GANGGUAN HEMOSTASIS

Pembimbing:
dr. Herawaty Purba Sigumonrong, Sp.PD M.BioMed

Disusun Oleh:
Indah Nur Mariani
3 komponen hemostasis:

HEMOSTASIS

TROMBOSIT

Gangguan salah satu komponen hemostasis

 PERDARAHAN
 Hemostasis?
Mekanisme tubuh untuk menghentikan trauma perdarahan secara
spontan dan terlokalisir, serta untuk menjaga darah tetap cair
didalam pembuluh darah.

Blood
vessel
Keseimbangan hemostasis membutuhkan:
• Pembuluh darah normal Inhibitors Platelet
Hemos
• Trombosit normal tasis
• Faktor koagulasi normal

• Fibrinolisis normal Coagulation

Fibrinolysis factors
• Regulasi inhibitor
 Pembuluh Darah Normal
Collagen

Endothelium cells

platelets

Red cells
plasma

Tissue Thromboplastin
Pada saat terjadi perdarahan:

Primary
Hemostasis
(Bleeding
Time)
 PEMBULUH DARAH
 Bila endotel rusak :
Endotel keluarkan endotelin untuk :
- vasokontriksi
- endotelin bersama trombin mengiduksi endotel
mengeluarkan substansi adesi ; integrin dan
selektin
- Endotelin menarik leukosit dan trombosit ke
daerah pembuluh darah yang rusak dengan
bantuan vWF
TROMBOSIT
activation
- exposure to collagen
or foreign surfaces
 TROMBOSIT
 Bila endotel rusak endotelin akan menarik trombosit
untuk adesi pada kolagen pembuluh darah
 Trombosit diaktifkan akan membentuk pseudopodia
- Melepas substasi ADP, serotonin, dll
- Mudah melekat ke kolagen endotel
- Mudah melekat ke trombosit lain
(agregasi trombosit)
 Trombin menghambat sintesaAMP siklik ->
peningkatan ion kalsium-> hiperagregasi trombosit
 Pada sikresi ADP yang berlebih akan mengaktifkan
membran fosfolipid (faktor trombosit 3) sehingga
terjadi aktifasi sistim koagulasi
Secondary Hemostasis
(Clotting Time)
Secondary Hemostasis
Indikasi tes hemostasis
 Ada gejala perdarahan
 Riwayat perdarahan
 Pada penyakit yang berpotensi mengalami gangguan
hemostasis : penyakit hati, sepsis, DIC, DVT.
 Pra bedah: Menghindari kemungkinan terjadinya
perdarahan hebat akibat tindakan
invasif atau operasi.
 Pemantauan antikoagulan
KELAINAN FUNGSI KOAGULASI
 Hemofili A (VIII)
 Hemofili B (IX)
 Kekurangan vit K (II,VII, IX, XI)
Ganggan fungsi hati
 DIC
Adanya tissue factor (endotoxin, kerusakan jaringan dll)
TF aktivasi koagulasi diikuti aktifasi fibrinolitik bergantian.
Trombositopeni, APTT, PPT, TT memanjang, fibrinogen
turun, FDP <
 Anti koagulan sirkulasi (IgG)
AIDS, SLE,
 Penyakit Hati
Sintesis fibrinogen, protrombin, V, VII, IX, X, XI
Gangguan absorbsi dan metabolisme vit K,
Splenomegali -> squestrasi
Pemeriksaan penyaring
hemostasis
 Hitung trombosit
 Masa perdarahan
 Uji pembendungan
 PT : Memeriksa jalur ekstrinsik
 APTT : Memeriksa jalur intrinsik.
 Masa trombin
 Penyaring F XIII
Coagulation Cascade
Skema pemeriksaan PT
Tromboplastin, Ca

