PNEUMOTORAKS KATAMENIAL

Presentasi Ilmiah Stasis BTKV Periode Februari-Maret 2020

Muhammad Afief Perwira Setia

Bedah Lanjut I
Pendahuluan

 Pneumotoraks spontan berulang yg berhubungan dengan siklus menstruasi

 Katamenial  ”bulanan” (dari Bahasa Yunani)
 Secara umum dikaitkan dengan endometriosis ektopik
 Terjadi 24 jam s/d 72 jam dari onset menstruasi
 Sekitar 1/3 dari kasus pneumotoraks pada perempuan yg menjalani
pembedahan
 3-6% pneumotoraks spontan merupakan pneumotoraks katamenial
Pendahuluan

 Onset usia rata-rata penderita adalah 32-35 tahun, maksimal 39 tahun

 85-95% manifestasinya unilateral dan biasanya pada hemitoraks kanan
 Beberapa kasus di sisi kiri bahkan bilateral
Insidensi

 Kejadiannya cukup jarang (3-6%), kemungkinan karena underdiagnosed dan

rendahnya kesadaran pasien
 Insidensinya tinggi pada perempuan di usia produktif yg dirujuk karena alasan
pembedahan utk indikasi pneumotoraks spontan (18-33%)
 Penelitian oleh Alifano et al. melaporkan 37% pasien menjalani pembedahan
ulang Karena pneumotoraks spontan berulang
 Diagnosis yg keliru dari endometriosis toraks dapat disebabkan beberapa hal:
kurangnya kesadaran pasien, pemindaian lesi yg belum tuntas, adanya
keberagaman ukuran bentuk, dan jumlah dari lesi
Etiologi

 Pato-etiologi pneumotoraks katamenial belum jelas, namun terdapat

beberapa teori (fisiologik, migrasional, metastatik-mikroembolik, dan teori
perlintasan udara diafragmatik

Hipotesis fisiologik
Kadar prostaglandin F2 yg tinggi selama siklus menstruasi menyebabkan
vasokonstriksi, dan mengakibatkan rupture alveolar. Bulla yg mengalami bleb
lebih rapuh terhadap terjadinya ruptur akibat perubahan hormonal
Etiologi

Hipotesis metastatic mikroembolisasi (Limfovaskular)

Jaringan endometrial menyebar melalui vena atau system limfatik menuju ke
paru, dan proses nekrosis dari parenkim endometriosis yang menempel ke pleura
viseralis memicu pneumotoraks
Bila parenkim endometrial menempel di area yg lebih sentral, gejala hemoptisis
juga akan muncul.
Teori metastatik pada endometriosis ini didukung adanya kasus dengan temuan
jaringan endometrial pada paru, lutut, otak dan mata.
Etiologi

Hipotesis lintasan udara transgenital-transdiafragmatik

Ketiadaan mukus serviks selama menstruasi menyebabkan saluran udara dari
vagina ke uterus melalui serviks. Kemudian udara memasuki rongga peritoneal
melalui tuba Fallopii dan mencapai spasium pleural dengan adanya defek
diafragma.
Lintasan ini terfasilitasi oleh adanya perbedaan tekanan atmosfer antara spasium
pleural dengan spasium peritoneal, karena rendahnya trkanan di rongga pleura
dibandingkan dengan rongga peritoneum
Etiologi

Hipotesis migrasional
Adanya nekrosis pada jaringan endometrial yg menempel pada diafragma
menyebabkan perforasi diafragma.
Jaringan endometrial dapat memasuki rongga toraks dan menyebar di dalamnya.
Jaringan endometrial yg ektopik ini dapat mnempel di pleura viseralis.
Nekrosisnya memicu alveoli atau area pleura yg terlibat akan mengalami rupture
dan memicu pneumotoraks.
Pneumotoraks berulang pascahisterektomi, ligasi tuba Fallopii dan reseksi
diafragma menyokong hipotesis ini.
Manifestasi Klinis

Pneumotoraks spontan sebelum haid

 Nyeri dada mendadak
 Sesak nafas
 Batuk (dapat disertai darah)
 Nyeri skapular
 Riwayat pembedahan uterus
 Riwayat infertilitas primer atau sekunder
 Riwayat batuk darah (bahkan hemotoraks tiap bulan)
 Riwayat endometriosis pelvik
Diagnostik

