PENDAHULUAN
bulosa maligna) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai
purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium, dan mata dengan keadaan umum
SJS merupakan kumpulan gejala (sindrom) berupa kelainan dengan ciri eritema,
vesikel, bula, purpura pada kulit pada muara rongga tubuh yang mempunyai selaput lendir
serta mukosa kelopak mata. Penyebab pasti dari SJS saat ini belum diketahui namun
ditemukan beberapa hal yang memicu timbulnya SJS seperti obat-obatan atau infeksi virus.
mekanisme terjadinya sindroma pada SJS adalah reaksi hipersensitif terhadap zat yang
memicunya. Seperti pada kasus kematian pasien di RS St Carolus dan terakhir yang di
laporkan dari Jawa Timur , secara sepintas tampak sebagai SJS. SJS muncul biasanya tidak
lama setelah obat disuntik atau diminum, dan besarnya kerusakan yang ditimbulkan kadang
tak berhubungan lansung dengan dosis, namun sangat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien.
Reaksi hipersensitif sangat sukar diramal, paling diketahui jika ada riwayat penyakit
sebelumnya dan itu kadang tak disadari pasien, jika tipe alergi tipe cepat yang seperti syok
anafilaktik jika cepat ditangani pasien akan selamat dan tak bergejala sisa, namun jika SJS
akan membutuhkan waktu pemulihan yang lama dan tidak segera menyebabkan kematian
Tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui manifestasi SJS pada mata
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1Anatomi Konjungtiva
Konjungtiva adalah membran mukosa yang tipis dan transparan yang membungkus
permukaan belakang kelopak dan permukaan depan bola mata. Konjungtiva terbagi menjadi
3 bagian yaitu (1) konjungtiva palpebra, menutupi permukaan belakang palpebra (2)
konjungtiva bulbi, menutupi permukaan depan bola mata hingga berbatasan dengan kornea di
limbus (3) konjungtiva forniks, merupakan tempat peralihan konjungtiva palpebra dan
konjungtiva bulbi.(Wijana,1993)
Konjungtiva palpebra
Hubungannya dengan tarsus sangat erat. Gambaran dari gl. Meibom yang ada di
dalamnya tampak membayang sebagai garis sejajar berwarna putih. Permukaan licin, di celah
Histologis : terdiri dari sel epitel silindris. Di bawahnya, stroma dengan bentuk
Konjungtiva forniks
yang di bawahnya lebih lemah dan membentuk lekukan-lekukan dan juga mengandung
banyak pembuluh darah. Oleh karena itu, pembengkakan pada tempat ini mudah terjadi bila
menjadi lebih mudah. Di bawah konjungtiva forniks superior terdapat gl. lakrimal dari
Krause. Melalui konjungtiva forniks superior juga terdapat muara saluran air mata.
2
Konjungtiva bulbi
Tipis dan tembus pandang, meliputi bagian anterior bulbus okuli. Dibawah
konjungtiva bulbi terdapat kapsula tenon. Strukturnya sama dengan konjungtiva palpebra,
tetapi tak mempunyai kelenjar. Dari limbus, epitel konjungtiva meneruskan diri sebagai
epitel kornea. Di dekat kantus internus, konjungtiva bulbi membentuk plika semilunaris yang
mengelilingi suatu pulau kecil terdiri dari kulit yang mengandung rambut dan kelenjar yang
disebut karunkula.
Perdarahan :
Berasal dari A.konjungtiva posterior dan A.siliaris anterior. Yang berasal dari
A.siliaris anterior berjalan ke depan mengikuti m.rektus menembus sklera dekat limbus untuk
mancapai bagian dalam mata. Juga memberi cabang-cabang yang mengelilingi kornea dan
memberi makanan kepada kornea. Antara kedua arteri ini terdapat anastomose.