 F VII
FX
FV
Protrombin
Fibrinogen

bekuan
Masa protrombin plasma (PT)
 Uji penyaring untuk jalur ekstrinsik
 Pemantauan antikoagulan oral (INR)
 PT memanjang:
 Defisiensi F VII, F X, F V, protrombin, fibrinogen :
cirrhosis hati, kekurangan vit K, gangguan absorbsi
vit. K, neonatus
 Antikoagulan oral golongan coumarin.
 Inhibitor : LA
Skema pemeriksaan APTT
Aktivator +
fosfolipid 


F XII, PK,
HMWK
 F XI
Ca  F IX
 F VIII
FX
FV
Protrombin
Fibrinogen

bekuan
Masa tromboplastin parsial
teraktivasi (APTT)
 Uji penyaring untuk jalur intrinsik
 Pemantauan heparin
 APTT memanjang:
 defisiensi faktor koagulasi di jalur intrinsik dan
atau bersama : cirrhosis hati, DIC, fibrinolisis  ,
hemofilia A atau B
 Inhibitor : heparin

Lupus anticoagulant
inhibitor F VIII
 Guidelines for preoperative hemostasis evaluation(*)

Level Procedure Bleeding History

Evaluation

I Minor Negative None

II Major Negative Platelet Count,
aPTT
III Major involving Equivocal Level II + PT, Factor
hemostatic XIII analysis, clot
lysis impairement time
IV Minor/Major Positive Level III +, Factor VIII,
IX, XI, Platelet
aggregration test &
(*) Role of Bleeding and Clotting time: Kinra et al Ind J Aerospace Med 53(1), 2009 Fibrinolytic tests
 THE COAGULATION CASCADE

Menjaga vasa tetap utuh:

mekanisme hemostatik yang melibatkan faktor selular dan
komponen plasma

sebagian besar komponen plasma merupakan zymogen yang

membutuhkan aktivasi untuk menjadi zat aktif

sejumlah zymogen merupakan protein yang tergantung pada

vitamin K (faktor II, VII, IX, X)
JALUR EKSTRINSIK (jalur faktor jaringan)

Diawali dengan cedera pada jaringan sehingga menyebabkan

terpaparnya faktor jaringan (tissue factor/TF) yang terdapat pada
membran sel.
Jalur ini adalah jalur utama yang mengawali proses hemostasis
in vivo.
TF constitutively expressed pada sel-sel subendotelial.
TF akan diekspresikan oleh makrofag dan sel endotel setelah ter-
aktivasi oleh jejas langsung, sitokin, kompleks imun atau produk
bakteri.
TF berinteraksi dengan faktor VII yang kmd teraktivasi menjadi
faktor VIIa… (dst lihat gambar)
 JALUR INTRINSIK

Faktor XII teraktivasi oleh kontak dg permukaan bermuatan negatif

Dengan adanya prekallikrein dan high molecular weight kininogen
(HMWK) faktor XIIa mengaktivasi faktor XI menjadi Xia yg kemudian
mengaktivasi faktor IX dst.
In vivo, faktor-faktor ini berkumpul dan teraktivasi pada membran
fosfolipid.
Walaupun aktivasi pembekuan melalui jalur intrinsik tidak sering
terjadi in vivo, jalur intrinsik penting untuk menjaga konsentrasi
faktor Xa oleh karena ikatan TF/VIIa akan dihambat oleh TFPI
(tissue factor pathway inhibitor).
Pada hemofilia A dan B pembekuan tidak efektif karena tidak ter-
sedia cukup faktor IX atau VIII untuk menpertahankan konsentrasi
faktor Xa.
 INHIBITOR DAN PROMOTOR KOAGULASI

Membatasi aktivitas koagulasi hanya pada tempat cedera.

INHIBITOR FISIOLOGIS

Tissue Factor Pathway Inhibitor (TFPI)

target: kompleks faktor VIIa/TF dan faktor Xa
dilepaskan dari sel endotel dan dari trombosit dg stimulasi thrombin

Antithrombin III (AT III)

target utama: thrombin dan faktor Xa
juga menghambat IXa, Xia, XIIa, kompleks VIIa/TF
kecepatan inhibisi dpt meningkat 1000x bila berikatan dengan heparin
 Thrombomodulin, Protein C dan Protein S

Thrombin sisa dari daerah cedera mengikuti aliran darah kemudian

berikatan dg thrombomodulin pd membran endotel. Thrombomodul-
in kemudian mengikat dan mengaktivasi protein C yang membentuk
kompleks dengan kofaktor protein S. Fungsi prokoagulan thrombin
serta kemampuan mengaktivasi trombosit akan terhambat.
FIBRINOLISIS

Bertugas melarutkan fibrin pada jendalan darah untuk mem-

pertahankan patensi lumen dan membantu penyembuhan luka.

