Demam Reumatik Akut &

Penyakit Jantung Reumatik

Diagnosis & Management

Update

DR. dr. Tina C. L. Tobing, M. Ked(Ped), Sp.A(K)

Div Kardiologi Dept IKA
Universitas Sumatera Utara
Agenda

• Definisi DRA dan PJR

• Epidemiologi
• Patogenesis
• Diagnosis
• Penatalaksanaan
Demam Reumatik Akut (DRA)
• Penyakit inflamasi akut, difus, dan non-supuratif
• Terjadi pada individu yang rentan sebagai komplikasi dari
faringotonsilitis oleh Streptokokus Beta Hemolitikus Grup A (SβHGA)
yang tidak diobati.
Anderson RH. 2010. Paediatric cardiology : Rheumatic fever. Churchill Livingstone.

Penyakit Jantung Reumatik (PJR)

• Kerusakan yang terjadi pada jaringan katup jantung pada pasien
DRA dapat berkembang menjadi kondisi kronik yang menyebabkan:
• Gagal jantung kongestif
• Stroke
• Endokarditis
• Kematian
Seckeler MD. 2011. Clin Epidemiol
• DRA paling sering  usia 5-15 tahun (insidens puncak 8-9 tahun) 
puncak terjadinya infeksi faringotonsilitis
Anderson RH. 2010. Paediatric cardiology : Rheumatic fever. Churchill Livingstone

• PJR  akibat dari DRA, dapat terjadi pada serangan pertama  46%
pasien PJR tidak memiliki riwayat DRA sebelumnya
Madden S. 2002. Can Fam Phyisician

• Pasien faringitis karena SβHGA  PJR dengan angka kejadian 0,3-3%.

• 4 dari 5 studi dari Asia Tenggara  prevalens PJR yang lebih rendah
(0,68 - 1,3 per 1000 anak).
Rizvi, SF. 2004. Heart
Insiden PJR thn 2015 Watkins DA. 2017. NEJM
Faktor Risiko
Lingkungan

Agen

Pejamu
Gen yang berhubungan dengan DRA dan PJR
Guilherme L. 2011. Annals of pediatric cardiology
HLA-DR7  alel yang paling sering
berhubungan dengan DRA dan PJR.
HLA-DR11  faktor protektif terhadap DR
HLA-DR1  faktor risiko DRA dan PJR

Guilherme L. 2011. Annals of pediatric cardiology

Tobing TCL, et al:
• Dijumpai HLA DR B1*12 dan B1*15 terbanyak pada pasien RHD
dan kontrol
• HLA DR Alel B1*12 dan B1*15 tidak berhubungan secara signifikan
dengan PJR.
• Faktor-faktor yang berhubungan dengan PJR:
• Pendidikan ayah
• Penghasilan orang tua
• Sumber air
• Konsumsi daging

Tobing TCL. 2020. Med Glas (Zenica)

 Patogenesis Peran SβHGA

• Protein M  kemiripan molekular dengan α-helical coiled-coil

human protein seperti kardiomiosin, tropomiosin, keratin, laminin,
vimentin, dan beberapa protein katup jantung  proses autoimun
 kerusakan valvular setelah infeksi SβHGA
Guilherme L. 2005. Expert Review in Molecular medicine
Peran Imunitas Pejamu HLA
Bryant PA. 2009. Circ

Molecular
mimicry
Imunitas humoral

Anderson RH. 2010.

Paediatric cardiology :
Rheumatic fever. Churchill
Livingstone.
Molecular mimicry pada protein jantung
Guilherme L. 2012. Rheumatol Curr Ress
 Skema pengenalan antigen silang yang
menyebabkan reaksi autoimun.
Guilherme L. 2012. Rheumatol Curr Ress

walaupun tidak terjadi

paparan dengan antigen,
bisa menyebabkan
kerusakan katup jantung
yang progresif
Diagnosis

• DRA  klinis (kriteria Jones)

• PJR  DRA + karditis

Anderson RH. 2010. Paediatric cardiology : Rheumatic fever. Churchill Livingstone.

Modified Jones Criteria 2015 (AHA revised)
Gewitz, 2015. Circulation
• Adanya khorea dan karditis tanpa penyebab lain:
tidak diperlukan bukti infeksi SβHGA sebelumnya  DRA
Srivastav RK. 2012. Int Jour of Pharmacy and Pharmaceutical Sciences

• Bukti infeksi SβHGA sebelumnya adalah ditemukan satu dari:

a. Peningkatan titer ASTO atau Ab antistreptokokus lain (anti-
DNAse B). Peningkatan titer serial lebih baik dibandingkan
pemeriksaan tunggal.
b. Kultur positif SβHGA dari spesimen hapusan tenggorok.
c. Hasil positif rapid test SβHGA carbohydrate Ag pada anak
dengan gejala klinis faringitis akibat streptokokus.

