Anda di halaman 1dari 51

Laporan Kasus

Bagian Radiologi

TERATOMA MATUR
RETROPERITONEAL YANG SEMULA
DIDUGA NEUROBLASTOMA PADA
ANAK USIA 1 TAHUN

Eunike Jaequeline Salipadang


Irfadah Dinar

Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas


Hasanuddin / RSUP Dr. Wahidin Sudirohusodo, Makassar
01.
PENDAHULUAN
Tumor intraabdomen pada anak menurut jenisnya:
• neuroblastoma (29,6%),
• tumor Wilms (25,1%),
• limfoma non-Hodgkins (15,5%),
• tumor sel germinal dan
• hepatoblastoma (9%),
• rhabdomyosarcoma (4,4%),
• karsinoma hepatoseluler (1,4%) dan lain-lain (6%). Mayoritas pasien
(77,2%) berusia di bawah 5 tahun. Rasio pria dan wanita adalah
1,1:0,9.
Tumor sel germinal merupakan keganasan dari sel
germinal primitif yang dalam perkembangannya
melakukan transformasi kearah ganas.

Pada masa embrio, sel germinal primordial bermigrasi


dari yolk sac endoderm sekitar usus menuju ke genital
ridge di rongga retroperitonium. Kelenjar gonad akan
menuju rongga pelvis atau skrotum. Keganasan dapat
terjadi disepanjang migrasi tersebut.
02.
LAPORAN KASUS
IDENTITAS PASIEN
t

Nama : An. AS
Jenis Kelamin : Perempuan
Tanggal Lahir : 07 September 2021
Usia : 1 Tahun 1 Bulan
Alamat : Galung Paara Selatan
No RM : 995202
Tgl Masuk : 05 Oktober 2022
Tgl Periksa : 25 November 2022
Anamnesis
Pasien dirujuk dari RSUD Majene dengan diagnosa nefroblastoma
DD/ neuroblastoma.
perut membesar diperhatikan sejak usia 2 bulan.
Awalnya benjolan teraba di perut sebelah kanan bawah, kemudian
semakin hari benjolan semakin membesar. Sejak usia 10 hari pasien
sering mengalami muntah-muntah dan perut pasien sudah terlihat
besar.

Saat usia 5 bulan benjolan semakin besar, anak semakin sering


muntah, frekuensi sampai 3 kali sehari. Saat usia 8 bulan, pasien mulai
susah BAB, BAB keras seperti kotoran kambing dengan frekuensi
setiap 2-3 hari sekali, anak mengedan bila BAB. Ada sering-sering
demam. Tidak ada kejang. Tidak ada bengkak pada tungkai dan
lengan. Tidak ada batuk dan sesak. Anak mau makan dan minum,
namun berat badan anak semakin menurun.
Pasien merupakan anak kedua dari 2 bersaudara, lahir secara spontan, cukup bulan, BBL 2800 gram.
Ada riwayat keganasan dalam keluarga yaitu sepupu dari ibu menderita tumor di kepala. Bayi belum
mendapatkan imunisasi sejak lahir.
Pada hari ke-9 perawatan tanggal 14/10/2022, dilakukan operasi Nefroureterectomi partial.
Insisi secara transversal 2 jari diatas umbilicus dari regio lumbar kanan hingga umbilikal.
Saat peritoneum dibuka, tampak massa tumor ukuran 15x15 cm dengan konsistensi keras hingga kistik,
permukaan berbenjol-benjol, batas tegas, terfiksir ke jaringan sekitarnya. Dilakukan aspirasi cairan pada
massa kistik, keluar cairan berwarna kuning tua kurang lebih 205 ml. Tumor terfiksir juga ke arah arteri
vena iliaka inferior. Kemudian jaringan dibebaskan dari tumor kemudian jaringan tumor diangkat dan
selanjutnya dilakukan pemeriksaan Patologi Anatomi. Perdarahan sekitar 300 ml dan dilakukan transfusi
intraoperasi.
Pasien sempat dirawat di PICU RSWS untuk stabilisasi post operasi. Saat ini pasien sudah selesai
menjalani perawatan di RSWS dan tidak dilakukan kemoterapi. Perkembangan anak sebelum dilakukan
operasi, saat diusia 1 tahun belum bisa duduk sendiri. Setelah operasi, diusia 1 tahun 3 bulan anak
sudah bisa duduk sendiri dan saat ini sementara belajar untuk berjalan.
DATA PASIEN SAAT DIJADIKAN KASUS
I. PEMERIKSAAN FISIS (OBJEKTIF)
a. Status present
- Keadaan umum : sakit berat/ gizi buruk/ GCS 15
- Nadi : 90/60 mmHg
- Napas : 38 kali/menit
- Suhu : 36,8C
- Skala nyeri : 1 FLACC
STATUS ANTROPOMETRI
- Berat badan (BB) : 7.8 kg
- Tinggi Badan (TB) : 69 cm
- Lingkar kepala (LK) : 42 cm (43-48 cm)  mikrosefal
- Lingkar lengan atas : 8 cm (gizi buruk)
- Lingkar dada : 40 cm
- Lingkar perut : 52 cm
- BB/U : Terletak diantara median dan -2 SD
- PB/U : Terletak diantara median dan -2 SD
- BB/PB : Terletak diantara -1 dan -2 SD
STATUS NEUROLOGIS