Fibrin dilarutkan oleh plasmin menjadi fibrin degradation pro-

ducts (FDP): fragmen E dan D-dimer.

Plasminogen diaktifkan mjd plasmin oleh tissue type plasminogen

activator (t-PA) atau urokinase type plasminogen activator (u-PA)
atau disebut juga urokinase. t-PA yg tidak terikat membentuk
kompleks dg plasminogen activator inhibitor 1 (PAI-1) dan di-
bersihkan dari sirkulasi.
INHIBITOR PATOLOGIS

Inhibitor didapat

antibodi terhadap faktor koagulasi tertentu. Dapat terbentuk pada

penderita defisiensi faktor koagulasi yg mendapat transfusi fak-
tor koagulasi. Terdapat pada 20% penderita hemofilia A dan 5%
penderita hemofilia B.
Autoantibodi thdp faktor VIII dpt terbentuk pada pdrt penyakit
kolagen-vaskular, wanita postpartum, orang tua yang sehat.
INHIBITOR FARMAKOLOGIS

Antithrombin: Heparin
Defibrinogenating agent: sejumlah bisa ular
Antagonis vitamin K: dicoumarol, warfarin
 THROMBOPHILIA

Kecenderungan untuk thrombosis.

defisiensi atau mutasi AT III, protein C dan S serta
faktor V
antiphospholipid antibodies (pd penderita penyakit
autoimun, kolagen-vaskular, kadang2 orang normal)
hiperhomosisteinemia
dll
PEMERIKSAAN LABORATORIUM

PT (prothrombin time):
dg cara menambahkan thromboplastin dan CaCL2 pd plasma.
Mengukur jalur ekstrinsik (faktor VII, X, V, II, I). Aktivasi faktor X
pada pemeriksaan ini tidak memerlukan faktor VIII dan IX.
PT normal pada hemofilia.

APTT (activated partial thromboplastin time):

dg aktivasi faktor kontak (XII dan XI) dengan permukaan ber-
muatan negatif (kaolin atau celite).
APTT memanjang bila ada kekurangan faktor pembekuan
(kecuali faktor VII dan XIII), adanya heparin, fibrinogen rendah
atau abnormal, dan adanya inhibitor (mis. antikoagulan lupus,
antibodi anti-faktor VIII, dll)
TT (thrombin time):
menilai kecepatan konversi fibrinogen menjadi fibrin dengan pe-
nambahan thrombin ke dalam plasma. TT memanjang bila kadar
fibrinogen rendah atau fibrinogen abnormal.

Assay faktor koagulasi

pengukuran kadar fibrinogen, aktivitas masing-masing faktor
pembekuan darah.
BT (bleeding time)

Uji fungsi hemostasis primer.

Skrining gangguan struktural atau fungsional trombosit.
BT normal umumnya menyingkirkan disfungsi trombosit.
BT memanjang dengan jumlah trombosit > 100.000/mmk
menunjukkan adanya gangguan fungsi trombosit.

CT (clotting time)

Memanjang pada defisiensi berat (<6%) faktor koagulasi

kecuali faktor XIII dan VII; afibrinogenemia; adanya heparing
dalam sirkulasi.
VITAMIN K

Kofaktor yang penting untuk g-karboksilasi mikrosomal dari residu

glutamil N-terminal pada faktor2 koagulasi yg mengikat Ca2+ (faktor
II, VII, IX dan X), protein C, protein S, karboksilasi osteokalsin, dan
protein pengikat kalsium lain yg fungsinya banyak belum diketahui.

