Anda di halaman 1dari 18

BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom Stevens-Johnson (SJS) (ektodermosis erosiva pluriorifisialis, sindrom

mukokutaneaokular, eritema multiformis tipe Hebra, eritema multiforme mayor, eritema

bulosa maligna) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai

purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium, dan mata dengan keadaan umum

bervariasi dari baik sampai buruk.(Hamzah,2002)

SJS merupakan kumpulan gejala (sindrom) berupa kelainan dengan ciri eritema,

vesikel, bula, purpura pada kulit pada muara rongga tubuh yang mempunyai selaput lendir

serta mukosa kelopak mata. Penyebab pasti dari SJS saat ini belum diketahui namun

ditemukan beberapa hal yang memicu timbulnya SJS seperti obat-obatan atau infeksi virus.

mekanisme terjadinya sindroma pada SJS adalah reaksi hipersensitif terhadap zat yang

memicunya. Seperti pada kasus kematian pasien di RS St Carolus dan terakhir yang di

laporkan dari Jawa Timur , secara sepintas tampak sebagai SJS. SJS muncul biasanya tidak

lama setelah obat disuntik atau diminum, dan besarnya kerusakan yang ditimbulkan kadang

tak berhubungan lansung dengan dosis, namun sangat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien.

Reaksi hipersensitif sangat sukar diramal, paling diketahui jika ada riwayat penyakit

sebelumnya dan itu kadang tak disadari pasien, jika tipe alergi tipe cepat yang seperti syok

anafilaktik jika cepat ditangani pasien akan selamat dan tak bergejala sisa, namun jika SJS

akan membutuhkan waktu pemulihan yang lama dan tidak segera menyebabkan kematian

seperti syok anafilaktik.

Tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui manifestasi SJS pada mata

dan tata laksananya.

1
BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1Anatomi Konjungtiva

Konjungtiva adalah membran mukosa yang tipis dan transparan yang membungkus

permukaan belakang kelopak dan permukaan depan bola mata. Konjungtiva terbagi menjadi

3 bagian yaitu (1) konjungtiva palpebra, menutupi permukaan belakang palpebra (2)

konjungtiva bulbi, menutupi permukaan depan bola mata hingga berbatasan dengan kornea di

limbus (3) konjungtiva forniks, merupakan tempat peralihan konjungtiva palpebra dan

konjungtiva bulbi.(Wijana,1993)

Konjungtiva palpebra

Hubungannya dengan tarsus sangat erat. Gambaran dari gl. Meibom yang ada di

dalamnya tampak membayang sebagai garis sejajar berwarna putih. Permukaan licin, di celah

konjungtiva terdapat kelenjar Henle.

Histologis : terdiri dari sel epitel silindris. Di bawahnya, stroma dengan bentuk

adenoid dengan banyak pembuluh getah bening.

Konjungtiva forniks

Strukturnya sama dengan konjungtiva palpebra. Tetapi hubungan dengan jaringan

yang di bawahnya lebih lemah dan membentuk lekukan-lekukan dan juga mengandung

banyak pembuluh darah. Oleh karena itu, pembengkakan pada tempat ini mudah terjadi bila

terdapat peradangan mata. Dengan berkelok-keloknya konjungtiva ini, pergerakan mata

menjadi lebih mudah. Di bawah konjungtiva forniks superior terdapat gl. lakrimal dari

Krause. Melalui konjungtiva forniks superior juga terdapat muara saluran air mata.

2
Konjungtiva bulbi

Tipis dan tembus pandang, meliputi bagian anterior bulbus okuli. Dibawah

konjungtiva bulbi terdapat kapsula tenon. Strukturnya sama dengan konjungtiva palpebra,

tetapi tak mempunyai kelenjar. Dari limbus, epitel konjungtiva meneruskan diri sebagai

epitel kornea. Di dekat kantus internus, konjungtiva bulbi membentuk plika semilunaris yang

mengelilingi suatu pulau kecil terdiri dari kulit yang mengandung rambut dan kelenjar yang

disebut karunkula.