- Kesadaran : GCS 15 (E4 M6 V5)


- Nervus cranialis : kesan normal
- Tanda rangsang meningeal: tidak ada
- Motorik : kekuatan & tonus normal
- Refleks fisiologis : kesan normal
- Refleks patologi : babinsky negatif
- Sensibilitas dan sistem saraf otonom : kesan normal
STATUS GENERALIS
Keadaan umum : sakit berat/ gizi buruk/ GCS 1%
(E4V5M6)
Nadi : 126 kali/menit
Napas : 34 kali/menit
Suhu : 36,8ºC
Skala nyeri : 1 FLACC
Tidak pucat, tidak icterus.
Faring tidak hiperemis.
Tonsil T1-T1 tidak hiperemis.

Teraba kelenjar di regio:


- Submandibula sinistra 3 buah, ukuran masing masing 1x1cm
- Submandibula dextra 2 buah, ukuran masing masing 1x1cm
- Post auricula dextra ukuran 1x1cm
- Inguinal sinistra 2 buah ukuran 0,5x0,5cm
- Inguinal dextra 2 buah ukuran 0,5x0,5cm
Ada iga gambang
Paru : Bunyi napas bronkovesikuler
Ronchi dan wheezing tidak ada
Jantung : Bunyi jantung I-II normal, regular
Bising jantung tidak ada
Abdomen : Peristaltik ada, kesan normal
Hepar dan lien sulit dievaluasi.
Teraba massa di regio lumbal dextra yang meluas melewati midline, ukuran
8 x 8 cm, konsistensi keras, permukaan rata, mengikuti gerak nafas,
imobile, tidak ada nyeri tekan, tidak ada pulsasi dan fluktuasi, warna dan
suhu sama dengan sekitar.
Ekstremitas : ada wasting, tidak ada edema
Manifestasi perdarahan spontan : tidak ada
Lain-lain : ada baggy pants
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratory 05 Oktober 2022 Normal Value
Hb 9.8 12.0 – 16.0 gr/dL
WBC 3.770 4.000 – 10.000/μL
PLT 423.000 150.000 – 400.000 /mm3
MCV 85 80 -100 μm3
MCH 26 27 - 32 Pg
GDS 77 140 mg/dl

Ureum 19.4 10 - 50 mg/dl


Creatinin 15.8 <1.3 mg/dl
SGOT 62 < 38 u/l
SGPT 57 < 41 u/l
Na 136 136-145
K 5.0 3,5-5,1
Cl 110 97-111
Ferritin 14.49
Pemeriksaan Apusan Darah Tepi