Vitamin K1 (phylloquinone):
terutama berasal dari sayuran hijau dan minyak nabati
Vitamin K2 (menaquinone):
disintesis bakteri gram negatif di usus
Vitamin K3 (menadione):
sintetis, aktivasi in vivo untuk menjadi menaquinone
Defisiensi vitamin K:

Intake oral rendah pada pasien yg mendapat antibiotika yg

membunuh flora normal usus
obstruksi saluran empedu (vit K larut dalam lemak, memer-
lukan garam empedu untuk absorpsinya
fetus dan neonatur

Gangguan fungsi: pada pemberian antikoagulan oral

 HEMOFILIA A
(Hemofilia klasik, defisiensi faktor VIII)

Secara klinis tidak dapat dibedakan dg hemofilia B

Disebabkan mutasi gen F8
Bersifat X-linked resesif
Kadar faktor VIII < 35% dg kadar vWF normal

Gejala:
-Perdarahan yg tidak berhenti setelah cedera, ekstraksi
gigi, tindakan bedah
-Perdarahan kembali setelah perdarahan berhenti
-Perdarahan terlambat
Hemofilia Berat (Severe Hemophilia)

Aktivitas faktor VIII <1%

Perdarahan sendi (hemarthrosis) spontan
Hematom otot dalam
Diagnosis sering ditegakkan sebelum usia 1 tahun
Tanpa terapi rata-rata 2-5 episode perdarahan spon-
tan perbulan
Hemofilia Sedang (moderately severe hemophilia)

Aktivitas faktor VIII 1-5%

Jarang terjadi perdarahan spontan
Perdarahan memanjang atau terlambat setelah jejas
ringan
Biasanya terdiagnosis sebelum usia 5-6 tahun
Tanpa terapi akan terjadi perdarahan 1 x sebulan
sampai 1 x setahun
Hemofilia Ringan (mild hemophilia)

Aktivitas faktor VIII 6-35%

Tidak terjadi perdarahan spontan
Tanpa terapi akan terjadi perdarahan abnormal
setelah pembedahan, ekstraksi gigi dan jejas
berat
Frekuensi perdarahan 1 x setahun sampai dengan
1 x sepuluh tahun
Kadang tidak terdiagnosis sampai usia dewasa
 DIAGNOSIS

KLINIS
Gangguan koagulasi hrs dicurigai pd keadaan:
-Hemarthrosis t.u. tanpa didahului trauma
-Hematoma otot dalam
-Perdarahan intrakranial tanpa trauma berat
-Cephalhematoma atau perdarahan intrakranial
pada saat lahir
-Perdarahan tidak berhenti atau perdarahan kembali
setelah pembedahan atau trauma
-Perdarahan GIT atau hematuria tanpa sebab jelas
-Menorrhagia t.u. pada saat menarche
-Epistaksis lama, terutama berulang dan bilateral
-Sering hematoma, terutama hematoma subkutan keras
LABORATORIS

Skrining fungsi koagulasi

Jumlah trombosit dan Bleeding Time

Platelet Function Analysis (PFA)
PTT/APTT (activated partial thromboplastin time)
PT (prothrombin time)

Pada penderita Hemofilia A semua hasil pemeriksaan

normal kecuali:
-Hemofilia berat dan sedang: APTT memanjang
-Hemofilia ringan APTT seringkali normal
Uji fungsi faktor koagulasi

Aktivitas faktor VIII normal: 50-150%

Pada hemofilia A aktivitas faktor VIII < 35%
Aktivitas faktor VIII < 35% pada 10% karier hemofilia A
 HEMOFILIA B
(Penyakit Christmas, defisiensi faktor IX)

Secara klinis tidak dapat dibedakan dg hemofilia A

Disebabkan mutasi gen F9
Bersifat X-linked resesif
Kadar faktor IX < 35% dg kadar vWF normal

Gejala:
-Perdarahan yg tidak berhenti setelah cedera, ekstraksi
gigi, tindakan bedah
-Perdarahan kembali setelah perdarahan berhenti
-Perdarahan terlambat
 DIAGNOSIS

