectesia lesion  komplikasi perdarahan

Kelainan HemostasisVaskuler
PURPURA – bleeding due to disorders
of perivascular disease
 Ehlers Danlos disease
 Osteogenesis imperfecta
 Pseudoxanthoma elasticum
 Marfan syndrome
 Scurvy
 Senile purpura

Kelainan HemostasisVaskuler
PURPURA – VASCULITIS
 Cutaneous leukocytoclasic vasculitis
 Antineutrophil cytoplasmic antibody positive

vasculitis
 Cryoglobulinemia
 Hypergammaglobunilemic purpura
 Henoch schonlein purpura

Kelainan HemostasisVaskuler
PURPURA – INFEKSI
 Agen infeksi  petechiae, purpura, dan
manifestasi perdarahan lain, melalui
bermacam-macam mekanisme, cth:
◦ DIC, vaskulitis, septic emboli, invasi langsung thd
endotel atau vaskuler
 Purpura karena infeksi, cth:
◦ Acute febrile illness with petechiae
◦ Papular-purpuric gloves and socks syndrome
◦ Brazillian purpuric fever
◦ Rat bite fever
◦ Hemorragic fever viruses
◦ Ricketssial disease

Kelainan HemostasisVaskuler
PURPURA – INFEKSI
Acute febrile illness with petechiae
 Penyebab: bakteria (cth: haemophilus
influenzae), virus (cth: adenovirus, enterovirus)
 demam, petechiae
Papular Purpuric Gloves and Socks Syndrome
 Insiden terjadi pada anak-anak ataupun
dewasa muda, dengan ciri: petechiae pada
tangan dan kaki, sering pada oral mukosa;
limfadenopati
 Sindrom ini dikaitkan dengan parovirus B19,
hepatitis B, measles, rubella, HHV 6

Kelainan HemostasisVaskuler
PURPURA – INFEKSI
Brazillian purpuric fever
 Biasanya pada pasien pediatri. Diawali

dengan konjungtivitis. Agen penyebab: H.

influenza
Rat bite fever
 Dikateranakan gigitan. gejala: sakit kepala,

demam, mengigil, malaise, batuk

Kelainan HemostasisVaskuler
PURPURA - INFEKSI
Hemorragik fever virus
 Dapat disebabkan virus RNA yang mempunyai

kapsul lipid (lipid envelope). Beberapa virus

bersifat destruktif terhadap sel endotel
 Gejala umum: demam, sakit kepala, malaise

Ricketssial disease, Strongyloides

Kelainan HemostasisVaskuler
 KELAINAN SISTEM
PEMBEKUAN
◦ Hereditas :
 Resesif X- link : hemofilia A & hemofilia B
 Resesif autosomal : defisiensi (faktor XI, V, VII, X, XII,
XIII), afibrinogenemia, hipofibrinogen
 Dominan autosomal : penyakit vonWillebrands,
disfibrinogenemia
 Lain-lain : defisiensi (prekalikrein, HMW kinninogen)
◦ Didapat :
 Defisiensi tergantung vit. K
 Penyakit hepatik
 DIC
 Inhibitor koagulasi
GANGGUAN SISTEM PEMBEKUAN
HEREDITAS
GANGGUAN FIBRINOGEN
 Afibrinogenemia

◦ Merupakan hasil defisiensi biosintesis fibrinogen

◦ Gambaran klinis : perdarahan subkutaneus,
epistaksis, perdarahan excessive, hemopericardium
spontan dengan pericarditis konstriktif (menyempit),
perdarahan ovarium yang banyak pernah dilaporkan
◦ Diagnosis laboratorium : darah tak berkoagulasi,
clotting time, PTT, protrombin time, dan trombin
time abnormal
 Hipofibrinogenemia

 disfibrinogenemia
Klasifikasi Hemofilia berdasar
Aktivitas Faktor Pembekuan
 Hemofilia A (hemofilia klasik), akibat defisiensi
atau disfungsi faktor pembekuan VIII

