Kakiku Berdarah

Kelompok 16
Tutor : dr.Roro
Ketua :Sarah mathilda sihombing (405160056)
Sekretaris :Charity harlim (405160172) Penulis
:Crhistabella putri yulius (405160227)

Anggota
1. Claudia (405150091)
2. Rara poppy purnamasari (405160043)
3. Arnolda lepang makin (405160051)
4. David yohan (405160093)
5. Vani Audrei (405160097)
6. Natasha anggraini (405160139)
7. Junius Kurniawan (405160151)
8. Lulu almarjan R. (405160188)
9. Devanie (405160204)
 Pemicu 4
Dua orang anak remaja berusia 16 tahun sedang naik
sepeda dan terjatuh, lengan dan tungkai keduanya berdarah.
Tidak berapa lama kemudian darah berhenti dan mereka
pulang ke rumah. Keesokan harinya dia mendengar bahwa
temannya yang kemarin jatuh bersama dibawa ke UGD RS
karena lukanya berdarah kembali. Remaja tersebut ingin
mencari tahu bagaimana mekanisme perdarahan dapat
berhenti setelah terjadi luka. Dan dia mendapatkan video
seperti ……
Dia berpikir mengapa luka temannya berdarah kembali.

Apa yang dapat anda pelajari dari certa diatas?

 LEARNING ISSUE
1. MM Definisi hemostasis, fibrinolisis
2. MM Komponen hemo
a. Vaskuler
b. Trombosit
c. Faktor pembekuan
d. Koagulasi
3. MM mekanisme koagulasi
a. Jalur ekstrinsik
b. Jalur intrinsik
c. Jalur ekstrinsik intrinsik
4. MM mekanisme fibrinolisis (, inhibitor koagulasi dan fibrinolisis
5. MM kelainan vaskuler
a. Mekanisme
b. Gejala klinis
c. Terapi
d. etiologi
6. MM Kelainan trombosit
a. Patfis a. Tatalaksana
b. Gejala b. Etiologi

7. MM kelainan F.pembekuan darah herediter

a. Haemofilia Patfis, etiologi, gejala,
b. DIC tatalaksana, prognosis,
c. VWD komplikasi
8. Trombosis
a. Definisi
b. Etiologi
c. Patfis a. Tatalaksana(pemeriksaa
d. Gejala n, jenis, pemantauan)
b. Prognosis
9. Pemeriksaan lab. dari c. komplikasi
kelainan hemostasis
a. APTT
b. PT a. TT
c. INR b. D dimer
Definisi Hemostatis &
Fibrinolisis
Learning issue 1
Hemostatis

 Faal hemostatis ialah suatu fungsi tubuh yang bertujuan untuk

mempertahankan keeceran darah sehingga darah tetap
mengalir dalam pembuluh darah & menutup kerusakan
dinding pembuluh darah sehingga mengurangi kehilangan
darah saat terjadi kerusakan pembuluh darah.
 Usaha tubuh agar tidak kehilangan darah terlalu banyak bila
terjadi luka pada pembuluh darah dan darah tetap cair dan
mengalir secara lancar. (IPD)
 Penghentian perdarahan, oleh sifat fisiologis vasokonstriksi
dan koagulasi atau secara bedah. (Dorland)
Fibrinolisis

 Suatu respon homeostatik normal terhadap cedera vaskular.

 Bertujuan membentuk plasmin yg berguna untuk
menghancurkan bekuan fibrin yg berlebihan atau
menghancurkan fibrin setelah proses reparasi dinding
pembuluh darah tersebut kembali paten.

Fibrin

 Protein tak larut yg dibentuk dari fibrinogen oleh kegiatan

proteolitik trombin sewaktu pembekuan darah normal.
Learning issue 2

MMKomponen hemo
a. Vaskuler
b. Trombosit
c. Faktor pembekuan
d. Koagulasi
Pembuluh Darah
Terdiri dari 3 lapisan :
• Intima : 1 lapis sel endotel yang bersifat
nontrombogenik dan membran elastis interna.
• Media : otot polos.
• Adventisia : membran elastis eksterna dan jaringan ikat
penyokong.
Kerja pembuluh darah:
Lapisan endotel rusak → vasokonstriksi → aliran darah ↓ →
aktivasi kontak trombosit dan faktor koagulasi ↑
Pembuluh Darah
Pembuluh Darah
 Sifat pembuluh darah : permeabilitas, fragilitas, dan
vasokonstriksi
 ↑ permeabilitas → keluarnya darah dari pembuluh darah →
petekie, purpura, dan ekimosis yang besar
 ↑ fragilitas pembuluh darah → kemungkinan rupture →
petekie, purpura (terutama pada kulit dan mukosa), ekimosis
yang besar, serta perdarahan hebat pada jaringan yang lebih
dalam
 Vasokonstriksi → obstruksi yang bersifat parsial maupun
total, iskemia → trombus
 Trombosit
• Produksi : sumsum tulang dengan cara fragmentasi
sitoplasma megakariosit, diatur hormon
trombopoetin yang diproduksi oleh hepar
dan ginjal.
• Diameter :2-4nm
• Volume : 7fl (5-8fl)
• Umur : 7-10 hari
• Kira-kira sepertiga dari jumlah trombosit yang
dikeluarkan dari sumsum tulang tertangkap di limpa
normal, namun pada kondisi splenomegali masif, jumlah
ini bisa meningkat sampai 90%.
Trombosit
Faktor trombosit
Struktur trombosit
 Trombosit
Terdiri atas :
1. Zona perifer :glikokalik yang terletak di bagian paling
luar dan di dalamnya terdapat membran plasma.
2. Zona sol-gel :mikrotubulus, mikrofilamen, dan sistem
tubulus yang berfungsi untuk mengatur perubahan bentuk
trombosis.
3. Zona organel:granula padat, mitokondria, granula α, dan
organel (lisosom dan RE).
 Penggolongan factor-factor
pembekuan
Contact Group : XI, XII, Prekalikrein, HMWK  Fibrinogen Group : I, V, VIII, XIII
Tidak tergantung vit K dan Ca  Tidak stabil

Stabil  dapat disimpan  Tidak ada dalam plasma segar

Diaktifkan oleh permukaan asing (jaringan normal

kolagen, asam lemak, fibrin, serat elastin)  Jika disimpan  F V, VIII menurun
Protrombin Group : II, VII, IX, X  Tidak dipengaruhi “oral

Sintesis tergantung vit K anticoagulans”

 Meningkat pada :
Perlu Ca
 - peradangan
Stabil  dapat disimpan
 - kehamilan
Ditemukan dalam serum normal, kecuali F II
 - wanita dengan kontrasepsi oral
Dipengaruhi “oral anticoagulans”, misal :
decumarol, coumarin  Disintesis di hati, kecuali F VIII

