Kumpulan

penyakit

kulit

autoimun

berupa bula yang timbul dalam waktu

yang

lama,

menyerang

kulit

dan

membrana mukosa.

Secara garis besar Pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk yaitu:

1.
2. 3. 4.

Pemfigus Vulgaris, Pemfigus Eritomatosus, Pemfigus Foliaseus, dan Pemfigus Vegetans

Semua penyakit tersebut memberikan gejala yang

khas, yaitu:
1.

Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang

terlihat normal dan mudah pecah.

2.

Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda Nikolsky positif). Akantolisis selalu positif. Adanya antibody tipe IgG terhadap antigen

3. 4.

interselular di epidermis yang dapat ditemukan di

dalam serum, maupun terikat di epidermis.

P.VULGARIS GEJALA KLINIS lesi di kulit kepala berambut/ rongga di mulut erosi yang disertai pembentukan krusta

P.ERITEMATOSUS Lesi awalnya sedikit, berlangsung berbulanbulan, disertai remisi bercak eritema batas tegas dengan skuama & krusta di muka

P.FOLIASEUS vesikel/bula, skuama &krusta&eksudatif, kemudian pecah meninggalkan erosi eritema menyeluruh disertai banyak skuama kasar

P.VEGETANS Tipe Neumann: -usia muda -Bula kendur, erosi menjadi vegetatif dan proliferatif papilomatosa Tipe Hallopeau: -Lesi primer pustul yang bersatu, meluas ke perifer, menjadi vegetatif -granulomatosis Tipe Neumann: -terdapat absesabses intraepidermal Tipe Hallopeau: terdapat akantolisis suprabasal papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses

HISTO.PA.

bula intraepidermal suprabasal & sel-sel epitel ada dasar bula mengalami akantolisis perlunakan segmen intraselular & perusakan desmosom& tonofilamen 1. 2. Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa

Pada lesi lama, hiperkeratosis folikular, akantosis,&diskeratosis stratum granulare tampak prominen.

akantolisis di epidermis atas stratum granulosum

Dx.BANDING

1. 2.

Lupus eritematosus Dermatitis seboroik.

1.

Eritroderma

Pengobatan

1.

Kortikosteroid 60150mg/hr

Kortikosteroid 60mg/hr

1. Kortikosteroid

1. Kortikosteroid

1. 2. 3. 4.

Pemfigus vulgaris : dubia ad bonam Pemfigus Eritematosus: dubia ad bonam Pemfigus Foliaseus : dubia ad bonam Pemfigus Vegetans : dubia ad bonam