Perdarahan :

Berasal dari A.konjungtiva posterior dan A.siliaris anterior. Yang berasal dari

A.siliaris anterior berjalan ke depan mengikuti m.rektus menembus sklera dekat limbus untuk

mancapai bagian dalam mata. Juga memberi cabang-cabang yang mengelilingi kornea dan

memberi makanan kepada kornea. Antara kedua arteri ini terdapat anastomose.

Persarafan :

Berasal dari N.V (I), yang berakhir sebagai ujung-ujung yang lepas terutama

dibagian palpebra. (Wijana,1993)

(www.google.com)

3
II.2.Definisi SJS

Sindrom Stevens-Johnson, biasanya disingkatkan sebagai SJS, adalah reaksi buruk

yang sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama

selaput mukosa. Juga ada versi efek samping ini yang lebih buruk, yang disebut sebagai

nekrolisis epidermis toksik (toxik epidermal necrolysis/TEN). Ada juga versi yang lebih

ringan, disebut sebagai eritema multiforme (EM) (Adithan,2006).

Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi

mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium

serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-

Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-

kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll.

Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter, dr. Stevens

dan dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter tersebut tidak dapat

menentukan penyebabnya (Adithan,2006).

II.3.Etiologi SJS

Hampir semua kasus SJS dan TEN disebabkan oleh reaksi toksik terhadap obat,

terutama antibiotik (mis. obat sulfa dan penisilin), antikejang (mis. fenitoin) dan obat nyeri,

termasuk yang dijual tanpa resep (mis. ibuprofen). Terkait HIV, alasan SJS yang paling

umum adalah nevirapine (hingga 1,5 persen penggunanya) dan kotrimoksazol (jarang).

Reaksi ini dialami segera setelah mulai obat, biasanya dalam 2-3 minggu (Adithan, 2006;

Siregar, 2004).

Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor,

walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Beberapa

4
faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat

(salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan

(coklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan,

kehamilan) (Mansjoer, 2002; Siregar, 2004).

II.4.Faktor predisposisi SJS

Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi kejadian SJS terjadi 1-3 kasus per

satu juta penduduk setiap tahunnya. SSJ juga telah dilaporkan lebih sering terjadi pada ras

Kaukasia. Walaupun SJS dapat mempengaruhi orang dari semua umur, tampaknya anak lebih

rentan. Tampaknya juga perempuan sedikit lebih rentan daripada laki-laki (Siregar, 2004).

II.5.Patofisiologi SJS

Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan

reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks

soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi

hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang

dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi

kerusakan kulit sehingga terjadi (Carroll, 2001) :

1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan

2. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia

dan glukosuriat

3. Kegagalan termoregulasi

4. Kegagalan fungsi imun

5. Infeksi

5
Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan yang dapat

berupa didahului panas tinggi, dan nyeri kontinyu. Erupsi timbul mendadak, gejala bermula

di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata, genitalia

sehingga terbentuk trias (stomatitis, konjunctivitis, dan uretritis). Gejala prodormal tidak

spesifik, dapat berlangsung hingga 2 minggu. Keadaan ini dapat menyembuh dalam 3-4

minggu tanpa sisa, beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen. Kelainan pada

selaput lendir, mulut dan bibir selalu ditemukan. Dapat meluas ke faring sehingga pada kasus

yang berat penderita tak dapat makan dan minum. Pada bibir sering dijumpai krusta

hemoragik (Ilyas, 2004).

II.6.Manifestasi klinis SJS

SJS dan TEN biasanya mulai dengan gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari

berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan

atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. Kemudian

pasien mengalami ruam datar berwarna merah pada muka dan batang tubuh, sering kali

kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. Daerah ruam membesar dan

meluas, sering membentuk lepuh pada tengahnya. Kulit lepuh sangat longgar, dan mudah

dilepas bila digosok.