Dibuat di hati
Kaskade Koagulasi
Learning issue 3

MM mekanisme koagulasi
a. Jalur ekstrinsik
b. Jalur intrinsik
c. Jalur ekstrinsik intrinsik
 Proses Hemostasis

PRIMER SEKUNDER Fibrinolisis

Vasokontriksi Koagulasi Fibrin

Plasmin
Platelet Plug
Intrinsik Ekstrinsik
FDP

- vW factor ≠ Trombus
- Fosfolipid Jalur Bersama

Peredaran
darah lancar
 Cedera pembuluh
darah
kolagen terpajan
Perlekatan trombosit

Pengaktifan trombosit
Perubahan bentuk, sekresi granula, dan
pengaktifan GPIIb/IIIa
Serotonin Fosfolipid
trombosit
Vasokonstriksi Tromboxan A2, ADP Jenjang
koagulasi
darah
Agregasi trombosit

Penurunan Penyumbatan Trombin

aliran darah hemostatik primer
Fibrin

Penyumbatan
hemostatik stabil
Spasme Vaskular
Pembuluh darah yang terpotong/robek akan vasokontriksi.

Dipicu zat
parakrin

Fungsi : memperlambat darah mengalir melalui defek dan memperkecil

kehilangan darah.
Pembentukan Sumbat Trombosit
Koagulasi Darah
1. Perubahan fibrinogen menjadi fibrin

2. Dikatalisis oleh enzim trombin

3. Melekat di defek membentuk jala longgar menjerat SDM

4. Diperkuat dan distabilkan oleh faktor XIII (fibrin-stabilizing

factor)
MM mekanisme fibrinolisis
(, inhibitor koagulasi dan fibrinolisis
Learning issue 4
 Inhibitor Koagulasi
 Fungsi:
Membatasi reaksi koagulasi yang berlebihan agar pembentukan
fibrin terbatas di sekitar daerah yang mengalami injuri saja, untuk
mencegah terjadinya kondisi patologi

 Inhibitor penting koagulasi

― Antitrombin III (ATIII)
Menghambat aktivitas FIIa, Xa, dalam tingkatan lebih rendah menghambat
FIXa, XIa, XIIa, dan kalikrein. Semakin kuat dengan adanya heparin
― Protein C
Menghambat F Va & F.VIIIc

― Protein S
Kofaktor protein C
 Fibrinolisis
 Komponen & jalur fibrinolisis
Inhibitor
Prekalikrein
F XII F XIIa — a2-antiplasmin
— a2-makroglobulin
Aktivator jaringan
(tPA) Kalikrein — Inhibitor aktivator
Plasminogen tipe 1
(PAI-1)

Plasminogen Plasmin

Biodegradasi Fibrinolisis
(F V, IX, XII, etc)

Pembentukan Fibrinogen degradation product

Learning issue 5

MM kelainan vaskuler
a. Mekanisme
b. Gejala klinis
c. Terapi
d. etiologi
Gangguan vaskular herediter

1. Telangiektasia hemoragik herediter

Penyakit ini jarang diwariskan sebagai sifat dominan autosom.

Beragai defek genetik mendasari penyakit ini, mis: defek pada
protein endotel, endologin.
Endoglin (integral membrane glycoprotein yang terdapat di
endothelial cell di arteriol, venula, dan kapiler)  menyediakan
binding protein untuk Transforming Growth Factor Beta.
Transforming Growth Factor Beta meregulasi target-target
transkripsi dan berperan dalam perkembangan vaskuler dan
homeostasis.
 Mekanisme masih belum jelas.

 Abnormalitas yang teridentifikasi pertama kali adalah pasca

pelebaran vena kapiler.
 Vena membesar  terhubung dengan arteriol melalu capillary
segments  capillary segments menghilang  terbentuk
Arteriolar – Venular Communication  memiliki sifat
fragilitas tinggi  mudah terjadi perdarahan.
Gejala

 Perdarahan dari hidung (mimisan) yang sering terjadi pada

anak anak
 Perdarahan saluran cerna, meliputi adanya darah pada feses
atau feses yg berwarna hitam
 Kejang atau stroke akibat perdarahan yg terjadi diotak
 Nafas yg pendek
 Perdarahan dibawah kulit tampak sebagai bintik bintik
berwarna merah sampai ungu, terutama diwajah, bibir, lapisan
mulut, dan hidung serta ujung jari tangan dan kaki
GAMBARAN KLINIS
 Ukuran luas diameter luka dari pinpoint s.d. 3 mm
 Berwarna merah terang atau ungu sering ditemukan
pada muka, bibir, lidah, telinga, konjungtiva, dll
 Telangiectases tumor vaskuler nodular seperti
kacang polong terbelah (pada pasien yang lebih
“berumur”)
 Epistaksis

 Hepatosplenomegali  sering pasien “berumur”

Terapi

 Berikan astrigen (zat yg dapat menghentikan perdarahan)

 Gunakan sinar laser untuk menghancurkan pembuluh darah
yang mengalami kelainan
 Jika perdarahan hebat dapat dilakukan penyumbatan arteri dgn
suatu bahan yg dimasukkan melalu kateter kedalam pembuluh
darah atau dgn mencangkokkan jaringan yg normal
2. Syndrom Ehlers Danlos

 Kelainan proses pembentukkan Collagen.

 Gambaran Klinis :
Hyperextendsible, fragile skin, joint hypermobility, timbul
memar, timbul perdarahan.
 Disarankan iuntuk menghindari kontak olahraga, senam
isometric, dan obat dengan antiplatelet.
 DD/ Arterial Rupture bila ada abdominal pain.
Defek vaskular didapat :

1. Mudah memar sederhana (pada wanita sehat usia subur)

2. Purpura senilis karena atrofi jaringan penunjang pembuluh
darah kulit (pada dorsal lengan bawah dan tangan)
3. Purpura yang berkaitan dengan infeksi.
4. Sindrom Henoch-Schonlein yang ditemukan pada anak dan
disertai infeksi
5. Skorbut pada defisiensi vitamin c
6. Purpura steroid (berkaitan dengan terapi steroid jangka
panjang panjang atau sindrom Cushing)
7. Vaskulitis Sekunder. Perdarahan akibat vaskulitis dapat datang
dengan petekhie, purpura, atau perdarahan ke dalam organ.
Purpura steroid
 Osteogenesis imperfecta
• Definisi
Osteogenesis imperfecta adalah suatu kondisi
yang menyebabkan tulang menjadi sangat
rapuh

• Penyebab
merupakan penyakit autosom dominan.
Biasanya disebabkan karena adanya kerusakan
pada gen yang memproduksi kolagen tipe 1.