 Hemofilia B (Christmas disease) akibat

defisiensi atau disfungsi faktor IX (faktor
Christmas)

 Hemofilia C merupakan penyakit pendarahan

akibat kekurangan faktor XI yang diturunkan
secara autosomal recessive pada kromosom
4q32q35
Gejala dan Tanda Klinis Hemofilia
 Perdarahan:
◦ Hemartrosis (sendi lutut, siku, pergelangan kaki,
bahu, pergelangan tangan, dan lainnya)
◦ hematom subkutan/intramuskular (otot-otot
fleksor besar, khususnya pada otot betis, otot-
otot regio ilopsoas, dan lengan bawah)
◦ perdarahan mukosa mulut,
◦ perdarahan intrakranial,
◦ Epistaksis
◦ Hematuria (menyebabkan kolik ginjal)
Gejala dan Tanda Klinis Hemofilia
 Perdarahan yang berkelanjutan pasca operasi
kecil(sering berlanjut beberapa jam sampai
beberapa hari, berhubungan dengan
penyembuhan luka yang buruk):
◦ Sirkumsisi
◦ ekstrasi gigi
Gambaran Klinis dan Laboratorium pada Hemofilia A,
Hemofilia B dan Penyakit von Willebrand

Hemofilia A Hemofilia B Penyakit von

Willebrand
Pewarisan X-linked recessive X-linked recessive Autosomal
dominan

Lokasi Sendi, otot, pasca Sendi, otot, post Mukosa,kulit, post

Perdarahan trauma/operasi trauma/operasi trauma/operasi
utama
Jumlah trombosit Normal Normal Normal

Waktu perdarahan Normal Normal Memanjang

PPT Normal Normal Normal

Gambaran Klinis dan Laboratorium pada Hemofilia A,
Hemofilia B dan Penyakit von Willebrand

Hemofilia A Hemofilia B Penyakit von

Willebrand
aPPT Memanjang Memanjang Memanjang/norm
al

F VIII C Rendah Normal Rendah

F VIII rAG Normal Normal Rendah

F IX Normal Rendah Terganggu

Tes ristosetin Normal Normal Terganggu

Penatalaksanaan Hemofilia
 Terapi suportif
 Terapi pengganti faktor pembekuan
 Konsentrat F VIII/F IX
 Kriopresipitat AHF
 1-deamino8-D Arginin Vasopresin (DDAVP)
atau dasmopresin
 Antifibrinotik
 Terapi gen
Terapi Suportif
 Melakukan pencegahan baik menghindari
luka/benturan.
 Merencanakan suatu tindakan operasi bila