● Eritrosit : gambaran normositik normokromik


suspek kausa penyakit kronik.
Tumor Marker 13/10/2022

● AFP : 8,08 IU/ml (0-7,02 IU/ml)


● B-HCG <2,0 mIU/ml (0-4 mIU/ml)
● CEA 2,53 ng/ml (0-4,70 ng/ml)
● LDH 283 U/L (210-425 U/L)
MSCT Scan Abdomen dengan kontras 12/10/2022

irisan axial reformat sagital dan coronal


MSCT Scan dengan kontras dari tumor abdomen dengan potongan Coronal
 Tampak massa heterogen dominan kistik (9-54 HU) yang post kontras menyangat
pada bagian solidnya (13- 82 HU) berseptasi, berkalsifikasi dan memiliki komponen
lemak (-95 HU) didalamnya, berbatas tegas tepi reguler, dengan ukuran +/- 13.26 x
15.95 x 17.53 cm kesan pada retroperitoneal sisi kanan yang mendesak ginjal
kanan ke inferior dan hepar dan loop-loop usus ke anterosuperior serta meluas
melewati midline dan mendesak aorta abdominalis ke kontralateral
 Ginjal Kanan: Bentuk, ukuran dan densitas parenkim dalam batas normal. Tidak
tampak dilatasi PCS. Tidak tampak densitas batu/SOL
 Ginjal Kiri: Bentuk, ukuran dan densitas parenkim dalam batas normal. Tidak
tampak dilatasi PCS. Tidak tampak densitas batu/SOL
 Hepar: Ukuran tidak membesar, permukaan reguler, tip tajam, densitas parenkim
dalam batas normal. Tidak tampak dilatasi vaskular dan bile duct intra dan extra-
hepatik. Tidak tampak densitas SOL
 Pankreas: Bentuk, ukuran dan densitas parenkim dalam batas normal. Tidak
tampak dilatasi duktus pankreatikus. Tidak tampak SOL.
 Lien: Tidak membesar dan densitas parenkim dalam batas normal. Tidak tampak
densitas SOL/nodul metastasis
 Vesica Urinaria: Urine minimal (sulit dievaluasi)
 Tidak tampak pembesaran KGB para aorta abdominalis
 Tidak tampak densitas cairan bebas pada cavum peritoneum
 Tulang-tulang intak
Kesan

Massa retroperitoneal sisi


kanan sesuai gambaran
teratoma
USG Abdomen,
RSUD Majene 12/02/2022
 Gambaran massa tumor diproyeksi ren dextra
suspek nefroblastoma DD/ hepatoma
 Moderate hidronefrosis dextra dan mild
hidronefrosis sinistra
 Tak tampak kelainan pada lien, pankreas dan
vesika urinaria
Pemeriksaan Patologi Anatomi
Makroskopis:
jaringan berwarna putih kecoklatan, konsistensi padat kenyal,
penampang irisan heterogen, warna putih, cokelat, ada bagian keras
(tulang), dan massa dempul.
kesan teratoma matur regio retroperitoneal.
Mikroskopis:
sediaan terdiri dari lapisan epital skuamous berlapis dan folikel rambut,
kelenjar ekrin dan apokrin, terdapat massa keratin lamelar, banyak
jaringan ikat, jaringan lemak, jaringan otak, pembuluh darah dan fokus-
fokus kalsifikasi. Tidak tampak komponen neuroepitel pada sediaan ini.
Kesan teratoma matur regio retroperitoneal.
DIAGNOSIS

Tumor Intraabdomen
et causa Teratoma Nutritional Marasmus
Matur

Keterlambatan
Anemia Penyakit
Imunisasi
Kronik
TATALAKSANA
 Infus KAEN 3B 15 ml/jam/ iv
 Ampicillin 18 mg/6 jam/ iv
 Gentamicin 15 mg /8 jam/iv
 Vitamin A 200.000 IU
 Vitamin C 50 mg /12 jam/oral
 Vitamin Bcomp 1 tab /24 jam/oral
 Asam folat 1 mg/24jam/oral
 Edukasi melanjutkan imunisasi sesuai jadwal
 Nefroureterectomi partial
PROGNOSIS