• Gejala
– Blue tint to the whites of their eyes (blue
sclera)
– Multiple bone fractures
– Early hearing loss (deafness)
Terdapat 4 tipe utama :
 Tipe I : osteogenesis imperfecta
with blue sclerae (paling ringan)
 Tipe II : tipe perinatal yang
mematikan
 Tipe III : tipe deformitas yang
progresif
 Tipe IV : imperfecta with normal
sclerae
 Pseudoxantoma Elasticum
 Definisi
Pseudoxantoma Elastika (PXE) adalah suatu penyakit jaringan
ikat keturunan yang menyerang kulit, mata dan pembuluh darah.
 Penyebab
PXE merupakan suatu penyakit yang diturunkan melalui pola
autosom resesif
 Gejala
◦ gambaran kulit yang berbintik-bintik
◦ kelainan mata, goresan angioid (robekan / retakan tipis pada
retina akibat pengapuran serat elastis)
◦ Kelainan jantung dan pembuluh darah, klaudikasio intermiten
(nyeri tungkai setelah berjalan atau melakukan olah raga berat).

Bisa terjadi serangan jantung dan stroke.

◦ perdarahan lambung
 Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya dan hasil
pemeriksaan fisik.
Untuk memperkuat diagnosis biasanya dilakukan biopsi kulit.

 Pengobatan
Untuk mengatasi klaudikasio intermiten bisa diberikan
Pentoksifilin, tetapi jika terdapat tanda-tanda perdarahan,
pemakaian obat harus segera dihentikan.
Beberapa ahli mata berpendapat bahwa pemberian vitamin A, C,
E ditambah seng dan selenium, bisa membantu mencegah
perdarahan retina.
Kelainan Vaskuler Didapat
1. Henoch schonlein syndrome

2. Pupura senilis

3. Purpura karena kortikosteroid

4. Purpura simpleks

5. Scurvy

6. Purpura karena obat-obatan

7. Purpura karena infeksi

8. Purpura mekanik

9. Purpura yg dihubungkan dengan paraproteinnemia

Henoch Schonlein Syndrome
 Definisi
Suatu peradangan pada pembuluh darah kecil yang mungkin disebabkan oleh
suatu reaksi autoimun yang abnormal. Pembuluh darah di kulit, sendi, saluran
pencernaan atau ginjal meradang dan mengalami kebocoran
 Penyebab
Kemungkinan penyebabnya adalah suatu respon abnormal dari sistem kekebalan
 Gejala
 bintik keunguan (purpura) akibat perembesan darah ke dalam kulit, yang
paling sering ditemukan di daerah kaki, tungkai, lengan dan bokong.
 pembengkakan pergelangan kaki, pinggul, lutut, pergelangan tangand an
sikut, yang biasanya disertai demam dan nyeri sendi.
 Perdarahan saluran pencernaan bisa menyebabkan kram perut.
 Hematuria (air kemihnya mengandung darah).
 Diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya.
 Pengobatan
 Jika diduga penyebabnya adalah obat, maka sebaiknya
pemakaian obat segera dihentikan.
 Kortikosteroid bisa membantu meringankan
pembengkakan, nyeri sendi dan nyeri perut; tetapi tidak
dapat mencegah kerusakan ginjal.
 Jika terjadi kerusakan ginjal, kadang diberikan obat
untuk mengurangi aktivitas sistem kekebalan (obat
imunosupresan), seperti azatioprin atau siklofosfamid.
PURPURA ALERGIK (PURPURA HENOCH-
SCHONLEIN)
GEJALA KLINIS :
 Sakit kepala
 Anorexia
 Demam
 Sakit abdominal
 Eritema
 Bullae

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
 Neutrofilia
 Eosinofilia
 Tes tourniquet (+)
Purpura Senilis
 Atrofi jaringan penunjang pembuluh darah
kulit, terutama pada bagian dorsal lengan
bawah dan tangan
 Usila
 Bagian ekstensor lengan & tangan kulit yg
terkena bersifat tidak elastik, halus & licin
degenerasi & kehilangan kolagen, elastin &
lemak
Purpura Kortikosteroid
 Steroid dapat menyebabkan atrofi jaringan ikat
pada penyangga kapiler bawah kulit sehingga
pembuluh darah mudah pecah
 Penyakit cushing mendapat kortikosteroid dosis
tinggi dlm wkt lama
 Dasarnya: kehilangan jar. subkutan yg merupakan
jar. penunjang pembuluh darah
Purpura simpleks
 Pd ♀ dlm masa menstruasi & tampak sbg lebam
kebiruan pd kulit.
 Etilogi tidak jelas mungkin krn pe↑ fragilitas PD
di kulit
 Tidak dijumpai kelainan pd masa perdarahan
/percobaan pembendungan.
Scurvy
 Defisiensi vitamin C yang berakibat pada kerusakan
kolagen, sehingga pembuluh darah mudah pecah dan
terjadi petechiae perifolikuler
 Kekurangan vit. C  gangguan pembetukan kolagen.
 Fragilitas vaskuler ↑: petekhiae & ekhimosis
 Petekhiae sifat perifolikuler : sekitar folikel rambut
 Masa perdarahan biasanya memanjang & percobaan
pembendungan = +
Purpura Karena Obat-obatan
 Beberapa obat-obatan dpt menimbulkan purpura,
gejala hilang ketika obat dihentikan
 Patofisiologi tidak jelas
Purpura karena Infeksi
 Sebab infeksi bakteri, virus, riketsia, meningkokus
& toksin bakteri  kerusakan endotel vaskuler
 Pd endokarditis bakterial purpura  emboli pd
mikrovaskuler.
 Beberapa keadaan terjadi jg trombositopenia &
disseminated intravaskular coagulation
Purpura mekanik
 Kontraksi otot berlebih seperti pertusis & kejang”
akan me↑ tekanan intrakapiler shg tjd ekstravasasi
darah.
 Purpura pd leher, kepala, & extremitas atas
 Purpura ortostatik yg timbul karena mekanisme yg
sm : purpura di kaki pd org yg berdiri terlalu lama
Purpura yang Dihubungkan dengan
Paraproteinemia
 Kerusakan vaskuler  akibat langsung /
tidak langsung dari protein abnormal
 Hal yg sama jg terjadi pd cryoglobulin
& macroglobulinemia waldenstrom’s
Learning issue 6

MM kelainan trombosit
a. patfis
b. gejala
c. tatalaksana
d. etiologi
 Kelainan trombosit
Kwantitatif Trombositopenia

Trombositosis

Kualitatif Herediter

Didapat
 Trombositopenia (kwantitatif)
Disebabkan krn:
Produksi yg krg
Bs krn jumlah megakariosit yg krg (keracunan obat,infeksi
virus) atau kegagalan dr sum2 tulang. Diagnosisnya dgn
pemeriksaan darah tepi, hapusan darah tepi dan
pemeriksaan sutul.
Destruksi m↑
Krn proses imun (PTI, obat2an, trombositopenia isoimun)
atau p↑ konsumsi (DIC, purpura trombositopenia trombotik)
Pooling m↑
Krn splenomegali, obat
TROMBOSITOPENIA
Kegagalan produksi trombosit
 Penyebab tersering trombositopenia dan biasanya
merupakan bagian dari kegagalan SSTL generalisata

 Penekanan megakariosit selektif dapat disebabkan

olehtoksisitas obat atau infeksi virus.