kadar aktivitas faktor pembekuan sekitar

30-50%
 Untuk mengatasi pendarahan akut yang

terjadi maka dilakukan tindakan pertama

seperti rest, compressio, elevation pada
lokasi pendarahan.
Penatalaksanaan Hemofilia
 Terapi pengganti faktor pembekuan
◦ Dilakukan dengan pemberian F VIII atau F IX, baik
rekombinan, konsentrat, maupun komponen
darah yang banyak mengandung faktor tersebut
3 x seminggu untuk menghindari kecacatan fisik.
 Konsentrat F VIII/F IX
◦ Hemofilia A dengan episode pendarahan diterapi
dengan konsentrat VIII yang telah dilemahkan
virusnya.
◦ Faktor IX tersedia dalam dua bentuk protrombin
complex concentrates(PCC) dan purified F IX
concentrates
Penatalakasaan Hemofilia
 Kriopresipitat AHF
◦ Konsentrat plasma tertetnu yang mengandung F VIII,
fibrinogen, faktor von Willebrand. Diberikan bila konsentrat
F VIII tidak ditemukan
 1-deamino8-D Arginin Vasopresin (DDAVP) atau
dasmopresin
◦ DDAVP merangsang peningkatan aktivitas F VIII di dalam
plasma sampai 4 x, namun bersifat sementara. Dianjurkan
untuk hemofilia A ringan dan sedang dan juga pada karier
perempuan yang simtomatik.
 Antifibrinotik
◦ Digunakan pada hemofilia B untuk menstabilisasi
bekuan/fibrin dengan cara menghambat proses fibrinolisis.
Komplikasi Hemofilia
 Artropati hemofilia (penimbunan darah
intraartikular yang menetap dengan akibat
degenerasi kartilago dan tulang sendi
secara progresif yang menyebabkan
penurunan sampai rusaknya fungsi sendi)
 Hemartrosis yang tidak dikelola dengan
baik menyebabkan sinovitis kronik akibat
proses peradangan jaringan sinovial yang
tidak kunjung henti (sendi yang sering
mengalami komplikasi adalah sendi lutut,
pergelangan kaki dan siku)
Komplikasi Hemofilia
 Perdarahan yang berkepanjangan (jika tidak
dilakukan terapi pencegahan dengan
memberikan faktor pembekuan darah bagi
hemofilia sedang sesuai dengan macam
tindakan medis itu sendiri)
 Perdarahan akibat trauma sehari-hari yang
sering terjadi berupa hemartrosis,
perdarahan intramuskular dan hematom.
 Perdarahan intrakranial jarang terjadi,
namun jika terjadi berakibat fatal.
 Hipofibrinogenemia :
◦ Range fibrinogen plasma : 20-100 mg/dL
◦ Perdarahan berkali-kali
◦ Simptom hereditas & konstitusional sering pada
infant
◦ Pemeriksaan lab : mirip dengan afibrinogenemia
herditas
 Disfibrinogenemia
◦ Asimptomatik, manifestasi tromboembolik
◦ Diagnosis laboratorium : PTT & waktu koagulasi
 normal dan dapat diperpanjang, waktu trombin
diperpanjang (pasien disfibrinogenemia
hereditas)
Penyakit Von Willebrand
 suatu penyakit yang diakibatkan oleh
kekurangan atau kelainan pada vaktor von
willebrand di dalam darah yang sifatnya
diturunkan. Faktor von willebrand adalah
suatu protein yang mempengaruhi fungsi
trombosit. Gen yang membuat VWF bekerja
pada dua jenis sel yaitu :
- Sel endotel yaitu yang melapisi pembuluh
darah, dan
- trombosit
Klasifikasi PVW
Tipe Gambaran
1 Defisiensi parsial

2A Varian FVW ditandai dengan kehilangan multimer BM

tinggi dan penurunan fungsinya yang tergantung
trombosit
2B FVW dengan kehilangan multimer BM tinggi disebabkan
oleh peningkatan afinitas terhadap GP1b trombosit
2M Varian FVW dengan penurunan fungsi tergantung
trombosit yang tidak berkaitan dengan kehilangan
multimer BM tingkat tinggi
2N Varian FVW dengan penurunan afinitas terhadap faktor
VIII

3 Defisiensi berat FVW

Gejala PVW
 Perdarahan gusi  Hemartrosis(bila
 Hematuria kadar sangat
 Epistaksis rendah)
 Perdarahan saluran  Menoragi
 Perdarahan
kemih
 Darah dalam feses mukokutan
 Mudah memar  Perdarahan

