LAPORAN KASUS

steven johnson syndrome

Oleh:
Thoriqotil Haqqul Mauludiyah – 102011101061

Pembimbing:
dr. Gunawan Hostiadi, Sp.KK
 DEFINISI

 SJS merupakan kelainan kulit – termasuk eritema multiformis mayor 

kulit, selaput lendir atau mukosa di orifisium, mata dan organ-organ
tubuh lain
 Keadaan umum pada SJS bervariasi : ringan sampai berat
 EPIDEMIOLOGI

• Angka kejadian steven johnson syndrome tidak tinggi. Hanya sekitar 1-14 per
1.000.000 penduduk di Indonesia
• Rasio perbandingan pria : perempuan = 2:1
• Di negara wilayah Asia Tenggara, penyebab paling banyak adalah obat
Allopurinol
 ETIOLOGI

• Multifaktorial – berkaitan dengan respon imun terhadap obat

• Idiopatik 25 – 50%
• Obat sistemik: golongan penicillin dan sulfa. Antikonvulsi meliputi
phenytoin, carbamazepine, asam valproat, lamotrigine, dan barbiturate.
Antidepresan mirtazapine dan antagonis TNF alfa infliximab, etanercept,
and adalimumab. Lain-lain (Allopurinol, modafinil)
• Penyebab lain: Infeksi virus, bakteri, jamur, keganasan
 PATOGENESIS

Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi alergi tipe III dan tipe IV
• Rx tipe III – akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi yg membentuk
mikropresipitasi aktivasi sistim komplemen. Akibat adanya akumulasi sel,
neutrofil  kerusakan jaringan organ target
• Rx tipe IV – akibat sel limfosit T yang telah tersensitisasi, terkontak ulang dg
antigen yg sama. Sel T tersebut melepaskan limfokin atau sitotoksik 
reaksi peradangan
 DIAGNOSIS

ANAMNESIS
• Bermula dari infeksi saluran pernapasan atas
• Lesi mukokutaneus dapat timbul secara mendadak, muncul pada akhir
minggu ke 2 – 4. tidak disertai rasa gatal
• Dapat disertai gejala pada genitourinaria berupa disuria dan inkontinensia
uri
• Gejala lain yang dapat muncul berupa: Batuk berdahak yang purulen, sakit
kepala, malaise, arthralgia
 DIAGNOSIS

PEMERIKSAAN FISIK
Tanda tanda utama :
• Kelainan pada kulit berupa bercak-bercak perdarahan dibawah kulit.
• Bercak merah bulat pada kulit dengan bagian tengah terdapat lepuh kecil
hingga kulit terkelupas luas, basah dan berdarah.
• Kelainan pada mukosa (hidung, mata, mulut, kelamin), bentuknya bisa
berupa bibir terkelupas dan berdarah, kelamin lepuh terkelupas dan
konjungtivitis (radang selaput bola mata).
DIAGNOSIS
DIAGNOSIS
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Pemeriksaan Laboratorium
• Pemeriksaan imunofluoresen
• Uji tempel dan uji tusuk
• Uji provokasi
• Biopsi
• radiologis
 DIAGNOSA BANDING

• Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)

• Staphylococcal Scalded Skin Syndrome
• Generalized bullous fixed drug eruption
 TATA LAKSANA

• Perawatan di tempat khusus untuk mencegah infeksi

• Mengidentifikasi dan menghentikan pemakaian obat penyebab
• Perbaikan terhadap keseimbangan cairan, elektrolit, dan protein
• Pemberian makanan TKTP
• Perawatan dan pengobatan kelainan mata
• Kortikosteroid: metilprednisolon, deksametason
• Antibiotik: gentamisin 2-3 x 80 mg IV (1-1,5 mg/kgBB/kali)
 PROGNOSA

• Tergantung derajat penyakit

• Dubia ad bonam jika tidak berat  sembuh dalam 2-3 minggu
• Kematian berkisar 5-15%
LAPORAN KASUS
 IDENTITAS PASIEN