 Halini kadang bersifat kongenital akibat mutasi pada

reseptor trombopoietin c-MPL, disertai dengan tidak
adanya tulang radius, atau pada sindrom May-Hegglin
atau Wiskott-Aldrich.

 Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat klinis, hitung

darah tepi, sediaan hapus darah tepi, dan pemeriksaan
SSTL
Kelainan trombosit kwantitatif
Peningkatan destruksi trombosit
1. Pupura Trombositopenia Autoimun (idiopatik) (ITP)
 ITP Kronis
 Insiden : ♀ berusia 15-50 tahun
 Penyebab tersering trombositopenia tanpa anemia
atau neutropenia
 Biasanya bersifat idiopatik tetapi dapat ditemukan
terkait dengan penyakit lain seperti lupus eritematosus
sistemik, infeksi HIV, CLL, penyakit Hodgkin, atau
AIHA
 Patogenesis
 Sesitisasi trombosit oleh autoantibodi (IgG)
menyebabkan disingkirkannya trombosit tersebut
secara prematur dari sirkulasi oleh makrofag RES.
 Masa hidup normal trombosit ± 7 hari, tetapi pada
ITP masa hidup ini memendek menjadi beberapa
jam.
 Massa megakariosit total dan perputaran (turnover)
trombosit meningkat sekitar lima kali normal
Trombositopenia
 Gambaran Klinis
 Awitan terjadi perlahan dengan perdarahan berupa petekie,
mudah memar, dan menoragia.
 Perdarahan mukosa (epistaksis atau perdarahan gusi) pada
kasus berat
 Cenderung mengalami relaps dan menyembuh secara spontan
 Limpa tidak teraba kecuali bila terdapat penyakit penyerta yang
menyebabkan splenomegali

 Diagnosis
 Hitung trombosit biasanya 10-50 x 109 / l. konsentrasi Hb dan
hitung leukosit biasanya normal kecuali bila terdapat anemia
defisiensi Fe akibat kehilangan darah
 Sediaan hapus darah menunjukkan jumlah trombosit yang
berkurang, trombosit yang ada sringkali besar
 SSTL menunjukkan jumlah megakariosit yang nomal atau
meningkat
 Uji-uji yang sensitif dapat menunjukkan antibodi antiglikoprotein
GPIIb atau GPIb spesifik pada permukaan trombosit atau
dalam serum pada sebagian besar pasien. Pemeriksaan IgG
yang terkait trombosit kurang bersifat spesifik
Trombositopenia
 Pengobatan
 Kortikosteroid
 Prednisolon 1mg/kg tiap hari, dosis diturunkan perlahan
setelah 10-14 hari
 Pada pasien yang berespon buruk, dosis diturunkan lebih
lambat tetapi dipertimbangkan untuk splenektomi atau
imunosupresif alternatif
 Splenektomi
 Dianjurkan pada pasien yang mempunyai hitung trombosit
<30 x 109 / l setelah pengobatan steroid 3 bulan atau pasien
yang membutuhkan steroid dalam dosis yang terlalu tinggi.
 Terapi Ig intravena dosis tinggi
 Dosis yang dianjurkan sebesar 400 mg/kg/hari selama 5 hari
atau 1g/kg/hari selama 2 hari
 Terapi ini sangat berguna khususnya bagi penderita
perdarahan yang mengancam jiwa, pada ITP yang refrakter
terhadap steroid , saat kehamilan, atau sebelum
pembedahan

Trombositopenia
Terapi dengan transfusi trombosit
 Konsentrasi trombosit bermanfaat bagi pasien dengan
perdarahan akut
 Manfaat transfusi hanya bertahan beberapa jam

Terapi lain
 Danazol (suatu androgen yang dapat menyebabkan
virilisasi pada wanita)
 Imunoglobulin anti-D intravena
 Kombinasi dari 2 obat (cth. Danazol dan imunosupresif)
 2. Trombopati
Pembagian
1. Trombopati herediter:
a. Platelet pool storage disease
ganguan pelepasan ADP  gangguan agregasi trombosit
b. Thromboasthenia Glanzman
gangguan reseptor gpIIb-IIIa pada permukaan trombosit  tidak terjadi
agregasi
c. Sindrom Bernard-soulier
Gangguan reseptor gpIb  tidak terjadi adhesi dengan VWF dan jar ikat
subendotel
d. Penyakit Von Willebrand
tidak terbentuknya VWF  tidak terjadi adhesi platelet , karena VWF
berfungsi utk menghubungkan kolagen dengan gpIb dan gpIIIa dan
berkurangan F.IIIC (oleh karena VWF merupakan karier F.IIIC dalam darah)
2. Trombopati didapat:
a. Akibat terapi aspirin  ganguan
sintesis thromboxane A2 
mencegah agregasi trombosit
b. Hiperglobulinemia  paraprotein
menyelimuti trombosit 
menggangu faal trombosit
c. Kelainan mieloproliferatif
d. Gagal ginjal kronik (uremia)
e. Penyakit hati menahun
Learning issue 7
MM kelainan F.pembekuan darah
herediter
Patfis
a. haemofilia etiologi
b. DIC gejala
tatalaksana
c. VWD prognosis
komplikasi
Gangguan Koagulasi Herediter
HEMOFILI A & B
 Merupakan gangguan faal koagulasi herediter
yang paling sering dijumpai.
 Insiden penyakit ini 1-2 per 10.000 penduduk/
tahun.
 Hemofili A = 85%
 Hemofili B = 15% kasus hemofili
Patogenesis
 Hemofili A disebabkan oleh def. F.VIII clotting
activity(F.VIIIC) dapat karena sintesis menurun
atau pembentukan F.VIII.C dengan struktur
abnormal.
 Hemofili B disebabkan karena def. F.IX
 Hemofili diturunkan secara sex- linked recessive.
 Lebih dari 30% kasus hemofili tidak disertai
riwayat keluarga.
Derajat Penyakit
 Ditentukan oleh kadar faktor VIII / faktor IX
dalam darah:
1. Berat (severe): aktivitas F.VIII/F.IX < 1% normal
akan timbul gejala klinik berat.
2. Sedang (moderate): aktivitas F.VIII / F.IX antara
1-5%
3. Ringan (mild): aktivitas F.VIII / F.IX antara 5-
30%
Gejala Klinik
 Hemofili A dan B tidak dapat dibedakan.
 Dijumpai pada anak laki- laki , anak wanita sebagian
besar sebagai karier.
 Dapat timbul berupa:

1. Perdarahan sejak kecil: perdarahan saat sirkumsisi,

pencabutan gigi, luka postrauma.
2. Perdarahan spontan: haemarthros ,biasanya
berulang – ulang menyebabkan kerusakan sendi
(anklylose) dan gangguan berjalan.
Pemeriksaan Laboratorium
1. Tes penyaring
 APTT memanjang
 Waktu perdarahan , PPT ,dan waktu trombin normal.
 APTT dapat tidak memanjang(normal) pada kasus hemofili
ringan.
2. Tes konfirmatif terdiri atas:
 Pengukuran kuantitatif F.VIII dan F.IX
 Jika F.VIII def. maka dilanjutkan dengan pemeriksaan faktor von
Willebrand
3. Pemeriksaan pada karier wanita- juga menunjukkan F.VIIIC
menurun(50%).
Klasifikasi Hemofilia berdasar
Aktivitas Faktor Pembekuan
 Hemofilia A (hemofilia klasik), akibat defisiensi
atau disfungsi faktor pembekuan VIII

 Hemofilia B (Christmas disease) akibat defisiensi

atau disfungsi faktor IX (faktor Christmas)

 HemofiliaC merupakan penyakit pendarahan

akibat kekurangan faktor XI yang diturunkan secara
autosomal recessive pada kromosom 4q32q35
Gejala dan Tanda Klinis Hemofilia
 Perdarahan:
 Hemartrosis (sendi lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, pergelangan tangan, dan
lainnya)
 hematom subkutan/intramuskular (otot-otot fleksor besar, khususnya pada otot betis,
otot-otot regio ilopsoas, dan lengan bawah)
 perdarahan mukosa mulut,
 perdarahan intrakranial,
 Epistaksis
 Hematuria (menyebabkan kolik ginjal)

 Perdarahan yang berkelanjutan pasca operasi kecil(sering berlanjut beberapa jam sampai
beberapa hari, berhubungan dengan penyembuhan luka yang buruk):
 Sirkumsisi
 ekstrasi gigi
GAMBARAN KLINIS DAN HASIL LABORATORIUM PADA HEMOFILIA A & B

Severit Level Gambaran klinis tes koagulasi

as Faktor
VIII
atau IX
(U/dL)
Waktu Waktu
koagulasi trombopla
stin
parsial
Berat 0-2 Hematrosis dan Diperpanj Diperpanj
perdarahan spontan ang ang
yang berat &
berkali; crippling
Sedang 2-5 Perdarahan spontan Normal Diperpanj
dan hemartrosis tak ang
selalu; perdarahan
serius dari luka
biasa
Ringan 2-25 Perdarahan spontan, Normal variable
perdarahan yang tak
diharapkan dan
Komplikasi Hemofilia
 Artropati hemofilia (penimbunan darah
intraartikular yang menetap dengan akibat
degenerasi kartilago dan tulang sendi secara
progresif yang menyebabkan penurunan
sampai rusaknya fungsi sendi)
 Hemartrosis yang tidak dikelola dengan baik
menyebabkan sinovitis kronik akibat proses
peradangan jaringan sinovial yang tidak
kunjung henti (sendi yang sering mengalami
komplikasi adalah sendi lutut, pergelangan
kaki dan siku)
Komplikasi Hemofilia
 Perdarahan yang berkepanjangan (jika tidak
dilakukan terapi pencegahan dengan
memberikan faktor pembekuan darah bagi
hemofilia sedang sesuai dengan macam
tindakan medis itu sendiri)
 Perdarahan akibat trauma sehari-hari yang
sering terjadi berupa hemartrosis, perdarahan
intramuskular dan hematom.
 Perdarahan intrakranial jarang terjadi, namun
jika terjadi berakibat fatal.
Gangguan Koagulasi Didapat
(Aquired Coagulation Disorders)
Terdiri dari:
1. Def. Vit. K
2. Gangguan perdarahan pada penyakit hati
3. Disseminated intravascular coagulation(DIC)
4. Kelainan akibat timbulnya antibodi terhadap
faktor pembeku.
Defisiensi Vitamin K
 Kekurangan vitamin K akan menggangu “vitamin
K- dependent factors”: protrombin, F.VII, F.IX dan
F.X sehingga menyebabkan gangguan pada
kaskade koagulasi, terutama pada extrinsix
pathway dan common pathway.
 Penyebab def. Vit. K:

1. Penyediaan vit K tidak adekuat

2. Absorpsi terganggu
3. Fungsi vitamin K dihambat oleh antikoagulan
Kelainan Laboratorium
 Dijumpai gangguan fungsi prothrombin, F.VII
,F.IX dan F.X sehingga memberikan menifestasi
laboratorik berupa:
1. PPT memanjang
2. APTT normal
3. Thrombin time normal
Diagnosis dan terapi
 Jika ada kecurigaan klinik, lakukan pemeriksaan
PPT kemudian beri 25mg vitamin K1 subkutan.
 Dilakukan pemeriksaan ulang PPT setelah 24 jam
 Jika PPT mendekati normal maka diagnosis def.
Vit.K dapat dibuat.
 Jika terdapat perdarahan membahayakan diberika
25mg vit.K1 intravena perlahan-lahan
 Transfusi plasma segar / fresh frozen plasma
 Gangguan Perdarahan Pada Penyakit
Hati
 Patogenesisnya sangat kompleks antara lain karena:
1. Gangguan sintesis faktor koagulasi
2. Meningkatnya fibrinolisis oleh:
a. Gangguan pembersihan TPA oleh hati
b. Hepatosit juga membentuk alpha 2 anti plasmin
3. Obstruksi bilier menggangu absorpsi vit.K sehingga menggangu
fungsi F.II ,VII,IX,dan X
4. Splenomegali dapat menimbulkan hiperslenisme yang
mengakibatkan trombositopenia dan gangguan faal trombosit
5. Gangguan faal fibrinogen(dysfibrinogenemia)
6. Akibat DIC, misalnya pada acute fulminant hepatitis atau acute fatty
liver degeneration of pregnancy
 Koagulasi Intravaskuler Diseminta (KID)
/ Disseminated Intravaskular Coagulation
(DIC)
 Suatu sindrom klinik yang disebabkan oleh deposisi fibrin
sistemik dan pada saat yang sama terjadi kecenderungan
perdarahan.
 Keadaan ini mengakibatkan berikut:

a. Konsumsi berlebihan faktor pembekuan darah dan trombosit

sehingga menimbulkan def. Faktor pembekuan dan
trombositopenia.
b. Fibrinolisis sekunder yang menghasilkan
FDP(fibrin/fibrinogen degradation product) yang berkerja
sebagai antikoagulan.
Adanya deposisi fibrin dan kedua hal diatas menyebabkan
terjadinya perdarahan dan trombosis pada saat bersamaan.
 Patogenesis
DIC dapat dijumpai pada 3 jenis kelainan:
1. Infeksi berat terutama oleh sepsis gram negatif , clostridium welchii,
malaria berat dan infeksi virus tertentu.
2. Pada komplikasi kehamilan terdiri atas:
a. Solutio placentae
b. Emboli cairan amnion
c. IUFD(intrauterine foetal death)
d. Abortus septik atau abortus yang dirangsang dengan cairan
hipertonik
e. Endotoksinemia, misalnya pada septic abortion
3. Pada penyakit keganasan:
a. “mucous secreting carcinoma”:pankreas, prostat , kolon dan paru
b. Leukemia promielositik akut
 Penyebab lain adalah reaksi transfusi, syok
anafilaktik, kerusakan hati berat dan gigitan
ular.
 DIC akan mengakibatkan antara lain:

1. Trombositopenia
2. Defisiensi faktor pembeku
3. Munculnya FDP dalam plasma
4. Microangiopathic haemolytic anemia
 Patofisiologi DIC
Pelepasan
faktor Jejas
jaringan Jalur Jalur Endotel
ekstrinsik intrinsik

Pemborosan
Pembekuan
faktor
Mikrotrombi (koagulasi)
pembekuan
(fibrin) intravaskular
Proteolisis faktor
Plasmin
pembekuan
Sumbatan
vaskular
FDP

perdarahan

Kerusakan
iskemi jaringan Hambatan
dan anemi trombin, kumpulan
hemolisis & gangguan
mikroangiopati polimerasi fibrin
Penyakit Von Willebrand / Von
Willebrand’s Disease(VWD)
 Timbul karena sintesis vWF menurun.
 Diturunkan secara autosomal dominan.
 Fungsi vWF:

1. Menunjang adhesi trombosit pada matrik subendotil karena

vWF memperantarai ikatan GpIIb dan GPIIIa pada
permukaan trombosit dan jaringan kolagen.
2. Sebagai karier protein dari F.VIIC, dalam darah .
 Ganguan struktur / sintesis vWF mengakibatkan:

1. Gangguan adhesi trombosit

2. Menurunnya aktivitas F.VIIIC dalam plasma
 Klasifikasi vWD
Digolongkan menjadi 3 tipe, yaitu:
1. Tipe I = penurunan sintesis vWF
2. Tipe IIa= gangguan sintesis multimer vWF
besar dan sedang
Tipe IIb= pembentukan multimer vWF
besar yang abnormal sehingga cepat
dikeluarkan dari darah.
3. Tipe III= sintesis vWF sama sekali tidak ada
Penyakit Faktor von Willebrand
Diturunkan secara autosom dominan
Patofisiologi:
 Aktifitas faktor prokoagulan (VIII:C),aktifitas antigen
(vWF:Ag) dan aktifitas faktor vonwillebrand (VIII: vWF)
abnormal.
 Trombosit tidak dapat melakukan adhesi pada endotel
pembuluh darah, agregasi juga tidak terjadi.
 Defisiensi F VIII vWF dan defisiensi FVIII C.

vWF dibentuk di sel endotel & megakariosit

Gejala: perdarahan gusi, hematuria, epistaksis, mudah
memar, perdarahan saluran cerna, dll.
Punya 2 fungsi:
a. Merupakan protein carier bagi fk VIII
b. Berperan pada proses adhesi trombosit
Learning issue 8

Trombosis
a. definisi f. prognosis
b. etiologi g. komplikasi
c. patfis
d. gejala
e. tatalaksana
(pemeriksaan, jenis, pemantauan)
thrombosis
 Terbentuknya massa bekuan darah intravaskuler pd org
yg msih hidup (u/ org yg sdh meninggal = postmorterm
coagulation)
 Thrombophilia / hypercoagulable state : kecenderungan
peningkatan risiko thrombosis (vena / arteri) pada
seseorang, yang bisa bersifat didapat atau herediter.
 Emboli : terlepasnya seluruh / sebagian thrombus yang
kemudian menyumbat PD yang lebih dista;.
 Thrombosis pada arteri = arterial thrombosis
 Thrombosis pada vena = venous thrombosis
patogenesis
 Menurut Virchow’s Triad, thrombosis timbul
karena 3 hal:
a. Kelainan dinding PD / vascular injury
b. G3 aliran darah / g3 rheology
c. Kelainan konstituen darah / hypercoagulable state
Thrombosis arterial
 Dimulai dari endotil yang rusak (terjadi aktivasi
trombosit – adhesi & agregasi) → thrombus dgn
komponen utama = trombosit yg diikat o/ serat2
fibrin & bbrp RBC
Perbedaan thrombus arterial & vena
 Thrombus arterial
 Warna agak keputihan = white thrombus
 Daya kohesi lebih kuat shg tidak mudah terlepas
 Thrombus vena
 Komponen utama : fibrin dgn byk RBC = red
thrombus
 Lebih friable shg lebih mudah lepas sbg emboli
 Perbedaan depends kecepatan aliran darah di vena dan
arteri
Faktor risiko timbulnya thrombosis
 Situational risk factors
 Inherited risk factors / inherited thrombophilia
 Acquired risk factors / acquired thrombophilia
Situational risk factors
 Menunjukkan keadaan klinis yg jelas & transien
yg disertai peningkatan risiko thrombosis selama
keadaan tersebut / sesaat stlh keadaan tsb
 Ex: operasi, imobilisasi berkepanjangan,
pemakaian kontraseptif oral, terapi ganti hormone,
hamil, kemoterapi kanker, & heparin induced
thrombocytopenia
Inherited risk factors
 Menunjukkan adanya mutase genetic / polimorfisme
yg menyebabkan def. antikoagulan alamiah (prot. C,
S, / AT), akumulasi factor prokoagulan (prothrombin
G20210A, / enz. Methyltetrahydrofoalte reductase), /
factor koagulan yg resisten thd inaktivasi
antikoagulan alamiah (factor V Leiden)
 Menyebabkan terganggunya mekanisme regulasi
koagulasi normal yg menghasilkan byk thrombin yg
mengakibatkan peningkatan risiko thrombosis
Acquired risk factor
 Timbul sbg akibat kelainan medik / hematologic
nonfamilial yg menganggu hemostasis normal /
reologi darah
 Ex:
kanker, inflammatory bowel disease, sindr.
Nefrotik, vasculitis, sindr. Antiposfolipid, kelainan
mieloproliferatif, PNH, & sindr. Hiperviscositas
 Disebabkan o/ penyakit yg bersifat irreversible
 Obat Antiplatelet
 Menghambat agregasi thrombosit
 Diberikan sebelum thrombus terjadi / pada saat
thrombosis untuk mencegah pembentukan thrombus
baru
 Obat antiplatelet di bagi menjadi 4 golongan :
1. Inhibitor siklooksigenase : aspirin
2. Obat-obat penghambat reseptor ADP : ticlopidin,
clopidogrel
3. Obat-obat penghambat phosphodiesterase :
cilostasol, dipyridamole
4. Obat-obat penghambat glikoprotein Iib/IIa receptor
: abciximab
Aspirin
 Menghambat enzim siklooksigenase
thrombisit secara ireversibel  thromboxane
A2 (agonist aktivasi thrombosit) menurun
 Dapat mengurangi penyakit jantung koroner (
80 – 160 mg) dan mencegah thrombosis pada
penderita thrombositosis
 Mempunyai sinergi dengan clopidogrel
dalam mencegah thrombosis pada penyakit
jantung koroner yang memaki stent
Obat penghambat reseptor ADP
 Ticlopidin dan clopidogrel tergolong
thienopyridines
 Menghambat agregasi thrombosit
 Clopidogrel  jantung koroner
 Ticlopidine mempunya ES neutropenia dan
thrombositopenia
Obat penghambat reseptor GpIIb/IIIa
 Reseptor GpIIb/IIIa berfungsi untuk
menghubungkan fibrinogen dengan
thrombosit dalam proses agregasi thrombosit
 Reseptor yang paling banyak dijumpai pada
permukaan thrombosit
 Abciximab  antibodi monoklonal yang
memblok reseptor GpIIb/IIa
 Obat Antikoagulan
 Obat antikoagulan dibagi menjadi 3 :
1. Heparin
2. Inhibitor thrombin langsung
3. Antikoagulan oral  warfarin
 Heparin
 Pemberian secara parenteral
 Meningkatkan kerja antithrombin pada kompleks thrombin,
faktor IXa, faktor Xa, faktor XIa
 Untuk penderita thrombosis vena dalam dan thrombosis arteri
 Pilihan bagi wanita hamil
 Heparin berberat molekul kecil/low molecular weight heparin :
 Kemampuan menghambat faktor Xa yang lebih kuat
 Interaksi dengan trombosit lebih rendah (bahaya pendarahan
lebih rendah)
 Bioavailabilitas lebih tinggi, waktu paruh lebih panjang
 Dosis : 1x sehari
 Warfarin
 Antikoagulan oral yang sering digunakan
 Menghambat proses karboksilasi dari protrombin, faktor
VII, IX, X, protein C, dan protein S  menghambat
pembentukan thrombin
 Dosis :
 Hari I dan II: 10 mg
 Hari III : 5 mg
 Hari berikutnya : disesuaikan dengan waktu protrombin
(INR)
 Efek samping : pendarahan, nekrosis kulit, alopesia, rasa
tidak enak di perut, rash, disfungsi hati
 Obat-obat Fibrinolitik
 Berfungsi untuk menghancurkan thrombus
yang sudah terjadi
 Lisis terjadi optimal jika diberikan <6jam
dari saat timbul thrombosis
 Obat fibrinolitik sangat penting untuk
thrombosis arterial akut
 Yang sering dipakai :