gastrointestinal
Gejala PVW
 Meskipun orangtua dengan autosom
dominan memindahkan gen yang abnormal
ke 50% anak-anaknya, penyakit dengan
gejala yang nyata hanya tampak pada 30-
40% keturunannya.
 Pasien dengan gen resesif tunggal khas
asimptomatik tetapi dapat menunjukkan
kadar aktivitas antigen FVW abnormal
 Keturunan dengan heterozigot ganda, yang
diturunkan dari orangtua yang keduanya
membawa gen cacat, menghasilnya
penyakit berat (tipe 3 PVW)
Penatalaksanaan
 Pengelolaan segera
◦ Menghentikan obat yang menhambat fungsi
trombosit
◦ Secara empiris memberikan FVW
◦ Transfusi trombosit yang normal, tergantung
beratnya perdarahan.
 Pegelolaan Jangka Panjang
◦ Menghindari obat yang kelainan fungsi dan
menyebabkan perdarahan (Aspirin dan analgesik
nonsteroid)
◦ Pasien demikian juga harus diajari tentang sifat
kelainan mereka
◦ Harus membawa serta identifikasi atau memakai
gelang peringatan
 DDAVP(desmopresin)
◦ Pada pasien tipe 2B dan tipe trombosit diberikan
intravena dengan dosis 0,3ug/kg; harus
diencerkan dalam 30-50mL salin dan diberikan
dalam 10-20 menit
 Penggantian FVW
◦ Diperoleh dengan transfusi plasma segar atau
konsentrat plasma mengandung kompleks FVW-
VIII
 Kriopresipitat
◦ Konsentrat yang mudah didapat dan efektif.
 Antihistamin dan steroid
◦ Mengaburkan reaksi anafilaktoid
 Epsilon Aminocaproic acid (EACA)
◦ Mencegah perdarahan pada bedah minor, dosis
dewasa 3-4 gram tiap 4-6 jam iv atau po dimulai
saat sebelum prosedur dan dilanjut sampai 5-7
hari.
 Estrogen
◦ Meningkatkan produksi FVW oleh endotel
 IgG intravena
◦ Mungkin membantu mempertahankan efek terapi
terhadap terdensi perdarahan pada pasien
dengan MGUS dan PVW yang didapat.
 KELAINAN HEREDITER
Periksa F VII

Kelainan jalur Tes VIII, IX, XI

Ekstrinksik
Perdarahan +
Tes PTT-N PT-abN
Def.
Bekuan PTT-N PT-N
XIII Kln jlr
Urea
PTT-abN PT-N Intrinksi
PTT-abN PT-abN k

Perdarahan -
Kelainan jalur
bersama
Tes XII, PreK.,
HWMK
Periksa X, V, II, I
 GANGGUAN SISTEM PEMBEKUAN
DIDAPAT
DEFISIENSI TERGANTUNG VIT. K

 Gambaran klinis : Perdarahan berat, ekimosis,

perdarahan intrakranial, perdarahan
intramuskular besar,
 Diagnosis lab :
PTT dan waktu trombin  diperpanjang
PENYAKIT HEPATIK
 Abnormalitas hemostasis dan koagulasi pada
penyakit liver :
◦ Defisiensi biosintesis
◦ Biosintesis aberrant
◦ Defisiensi penjernihan
◦ Destruksi faktor koagulasi yang dipercepat
◦ Trombositopenia
◦ Disfungsi platelet
◦ Lain-lain
LO 5
Thrombosis
Terapi Farmakologi
 Tujuan pengobatan trombosis :
◦ Mencegah perluasan ekstensi trombus
◦ Mengurangi teradinya rekurensi trombus
◦ Mencegah pembentukan emboli
◦ Mencegah terjadinya sindrom post-trombolitik
 Dibagi menjadi 3 golongan :
◦ Antikoagulan
◦ Antiplatelet
◦ Trombolitik/fibrinolitik
Antikoagulan
 Golongan obat yang kerjanya menghambat
pembekuan darah
 Menurut cara kerja :

◦ Bekerja langsung pada pembekuan darah sebagai

antitrombin III
◦ Bekerja secara tidak langsung : menghambat
pembekuan darah dengan memutuskan hubungan
faktor-faktor pembekuan (II, VII, IX, X)
 I:
◦ Trombosis vena dalam
◦ Infark miopkard
◦ Angina pektoris tidak stabil
◦ Trombosis yang berulang
◦ Terapi profilaksis trombosis pada tindakan operasi besar

