Takayasu

Arteritis
 DEFINISI

Arteritis Takayasu, juga dikenal sebagai pulseless disease, occlusive

thromboaortopathy, and Martorell syndrome adalah peradangan kronis
pembuluh darah arteri yang mempengaruhi pembuluh darah besar,
terutama aorta dan cabang utamanya. Peradangan pembuluh darah
menyebabkan penebalan dinding, fibrosis, stenosis, dan pembentukan
trombus. Gejala klinis berupa iskemia end organ. Peradangan lebih akut
dapat menghancurkan arteri media dan menyebabkan formasi
aneurisma.
 ETIOLOGI
Etiologi arteritis Takayasu masih belum diketahui. Demikian pula, urutan
patogen dari penyakit ini belum diketahui dengan jelas. Namun, hipotesis
yang berkembang di mana 65kDa heat-shock protein dalam jaringan
aorta akan dirangsang oleh stimulus yang diketahui menyebabkan
induksi rantai kelas I major histocompatibility terkait A (MICA) yang
terletak di sel-sel vaskular. Diduga penyakit ini terkait faktor lingkungan
dan genetik. Salah satu hipotesis umum juga mengatakan tetapi belum
terbukti, bahwa hal itu dipicu oleh infeksi. Kelangkaan penyakit ini di
seluruh dunia memberi arti bahwa sangat sulit untuk mengidentifikasi
penyebab yang mendasari. Peradangan melibatkan sel darah putih
menginvasi dinding arteri menjadi predisposisi untuk merusak dan
menyebabkan jaringan parut.
 EPIDEMIOLOGI
Arteritis Takayasu berdistribusi di seluruh dunia, tetapi lazim di populasi
Asia. Hal ini pertama kali dilaporkan pada tahun 1908 oleh dokter mata
Jepang. Pola klinis penyakit di Yunani menyerupai pola yang diamati di
Jepang dan negara-negara Barat. Namun, keterlibatan arkus aorta telah
dilaporkan lebih dalam bangsa Jepang, sementara keterlibatan aorta
abdominal lebih pada pasien India dan Korea. Arteritis Takayasu terlihat
terutama pada wanita muda (rasio perempuan : laki-laki = 8:1) dengan
onset yang khas pada usia 25-30 tahun. Beberapa studi hospital lbased
mencerminkan kejadian 1-2 per juta kasus, namun data insiden yang
tersedia dan prevalensi terbatas. Arteritis Takayasu adalah penyebab
paling umum dari renovaskular hipertensi di India. Juga, sebuah
penelitian di Italia menunjukkan bahwa aneurisma aorta tidak jarang pada
pasien dengan arteritis Takayasu
 GEJALA KLINIS
Arteritis Takayasu terdiri dari fase aktif di awal dan fase kronis di akhir, namun beberapa kasus
mungkin tidak memiliki riwayat inflamasi sebelumnya. Fase aktif dapat berlangsung selama
berminggu-minggu hingga berbulan-bulan dengan pola yang timbul dan kambuh. Para pasien dengan
arteritis takayasu biasanya datang dengan klaudikasio dan gejala sistemik non spesifik seperti
kelelahan, demam, arthralgia, penurunan berat badan, malaise, kelemahan, berkeringat di malam hari
dan pandangan kabur. Gambaran klinis menonjol secara nyata dapat dilihat dengan penurunan
tekanan darah dan lemahnya denyut nadi pada ekstremitas atas dengan dingin atau mati rasa pada
jari-jari. Inilah sebabnya mengapa arteritis Takayasu juga disebut sebagai "Pulseless Desease". Pada
pemeriksaan, denyut perifer dari ekstremitas atas (misalnya denyut arteri radial) sering ditemukan
lemah atau bahkan tidak ada. Gangguan visual seperti cacat visual, perdarahan retina dan kebutaan
total juga umum ditemukan pada arteritis Takayasu. Defisit neurologis dan aneurisma otak telah
dilaporkan pada anak-anak dengan arteritis Takayasu.
 DIAGNOSIS
• Diagnosis pada Takayasu arteritis sebagian besar didasarkan pada manifestasi klinis
dan Berbagai prosedure yang digunakan untuk menegakkan diagnosis serta
memantau perkembangan penyakit. Prosedur yang dapat digunakan di
antaranya:
Ultrasonografi (USG), MRA, Angiografi, CTA
Ultrasonografi merupakan metode diagnosis yang ideal pada pasien
arteritisTakayasu stadium awal ketika peradangan pada dinding pembuluh
darah sedang terjadi. USG juga dapat menunjukkan aliran darah dalam
pembuluh darah. USG merupakan alat pemeriksaan awal yang populer
digunakan dalam penegakkan diagnosis karena relatif cepat, murah, tidak
invasif, dan tidak ada paparan radiasi. USG juga dapat digunakan jangka
panjang untuk memantau progresi arteritis Takayasu. Tidak semua lesi
vaskuler dapat terlihat dengan USG, dan keakuratannya bergantung pada
pindaian dan kemampuan pembaca hasil pindaiannya.
Magnetic resonance angiography (MRA) dapat digunakan untuk
mendiagnosis arteritis Takayasu pada stadium awal, dapat memperlihatkan
 DIAGNOSIS
• Bahkan perubahan kecil dapat diukur, sehingga MRA menjadi alat yang
menguntungkan untuk pemantauan progresi penyakit tanpa paparan radiasi
seperti pada angiografi langsung atau CTA.Namun, MRA merupakan
pemeriksaan yang mahal dan kurang jelas untuk menunjukkan klasifikasi
aorta dan percabangannya daripada pemeriksaan lainnya.

