ANEMIA

MODUL 1 SKENARIO 2

KELOMPOK 5
Alfaa Fahmi Azizi Saras Eka M. Rizky Amalia B Baptista Apriyana Heny Hastuti Nur Ridha Ayuni Tenri Anugrawati Krismayanti Sam Indra Prasta K1A109018 K1A109028 K1A109051 K1A111003 K1A111008 K1A111015 K1A111019 K1A111027 K1A111050 Dwi Wulandari Enha muthia Sulistyaningsih B. Ichsan Wardana Afdalia Narjianti Resti Rama W. Moh. Suriyawal Sidratul Akbar Agung Hariadi K1A111067 K1A111048 K1A111075 K1A111059 K1A111037 K1A111080 K1A111043 K1A111063 K1A111078

SKENARIO

Seorang laki-laki umur 25 tahun, diantar oleh keluarganya ke puskesmas karena tadi pagi tiba-tiba matanya kuning dan merasa lemah. Pada anamnesis didapat keterangan bahwa gejala tersebut tidak disertai demam. Menurut keluarganya satu hari sebelumnya penderita disengat serangga.

KATA KUNCI

Laki-laki 25 tahun Mata kuning Merasa lemah Tidak ada riwayat demam Sehari sebelumnya disengat serangga

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

PERTANYAAN Apa itu anemia dan klasifikasi anemia ? Bagaimana proses terjadinya Hematopoiesis (Eritropoiesis, Granulopoiesis, Trombopoiesis ) ? Jelaskan metabolisme Sel Darah Merah ! Jelaskan struktur dan fungsi hemoglobin ! Jelaskan patomekanisme gejala pada skenario ? Apa Differential Diagnosis pada skenario ? Bagaimana Langkah langkah penegakan diagnosis ! Bagaimana penatalaksanaan dari Diferential Diagnosis Banding pada skenario?

ANEMIA
Anemia secara fungsional didefinisikan sebagai penurunan jumlah massa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer.

Kriteria anemia menurut WHO:

KRITERIA NO KELOMPOK ANEMIA

1. 2. 3.

Laki-laki dewasa Wanita dewasa tidak hamil Wanita hamil

< 13 g/dl < 12 g/dl < 11 g/dl

Buku IPD jilid 2 edisi IV, hal. 622

KLASIFIKASI ANEMIA
Etiologi Karena kehilangan darah (blood loss). Misalnya pada perdarahan akut dan massif Penurunan produksi eritrosit ( misalnya Anemia def. Fe, anemia megaloblastik, anemia aplastik) Proses penghancuran eritrosit yang meningkat (anemia hemolitik intrakorpuskuler dan anemia hemolitik ekstrakorpuskuler) Morfologi
Besarnya sel: - anemia normositik: MCV 80 - 96 3 (fl) - anemia mikrositik : MCV < 80 3 (fl) - anemia makrositik: MCV > 96 3 (fl) Konsentrasi hemoglobin: - anemia normokrom: MCHC 32 - 38 %/MCH 27-32 pg - anemia hipokrom : MCHC < 32 % /MCH < 27 pg

Materi kuliah anemia sistem hematologi

KLASIFIKASI ANEMIA
I. Anemia Normositik Normokrom a. Anemia pasca perdarahan akut b. Anemia aplastik c. Anemia hemolitik didapat d. Anemia akibat penyakit kronik e. Anemia pada gagal ginjal kronik f. Anemia pada sindrom mielodisplastik g. Anemia pada keganasan hematologi

Materi kuliah anemia sistem hematologi

KLASIFIKASI ANEMIA
II. Anemia Makrositik Normokrom a. Anemia Megaloblastik - Anemia defisiensi asam folat - Anemia defisiensi vitamin B 12 b. Anemia Non-Megaloblastik Anemia pada penyakit hati kronik Anemia pd hipotiroidisme Anemia pd sindrom mielodisplastik

III. Anemia Mikrositik Hipokrom a. Anemia defisiensi besi b. Thalasemia mayor c. Anemia akibat penyakit kronik d. Anemia sideroblastik

Materi kuliah anemia sistem hematologi

HEMOPOIESIS
Tempat terjadinya hemopoeisis
0-2 Bulan ( kantung kunuing telur ) 2-7 Bulan ( hati, limpa ) 5-9 Bulan Sumsum Tulang

Janin

Bayi

Sumsum tulang

Dewasa

Vertebra, tulang iga, sternum, tulang tengkorak, sakrum dan pelvis, ujung proximal femur