• Nama : Sdr. AK
• Umur : 16 tahun
• Jenis Kelamin : Laki-Laki
• Agama : Islam
• Alamat : Ds. Sumber ketempa RT 07/8, Kalisat – Jember
• Status : Belum menikah
• Nomor RM : 08.09.76
 ANAMNESIS

• KELUHAN UTAMA
Kulit Melepuh

• RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Satu minggu yang lalu, pasien mengeleuh demam. Tidak batuk dan pilek. Pasien
berobat ke mantri pagi hari. Diberi obat 3 macam (keterangan obat : Amoxicillin,
CTM, As. Mefenamat). Pada sore hari muncul ruam-ruam di seluruh tubuh. Saat
mulai timbul ruam obat masih diminum oleh pasien. Hari berikutnya, keluhan
memberat, terutama di seluruh tubuh. Beberapa bagian tubuh mulai timbul bintil-
bintil berisi cairan. Nyeri (+), tubuh melepuh di beberapa bagian. Bibir mulai
pecah-pecah. Pasien juga mengeluh mual dan muntah. Kemudian pasien dibawa
ke puskesmas dan dirujuk ke RSUD dr. Soebandi, Jember
 ANAMNESIS

• RIWAYAT PENGOBATAN
amoxicilin, asam mefenamat, CTM, karbamazepin

• RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Pasien tidak memiliki riwayat alergi dan tidak pernah menderita gejala
serupa. Riwayat penyakit pasien Retardasi mental dan Ayan.

• RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Tidak ada keluarga pasien yang menderita penyakit serupa.
 PEMERIKSAAN FISIK
• Keadaan umum : Cukup
• Kesadaran : Composmetis
• Vital sign
Tensi : 120/80 mmHg
Nadi : 100 x/menit
RR : 20 x/menit
Suhu : 37,7 C
• Status generalis
Kepala
Mata : Tidak anemis, tidak ikterik.
Telinga : Tidak ada secret, tidak ada darah.
Hidung: Tidak ada secret, tidak ada darah.
Bibir : Tidak sianotik.
• Leher : Tidak ada pembesaran KGB
• Thorax
Cor: Inspeksi ictus cordis tidak tampak
Palpasi ictus cordis teraba
Perkusi redup di ICS IV PSL sinistra dan ICS V MCL dextra.
Auskultasi S1S2 tunggal
Pulmo : Inspeksi simetris, ketertinggalan gerak (-)
Palpasi fremitus raba (+/+)
Perkusi sonor
Auskultasi vesicular +/+, Ronchi -/-, Whezing -/-
• Abdomen
Inspeksi : Flat
Auskultasi : Bising Usus (+) Normal
Palpasi: Soepel, Nyeri tekan (-)
Perkusi: Timpani
• Extremitas
Akral hangat (+) di keempat extrimitas.
Oedem (-) dikeempat extrimitas.
•
• Status Dermatologis
Papula eritemasosa dan vesikel generalisata
Krusta hiperpigmentasi di labium oris, juga terdapat erosi
Terdapat konjuctivitis orbita dekstra dan sinistra
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Laboratorium darah lengkap

 DIAGNOSA BANDING

• Steven Johnson Syndrome

• Toxic Epidermal Necrolysis
• Generalized bullous fixed drug eruption
 TATA LAKSANA

• Pengaturan keseimbangan cairan

Infus D5:Ringer Laktat: NaCl 0,9% = 1:1:1
• Mengontrol temperature lingkungan (sekitar 28-30 derajat celcius)
• Kolaborasi dengan bidang ilmu penyakit mata
• Diet TKTP
• Deksametason 20 mg/hari IV
• Gentamicin 2 x 80 mg IV
• Bibir: kompres dengan NaCl
 PROGNOSA

• Qua ad vitam : Ad bonam

• Qua ad fungtionam : Ad bonam
• Qua ad sanationam : Ad bonam
Terima Kasih