Gewitz, 2015. Circulation

Karditis (50% kasus DRA)
• Valvulitis  Paling sering MR dan AR  penyebab gagal jantung
• Miokarditis
• Perikarditis
Mayosi BM. 2008. SAMJ

• Karditis subklinis
Echo  MR/ AR ringan
• Studi di Asia
• Skrining echo populasi anak sekolah tanpa gejala klinis PJR
(bising jantung) juga dapat didiagnosis sebagai PJR
• Prevalens PJR meningkat 10 kali lipat (21,5 per 1000 anak)
dengan mengikutkan kasus subklinis tersebut.
Marijon E. 2007. N Engl J Med
• Karditis ringan
• Takikardia, demam, berkurangnya intensitas bunyi jantung 1,
bising sistolik (MR)
• Xray: tidak ada pembesaran jantung
• EKG: pemanjangan interval PR
• Echo: MR ringan/moderat (isolated / dengan) AR ringan

• Karditis sedang
• Tanda klinis lebih jelas, intensitas bising yang lebih besar namun
tidak disertai thrill.
• Xray: pembesaran jantung ringan/sedang
• EKG: perubahan segmen ST dan gelombang T, voltase rendah,
pemanjangan QTc atau interval PR
• Echo: MR ringan/sedang (isolated / dengan) AR ringan/sedang,
pembesaran ruang jantung kiri

Anderson RH. 2010. Paediatric cardiology : Rheumatic fever. Churchill Livingstone.

• Karditis berat
• Disertai gejala dan tanda gagal jantung, valvulitis, bising dengan
intensitas berat
• Dapat bersamaan dengan perikarditis dan aritmia.
• Xray: Kardiomegali dengan corakan vaskular prominen
• EKG: Perubahan yang lebih berat
• Echo: MR sedang-berat/berat, ruang jantung kiri menunjukkan
pembesaran sedang atau berat.
Anderson RH. 2010. Paediatric cardiology : Rheumatic fever. Churchill Livingstone.
Artritis
• 75% pada serangan DRA inisial
• Terutama melibatkan sendi besar (lutut dan tumit).
• Sendi yang terlibat menunjukkan tanda-tanda inflamasi
• Peninggian jumlah leukosit pada aspirasi cairan sinovial

Eritema marginatum
• Ruam eritematosa, tidak nyeri, tidak gatal, dan bertahan lama
• Muncul pertama kali di badan atau lengan sebagai makula
• Menyebar dengan bentuk cincin seperti ular.
• Ruam ini tidak pernah diawali di wajah
• Memberat dengan paparan panas.
• Terjadi pada awal perjalanan penyakit DR

Srivastav RK. 2012. Int Jour of Pharmacy and Pharmaceutical Sciences

Khorea Sydenham
• Terutama pada perempuan (prevalens 5-36%).
• Ditandai dengan
• ketidakstabilan emosional
• pergerakan yang tidak terkoordinasi
• kelemahan otot.
• Terjadi lebih lambat dibanding karditis.
• Reaksi imun abnormal mendasari terjadinya khorea cross-
reactivity antibodi terhadap basal ganglia setelah infeksi
streptokokus.
• Tidak mengakibatkan defisit neurologis pasca infeksi streptokokus

Mayosi BM. 2008. SAMJ

Nodul subkutan
• Nodul yang bulat, mobil, tidak nyeri, berukuran 0,5-2 cm
• (-) tanda inflamasi.
• Lokasi yang sering terlibat: siku, pergelangan tangan, tumit, dan
tendon Achilles, di kepala terutama oksipital dan prosesus
spinosus vertebra.
• Nodul ini terutama ditemukan pada pasien dengan karditis berat

Srivastav RK. 2012. Int Jour of Pharmacy and Pharmaceutical Sciences

Kriteria Minor
• Demam
• hampir selalu terjadi pada serangan DRA
• berkisar antara 38,40 – 400 C.
• Artralgia
• Tidak spesifik
• biasanya terjadi dengan pola seperti poliartritis reumatoid:
• Migratorik
• Asimetris
• Melibatkan sendi besar
• AV blok derajat satu pada EKG
• Meningkatnya petanda peradangan (LED atau CRP)