Kapita Selekta Hematologi Edisi 4

HEMOPOEISIS

HEMOGLOBIN
Besi
Hem Hemoglobin Globin Porphirin Protein

Plasma Hemoglobin tersusun dari 4 molekul protein (globulin chains) Hemoglobin normal orang Hemoglobin pada bayi dalam dewasa (HbA) kandungan atau yang sudah lahir 1. 2 alpha-globulin (HbF) chains 1. 2 rantai alfa 2. 2 beta-globulin chains 2. 2 rantai beta

FUNGSI HEMOGLOBIN

Mengatur pertukaran O2 dengan CO2 didalam jaringan-jaringan tubuh Mengambil O2 dari paru-paru kemudian dibawa ke seluruh jaringan-jaringan tubuh Membawa O2 dari jaringan tubuh sebagai hasil metabolism ke

paru-paru untuk dibuang.

PATOMEKANISME GEJALA
Anemia

Eritrosit & HB

O2

Pucat

Cell Metabolisme

an Aerobic Metabolisme

Hipoksia Otak

Energi

Kekurangan ATP

Asam Laktat

Pusing

Kelemahan

Lelah

Toksin

Hubungan sengatan serangga dengan mata kuning

Eritrosit Hemoglobin

Heme

Globin

Fe

Porifrin
Enzim Biliverdin Biliverdin

Karena tadi banyak eritrosit yang pecah karena toksin dari serangga maka akan terjadi hemolisis sel darah merah yang tidak terkendali, akhirnya banyak bilirubin indirect yang mengalir dalam darah. Sebagai akibatnya muncul warna kuning pada mata dan kulit

Bilirubin Bilirubin Indirect (tak terkonjugasi) Hepar Bilirubin Direct (terkonjugasi)

Terikat dengan albumin

Dilepaskan dari albumin

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

ANEMIA HEMOLITIK

ANEMIA APLASTIK

ANEMIA MEGALOBLASTIK

ANEMIA HEMOLITIK
Anemia Hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh proses
hemolisis.hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya(sebelum masa hidup rata-rata eritrosit yaitu 120 hari

Klasifikasi Anemia Hemolitik

Berdasarkan Pencetusnya dapat dibagi

menjadi 2 golongan besar yaitu :

A. Gangguan Intrakorpuskuler, B. Gangguan ekstrakorpuskuler

GEJALA KLINIS
Gejala klinik anemia hemolitik dapat dibagi menjadi tiga yaitu : 1. Gejala umum anemia 2. Gejala hemolisis baik ekstravaskuler maupun intravaskuler 3. Gejala penyakit dasar

ANEMIA MEGALOBLASTIK
Anemia Megaloblastik ialah anemia yang khas ditandai oleh adanya sel megaloblast dalam sumsum tulang. Sel Megaloblast adalah sel precursor eritrosit dengan bentuk sel yang besar disertai adanya kesenjangan

pematangan sitoplasma dan inti, dimana sitoplasma

maturasinya normal tetapi inti besar dengan susunan kromosom yang longgar

ETIOLOGI

Defisiensi vit. B12

Defisisensi asam folat

PATOMEKANISME
Timbulnya Megaloblast => maturasi sel => gangguan

sintesis DNA sel-sel eritroblast (akibat defisiensi vit.B12

dan asam folat) => maturasi menjadi lambat => kromatin longgar + sel menjadi lebih besar => sel megaloblast => fungsinya tidak normal dan mengalami proses penghancuran => eritropoiesis => massa hidup eritrosit

lebih pendek => anemia.

MANIFESTASI KLINIS
Gejala klinis yang biasanya muncul pada Anemia Megaloblastik adalah

sebagai berikut :
a. b. c. d. Tubuh lemah, tidak bertenaga dan pucat. Anemia karena eritropoiesis yang efektif Ikterus ringan akibat pemecahan globin Glositis dengan lidah berwarma merah, halus seperti daging, stomatitis angularis, dan nyeri

ANEMIA APLASTIK Anemia aplastik adalah suatu kegagalan

penyakit karena kegagalan pembentukkan sel-sel

darah akibat penurunan bilangan pluripotensial stem

sel

ETIOLOGI

Penyebab primer Congenital Idiopatik acquired

Penyebab sekunder bahan kimiawi narkoba insectisid ionizing radiasi infeksi paroxysmal nocturnal hemoglobin

Patofisiologi
Mekanisme terjadinya anemia aplastik diperkirakan melalui :