1. Streptokinase
2. Urokinase (plasminogen activator)
3. Urokinase rekombinan
Komplikasi Trombosis
1. Trombus
 Pada saat terjadi thrombosis, lumen pembuluh darah
akan tersumbat.
 Massa solid trombosit, eritrosit dan/ bekuan darah yang
menyumbat pembuluh darah dinamakan thrombus.
 Trombus yang terbentuk Karena aglutinasi eritrosit
disebut thrombus aglutinasi
 Komplikasi Trombosis
2. Emboli dan Embolus

 Embolisme : proses pelepasan thrombus/bagian

thrombus yang terbawa dalam aliran darah dan
menimbulkan oklusi pembuluh darah kecil sehingga
aliran darah ke setiap organ / bagian tubuh terhenti.
 Embolus (atau emboli) : thrombus / bagian thrombus
yang menghentikan aliran darah.
 Obstruksi aliran darah oleh embolisme sering terjadi
pada paru-paru (embolisme pulmonal), otak (embolisme
serebral), jantung (embolisme coroner).
Komplikasi Trombosis
3. Iskemia
 Insufisiensi aliran darah ke suatu organ / bagian
tubuh karena obstruksi pembuluh darah dinamakan
iskemia.
 Iskemia mengakibatkan kerusakan jaringan karena
hipoksia (kekurangan O2).
 Iskemia menyebabkan rasa tidak enak, rasa sakit,
bahkan kematian jaringan. Kematian jaringan tubuh
disebut nekrosis.
Komplikasi Trombosis
4. Nekrosis dan Infark

 Nekrosis : kematian jaringan akibat tidak adanya pasokan

darah, cedera, infeksi, inflamasi, agen fisika atau zat kimia.
 Proses infark (infarction) : kematian jaringan akibat tidak
adanya pasokan darah. Tidak adanya pasokan darah biasanya
terjadi karena oklusi pembuluh arteri oleh thrombus atau
embolus dan kadang-kadang oleh arterosklerosis.
 Bagian jaringan yang mengalami proses infark (infarction)
dinamakan infark (infarct). Infark biasanya terjadi pada
jantung, otak, paru-paru, ginjal, dan lien.
Learning issue 9

Pemeriksaan lab. dari kelainan hemostasis

a. APTT
b. PT
c. INR
d. TT
e. D dimer
 aPTT (Activated Partial
Thromboplastin Time)
 Sebuah tes darah untuk melihat berapa lama darah
menggumpal.
 Dapat digunakan untuk mengetahui apakah kita
memliki masalah pada perdarahan atau
penggumpalan.
aPTT (Activated Partial
Thromboplastin Time)
Waktu tromboplastin parsial (aPTT)
 Dilakukan pada spesimen darah yang telah diberi sitrat.
 Plasma dikeluarkan dan diletakkan di tabung sampel,tempat
zat di rekalsifikasikan dan ditambahkan suatu reagen yang
mengandung faktor aktif permukaan seperti kaolin dan
fosfolipid.
 Waktu tromboplastin parsial yang diaktifkan dalam keadaan
normal dari 28 – 40 detik.
 PTT menilai jalur ekstrinsik dan jalur koagulasi bersama.
 Uji ini mengukur adanya faktor VIII,IX,XI dan XII.
 Sebelum melakukan tes, biasanya dokter akan
meminta pasien untuk menghentikan konsumsi
beberapa obat-obatan tertentu.
 Obat-obatan yang dapat mempengaruhi hasil:
o Antihistamin
o Vitamin C
o Aspirin
o Chlorpromazine (Thorazine)

 Pada aPTT, darah akan diambil dari vena dengan

menggunakan jarum.
 Setelah itu, darah disimpan dalam kontainer
kedap udara
 Teknisi lab akan menambahkan bahan kimia
untuk melihat berapa detik yang diperlukan oleh
darah untuk menggumpal
 Hasil tes yang normal rata-rata 25-42 detik
 Pada pasien yang mengkonsumsi pengencer
darah, hasilnya bisa 2,5x lebih lama
 Memanjang  def factor VIII – XII dan
fibrinogen, terapi antikoagulan did lm
sirkulasi, pd penyakit hati dan DIC, dan def.
vit. K
 Memendek  pd keganasan (kec. hati)
aPTT yang memanjang
 aPTT yang memanjang pada hasil tes diperkirakan disebabkan oleh:
 Cirrhosis
 DIC
 Defisiensi F XII
 Hemofilia A
 Hemofilia B
 Hypofibrinogenemia
 Lupus anticoagulants
 Malabsorption
 Defisiensi vitamin K
 Penyakit Von Willebrand
 PT (Prothrombin Time)
 Tesdarah untuk mengukur lama waktu yang
diperlukan oleh plasma darah untuk membentuk
gumpalan