-Quo ad vitam: dubia ad bonam


-Quo ad functionam: dubia ad
bonam
-Quo ad santionam: dubia ad
bonam
DISKUSI
• Tumor sel germinal adalah
neoplasma yang berasal dari sel
primordial germinal
• Pada masa embrio, sel germinal
primordial bermigrasi dari yolk sac
endoderm sekitar usus menuju ke
genital ridge di rongga
retroperitoneum.
• Kelenjar gonad akan menuju rongga
pelvis atau skrotum
• Keganasan dapat terjadi disepanjang
migrasi tersebut
DISKUSI

Menurut WHO, klasifikasi histopatologis pada


sel germinal:
• seminoma/ disgerminoma/germinoma
• tumor yolk sac,
• karsinoma embrional,
• koriokarsinoma,
• teratoma,
• tumor dengan histologi campuran,
• seminoma spermatositik, dan
• poliembryoma
DISKUSI

Teratoma: tumor yang terdiri dari jaringan yang


berasal dari dua atau tiga lapisan sel germinal
(ektoderm, mesoderm, dan endoderm).
Teratoma dibagi menjadi tiga kategori:
• Teratoma matur,
• Teratoma imatur,
• Teratoma monodermal.
DISKUSI

Teratoma biasa di garis tengah (paraaksial).


Lokasi tersering adalah gonad (ovarium dan
testis), diikuti oleh ekstragonad, yaitu pada
sakrokoksigeal, retroperitoneal, mediastinum,
intrakranial, serviks, lambung, ileum terminal,
dan hati.

Insidens teratoma dapat terjadi pada berbagai


usia tetapi penelitian menunjukkan dua puncak
usia, yaitu pada usia 2 tahun dan yang kedua
pada masa remaja akhir atau usia pertengahan
Lokasi Gejala Umur Jenis Tumor
Testis Masa testis tanpa nyeri 0-5 tahun Tumor sinus endodermal
Teratoma
Remaja dan Post pubertas Tumor sel campuran/
Teratoma
Ovarium Nyeri/distensi perut Bayi Teratoma matur
Teraba massa, perdarahan vagina, Remaja Teratoma matur
asites, pubertas prekok, konstipasi Disgerminoma, tumor sel
campuran
Mediastinum Temuan kebetulan, batuk, dispneu, Sebagian besar laki-laki Teratoma/tumor sel campuran
nyeri dada yolk sac
Sakrokosiegal Massa, konstipasi, gangguan kencing, Prognosis lebih baik pada usia Teratoma matur (80%),
kelemahan ekstremitas bawah muda teratoma imatur, tumor yolk
sac
Intrakranial pineal Tekanan intracranial naik, sindrom Remaja Sel campuran, teratoma
parinaud
Supraselular (31%) Diabetes Insipidus, Gangguan
Ganglia Basal pengelihatan, hipopituarismus,
hemiparesis, pubertas prekok,
diabetes insipidus, kelumpuhan
oculomotor, gangguan bicara,
hemianopsia
Diskusi
● Pengukuran AFP dan bHCG dari serum, cairan serebrospinal (CSF), atau efusi serosa
membantu diagnosis tumor sel germinal.
● AFP merupakan serum protein utama pada fetus manusia. Kadar AFP yang tinggi
didapatkan pada tumor yolk sac dan karsinoma embrional.
● B-HCG meningkat pada karsinoma embrional dan koriokarsinoma.
● Jika secara klinis jelas, peningkatan tumor marker cukup untuk penegakan diagnosis
tanpa konfirmasi pemeriksaan histopatologis.
● Konsentrasi awal penanda tumor pada diagnosis adalah indikator prognostik:

○ peningkatan yang persisten, peningkatan sekunder, atau peningkatan yang


konsisten di luar perkiraan waktu paruh nilai serum penanda tumor
menunjukkan sisa massa tumor atau keganasan yang timbul kembali.
Diskusi
● Pencitraan berguna untuk diagnosis tumor, menemukan lokasi tumor yang tepat,
menampilkan struktur berdekatan dengan tumor, memandu perencanaan praoperasi.
● Teratoma matur memiliki beberapa fitur karakteristik pada pencitraan.
○ Foto polos dapat memperlihatkan adanya kalsifikasi atau komponen seperti gigi.