Pada TEN, bagian kulit yang luas mengelupas, sering hanya dengan sentuhan halus.

Pada banyak orang, 30 persen atau lebih permukaan tubuh hilang. Daerah kulit yang

terpengaruh sangat nyeri dan pasien merasa sangat sakit dengan panas-dingin dan demam.

Pada beberapa orang, kuku dan rambut rontok (Adithan, 2006).

6
Pada SJS dan TEN, pasien mendapat lepuh pada selaput mukosa yang melapisi

mulut, tenggorokan, dubur, kelamin, dan mata.

Kehilangan kulit dalam TEN serupa dengan luka bakar yang gawat dan sama-sama

berbahaya. Cairan dan elektrolit dalam jumlah yang sangat besar dapat merembes dari daerah

kulit yang rusak. Daerah tersebut sangat rentan terhadap infeksi, yang menjadi penyebab

kematian utama akibat TEN.

Mengenal gejala awal SJS dan segera periksa ke dokter adalah cara terbaik untuk

mengurangi efek jangka panjang yang dapat sangat mempengaruhi orang yang

mengalaminya. Gejala awal termasuk (Mansjoer, 2002) :

 Ruam

 Lepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin

 Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh

tubuh.

 Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna

merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada

membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan

meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran

utama.

 Bengkak di kelopak mata, atau mata merah.

 Pada mata terjadi: konjungtivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam

kelopak mata dan bola mata), konjungtivitas kataralis , blefarokonjungtivitis, iritis,

iridosiklitis, simblefaron, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat

terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera

7
mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular

cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang

menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya

ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31

tahun.

Bila kita mengalami dua atau lebih gejala ini, terutama bila kita baru mulai

memakai obat baru, segera periksa ke dokter.

Sindrom Steven Johnson

II.7.Manifestasi SJS pada mata

Konjungtivitis

Konjungtivitis pada sindrom Steven Johnson merupakan konjungtivitis yang

disebabkan karena proses alergi akibat reaksi terhadap non infeksi, dapat berupa reaksi cepat

seperti alergi biasa dan reaksi terlambat sesudah beberapa hari kontak seperti pada reaksi

terhadap obat, bakteri, dan toksik. Merupakan reaksi hiper sensitivitas tipe cepat atau lambat,

atau reaksi antibody humoral terhadap allergen. Pada keadaan yang berat merupakan bagian

dari sindrom Steven Johnson, suatu penyakit eritema multiforme berat akibat reaksi alergi

pada orang dengan prediposisi alergi obat-obatan. Pada pemakaian mata palsu atau lensa

8
kontak juga dapat terjadi reaksi alergi. Dengan gambaran klinis berupa mata merah, sakit,

bengkak, panas, berair, gatal, dan silau. Sering berulang dan menahun, bersamaan dengan

rinitis alergi. Biasanya terdapat riwayat atopi sendiri atau dalam keluarga. Pada pemeriksaan

ditemukan injeksi ringan pada konjungtiva palbebra dan bulbi serta papil besar pada

konjungtiva tarsal yang dapat menimbulkan komplikasi pada konjungtiva. Pada keadaan akut

dapat terjadi kemosis berat. Terapi pada konjungtivitis akibat reaksi alergi biasanya akan

sembuh sendiri. Pengobatan ditujukan untuk menghindarkan penyebab dan menghilangkan

gejala. Terapi yang dapat diberikan misalnya vasokonstriktor local pada keadaan akut

(epinefrin 1:1.000), astringen, steroid topical dosis rendah dan kompres dingin untuk

menghilangkan edemanya. Untuk pencegahan diberikan Natrium kromoglikat 2% topical 4

kali sehari untuk mencegah degranulasi sel mast. Pada kasus yang berat dapat diberikan

antihistamin dan steroid sistemik. Penggunaan steroid sistemik berkepanjangan hrus

dihindari karena bisa terjadi infeksi virus, katarak, hingga ulkus kornea oportunistik.

