Dalam sitosol sel (misalnya sel otot), gliserol akan dikonversi menjadi gliseraldehida 3-fosfat, yang merupakan
perantara dalam glikolisis, untuk mendapatkan oksidasi lebih lanjut dan menghasilkan energi. Namun, langkah utama
katabolisme asam lemak terjadi di mitokondria. Asam lemak rantai panjang (lebih dari 14 karbon) perlu dikonversi
menjadi Asil-KoA agar dapat melewati membran mitokondria. Katabolisme asam lemak dimulai dalam sitoplasma sel
ketika asil-KoA sintetase menggunakan energi dari pembelahan ATP untuk mengkatalisasi penambahan koenzim A ke
asam lemak. Asil-KoA yang dihasilkan melintasi membran mitokondria dan memasuki proses oksidasi beta. Produk
utama jalur oksidasi beta adalah asetil-KoA (yang digunakan dalam siklus asam sitrat untuk menghasilkan energi),
NADH, dan FADH. Proses oksidasi beta membutuhkan enzim berikut: asil KoA dehidrogenase, enoil-KoA hidratase, 3-
hidroksasil-KoA dehidrogenase, dan 3-ketoasil-KoA tiolase.
Penyakit yang mengganggu Proses
Metabolisme Lipid
1. Penyakit Gaucher
Penyakit Gaucher adalah penyakit bawaan atau genetik yang terbilang langka dan menyebabkan gangguan metabolisme lipid.
Tubuh penderita penyakit ini tidak memiliki cukup enzim glukoserebrosidase yang berfungsi memecah lipid.Kondisi ini
menyebabkan menumpuknya zat lemak pada berbagai organ tubuh, seperti limpa, hati, paru-paru, tulang, dan kadang pada otak.
Penumpukan lemak pada organ-organ tersebut juga dapat mengganggu fungsinya.
2. Penyakit Tay-Sachs
Penyakit Tay-Sachs adalah gangguan metabolisme lipid yang merupakan penyakit keturunan langka. Kondisi ini menyebabkan
banyak zat berlemak menumpuk di dalam otak. Penumpukan ini dapat menghancurkan sel-sel saraf sehingga menyebabkan
masalah pada pengidapnya secara fisik dan mental.
3. Penyakit BTHS
BTHS adalah kelainan genetik langka pada metabolisme lipid yang utamanya menyerang pria. Kondisi ini disebabkan oleh mutasi
gen tafazzin (TAZ) yang memengaruhi produksi kardiolipin. Kardolipin merupakan jenis lipid esensial yang berperan penting
dalam metabolisme energi.
Gambar Bagan Metabolisme Lipid
Sumber Informasi
• Jurnal Biomedik (JBM), Volume 5, Nomor 3, November 2013, hlm. 149-
156
• Google.com (gambar)
Terima Kasih
Emir Zacky Maulana (2012C2001)