Angiografi biasa digunakan untuk penegakkan diagnosis arteritis Takayasu,

terutama pada penyakit stadium lanjut, ketika terjadi kekakuan arteri (arterial
stenosis), penyumbatan (oklusi), aneurisma. Namun, angiografi relatif invasif
dalam penggunaannya, karena pasien terpapar radiasi dosis besar, sehingga
tidak direkomendasikan untuk pemeriksaan rutin.

Computed Tomography Angiography (CTA) dapat dipakai untuk menentukan

ukuran aorta dan percabangannya, serta mengidentifikasi lesi dinding
pembuluh darah pada stadium lanjut dari arteritis takayasu. CTA juga dapat
menunjukkan aliran darah dalam pembuluh darah. Seperti angiografi, CTA
memiliki risiko paparan radiasi yang tinggi.
 TERAPI
Pengobatan arteritis Takayasu didasarkan pada pemberian obat anti
inflamasi dan imunosupresif bersama dengan intervensi bedah pada lesi
yang parah dan adanya stenosis. Namun, terapi steroid masih menjadi
terapi andalan dalam mengelola arteritis Takayasu. Sebagian besar kasus
dengan arteritis Takayasu respon terhadap pemberian dosis tinggi
prednisolon 1-2 mg/kg/hari selama 1-3 bulan, yang kemudian dosis dapat
diturunkan secara bertahap sesuai dengan gambaran klinis pasien dan
penunjang yang mendukung. Steroid menekan gejala sistemik dan
menghambat perkembangan penyakit. Bila gejala dan laboratorium
didapatkan hasil membaik, dosis steroid dapat diturunkan bertahap.
Maksimum yang dianjurkan tapering dosis steroid adalah 10 % dimana
dosis prednisolon kurang dari 10 mg/hari dari dosis harian per minggu.
Namun, dosis steroid dapat dihentikan atau dinaikkan tergantung pada
kondisi remisi atau eksaserbasi masing-masing.
 PROGNOSIS

Arteritis Takayasu adalah vaskulitis pembuluh darah besar kronis dan progresif yang
memiliki angka remisi dan kekambuhan dengan terapi kronis glukokortikoid. Angka
kelangsungan hidup perna dilaporkan sekitar lima tahun sekitar 88-90%. Komorbiditas
seperti hipertensi dan komplikasi seperti regurgitasi aorta dan aneurisma menyebabkan
prognosis buruk. Penanganan terhadap komorbiditas dan komplikasi diharapkan dapat
meningkatkan angka kelangsungan hidup. Selama 10 tahun terakhir, prognosis arteritis
Takayasu meningkat ke arah yang lebih baik, mungkin dikarenakan diagnosis dini,
penggunaan alat-alat pencitraan noninvasif dan perawatan medis yang telah dimodifikasi.
 KOMPLIKASI
Retinopati
Hipertensi sekunder Regurgitasi aorta

Aneurisma aorta/arterial
THANK YOU