Antihistamin sistemik hanya sedikit bemanfaat. Pada sindrom Steven Johnson, pengobatan

bersifat sistomatik dengan pengobatan umum. Pada mata dilakukan pembersihan sekret,

mediatrik, steroid topical dan pencegahan simblefaron (Ilyas, 2004).

Konjungtivitis
(www.google.com)

9
Simblefaron

Simblefaron adalah perlengketan antara konjungtiva palpebra, konjungtiva bulbi,

dan konjungtiva forniks. Jenis simblefaron :

 Simblefaron partialis anterior : perlengketan antara konjungtiva palpebra dan

konjungtiva bulbi atau kornea.

 Simblefaron partialis posterior : perlengketan antara konjungtiva forniks

 Simblefaron totalis : perlengketan antara konjungtiva palpebra, bulbi dan forniks.

Dapat disebabkan akibat trauma kecelakaan, operasi, luka bakar oleh zat kimia, dan

peradangan. Dengan gejala gerak mata terganggu, diplopia, lagoftalmus, sehingga kornea dan

penglihatan terganggu. Terapi yang dapat diberikan jika terjadi simblefaron, jika ringan dapat

dilepaskan dan diberi salep, pada keadaan yang hebat dilakukan operasi plastik, setelah

simblefaron dilepaskan pada tempat lepasnya ditutup dengan membran mukosa mulut atau

bibir (Wijana, 1993).

Simblefaron
(www.google.com)

10
II.8.Diagnosa SJS

Diagnosa ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit,

mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi

berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung

pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik,

biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik

biopsi kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya

normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar IgG dan IgM dapat

meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks

imun beredar. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada. Imunoflurosesensi direk bisa

membantu diagnosa kasus-kasus atipik (Siregar, 2004; Adithan, 2006).

II.9.Diagnosis Banding SJS

Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson :

1. Toxic Epidermolysis Necroticans. Sindroma steven johnson sangat dekat dengan

TEN. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN.

2. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease). Pada penyakit ini lesi kulit

ditandai dengan krusta yang mengelupas pada kulit. Biasanya mukosa terkena

(Siregar, 2004).

3. Konjungtivitis membranosa, ditandai dengan adanya massa putih atau kekuningan

yang menutupi konjungtiva palpebra bahkan sampai konjungtiva bulbi dan bila

diangkat timbul perdarahan (Wijana, 1993).

11
II.10.Pemeriksaan penunjang SJS

1. Pemeriksaan laboratorium :

a) Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dokter dalam

diagnose selain pemeriksaan biopsy.

b) Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan kadar sel darah putih yang

normal atau leukositosis non spesifik, penurunan tajam kadar sel darah putih

dapat mengindikasikan kemungkinan infeksi bacterial berat.

c) Imunofluoresensi banyak membantu membedakan sindrom Steven Johnson

dengan panyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya.

d) Menentukan fungsi ginjal dan mengevaluasi adanya darah dalam urin.

e) Pemeriksaan elektrolit.

f) Kultur darah, urine, dan luka, diindikasikan ketika dicurigai terjadi infeksi.

g) Pemeriksaan bronchoscopy, esophagogastro duodenoscopy (EGD), dan

kolonoskopi dapat dilakukan.

2. Imaging studies :

a. Chest radiography untuk mengindikasikan adanya pneumonitis.

3. Pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia dapat mendukung ditegakkannya

diagnose (Adithan, 2006).

II.11.Prognosis SJS

SJS dan TEN adalah reaksi yang gawat. Bila tidak diobati dengan baik, reaksi ini

dapat menyebabkan kematian, umumnya sampai 35 persen orang yang mengalami TEN dan

5-15 persen orang dengan SJS, walaupun angka ini dapat dikurangi dengan pengobatan yang

12
baik sebelum gejala menjadi terlalu gawat. Reaksi ini juga dapat menyebabkan kebutaan

total, kerusakan pada paru, dan beberapa masalah lain yang tidak dapat disembuhkan.

Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam

waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai

komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi

purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan

dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis (Adithan, 2006; Siregar, 2004).

II.12.Komplikasi SJS

Sindrom Steven Johnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain sebagai berikut:

o Oftalmologi – ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis, kebutaan

o Gastroenterologi - Esophageal strictures

o Genitourinaria – nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring, stenosis vagina

o Pulmonari – pneumonia

o Kutaneus – timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi kulit

sekunder

o Infeksi sitemik, sepsis

o Kehilangan cairan tubuh, shock (Mansjoer, 2002).

Komplikasi awal yang mengenai mata dapat timbul dalam hitungan jam sampai

hari, dengan ditandai timbulnya konjungtivitis yang bersamaan pada kedua mata. Akibat

adanya perlukaan di konjungtiva dapat menyebabkan pseudomembran atau konjungtivitis

membranosa, yang dapat mengakibatkan sikatrik konjungtivitis. Pada komplilasi yang lebih

lanjut dapat menimbulkan perlukaan pada palpebra yang mendorong terjadinya ektropion,

entropion, trikriasis dan lagoftalmus. Penyembuhan konjungtiva meninggalkan perlukaan

13
yang dapat berakibat simblefaron dan ankyloblefaron. Defisiensi air mata sering

menyebabkan masalah dan hal tersebut sebagai tanda menuju ke fase komplikasi yang

terakhir. Yang mana komplikasi tersebut beralih dari komplikasi pada konjungtiva ke

komplikasi pada kornea dengan kelainan pada permukaan bola mata. Fase terakhir pada

komplikasi kornea meningkat dari hanya berupa pemaparan kornea sampai terjadinya

keratitis epitelial pungtata, defek epitelial yang rekuren, hingga timbulnya pembuluh darah

baru (neovaskularisasi pada kornea) yang dapat berujung pada kebutaan. Akhirnya bila daya

tahan tubuh penderita menurun ditambah dengan adanya kelainan akibat komplikasi-

komplikasi di atas akan menimbulkan komplikasi yang lebih serius seperti peradangan pada

kornea dan sklera. Peradangan atau infeksi yang tak terkontrol akan mengakibatkan

terjadinya perforasi kornea, endoftalmitis dan panoftalmitis yang pada akhirnya harus

dilakukan eviserasi dan enukleasi bola mata (Viswanadh, 2002)

II.13.Penatalaksanaan SJS

Pertama, dan paling penting, kita harus segera berhenti memakai obat yang

dicurigai penyebab reaksi. Dengan tindakan ini, kita dapat mencegah keburukan. Orang

dengan SJS/TEN biasanya dirawat inap. Bila mungkin, pasien TEN dirawat dalam unit rawat

luka bakar, dan kewaspadaan dilakukan secara ketat untuk menghindari infeksi. Pasien SJS

biasanya dirawat di ICU. Perawatan membutuhkan pendekatan tim, yang melibatkan

spesialis luka bakar, penyakit dalam, mata, dan kulit. Cairan elektrolit dan makanan cairan

dengan kalori tinggi harus diberi melalui infus untuk mendorong kepulihan. Antibiotik

diberikan bila dibutuhkan untuk mencegah infeksi sekunder seperti sepsis. Obat nyeri,

misalnya morfin, juga diberikan agar pasien merasa lebih nyaman (Adithan, 2006; Siregar,

2004).

14
Ada keraguan mengenai penggunaan kortikosteroid untuk mengobati SJS/TEN.

Beberapa dokter berpendapat bahwa kortikosteroid dosis tinggi dalam beberapa hari pertama

memberi manfaat; yang lain beranggap bahwa obat ini sebaiknya tidak dipakai. Obat ini

menekankan sistem kekebalan tubuh, yang meningkatkan risiko infeksi gawat, apa lagi pada

Odha dengan sistem kekebalan yang sudah lemah.