Tidak dapat ditegakkan semata-mata dengan tanda klinis

Pemeriksaan Lab.:
Skrining koagulasi seperti hemofilia A.
Assay Faktor Koagulasi
Assay Faktor Koagulasi

Range normal aktivitas koagulasi faktor IX: 50-150%

Individu dg aktivitas faktor IX > 30% umumnya
memiliki kemampuan koagulasi normal in vivo
Pada penderita hemofilia B aktivitas faktor IX < 30%
Karier: 10% memiliki aktivitas faktor IX < 30%

Klasifikasi:
-Hemofilia B berat: aktivitas koagulasi faktor IX < 1%
-Hemofilia B sedang: aktivitas faktor IX 1-5%
-Hemofilia B ringan: aktivitas faktor IX 6-30%
 DIFERENSIAL DIAGNOSIS GANGGUAN KOAGULASI

Hemofilia
Von Willebrand Disease
Defisiensi faktor XI (diturunkan scr autosomal)
Defisiensi faktor XII, prekallikrein atau high-molecular
weight kininogen (tidak menyebabkan perdarahan
spontan, PT memanjang)
Gangguan Fibrinogen
Defisiensi faktor XIII
Gangguan fungsi trombosit
Trombositopenia
PENATALAKSANAAN

Pengukuran aktivitas faktor pembekuan merupakan

indikator yang paling penting
Mengidentifikasi mutasi mungkin perlu dilakukan
Riwayat perdarahan pada penderita dan keluarganya
Pemeriksaan otot dan sendi
Skrining hepatitis B, C dan HIV terutama bila ada
riwayat transfusi
Mengatasi Manifestasi Perdarahan

Transfusi konsentrat faktor koagulasi

Perhatian khusus:
Tidak boleh dilakukan sirkumsisi kecuali bila
tersedia konsentrat faktor IX tersedia cukup
dan hemofilia B disingkirkan
Tidak boleh dilakukan injeksi intramuskular
PENYAKIT VON WILLEBRAND

Gangguan pembekuan darah herediter yang paling sering

Diturunkan secara autosomal
Menorrhagia merupakan keluhan yang paling sering

Klasifikasi berdasarkan:

Tipe 1: Protein faktor von Willebrand kadarnya rendah dl plasma

Tipe 2: Secara kualitatif abnormal
Tipe 3: Tidak terdapat dalam plasma
vWF (von Willebrand Factor) diproduksi oleh sel endotel dan
megakariosit.

Fungsi: stabilisasi faktor VIIl dan mediator adhesi trombosit.

Dilepaskan ke dalam plasma dari penyimpanan dalam sel en-

dotel oleh senyawa2 vasoaktif spt epinefrin dan vasopressin.

DDAVP (desmopressin) adalah analog non-vasoaktif dari

vasopressin, digunakan untuk terapi pada pasien dengan kadar
vWF rendah, hemofilia ringan, gangguan trombosit.
Manifestasi Klinis:

Perdarahan mucocutaneus: memar, epistaksis, menorrhagia,

perdarahan pascaoperasi terutama yg melukai selaput mucosa
spt tonsilektomi atau ekstraksi molar III.

vWF adalah acute-phase protein: produksi meningkat krn stres.

Prosedur dg stres tinggi seperti apendiktomi atau persalinan
mungkin tidak menyebabkan perdarahan berlebihan. Produksi
vWF meningkat 3 x lipat selama kehamilan.

Tipe 3: penyakit von Willebrand homozygous, sering terdiagnosis

pada usia sgt muda krn manifestasi perdarahan yang berat
(epistaksis berat, kadang perdarahan sendi atau intrakranial).
Pemeriksaan Penunjang:

APTT dan BT memanjang (terutama pada tipe 3).

