Penyakit Paru Interstitial

(ILD)
Definisi
• Interstitial lung disease (ILD) describes a large group of disorders characterized by interstitial
tissue injuries caused by several disorders that inducing inflammation and scarring
• ILD is another term for pulmonary fibrosis, which means “scarring” and “inflammation”
• The scarring associated with interstitial lung disease may cause progressive lung stiffness
• Penyebab: infeksi (bakteri, parasite, virus, jamur), pajanan zat kimia, obat-obatan, imunologis,
lingkungan.
• ILD dibagi menjadi 4 kelompok besar:
ILD yg diketahui penyebabnya
Idiopathic interstitial pneumonia  paling banyak yg jenis IPF (idiopathic pulmonary fibrosis)
 Granulomatous ILD (Ex: sarcoidosis)
Other form ILD
 Epidemiologi

David J et al . N Engl J Med 2018;378:1811-23 3

4
Phan et al. Cellular and molecular life science (2021) 78: 2031-2057
5
 Komorbid yang sering pada IPF

Luppi et al. Respir res (2021) 22:109

6
Patofisiologi ILD
• Keterlibatan faktor ILD seperti genetik, imun, factor lingkungan atau
obat-obatan
• Reaksi inflamasi (aktivasi neutrophil limfosit)  migrasi fibroblast -->
deposit matrix ekstraseluler  fibrosis
 Klasifikasi ILD
Interstitial Lung Disease

Granulomatous:
Known cause or association: Other forms, e.g.:
Idiopathic interstitial • Sarcoidosis
• Connective tissue diseases • Lymphangioleio-
pneumonias • Hypersensitivity
• Occupational causes myomatosis
pneumonitis
• Drug side-effects • Histiocytosis X
• Infections

Major Unclassifiable Rare

Chronic fibrosing
Smoking related
Idiopathic
Idiopathic lymphocytic
pleuroparenchymal
interstitial pneumonia
Acute and subacute fibroelastosis

Idiopathic pulmonary Desquamative Cryptogenic organizing

fibrosis interstitial pneumonia pneumonia

Non-specific interstitial Respiratory Acute interstitial

pneumonia bronchiolitis-ILD pneumonia

ATS and ERS. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277–304; ATS and ERS. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733–748.
 Idiophatic Pulmonary Fibrosis (IPF)

Pneumonia interstisial yang bersifat kronis, fibrosis yang progresif, yang tidak
diketahui penyebabnya, dengan prognosis jangka panjang yang buruk

Sering pada lansia, dengan gambaran Usual interstitial pneumonia (UIP) dari
radiologi dan histopatologi

ATS/ ERS. Am J Respir Crit Care Med 2018

9
 Presentasi klinis
• Anamnesis
• Sesak napas beraktivitas
• Batuk kronik tidak purulen
• Fatigue
• Usia umumnya > 60 tahun
pada IPF
David J et al . N Engl J Med 2018;378:1811-23
• Pemeriksaan Fisik
• Pemeriksaan Fisik:
• Inspeksi : penebalan kulit dan nekrosis
akral (scleroderma), clubbing finger,
sianosis
• Palpasi: hepatosplenomegaly,
limfadenopati
• Perkusi: normal
• Auskultasi: ronki bilateral basal paru saat
inspirasi (Bilateral Velcro-like crackles)
11
 • Temuan fungsi paru
• Low DLCO
• Resting hypoxemia atau desaturasi exertional
• Low FVC (restriktif

• Radiografi thorax
• Rontgen toraks : Tidak spesifik atau abnormalitas reticular basal bilateral
• HRCT  IPF (honeycombing, traction bronchiectasis, opasitas retikuler perifer/subpleural basal paru,
honeycombing), nodular pattern (pneumoconiosis, sarcoidosis), alveolar pattern (alveolar interstitial pneumonia),
cystic pattern (kistik fibrosis)

• Histopatologi: gold standar melalui biopsy bedah. Histopatologi dilakukan jika ada keraguan dari HRCT
David J et al . N Engl J Med 2018;378:1811-23 12
 Rontgen toraks serial pasien dengan IPF
Travis et al. Am. J Respir. Crit. Care Med. 2013; 733–748 13
ATS/ ERS. Am J Respir Crit Care Med 2018
14
ATS/ ERS. Am J Respir Crit Care Med 2018
15
ATS/ ERS. Am J Respir Crit Care Med 2018
16
 Panels A, B, and C show the pattern of usual interstitial pneumonia (UIP): predominant peripheral and lowerlobe
reticulation (blue arrows) and honeycombing (yellow arrows), as well as traction bronchiectasis (green arrow). This
pattern is diagnostic of idiopathic pulmonary fibrosis if no known cause is identified. Panels D, E, and F show
features of “probable UIP”: predominant peripheral and lower-lobe reticulation (blue arrows) and traction
bronchiectasis (green arrow) without honeycombing. A probable UIP pattern with substantial bronchiectasis,
David
. J et al . N Engl J Med 2018;378:1811-23 17
reticulation, or both in older adults strongly supports a diagnosis of IPF if no known cause of ILD is identified.
ATS/ ERS. Am J Respir Crit Care Med 2018
23
 Histopatologi

ATS/ ERS. Am J Respir Crit Care Med 2018

24
 Tatalaksana
Non Farmakologis
• Suplemental Oksigen  saturasi <88% pada saat istirahat,
dikonfirmasi dengan tes jalan 6 menit atau treadmill
• Rehabilitasi paru
• Transplantasi paru
• Hanya 66% resipien transplant yg hidup >3 thn, dan 53% (>5 thn)

David J et al . N Engl J Med 2018;378:1811-23 25

 Farmakologis
• Simptomatik
• Antifibrotik : pirfenidone dan nintedanib
Pengobatan untuk memperlambat perkembangan penyakit,
 Tidak ada terapi spesifik. kedua obat tidak dapat meningkatkan
dan menstabilkan fungsi paru.

David J et al . N Engl J Med 2018;378:1811-23 26

David J et al . N Engl J Med 2018;378:1811-23 27
David J et al . N Engl J Med 2018;378:1811-23 28
 Prognosis

Prognosis buruk, rata-rata survival 3.8 tahun diantara orang

dewasa lebih dari 65 tahun

10-20% mengalami eksaserbasi akut setiap tahunnya

(adanya perburukan gagal napas hipoksemia dengan kelainan
HRCT yang bukan disebabkan volume overload )

Berisiko untuk tromboemboli vena, kanker paru dan hipertensi

pulmonal
David J et al . N Engl J Med 2018;378:1811-23 29
Luppi et al. Respir res (2021) 22:109
30
 KESIMPULAN

IPF adalah penyakit yang jarang , dikarakteristikkan dengan sesak napas yang memburuk dan
progresif yang penyebabnya tidak diketahui

Presentasi klinis penting dikenali untuk mencurigai adanya suatu IPF

Gambaran radiologis dan histopatologis dengan pola UIP, penting dalam diagnosis IPF

Menegakkan diagnosis membutuhkan multi disiplinary discussion (MDD)

Intervensi awal dengan antifibrosis pada kondisi yang ringan, dapat menurunkan akselerasi
progresivitas penyakit.
31