○ Ultrasonografi dapat mengungkapkan anechoic atau massa hyperechoic karena adanya


cairan, rambut, lemak dan kalsifikasi.

○ Computed tomography memperlihatkan struktur yang kompleks, terutama massa kistik yang
berisi lemak dan kalsifikasi.

○ CT scan dan MRI : modalitas untuk menggambarkan komponen lemak, MRI lebih digunakan
karena bahaya radiasi pengion.
● CT Scan : massa yang sangat besar dengan berbagai kepadatan
termasuk lemak yang terletak di perut dan panggul di sebelah kanan,
kemungkinan di dalam retroperitoneum. Ginjal kanan tergeser
melintasi garis tengah
● USG : massa heterogen dengan ekogenisitas campuran dan lemak sesuai
dengan kelainan yang terlihat pada CT. Tidak ada sinyal doppler warna
internal.
Diskusi
● MRI:
○ lemak intratumoral didiagnosis dengan kombinasi pencitraan T1-weighted dan
fat-saturated T1-weighted;

○ lemak intratumoral menunjukkan intensitas sinyal tinggi pada gambar T1-


weighted tetapi sinyal turun pada fat-saturated T1-weighted.

○ Chemical-selective-T1-weighted adalah pencitraan wajib untuk diagnosis


teratoma karena kondisi lain, seperti perdarahan atau konsentrasi protein yang
tinggi, juga dapat menyebabkan pemendekan T1.
Diskusi
● Gambaran makroskopis teratoma matur: lesi kistik mengandung rambut dan
bahan sebaceous. Dindingnya tipis dilapisi epidermis berkerut warna putih
keabu-abuan.
● Komponen padat dalam kista sering mengandung dermal pelengkap, lemak,
gigi, tulang rawan atau tulang.
● Teratoma imatur biasanya lebih besar dari teratoma matur.
● Histopatologis: teratoma diklasifikasikan sebagai teratoma matur, imatur dan
monodermal.
○ Teratoma matur diklasifikasikan solid atau kistik (kista dermoid).

■ Kista dermoid dibatasi lapisan epitel terdiri dari jaringan dan sel yang ditemukan pada
kulit, termasuk folikel rambut, kelenjar sebasea, dan kelenjar keringat.
● (a). Tumor retroperitoneal : massa kistik fluktuatif abu-abu, 7753g dan 335x270x60mm dengan kelenjar
adrenal 60x25x10mm membentang di atas permukaan. Massa utama memiliki dua lokus 170x100mm
dan 280x200mm yang mengandung bahan sebaceous dan rambut. Isi kista difoto dan dibuang. b.
Histopatologi : lokula massa utama sebagian dilapisi oleh jaringan seperti kulit dengan epidermis dan
adneksa kulit, tetapi ada area dengan struktur mirip viskus berongga yang terdiri dari berbagai jenis
epitel kelenjar dewasa, termasuk epitel pernapasan, epitel usus kecil, dan epitel kuboid. dengan lapisan
otot polos yang berdekatan. Ada juga jaringan saraf matang termasuk bundel saraf dan sel ganglion,
jaringan adiposa matang dan pembuluh darah berkerumun. Bagian dinding kista yang lebih tebal dan
fragmen bulat yang terpisah mengandung ruang yang dilapisi oleh epitel kelenjar dan dikelilingi oleh
otot polos. Beberapa agregat limfoid hadir. Elemen yang belum matang tidak terlihat. Kelenjar adrenal
normal dan jaringan yang longgar padat tetapi jaringan lunak biasa-biasa saja .
● Teratoma imatur selama stimulasi ovarium. (a) Makroskopis: kista besar tidak
beraturan dengan komponen padat yang menonjol. Area kistik diisi dengan bahan
sebaceous berlemak. Tidak ada vegetasi kistik ekstra. (b) Histopatologis: teratoma
imatur dengan jaringan saraf tipe embrionik yang terdiri dari jaringan glial dan
roset neuro-ektodermal tipe 'tabung saraf primitif' (panah). Inset : Sektor teratoma
matur yang terkena pluritis dengan jaringan kartilaginosa.
● Teratoma monodermal (struma ovarii) pada wanita 46 tahun. (a,b) CT scan aksial
tanpa peningkatan (a) dan peningkatan kontras (b) menunjukkan massa yang
mengandung lemak dengan kalsifikasi. Komponen jaringan lunak bentuk nodul
dengan peningkatan kontras dalam massa tumor. (c) Fotomikrograf (perbesaran
asli, ×40; pewarnaan hematoxylineosin) menunjukkan folikel tiroid yang
mengandung koloid kental.
Diskusi
- Grading teratoma ditentukan berdasarkan persentase jaringan imatur pada
potongan histopatologis.