 Biasanyadokter akan meminta pasien untuk

berhenti mengkonsumsi beberapa obat tertentu,
contohnya:
 Pengencer darah yang dapat mempengaruhi hasil tes
 PT (Prothrombin Time)
PT (waktu protrombin) adalah uji koagulasi yang paling sering
dilakukan.
 Reagen untuk waktu protrombin adalah tromboplastin jaringan
dan kalsium terionisasi.
 Untuk mendapatkan hasil PT yang normal,plasma harus
mengandung minimal 100 mg/dl fibrinogen dan kadar faktor
VII,X,V dan protrombin yang memadai.
 Nilai PT bergantung pada reagen yang di gunakan sehingga
memperlihatkan variasi antarlaboratorium yang lebar.
 Waktu protrombin telah distandarisasi menurut suatu
INTERNATIONAL NORMALIZED RATIO (INR).
 Pada tes PT, darah diambil dari vena dengan
menggunakan jarum, yang kemudian disimpan dalam
kontainer kedap udara.

 Teknisilaboratorium akan menambahkan bahan-

bahan kimia pada sampel darah dan melihat berapa
lama plasma menggumpal.

 PT mengukur:
 Faktor I
 Faktor II
 Faktor V
 Faktor VII
 Faktor X
Peningkatan PT
Apabila PT meningkat, diperkirakan dikarenakan oleh:
 Cirrhosis  Terapi Warfarin
 DIC  Defisiensi F VII
 Hepatitis  Defisiensi FX
 Liver disease  Defisiensi F II
 Malabsorption  Defisiensi FV
 Defisiensi Vitamin K  Defisiensi FI
 D-Dimer
 Tes untuk mendiagnosa penyakit dan kondisi
trombosit.
 Sampel dapat diambil dari vena ataupun ujung jari.
 Biasanya tes ini dilakukan bila ada gejala dari
kelainan penggumpalan darah, seperti:
 DVT (Deep Vein Thrombosis)
 PE (Pulmonary Embolism)
 DIC (Disseminated Intravascular Coagulation)
 Untuk memonitor perkembangan dan perawatan DIC
dan kelainan trombosis lainnya
 Nilai normal < 500
 Hasil yg positif menandakan bahwa ada
keabnormalan level degradasi fibrin yang
tinggi dalam tubuh.
 Hasil yang normal menandakan bahwa
pasien tidak memiliki kondisi atau penyakit
akut yang dapat menyebabkan formasi
penggumpalan yang abnormal.
 ↑↑  DIC, emboli paru, infark, terapi
trombolitik, pembedahan, trauma.
  Menilai Faktor Pembekuan
 PT (Protombin Time) :
 Menguji jalur ekstrinsik koagulasi darah
 Menambahkan tromboplastin dan kalsium ke dalam
aliquot plasma sitrat lalu masa pembekuan dihitung.
 Mendeteksi defisiensi faktor V, VII, X, protrombin,
dan fibrinogen
 Nilai normal: 10-14detik
 aPTT (activated parsial thromboplastin time) :
 Tiga zat-fosfolipid, suatu aktivator permukaan dan
kalsium ditambahkan pada plasma sitrat
 Mengukur faktor VIII, IX, XI, XII selain faktor X, V,
protrombin, dan fibrinogen
 Nilai normal untuk pembekuan: 30 – 40 detik
 TT (thrombin time) :

• Menguji jalur bersama

• Sensitif terhadap defisiensi fibrinogen atau
inhibisi trombin.
• Mendeteksi kelainan fibrinogen dan antikoagulan
dalam sirkulasi dan penghambat antikoagulan
• Nilai normal: 14-16detik
 124

Tes Rumpel-Leede (Tes Tourniquet)

 Tujuan: Untuk mengetahui kelainan vaskular
(resistensi kapiler) dan trombosit (terutama
jumlahnya).

 Alat : Sphygmomanometer, Stethoscope, Marker

Pen, Stopwatch
 125

Tes Rumpel-Leede (Tes Tourniquet)

 Gambar dengan menggunakan marker sebuah lingkaran
(diameter 5cm) pada permukaan volar dari forearm,
yaitu sekitar 5cm dibawah siku .

 Pasang tensimeter dengan tekanan diantara Sistolik dan

Diastolik, maksimum 100 mmHg . Pertahankan 5 menit .

 Setelah 5 menit, lepaskan Cuff dan hitung jumlah

petekhiae yg terbentuk.
KESIMPULAN
Dari pemicu 4 ini, kita dapat menyimpulkan bahwa
anak pertama mempunyai mekanisme yang normal dan
anak ke-2 (temannya) mempunyai kelainan hemostasis

SARAN
Anak ke-2 harus melakukan pemeriksaan labolatorium
(aPP, PT, D dimer, TT, hitung trombosit/ platelet count,
tes tourniquet)
 DAFTAR PUSTAKA
1. Wintrobe MM. Clinical Hematology, 13th ed. Philadelphia; Lea and Febiger, 2014
2. Perpustakaan Nasional : Katalog Dalam Terbitan (KDT)
Hoffbrand, A. V.Kapita Selekta hematologi / penulis, A. V. Hoffbrand, P. A. H. Moss ; alih
bahasa, Brahm U. Pendit, Liana Setiawan, Anggraini Iriani; editor edisi bahasa Indonesia,
Ferdy Sandra. –– Ed. 6. –– Jakarta : EGC, 2013.
3. Perpustakaan Nasional : Katalog Dalam Terbitan (KDT)
I Made BaktaHematologi Klinik Ringkas / I Made Bakta –– Jakarta : EGC, 2006.
4. https://www.scribd.com/doc/37661521/Makalah-Mekanisme-Fibrinolisis
5. Chambers, TJ. Monath, TP. The Flaviviruses: Pathogenesis and Immunity: Pathogenesis and
Immunity. Elsevier: 2003.
6. http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs117/en/
7. Hoffbrand AV., Pettit JE., Kapita Selekta Hematologi, edisi 4, Jakarta, 2005.
8. Aru W. Sudoyo, Bambang Setiyohadi, Idrus Alwi, Marcellus S K, Siti Setiadi, editor. Buku
ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 4. Jakarta: IPD FKUI PUSAT,2006.
9. Wintrobe’s clinical hematology
10. Gan Gunawan. Sulistia, editor. Buku Farmakologi dan Terapi FKUI Ed.5, 2007