Seringkali normal pada tipe lainnya.
Bila anamnesis menunjukkan adanya gangguan hemostasis
herediter lakukan assay kuantitatif vWF dan faktor VIII dan
jumlah trombosit.
Terapi:

Tipe 1 (paling umum ditemukan): DDAVP

Konsentrat faktor VIII yang juga mengandung vWF

untuk tipe lainnya.
PUPURA NON TROMBOSITOPENIK

Penyebab:

Trombosit abnormal (trombositopati, trombasthenia, trombo-

sitemia)
Globulin serum abnormal (multipel myeloma, makroglobulinemia)
Obat atau bahan kimia (merkuri, fenasetin, asam salisilat)
Reaksi alergi (serum sickness, Henoch-Schonlein purpura)
Penyakit pada kulit ( Osler-Weber-Rendu, sindroma Ehlers-Danlos)
vWD
Avitaminosis (scurvy)
Kelainan faktor koagulasi (hemofilia)
Lain-lain (peny. Cushing, amiloidosis, dll)
 IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

Penyebab paling umum trombositopenia akut pada anak-anak.

ETIOLOGI
1- 4 minggu setelah paparan thd infeksi viral/bakterial
autoantibodi

Berikatan dg permukaan trombosit

Destruksi trombosit oleh lien

Gejala Klinis:

Muncul ptekia dan purpura menyeluruh pada anak yang sehat.

Kadang disertai perdarahan gusi dan selaput mucosa bila jumlah
trombosit < 10.000/mmk.
Pemeriksaan fisik lainnya normal. jarang ditemukan splenomegali.

Pemeriksaan penunjang:

Darah tepi:
Trombositopenia, kadang sampai < 20.000/mmk.
Ukuran trombosit normal s/d besar.
Sumsum tulang: megakaryosit normal sampai meningkat jumlahnya.
Terapi:

IVIg
Prednison
IV anti-D
splenektomi (ITP kronis, tdk respon terapi, ITP akut dg per-
darahan berat tdk respons transfusi trombosit dan IVIg serta
kortikosteroid)
ITP Kronis

10-20% ITP akut akan persisten > 6 bulan dan menjadi

ITP kronis.

Singkirkan kemungkinan SLE, infeksi kronis, penyakit

von Willebrand tipe 2B, X-linked thrombocytopenia,
sindroma Wiskott Aldrich.
DRUG-INDUCED THROMBOCYTOPENIA

Obat-obatan yang umum digunakan pada anak-anak dan

dapat menyebabkan trombositopenia:
asam valproat, fenitoin, sulfonamid, trimetoprim-sulfametoksasol

SEKUESTRASI
Pasien dg splenomegali masif dapat menderita trombositopenia
karena sebagian besar trombosit mengalami sekuestrasi pada
lien. Sebagian besar kasus spt ini disertai anemia dan leukope-
nia ringan.
Harus dilakukan pemeriksaan untuk menegakkan kausa spleno-
megali.
ABNORMALITAS FUNGSI TROMBOSIT

Akuisita:
penyakit hati, uremia, penyakit2 yang meningkatkan produksi
FDP (fibrin degradation products), asam asetil salisilat, NSAID,
asam valproat, penisilin dosis tinggi.

Kongenital:
purpura dan ptekia segera setelah lahir. Ditemukan bila ada
kelainan reseptor vWf, kelainan kompleks GPIb, kelainan
fibrinogen, sindroma Bernard Soulier, Glanmann thrombas-
thenia, dll
DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION

DIC akut:
Gangguan hemostasis ditandai adanya ekimosis,
perdarahan mukosa, deplesi trombosit dan faktor
koagulasi dalam darah.

DIC kronis:
Thromboembolisme dg tanda2 aktivasi sistem
koagulasi.
PATOGENESIS

Aktivasi monosit dan sel endotel yang disebabkan

senyawa toksik dari suatu penyakit atau keadaan
tertentu.

Ekspresi TF di permukaan sel.