Pencitraan radiografik
 X-ray toraks
 CT toraks
 MRI

Pencitraan pada utk diagnosis pneumotoraksnya adalah melalui X-ray. CT toraks

dan MRI bermanfaat dalam pelacakan lesi endometriosis ektopik dan adaya lesi
hemorrhagik.
Pneumotoraks katamenial sisi kanan, adanya
air fluid level, ketiadaan pergeseran
mediastinal. Gambaran radiografi thoraks PA
posisi berdiri.
(A) Small apical pneumothorax;
(B) medium-sized apical and basal
(subpulmonary) pneumothorax
(C,D) large pneumothoraces with hilar lung
collapse (visceral pleural line-red arrows,
air-fluid level-blue arrows).
Tampilan multinodular pada hemidiafragma kanan akibat protrusi hepar
intratoraksik karena fenestrasi diafragma (diaphragmatic “nodules”-panah
hitam, visceral pleural line-panah merah, air-fluid level-panah biru).
Gambaran CT scan thoraks dengan kontras (transverse slice).
Tampak adanya nodul multipel Karena herniasi hepar melalui
fenestrasi pada diafragma.
Tampak posterior air-fluid level (menunjukkan sejumlah
kecil cairan pleura) dan lima buah nodul dengan kontur
sirkular (menunjukkan bagian hepar yg mengalami herniasi)
Gambaran CT scan thoraks dengan kontras (coronal slice).
Tampak nodul multiple dari bagian hepar yg herniasi ke
rongga toraks.
Diagnostik

Antigen Tumor
Endometriosis erat kaitannya dengan peningkatan kadar CA 125, sehingga dapat
dimanfaatkan untuk penegakan diagnosis dini.
Karakteristik Lesi

 Bintik tunggal atau multipela pada diafragma, perforasi, nodul, dan bitnik
atau nodul pleura viseralis atau parietalis
 Nodul pericardial pernah dilaporkan
 Lesi terbagi menjadi lesi diafragmatik dan lesi toraksik
Tampilan intraoperatif pasien dengan pneumotoraks
katamenial. Tampak protrusi multiple hepar melalui defek di
diafragma.
(a) and (b) Tampilan torakoskopik endometriosis
diafragmatik. Tampak fenestrasi (tanda panah),
(c) Hepar terlihat setelah reseksi
(d) Diafragma yg dijahit pasca reseksi.
Lesi Diafragmatik

o Terletak di centrum tendineum

o Dapat tunggal atau multiple
o Biasanya berupa nodul. Namun dapat berupa perforasi, fenestrasi, lubang,
stomata atau pori-pori
o Ukurannya beragam mulai dari 1-3 mm, hingga 10 mm, atau lebih dari 10 mm
o Dapat pula tidak ditemukan, namun berupa pneumoperitoneum
o Defek diafragmatik ditemukan di dekat nodul atau bitnik, sementara jaringan
endometrial terkait biasanya ditemukan pada tepian defek
o Mendukung teori defek diafragmatik disebabkan luruhnya jaringan
endometrial saat siklus menstruasi
Lesi Diafragmatik

o Dilaporkan oleh Pryshchepau et al. bahwa ada kasus pneumotoraks

katamenial yg disertai protrusi hepar pasien memasuki rongga toraks melalui
defek diafragmatik yg besar
o Hal yg sama juga dilaporkan oleh Visouli et al.,Bobbio et al., dan Makhija et
al. yg mana terjadi herniasi hepar parsial intratoraksik dengan lesi terluas
berdiameter 10 cm
o Pemeriksaan histopatologis untuk lesi diafragmatik menunjukkan
endometriosis dengan makrofag-makrofag terisi hemosiderin.
Lesi Toraksik

o Lesi ini biasanya pada pleura viseralis dan parietalis, serta pernah dilaporkan
juga pada perrkadrdium (Fonseca et al.)
o Lesi dapat tunggal maupun multiple
o Warna lesi beragam, meliputi coklat, ungu, merah, hitam, abu-abu, hingga
ungu keabu-abuan
o Lesi toraksik terdeteksi saat tindakan torakotomi maupun tindakan diagnostik
dengan torakoskopi
TATALAKSANA

 Tatalalaksana pneumotoraks katamenial meliputi tindakan pembedahan dan

nonpembedahan (medical)
 Standar emasnya adalah tindakan pembedahan. Hal ini terkait dengan
kerusakan anatomik akut pada penyakit ini
 Korom et al. memaparkan 195 kasus pneumotoraks katamenial dari total 229
kasus yang menjalani tindakan pembedahan (78%)
 Dari 195 kasus tersebut, 81% menjalani pleurodesis, 38% menjalani repair
diafragma, dan 20% menjalani reseksi lung wedge.
Tindakan Pembedahan