Persarafan :
Berasal dari N.V (I), yang berakhir sebagai ujung-ujung yang lepas terutama
(www.google.com)
3
II.2.Definisi SJS
yang sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama
selaput mukosa. Juga ada versi efek samping ini yang lebih buruk, yang disebut sebagai
nekrolisis epidermis toksik (toxik epidermal necrolysis/TEN). Ada juga versi yang lebih
mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium
serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-
Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-
Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter, dr. Stevens
dan dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter tersebut tidak dapat
II.3.Etiologi SJS
Hampir semua kasus SJS dan TEN disebabkan oleh reaksi toksik terhadap obat,
terutama antibiotik (mis. obat sulfa dan penisilin), antikejang (mis. fenitoin) dan obat nyeri,
termasuk yang dijual tanpa resep (mis. ibuprofen). Terkait HIV, alasan SJS yang paling
umum adalah nevirapine (hingga 1,5 persen penggunanya) dan kotrimoksazol (jarang).
Reaksi ini dialami segera setelah mulai obat, biasanya dalam 2-3 minggu (Adithan, 2006;
Siregar, 2004).
Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor,
walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Beberapa
4
faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat
(coklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan,
Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi kejadian SJS terjadi 1-3 kasus per
satu juta penduduk setiap tahunnya. SSJ juga telah dilaporkan lebih sering terjadi pada ras
Kaukasia. Walaupun SJS dapat mempengaruhi orang dari semua umur, tampaknya anak lebih
rentan. Tampaknya juga perempuan sedikit lebih rentan daripada laki-laki (Siregar, 2004).
II.5.Patofisiologi SJS
Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan
reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks
soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi
hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang
dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi
dan glukosuriat
3. Kegagalan termoregulasi
5. Infeksi
5
Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan yang dapat
berupa didahului panas tinggi, dan nyeri kontinyu. Erupsi timbul mendadak, gejala bermula
di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata, genitalia
sehingga terbentuk trias (stomatitis, konjunctivitis, dan uretritis). Gejala prodormal tidak
spesifik, dapat berlangsung hingga 2 minggu. Keadaan ini dapat menyembuh dalam 3-4
minggu tanpa sisa, beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen. Kelainan pada
selaput lendir, mulut dan bibir selalu ditemukan. Dapat meluas ke faring sehingga pada kasus
yang berat penderita tak dapat makan dan minum. Pada bibir sering dijumpai krusta
SJS dan TEN biasanya mulai dengan gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari
berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan
atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. Kemudian
pasien mengalami ruam datar berwarna merah pada muka dan batang tubuh, sering kali
kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. Daerah ruam membesar dan
meluas, sering membentuk lepuh pada tengahnya. Kulit lepuh sangat longgar, dan mudah
Pada TEN, bagian kulit yang luas mengelupas, sering hanya dengan sentuhan halus.
Pada banyak orang, 30 persen atau lebih permukaan tubuh hilang. Daerah kulit yang
terpengaruh sangat nyeri dan pasien merasa sangat sakit dengan panas-dingin dan demam.
6
Pada SJS dan TEN, pasien mendapat lepuh pada selaput mukosa yang melapisi
Kehilangan kulit dalam TEN serupa dengan luka bakar yang gawat dan sama-sama
berbahaya. Cairan dan elektrolit dalam jumlah yang sangat besar dapat merembes dari daerah
kulit yang rusak. Daerah tersebut sangat rentan terhadap infeksi, yang menjadi penyebab
Mengenal gejala awal SJS dan segera periksa ke dokter adalah cara terbaik untuk
mengurangi efek jangka panjang yang dapat sangat mempengaruhi orang yang
Ruam
Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh
tubuh.
Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna
merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada
utama.
Pada mata terjadi: konjungtivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam
iridosiklitis, simblefaron, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat
terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera
7
mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular
tahun.