1. Kerusakan sel induk

2. Kerusakan lingkungan mikro 3. Mekanisme imunologik

PATOFISIOLOGI
DASAR KELAINAN: gangguan/kerusakan:
1. Stem cell pluripotensial: - jumlah & fungsi menurun proliferasi & diferensiasi

2. Microenviroment (marrow enviroment): - kelainan mikrovaskuler - kelainan faktor humoral - bahan penghambat pertumbuhan sel
jaringan sumsum tlg tidak mampu bertumbuh & berkembang

6. Langkah langkah penegakan diagnosis :

1. Anamnesis 2. Pemeriksaan Fisik - Ditemukan adanya ikterus - Penurunan tekanan darah - Nyeri punggung dan nyeri lambung 3. Pemeriksaan laboratorium : Darah tepi : Hb , retikulosit , jumlah trombosit normal. Apus : banyak normoblast (sel darah merah yang berinti), anisostosis, piokilositosis, sel target pear drop. Sumsum tulang : Hb F = 30-50 % (N = < 7 %)

PENATALAKSANAAN
ANEMIA HEMOLITIK

PENATALAKSANAAN
Terapi inisial dengan menggunakan prednison 1-2 mg/kg BB/hari dalam dosis terbagi. Jika terjadi anemia yang mengancam hidup, transfusi darah harus diberikan dengan hati-hati. Apabila prednison tidak efektif dalam menanggulangi kelainan ini, atau penyakit mengalami kekambuhan dalam periode tapering offdari prednison, maka dianjurkan untuk dilakukan splenektomi. Apabila keduanya tidak menolong, maka dilakukan terapi dengan menggunakan berbagai jenis obat imunosupresif. Imunoglobulin dosis tinggi intravena (500 mg/kg BB/hari selama 1-4 hari) mungkin mempunyai efektivitas tinggi dalam mengontrol hemolisis. Namun efek pengobatan ini hanya sebentar (1-3 minggu) dan sangat mahal harganya. Dengan demikian pengobatan ini hanya digunakan pada situasi gawat darurat dan bila pengobatan dengan prednison merupakan kontraindikasi.

PENATALAKSANAAN
ANEMIA MEGALOBLASTIK

Anemia megaloblastik karena defisiensi asam folat

ditentukan oleh koreksi terhadap defisiensi asam folatnya, menghilangkan penyakit yang mendasarinya, meningkatkan asupan folat dan evaluasi untuk memantau keadaan klinis penderita. lazim 1 mg per hari per oral, dan dosis tinggi sampai 5 mg per hari untuk kasus malabsorpsi. Respon hematologis dapat berupa terjadinya retikulosis yang nyata setelah kurang lebih 4 hari.

Anemia megaloblastik karena defisiensi vitamin B12

Respon hematologis segera terjadi setelah pemberian vitamin B12 1mg parenteral, biasanya terjadi retikulosis pada hari ke 4-5, kecuali jika disertai dengan penyakit inflamasi. Kebutuhan fisiologis vitamin B12 adalah 1-5 ug/hari dan respon hematologis telah terjadi pada pemberian vitamin B12 dosis rendah, hal ini menunjukkan bahwa pemberian dosis rendah dapat dilakukan sebagai tes terapeutik pada keadaan diagnosis defisiensi vitamin B12 masih diragukan

PENATALAKSANAAN
ANEMIA APLASTIK

Suportif Trans. Sumsum tulang Imunosupresif

tranfusi sel darah merah atau trombosit perlu dilakukan untuk mengantikan sel darah merah yang hilan
sangat baik jika dilakukan pada penderita anak2. Saudara kandung atau saudara kembar atau orang tua biasanya memiliki kecocokan sumsum tulang lebih besar dari pada pendonor yang tidak memiliki hubungan darah. Usia dan kecocokan sumsum tulang akan sangat menentukan keberhasilan transplantasi hingga 80%

terapi imusupresif dengan mengomsumsi obat, misal antithymocyte globulin, siklosporin A dan oxymethalone menjadi pilihan terbaik.

GIZI UNTUK ANEMIA

Asam folat Asam folat adalah vitamin yang terdapat pada sayuran mentah, buah segar dan daging; tetapi proses memasak biasanya dapat merusak vitamin ini Cyanocobalamin Beberapa bahan dan produk nabati yang mengandung vitamin B12 adalah sayuran dari daun komprey, oncom dari bungkil kacang tanah, tempe, tauco dan kecap. Zat Besi Sumber besi di antaranya adalah: telur, daging, ikan, tepung, gandum, roti, sayuran hijau, hati, bayam, kacang-kacangan, kentang, jagung.