 KI :
◦ Absolut :
 Perdarahan aktif
 Perdarahan serebrospinal
 Riwayat hipersensitivitas heparin
 Riwayat trombositopenia terinduksi heparin
 Diatesis hemoragik
◦ Relatif :
 Ulkus peptikum
 Pasca operasi mayor yang kurang dari 5 hari
 Trauma mayor yang baru terjadi
Antikoagulan parenteral
Heparin
 Berfungsi sebagai antikoagulan yang
mempunyai efek langsung sebagai antitrombin
III juga dapat melepaskan plasminogen
aktifator jaringan dan TPFI dari endotel
 Heparin memiliki berat molekul yang besar 
tidak bisa melewati membran, tidak bisa
diserap usus  hanya dapat diberikan secara
i.v atau subkutan
 Heparin dibagi atas 2 golongan :
◦ Unfractionated heparin (UH)
◦ LMWH
UH
 Pemberian UH secara kontinu mempunyai
kekuranagn :
◦ Tidak bisa diprediksi respon antikoagulannya
◦ Membutuhkan monitor yang ketat fungsi
pembekuan darah
◦ Adanya rebound gejala klinis pada penghentian
UH secara tiba-tiba
◦ Bisa mengaktifasi fungsi trombosit
◦ Mempunayi faktor resiko heparin induced
thrombocytopeni
 Lama pemberian : selama 5 hari kemudian
lanjut dengan antikoagulan oral
LMWH
 Keunggulan :
◦ Memiliki aktivitas anti-IIa dan Xa yang lebih tinggi
◦ Diabsorbsi secara konsisten dengan bioavailabilitas
85%, waktu paruh 3.5-4.5 jam  memungkinkan
diberikan 1-2x/hr
◦ PTT tidak memanjang sehingga tidak perlu evaluasi
secara berkala
◦ Lebih aman, efektif, cukup murah untuk tatalaksana
trombosis vena dalam & emboli paru non masif
Antikoagulan Oral
Antikoagulan Oral
 Berfungsi secara tidak langsung, bekerja
secara kompetitif dengan vitamin K sehingga
mengganggu pembentukan faktor
pembekuan II, VII, IX, X
 Antikolagen oral biasanya diberikan

mengikuti pemberian heparin

Warfarin
 Secara tunggal untuk pengobatan proses
troboemboli kurang bermanfaat, tapi +
heparin  hasil memuaskan
 Pemberian dimulai 24 jam setelah pemberian