Bila kita mengalami dua atau lebih gejala ini, terutama bila kita baru mulai
Konjungtivitis
disebabkan karena proses alergi akibat reaksi terhadap non infeksi, dapat berupa reaksi cepat
seperti alergi biasa dan reaksi terlambat sesudah beberapa hari kontak seperti pada reaksi
terhadap obat, bakteri, dan toksik. Merupakan reaksi hiper sensitivitas tipe cepat atau lambat,
atau reaksi antibody humoral terhadap allergen. Pada keadaan yang berat merupakan bagian
dari sindrom Steven Johnson, suatu penyakit eritema multiforme berat akibat reaksi alergi
pada orang dengan prediposisi alergi obat-obatan. Pada pemakaian mata palsu atau lensa
8
kontak juga dapat terjadi reaksi alergi. Dengan gambaran klinis berupa mata merah, sakit,
bengkak, panas, berair, gatal, dan silau. Sering berulang dan menahun, bersamaan dengan
rinitis alergi. Biasanya terdapat riwayat atopi sendiri atau dalam keluarga. Pada pemeriksaan
ditemukan injeksi ringan pada konjungtiva palbebra dan bulbi serta papil besar pada
konjungtiva tarsal yang dapat menimbulkan komplikasi pada konjungtiva. Pada keadaan akut
dapat terjadi kemosis berat. Terapi pada konjungtivitis akibat reaksi alergi biasanya akan
gejala. Terapi yang dapat diberikan misalnya vasokonstriktor local pada keadaan akut
(epinefrin 1:1.000), astringen, steroid topical dosis rendah dan kompres dingin untuk
kali sehari untuk mencegah degranulasi sel mast. Pada kasus yang berat dapat diberikan
dihindari karena bisa terjadi infeksi virus, katarak, hingga ulkus kornea oportunistik.
Antihistamin sistemik hanya sedikit bemanfaat. Pada sindrom Steven Johnson, pengobatan
bersifat sistomatik dengan pengobatan umum. Pada mata dilakukan pembersihan sekret,
Konjungtivitis
(www.google.com)
9
Simblefaron
Dapat disebabkan akibat trauma kecelakaan, operasi, luka bakar oleh zat kimia, dan
peradangan. Dengan gejala gerak mata terganggu, diplopia, lagoftalmus, sehingga kornea dan
penglihatan terganggu. Terapi yang dapat diberikan jika terjadi simblefaron, jika ringan dapat
dilepaskan dan diberi salep, pada keadaan yang hebat dilakukan operasi plastik, setelah
simblefaron dilepaskan pada tempat lepasnya ditutup dengan membran mukosa mulut atau
Simblefaron
(www.google.com)
10
II.8.Diagnosa SJS
Diagnosa ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit,
mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi
berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung
biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik
biopsi kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya
normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar IgG dan IgM dapat
meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks
imun beredar. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada. Imunoflurosesensi direk bisa
2. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease). Pada penyakit ini lesi kulit
ditandai dengan krusta yang mengelupas pada kulit. Biasanya mukosa terkena
(Siregar, 2004).
yang menutupi konjungtiva palpebra bahkan sampai konjungtiva bulbi dan bila
11
II.10.Pemeriksaan penunjang SJS
1. Pemeriksaan laboratorium :
b) Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan kadar sel darah putih yang
normal atau leukositosis non spesifik, penurunan tajam kadar sel darah putih
e) Pemeriksaan elektrolit.
f) Kultur darah, urine, dan luka, diindikasikan ketika dicurigai terjadi infeksi.
2. Imaging studies :
II.11.Prognosis SJS
SJS dan TEN adalah reaksi yang gawat. Bila tidak diobati dengan baik, reaksi ini
dapat menyebabkan kematian, umumnya sampai 35 persen orang yang mengalami TEN dan
5-15 persen orang dengan SJS, walaupun angka ini dapat dikurangi dengan pengobatan yang
12
baik sebelum gejala menjadi terlalu gawat. Reaksi ini juga dapat menyebabkan kebutaan
total, kerusakan pada paru, dan beberapa masalah lain yang tidak dapat disembuhkan.
Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam
waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai
komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi
purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan
II.12.Komplikasi SJS
Sindrom Steven Johnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain sebagai berikut:
o Genitourinaria – nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring, stenosis vagina
o Pulmonari – pneumonia
o Kutaneus – timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi kulit
sekunder
Komplikasi awal yang mengenai mata dapat timbul dalam hitungan jam sampai
hari, dengan ditandai timbulnya konjungtivitis yang bersamaan pada kedua mata. Akibat
membranosa, yang dapat mengakibatkan sikatrik konjungtivitis. Pada komplilasi yang lebih
lanjut dapat menimbulkan perlukaan pada palpebra yang mendorong terjadinya ektropion,
13
yang dapat berakibat simblefaron dan ankyloblefaron. Defisiensi air mata sering
menyebabkan masalah dan hal tersebut sebagai tanda menuju ke fase komplikasi yang
terakhir. Yang mana komplikasi tersebut beralih dari komplikasi pada konjungtiva ke
komplikasi pada kornea dengan kelainan pada permukaan bola mata. Fase terakhir pada
komplikasi kornea meningkat dari hanya berupa pemaparan kornea sampai terjadinya
keratitis epitelial pungtata, defek epitelial yang rekuren, hingga timbulnya pembuluh darah
baru (neovaskularisasi pada kornea) yang dapat berujung pada kebutaan. Akhirnya bila daya
tahan tubuh penderita menurun ditambah dengan adanya kelainan akibat komplikasi-
komplikasi di atas akan menimbulkan komplikasi yang lebih serius seperti peradangan pada
kornea dan sklera. Peradangan atau infeksi yang tak terkontrol akan mengakibatkan
terjadinya perforasi kornea, endoftalmitis dan panoftalmitis yang pada akhirnya harus
II.13.Penatalaksanaan SJS
Pertama, dan paling penting, kita harus segera berhenti memakai obat yang
dicurigai penyebab reaksi. Dengan tindakan ini, kita dapat mencegah keburukan. Orang
dengan SJS/TEN biasanya dirawat inap. Bila mungkin, pasien TEN dirawat dalam unit rawat
luka bakar, dan kewaspadaan dilakukan secara ketat untuk menghindari infeksi. Pasien SJS
spesialis luka bakar, penyakit dalam, mata, dan kulit. Cairan elektrolit dan makanan cairan
dengan kalori tinggi harus diberi melalui infus untuk mendorong kepulihan. Antibiotik
diberikan bila dibutuhkan untuk mencegah infeksi sekunder seperti sepsis. Obat nyeri,
misalnya morfin, juga diberikan agar pasien merasa lebih nyaman (Adithan, 2006; Siregar,
2004).
14
Ada keraguan mengenai penggunaan kortikosteroid untuk mengobati SJS/TEN.
Beberapa dokter berpendapat bahwa kortikosteroid dosis tinggi dalam beberapa hari pertama
memberi manfaat; yang lain beranggap bahwa obat ini sebaiknya tidak dipakai. Obat ini
menekankan sistem kekebalan tubuh, yang meningkatkan risiko infeksi gawat, apa lagi pada
Pada umumnya penderita SJS datang dengan keadaan umum berat sehingga terapi
Terapi cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral.
Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi
selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih
kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak
bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan,
nyawa.
Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen maleat
(Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-
diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10
mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.
15
Lesi mulut diberi kenalog in orabase.
Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dosis awal dengan 0,5 mg/kg BB pada hari 1, 2, 3,
4, dan 6 masuk rumah sakit. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam
proses kematian keratinosit yang dimediasi FAS (Adithan, 2006; Siregar, 2004).
Sedangkan terapi sindrom Steven Johnson pada mata dapat diberikan dengan :
o Pemberian obat tetes mata baik antibiotik maupun yang bersifat garam fisiologis
setiap 2 jam, untuk mencegah timbulnya infeksi sekunder dan terjadinya kekeringan
o Pemberian obat salep dapat diberikan pada malam hari untuk mencegah terjadinya
16
BAB III
KESIMPULAN
mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium
serta mata disertai gejala umum berat. Etiologi SJS sukar ditentukan dengan pasti, karena
penyebabnya berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun
terhadap obat.
Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan
reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) dan reaksi hipersensitivitas lambat
(delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV). Manifestasi SJS pada mata dapat berupa
kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea
yang dapat menyebabkan kebutaan. Diagnosis banding dari Sindrom Steven Johnson ada 2
cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral pada penderita dengan
keadaan umum berat. Pemberian antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil
biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Penggunaan steroid sistemik
masih kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak
bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada
17
DAFTAR PUSTAKA
Hamzah M. Erupsi Obat Alergik. In: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 3rd edition. Bagian
Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Balai
Pharmacology. JIPMER. India. 2006. Access on: June 3, 2007. Available at:
www.jipmer.edu
Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W. Erupsi Alergi Obat. In: Kapita
Ilyas, S. Sindrom Steven Johnson. In Ilmu Penyakit Mata. 3rd edition. Fakultas Kedokteran
Siregar, R.S. Sindrom Stevens Johnson. In : Saripati Penyakit Kulit. 2nd edition. EGC.
at a tertiary eye vare centre in South India. L V Prasad Eye Institute. 2002. Access
18