 Torakotomi konvensional
 VATS (Video Assisted Thorax Surgery)  minimally
invasive

o Direkomendasikan untuk melakukan tindakan pembedahan saat periode

menstruasi, terkait dengan visualisasi lesi endometrial yg lebih baik (Bagan et
al.)
o Identifikasi lesi dipermudah dengan VATS melalui kemampuan magnifikasinya
o Semua lesi yg terlihat (bulla, bleb, lesi endometriosis) direkomendasikan
untuk direseksi (Alifano et al.)
Tindakan Pembedahan

o Reseksi lung wedge bagian paru yg sakit, pleurektomi parietal, dan reseksi
diafragma parsial
o Pleurodesis merupakan intervensi yg paling umum dilakukan
o Jenis pleurodesis yg dipilih adalah pleurodesis mekanik (abrasi atau
pleurektomi) yg terbukti lebih berhasil
o Alifano et al. merekomendasikan reseksi diafragmatik dengan removal lesi
implan endometriosis sebagai pilihan tindakan pembedahan dibanding plikasi
diafragma karena tingginya angka kekambuhan (20-40%) akibat implant
jaringan endometrial yg tidak ditangani.
Komplikasi

 Kekambuhan (rekurensi) adalah komplikasi paling umum pneumotoraks

katamenial (20-40%)
 Usaha pencegahan kekambuhan pascareseksi diafragmatik:
- Repair diafragma
- Penguatan diafragma (dengan mesh poliglaktin, mesh polipropilen, mesh
politetrafloroetilen, patching dengan perikardium bovin (sapi)
Terapi Nonbedah (medical)

 Terapi hormonal.
 Dapat diberikan sebagai pencegahan rekurensi
 GnRH (Gonadotrophin-Releasing Hormone) analogue digunakan pada 6-12
bulan pascapembedahan. Luarannya berupa penundaan menstruasi.
 Analog GnRH juga efektif dalam menekan aktivitas endometrium ektopik
(jaringan endometrial implant) hingga pleurodesis dilaksanakan
Terapi Nonbedah (medikal)

 Terapi hormonal.
 Dapat diberikan sebagai pencegahan rekurensi
 GnRH (Gonadotrophin-Releasing Hormone) analogue digunakan pada 6-12
bulan pascapembedahan. Luarannya berupa penundaan menstruasi.
 Analog GnRH juga efektif dalam menekan aktivitas endometrium ektopik
(jaringan endometrial implant) hingga pleurodesis dilaksanakan
Algoritma pembedahan dan pengobatan pneumotoraks katamenial
Luaran Tatalaksana

 Pembedahan pada pneumotoraks katamenial memiliki angka mortalitas dan

morbiditas yg rendah
 Persentase kekambuhan adalah 20-40%
 Persentase kekambuhan yg rendah (8,3%) dipaparkan oleh Attaran et al.
 Persentase kekambuhan yg tinggi (32%) dipaparkan oleh Alifano et al.
 Risiko kekambuhan yg tinggi disebabkan pembedahan yg tidak tuntas
terhadap lesi dan kurangnya pengobatan hormonal pada masa
pascapembedahan
Kesimpulan

 Perempuan usia muda dengan pneumotoraks (terutama pada periode

perimenstrual) harus dicurigai sebagai pneumotoraks katamenial
 Kegagalan pengobatan paling sering adalah pada saat munculnya pneumotoraks
katamenial rekuren
 Lesi pada pleura parietalis dan viseralis harus diperiksa dengan seksama dan
diangkat dengan tuntas saat pembedahan
 Rekonstruksi diafragma dibutuhkan setiap kali ditemukan adanya fenestrasi
 Terapi hormonal direkomendasikan sebagai fasilitator optimalisasi hasil
pembedahan
 Untuk menurunkan angka kekambuhan dibutuhkan pendekatan multidisiplin
pengobatan hormonal dini, peningkatan kewaspadaan, diagnosis dini, repair
diafragma, dan tatalaksana pembedahan terhadap penyakit kronik utamanya
Kesimpulan

 Pemeriksaan diafragma menyeluruh harus menjadi bagian dari tindakan

pembedahan
 Ahli bedah yang melakukan VATS harus merupakan ahli bedah yg sudah
berpengalaman dalam melakukan reseksi dan repair diafragma yg mengalami
fenestrasi dan deposisi jaringan implant endometrial. Termasuk melakukan
pemasangan mesh sintetik
Daftar Pustaka

1. Celik, Sezai, et al. 2019. Catamenial Pneumothorax. Istanbul: Dr. Siyami Ersek
Thoracic and Cardiovascular Center, Turki.
2. Colaut, Flavio, et al. 2017. Catamenial Pneumothorax: A Challenging Diagnosis.
Turin: City Hospital, via Montegrappa 1, Italia.
3. Marjanski, Tomasz,et al. 2016. Catamenial Pneumothorax: A Review of The
Literature. Gdanks: Department of Thoracic Surgery, Medical University of Gdansk,
Polandia.
4. Visouli, Aikaterini, et al. 2014. Catamenial Pneumothorax. Thessaloniki: Interbalkan
Medical Center, Yunani.