heparin dengan dosis 5-10 mg peroral

kemudian dosis disesuaikan dengan nilai INR
(jika nilai sudah normal heparin dihentikan)
Antiagregasi trombosit
 Suatu golongan obat pilihan untuk
pengobatan dan pencegahan serangan
iskemia yang disebabkan oleh adanya
proses trombosis arterial
 Obat yang termasuk golongan ini :
◦ Aspirin : hambat pembentukan prostasiklin,
tromboksan A2
◦ ADP receptor antagonist (klopidogrel)
◦ Ticlopidin
◦ Dipiridamol
◦ Sulfin pirazon
 I : pencegahan serangan iskemia akut
Obat trombolitik
Obat trombolitik
 I:
◦ Infark mioklard akut
◦ Emboli paru
◦ Trombosis vena dalam
◦ Penyakit arteri oklusif kronis
 Preparat :
◦ Streptokinase :
 Untuk mengaktifkan pembentukan plasmin
 Lam pemberian 24-72 jam dilanjutkan heparin
◦ Urokinase : tidak memerlukan kontrol waktu
protrombin
◦ Rekombinan tissue plasminogen factor (tPA)
LO 6
pemeriksaan laboratorium
pada kelainan hemostasis
Pemeriksa Tujuan Nilai normal Makna klinis
an
Masa Menilai 2-9 ½ menit Memanjang pada
pendaraha fungsi trombositopenia,
n trombosit trombositopati, penyakit
dan von Willebrand, ingesti
vaskular aspirin, terapi antikoagulan,
dan uremia
Hitung Menilai 150.000- -Menurun pada ITP dan
trombosit konsentrasi 400.000/mm3 keganasan sstl
trombosit -Obat-obatan, khususnya
agen kemoterapeutik, dapat
menyebabkan masa
pendarahan memanjang
-Meningkat pada permulaan
gangguan mieloproliferatif
-pasca splenektomi
Retraksi Menilai Bekuan akan beretraksi Retraksi bekuan buruk pada
Waktu Menilai mekanisme 6-12 Tes yang relatif tidak sensitif
pembekuan koagulasi-waktu menit Memanjang pada defisiensi
Lee White yang diperlukan faktor-faktor koagulasi, pada
(koagulasi) oleh darah intuk terapi antikoagulan yang
membentuk bekuan berlebihan, dan dengan antibiotik
padat setelah tertentu
terpajan dengan Menurun dengan terapi
gelas kortikosteroid
International Standardisasi waktu Pencegaha Digunakan sebagai penuntun
normalized protrombin n dan untuk terapi antikoagulan oral
ratio (INR) pengobata yang diresepkan
n trombus
vena 2,0-
3,0
Waktu Mengukur jalur 11-16 Memanjang pada defisiensi
protrombin pembekuan detik faktor-faktor VII,X,dan
(PT) ekstrinsik dan biasa fibrinogen, terapi dikumarol yang
berlebihan, penyakit hati berat
dan defisiensi vit.K
Waktu Mengukur 10-13 detik Memanjang pada kadar
trombin(TT) pembentuka fibrinogen rendah, DIC, dan
atau n fibrin dari penyakit hati, terapi
pembekuan fibrinogen antikoagulan, dan
trombin disproteinemia
Tes Mengukur 12 detik/kurang Memanjang pada
pembentuka kemampuan trombositopenia, dengan
n membentuk defisiensi faktor VIII sampai
tromboplasti tromboplasti XII, dan antikoagulan
n (TGT) n didalam sirkulasi
Tes D- Mengukur <500 Meningkat pada DIC,emboli
Dimer produk- paru,Infark,terapi
produk trombolitik,pembedahan,
bekuan fibrin trauma
plasma
Tes agregasi Tes fungsi Trombosit Agregasi berkurang atau
trombosit trombosit mengalami tidak ada pada trombastenia,
agregrasi dalam ingesti aspirin, gangguan
 Evaluasi Lab Gangguan Hemostasis
Gangguan Penyebab Hitung Waktu PT PTT TT
Hemostatik Trombosi Perdarahan
t
Vaskular Ggn kolagen, def N Memanjang N N N
vit.C

Trombositopeni Semua penyebab, ↓↓ Memanjang N N N

a kecuali ITP

Trombositopati Pnykt von N Memanjang N Memanjang N

Willebrand

Obat : Aspirin, N Memanjang N N N

(AINS)

Gagal ginjal N Memanjang N N N

Diskrasia Bervariasi ↓ N N N
hematologik

Koagulasi Hemofilia (def FVII) N N N Memanjang N

Herediter
Hemofilia (def FIX) N N N Memanjang N

Koagulasi Def vit.K N N Memanjang Memanjang N

Didapat
DIC ↓↓ Bervariasi (N) Memanjang Memanjang Memanjang

Penyakit Hati Bervariasi Biasanya Memanjang Memanjang Memanjang

(N) normal
 Gangguan Trombosit BT PTT PT TT

Afibrinogenemia N Abn Tidak ada Tidak ada Tidak ada

Disfibrinogenemia N N N Abn Abn

Defisiensi II,V,X N N Abn Abn N

Defisiensi VII N N N Abn N

Defisiensi VIII,IX,XI,XII N N Abn N N

Defisiensi faktor fletcher N N Abn N N

Defisiensi XII N N N N N

Penyakit von willebrand N Abn Abn N N

Defek fungsi trombosit N/rendah Abn N N N

DIC rendah Abn Abn Abn Abn

Penyakit hati berat N/rendah N/Abn Abn Abn N/Abn

Uremia N/rendah Abn N/Abn Abn Abn

Pemeriksan laboratorium pada kelainan
hemostasis
1. pemeriksaan untuk kelainan pembuluh
darah dan trombosit
2. Pemeriksaan untuk kelainan faktor
pembekuan darah
3. Pemeriksaan khusus
1. pemeriksaan untuk kelainan pembuluh darah dan
trombosit
• Vaskuler: rumple leed, bleeding time
• Trombosit: hitung trombosit, morfologi trombosit,
retraksi bekuan