- Pengobatan teratoma adalah pembedahan.


- Kemoterapi dan radioterapi memiliki peran kecil dalam manajemen kecuali pada
tumor ganas.
- Prognosis teratoma matur (jinak) sangat baik setelah dilakukan reseksi bedah.
Diagnosis banding
● Gejala:
Neuroblastoma
● Tumor padat ekstrakranial yang paling umum pada anak-anak.
● Etiologi belum diketahui, hanya 1-2% kasus yang bersifat familial. ○ benjolan
● Tempat NB yang umum:
○ efek terkait massa
○ kelenjar adrenal (40%),


○ <2% mengalami sindrom
ganglia paraspinal retroperitoneum (25% ),
paraneoplastik
○ mediastinum (15%), ● USG: massa padat heterogen yang
○ leher (5%), sering menunjukkan kalsifikasi.
● CT atau MRI: massa padat yang
○ panggul (3%).
● 60-70% kasus bermetastasis saat pasien datang. besar, berlobus, dan heterogen
● Usia saat diagnosis:
yang menggantikan organ yang
○ Rata-rata usia 22 bulan. berdekatan
○ 81,5% kasus pada usia 4 tahun

○ 15% kasus pada usia 9 tahun.


Lokasi umum NB. (A dan B) NB adrenal - massa
Neuroblastoma supra-renal kiri dengan kalsifikasi berbintik-bintik
(stippled calcification) yang khas (panah di A) dan
massa dengan kalsifikasi (panah di B) menggeser
ginjal kiri ke inferior. (C) Massa mediastinum
posterior yang melintasi garis tengah dan
membungkus aorta pars desenden (panah panjang).
Panah pendek mengarah ke ekstensi intraspinal
melalui foramen saraf, yang sering terlihat pada NB
yang timbul dari rantai simpatik paravertebral. (D)
menunjukkan massa kecil dengan fokus kalsifikasi
postero-medial ke selubung karotis (panah), sesuai
dengan lokasi ganglion servikal superior. Massa nodal
besar yang terkait adalah terlihat lateral ke selubung
karotis (panah kepala).
Diagnosis banding
Nefroblastoma (Tumor Wilms) ● Foto polos abdomen tidak spesifik untuk tumor
● tumor mesodermal tidak berdiferensiasi, Wilms.
mengandung elemen ginjal embrionik dalam ● USG mengevaluasi massa intra atau ekstra ginjal,
jumlah bervariasi (blastema, epitel dan
stroma)
padat atau kistik.
● 6% keganasan pada anak-anak, kejadian
puncak antara 3-4 tahun
○ Lesi Wilms memiliki area hypoechoic yang
● Manifestasi klinis : besar karena nekrosis sentral dan pembentukan
kista.
○ massa perut yang besar, tidak nyeri, ● CT, MRI : ‘claw sign’ jaringan ginjal normal di
sedikit gejala konstitusional sekitar tumor.
● Tumor Wilms mengikuti “rule of 10’s”: sebanyak
○ 10% ditemukan secara kebetulan
setelah trauma 10% memiliki histologi yang tidak baik, 10%
bilateral, 10% memiliki invasi vaskular, 10% tampak
○ 25% hematuria mikroskopis kalsifikasi pada CT dan 10% terdapat metastasis paru
saat terdiagnosis.
○ 25% dengan hipertensi sekunder
akibat produksi renin.
Nefroblastoma (Tumor Wilms)