Aktivasi kaskade koagulasi

Deplesi faktor koagulasi dan trombosit

Aktivasi sistim fibrinilitik

Perdarahan, oklusi vasa oleh fibrin dlm mikrosirkulasi

DIC kronis:

Proses yg sama, tetapi ada waktu cukup untuk

mekanisme kompensasi shg tdk tjd perdarahan
melainkan keadaan hiperkoagulasi.
 KONDISI YG BERHUBUNGAN DG DIC

INFEKSI:
DIC akut: baktera, virus, jamur, rikettsia
DIC kronis: segala infeksi kronis (TB, abses, osteomyelitis)

PENY. INFLAMASI NON INFEKSI:

Inflammatory bowel disease: peny. Crohn dll

KOMPLIKASI OBSTETRI:
DIC akut: abruptio plasenta, aborsi, emboli air ketuban, syok
hemorrhagik
DIC kronis: dead fetus syndrome
KEGANASAN
DIC akut: leukemia promielositik akut, leukemia myelomonositik
atau monositik akut, ca prostat diseminata
DIC kronis: keganasan paru, payudara, sal. cerna
PENYAKIT VASKULAR
DIC akut: infark serebri atau perdarahan serebral
DIC kronis: aneurysma aorta, giant hemangioma
BISA
DIC akut: ular, laba laba (jarang)
TRAUMA
DIC akut: destruksi jaringan masif
LAIN-LAIN:
DIC akut: heparin induced thrombocytopenia with thrombosis,
purpura fulminans in newborn (defisiensi protein C
homozigot)
DIC AKUT

Temuan klinis:
-Perdarahan multipel
-Ekimosis, perdarahan mukosa
-Perdarahan visceral
-Iskemia jaringan

Laboratoris:
-PT, APTT, TT memanjang, fibrinogen rendah
-FDP meningkat (D-dimer)
-Trombosit menurun
-Schistosit pada apusan darah tepi
 DIC KRONIS

Temuan Klinis:
-Tanda thromboembolisme
-Episode thrombotic serial

Laboratoris:
-PT sedikit meningkat
-APTT turun atau meningkat
-TT sebagian besar normal
-Fibrinogen dan trombosit bisa rendah, normal atau tinggi
-FDP meningkat
-Bukti marker molekular mis: kompleks thrombin-
antithrombin
PENATALAKSANAAN

Atasi kelainan yang mendasari.

Atasi DIC (akut)
tanpa perdarahan dan iskemia: tidak ada tindakan
dg perdarahan: komponen darah, fresh frozen plasma,
cryopresipitat, transf trombosit
dg iskemia: antikoagulan stl risiko perdarahan diatasi
Pemberian AT III dapat dilakukan.
 NEOPLASMA PADA ANAK

FAKTOR LINGKUNGAN

Radiasi pengion
Radiasi ultraviolet
paparan berlebihan thdp sinar matahari meningkatkan risiko
terkena kanker kulit. Penderita defek DNA repair memiliki
risiko lebih besar untuk terkena kanker kulit.
Obat-obatan
obat imunosupresan meningkatkan risiko keganasan, terutama
limfoma non-Hodgkin. Terapi kanker, terutama dg alkylating
agents dan epipodophyllotoxin meningkatkan kejadian keganas-
an sekunder.
VIRUS

Virus RNA: human T cell leukemia virus (HTLV), suatu retrovirus,

berhubungan dg sejenis leukemia sel T pd remaja dan
dewasa.

Virus DNA: Epstein Barr virus (EBV) berhubungan dg limfoma

Burkitt

Papova virus: penyebab verruca dan papilloma. Dapat menyebab-

kan Ca sel skuamosa bila ada paparan sekunder
spt asap rokok atau iradiasi terapetik.
Subtipe 16 dan 18 berhubungan dg Ca serviks.
LEUKEMIA

Merupakan keganasan paling umum pada anak-anak.

Kurang lebih 30% dari seluruh keganasan pada anak.
Leukemia Limfoblastik Akut (LLA): 75% dari seluruh leukemia
Leukemia Myeloblastik Akut (LMA): 20% dari seluruh leukemia.
Sisanya: leukemia myelositik kronik.
Leukemia limfositik kronik jarang sekali mengenai anak.