Pada umumnya penderita SJS datang dengan keadaan umum berat sehingga terapi

yang diberikan biasanya adalah :

 Terapi cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral.

 Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi

kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.

 Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian

selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih

kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak

bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan,

namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan

nyawa.

 Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen maleat

(Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-

12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat

diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10

mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.

 Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi.

 Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.

15
 Lesi mulut diberi kenalog in orabase.

 Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi,

berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya

klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari.

 Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dosis awal dengan 0,5 mg/kg BB pada hari 1, 2, 3,

4, dan 6 masuk rumah sakit. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam

proses kematian keratinosit yang dimediasi FAS (Adithan, 2006; Siregar, 2004).

Sedangkan terapi sindrom Steven Johnson pada mata dapat diberikan dengan :

o Pemberian obat tetes mata baik antibiotik maupun yang bersifat garam fisiologis

setiap 2 jam, untuk mencegah timbulnya infeksi sekunder dan terjadinya kekeringan

pada bola mata.

o Pemberian obat salep dapat diberikan pada malam hari untuk mencegah terjadinya

perlekatan konjungtiva (Sharma, 2006).

16
BAB III

KESIMPULAN

Sindrom Steven-Johnson (SJS) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi

mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium

serta mata disertai gejala umum berat. Etiologi SJS sukar ditentukan dengan pasti, karena

penyebabnya berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun

terhadap obat.

Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan

reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) dan reaksi hipersensitivitas lambat

(delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV). Manifestasi SJS pada mata dapat berupa

konjungtivitis, konjungtivitas kataralis , blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, simblefaron,

kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea

yang dapat menyebabkan kebutaan. Diagnosis banding dari Sindrom Steven Johnson ada 2

yaitu Toxic Epidermolysis Necroticans, Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter

disease) dan konjungtivitis membranosa atau pseudomembranosa.

Penanganan Sindrom Steven Johnson dapat dilakukan dengan memberi terapi

cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral pada penderita dengan

keadaan umum berat. Pemberian antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil

biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Penggunaan steroid sistemik

masih kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak

bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada

juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.

17
DAFTAR PUSTAKA

Hamzah M. Erupsi Obat Alergik. In: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 3rd edition. Bagian

Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Balai

Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2002. p:139-142

Wijana, N. Konjungtiva. In Ilmu Penyakit Mata.1993. hal 40-41.

Adithan C. Stevens-Johnson Syndrome. In: Drug Alert. Volume 2. Issue 1. Departement of

Pharmacology. JIPMER. India. 2006. Access on: June 3, 2007. Available at:

www.jipmer.edu

Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W. Erupsi Alergi Obat. In: Kapita

Selekta Kedokteran. Volume 2. 3rd edition. Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia. Media Aesculapius. Jakarta. 2002. p:133-139

Ilyas, S. Sindrom Steven Johnson. In Ilmu Penyakit Mata. 3rd edition. Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia. Jakarta. 2004. Hal 135-136.

Siregar, R.S. Sindrom Stevens Johnson. In : Saripati Penyakit Kulit. 2nd edition. EGC.

Jakarta. 2004. hal 141-142.

Carroll MC, Yueng-Yue KA, Esterly NB. Drug-induced hypersensitivity syndrome in

pediatric patients. Pediatrics 2001; 108 : 485-92.

Sharma, V.K. : Proposed IADVL Consensus Guidelines 2006: Management of Stevens-

Johnson Syndrome ( SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis ( TEN). IADVL.2006

Viswanadh, B. : Ophthalmic complications and management of Steven Johnson syndrome

at a tertiary eye vare centre in South India. L V Prasad Eye Institute. 2002. Access

on : June 22, 2008. Available at : www.indianjournalofophthalmology.com

18