● MRI fat-saturated T2-weighted


potongan koronal anak laki-laki
berusia 3 tahun menunjukkan
tumor Wilms sisi kanan dengan
‘claw sign' dari jaringan ginjal
normal (panah biru) yang
mengelilingi tumor.
Diagnosis banding ● Manifestasi klinis bervariasi dan berhubungan dengan ukuran
dan lokasi dari tumor.

o Pasien sering tanpa gejala

Hepatoblastoma ○ dapat dengan penurunan berat badan,


● tumor hati primer jarang terjadi
● < 2% dari keganasan pediatrik ○ penurunan nafsu makan,

● Sebagian besar terjadi pada anak di ○ gagal tumbuh,


bawah 2 tahun, median usia saat
○ penyakit kuning,
diagnosis 18 bulan.
● Sebagian besar timbul di lobus kanan ○ anemia,
hati, unifokal, dan tempat metastasis ○ nyeri,
tersering adalah paru-paru.
○ demam,

○ nyeri punggung.
● Ruptur tumor jarang terjadi, tetapi dapat muncul dengan
hipovolemia sekunder akibat perdarahan.
Hepatoblastoma
● Diagnosa hepatoblastoma: ● USG, CT, dan MRI: menggambarkan luasnya tumor dan
kelayakannya reseksi untuk perencanaan pra operasi.
○ anamnesis lengkap
○ USG abdomen: menunjukkan karakter lesi, luasnya
○ pemeriksaan fisik penyakit, dan patensi pembuluh darah hati.

○ laboratorium ○ CT abdomen : mengkonfirmasikan diagnosis dan


stadium penyakit.
○ pencitraan.
● Anemia dan trombositosis (sekunder akibat ○ MRI abdomen : detail tumor yang lebih besar dalam
kaitannya dengan anatomi hati di sekitarnya.
peningkatan pelepasan sitokin).
● Peningkatan kadar alfa fetoprotein serum (AFP) ○ Tidak ada teknik pencitraan saat ini yang
terjadi pada hingga 90% pasien. memungkinkan diagnosis definitif
● AFP meningkat saat lahir dan tidak mencapai ● Biopsi diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis
kembali ke kadar normal sampai usia 6 bulan.
● AFP rendah pada saat presentasi berhubungan
dengan outcome yang buruk.
Hepatoblastoma

● CT memberikan informasi tentang


ukuran dan lokasi anatomi dalam
kaitannya dengan struktur
vaskular. CT scan pasien (A)
dengan pretreatment
hepatoblastoma, (B) setelah
pengobatan dengan kemoterapi,
dan (C) setelah kemoterapi dan
reseksi bedah, dengan hipertrofi
lobus kiri.
Kesimpulan
● Hanya beberapa laporan kasus dari teratoma retroperitoneal telah
didokumentasikan dalam kepustakaan selama ini.
● Gejala klinis tergantung dari lokasi dan besar massa.
● Sebelum operasi, diagnosis dapat ditegakkan dengan fitur
karakteristik melalui modalitas pencitraan seperti CT dan MRI.
● Teratoma retroperitoneal dapat dikenali secara radiologis, tetapi
massa di daerah suprarenal dapat didiagnosis banding dengan massa
adrenal, seperti dalam kasus kami selama tahap praoperasi.
● Terapi definitif untuk teratoma retroperitoneal adalah reseksi bedah.

Anda mungkin juga menyukai