Seckeler, 2011. Clin Epidemiol

ASTO
• Harus selalu dilakukan pada setiap kasus yang dicurigai DRA.
• Menunjukkan kejadian imunologik sebelumnya (bukan saat ini) 
benar-benar terinfeksi atau hanya merupakan karier streptokokus??
• Mulai meningkat dalam seminggu dan mencapai puncak dalam 3-6
minggu setelah infeksi
• Di negara berkembang, sekitar 60 - 80% populasi sehat
menunjukkan peningkatan titer ASTO  tidak dapat dipastikan
menderita DRA
• Sebaliknya, tidak adanya peningkatan titer ASTO tidak dapat
mengeksklusikan adanya DRA

Breda, 2010. Elsevier

Pemeriksaan echo dianjurkan pada kondisi:
a. Semua kasus yang terbukti dan tersangka DRA.
b. Serial pada pasien yang terbukti atau tersangka DRA
meskipun tidak dijumpai manifestasi karditis saat
diagnosis.
c. Untuk menilai apakah terjadi karditis tanpa temuan klinis
pada auskultasi, terutama pada populasi yang berisiko
sedang-tinggi dan jika kecenderungan DRA cukup tinggi.
d. Echo/Doppler yang tidak sesuai dengan karditis dapat
menyingkirkan karditis pada pasien dengan bising jantung.

Gewitz, 2015. Circulation

Temuan morfologis pada echo penderita valvulitis reumatik:
a. Perubahan katup mitral akut: dilatasi anulus, elongasi korda,
ruptur korda diikuti regurgitasi katup mitral berat, prolaps katup
anterior, lekukan di tepi daun katup.
b. Perubahan katup mitral kronik (tidak dijumpai pada karditis akut):
penebalan katup, penebalan dan fusi korda, keterbatasan gerakan
katup, kalsifikasi.
c. Perubahan katup aorta pada karditis akut atau kronik: penebalan
katup fokal dan tidak beraturan, keterbatasan gerakan katup,
prolaps katup.

Gewitz, 2015. Circulation

Management
Eradikasi SβHGA
• Sangat penting untuk dilakukan bahkan bila hasil kultur hapus
tenggorok negatif.

Profilaksis SβHGA
• Pencegahan primer dengan pemberian regimen Ab pada
penderita yang sudah mengalami infeksi streptokokus untuk
mencegah serangan DRA.
• Pencegahan primer pada penderita yang sudah pernah mengalami
DRA untuk mencegah serangan ulang DR dan terjadinya PJR
• Sebagai tatalaksana klinis pada penderita PJR (diberikan intensif)
agar tidak terjadi komplikasi serius berupa kematian, gagal
jantung, gangguan irama jantung (fibrilasi atrium), endokarditis,
dan stroke
Antimikroba untuk eradikasi SβHGA
Steer. 2009. Nat Rev Cardiol
Profilaksis sekunder
• Walaupun tidak dapat mengubah perjalanan maupun derajat
penyakit pada katup, namun pencegahan kolonisasi atau infeksi
SβHGA terbukti efektif dalam menurunkan rekurensi
Rekomendasi profilaksis sekunder DRA dan PJR
Steer. 2009. Nat Rev Cardiol
Rekomendasi pencegahan sekunder DRA dan PJR
Steer. 2009. Nat Rev Cardiol
Penanganan Gejala Klinis
• Bersifat suportif
• Tirah baring
• Obat anti-inflamasi  Kortikosteroid dan salisilat masih
merupakan terapi utama yang efektif dalam meredakan tanda-
tanda inflamasi akut

Anderson RH. 2010. Paediatric cardiology : Rheumatic fever. Churchill Livingstone.

Penatalaksanaan karditis

Anderson RH. 2010. Paediatric cardiology : Rheumatic fever. Churchill Livingstone.

Komplikasi
Studi REMEDY (2015) meneliti mengenai komplikasi PJR pada
negara berkembang.
• Hasil studi komplikasi yang paling sering terjadi:
• Gagal jantung
• Hipertensi pulmonal
• Fibrilasi atrium
• Stroke
• Endokarditis infektif
• Perdarahan mayor
• Hal ini disebabkan penggunaan Ab profilaksis sekunder,
anti-koagulan, dan intervensi perkutan dan pembedahan
yang kurang optimal
Zuhlke, 2016. Circulation
Repair atau replacement katup mitral, diindikasikan pada:
• Severe MR
• Asimptomatik MR dengan tanda disfungsi LV, AF, atau
hipertensi pulmonal
• Severe MS

Sayeed R. 2018. ESC

Terima Kasih