2. Pemeriksaan untuk kelainan faktor

pembekuan darah
• Clotting time(masa pembekuan)
• Masa protrombin(PT)
mengukur faktor VII,X,V, protrombin, fibrinogen
tromboplastin jaringan dan kalsium ditambahkan pada
plasma sitrat
• Masa tromboplastin parsial teraktivasi(aPTT)
• Mengukur faktor VIII,IX,X,XII,X,V, II,I
tiga zat fosfolipid, suatu aktivator permukaan dan
kalsium ditambahkan pada plasma sitrat
3. Pemeriksaan khusus
pada pemeriksaan ini, semua faktor
kecuali faktor yang akan diukur
terdapat dalam plasma substrat.
biasanya memerlukan pasokan plasma
dari pasien yang mengalami defisiensi
herediter faktor tersebut atau plasma
defisien faktor yang diproduksi secara
artifisial
efek koreksi plasma yang diperiksa
tehadap masa pembekuan plasma
substrat defisien yang memanjang
kemudian dibandingkan dengan efek
koreksi plasma normal
Pemeriksaan Abnormalitas yg ditunjukkan Penyebab kelainan yg
penyaring dgn p’panjangan plng sering
TT Def atau abnormal dr Koagulasi
fibrinogen intravaskuler
Hambatan trombin o/ diseminata
heparin atau FDP Terapi heparin
PT Def atau hambatan dr salah Penyakit heparin
satu atau lebih dr faktor Terapi warfarin
koagulasi : VII,X,II,I
aPTT Def atau hambatan dr salah Hemofilia
satu faktor koagulasi : Christmas disease
XII,XI,IX,VIII,X,V,II,I
PT (waktu protrombin)
Adalah uji koagulasi yang paling sering dilakukan.
 Reagen untuk waktu protronbin adalah

tromboplastin jaringan dan kalsium terionisasi.

 Untuk mendapatkan hasil PT yang normal,plasma

harus mengandung minimal 100 mg/dl fibrinogen

dan kadar faktor VII,X,V dan protrombin yang
memadai.
 Nilai PT bergantung pada reagen yang di gunakan

sehingga memperlihatkan variasi antarlaboratorium

yang lebar.
 Waktu protrombin telah distandarisasi menurut

suatu INTERNATIONAL NORMALIZED RATIO.

Waktu tromboplastin parsial (aPTT)

 Dilakukan pada spesimen darah yang telah diberi

sitrat.
 Plasma dikeluarkan dan diletakkan di tabung
sampel,tempat zat di rekalsifikasikan dan
ditambahkan suatu reagen yang mengandung
faktor aktif permukaan seperti kaolin dan
fosfolipid.
 Waktu tromboplastin parsial yang diaktifkan dalam
keadaan normal dari 28 – 40 detik.
 PTT menilai jalur ekstrinsik dan jalur koagulasi
bersama.
 Uji ini mengukur adanya faktor VIII,IX,XI dan XII.
 Pasien dicurigai mengalami kelainan trombosit/vaskular

Hitung darah & sediaan hapus

Trombositopenia Normal

Pemeriksaan sumsum tulang Pemeriksaan Massa Perdarahan

Normal Kegagalan memanjang

produksi
Riwayat meminum obat trombosit /
gangguan Kelainan
produksi Fungs. Defek fungsi trombosit
Ya Tidak Trombosit

Uji In-Vitro
Uji Uji Pemeriksaan Defek bersifat didapat
antibodi DIC penyakit yang
trombosit mendasari
Pem.Agregrasi Pengukuran
DIC Trombosit Cad.nukleotida

Peny.Sistemik Terapi Pem. vWF

Purpura
& F VIII
Trombositopenia (mis:Uremia) Aspirin
Autoimun
SLE HIV Penyakit Von Willebrand