Pengertian
Hirschsprung disebut juga Mega Colon adalah suatu penyakit tdk adanya sel-sel ganglion dlm rectum (bagian rektosigmoid colon) yg menimbulkan keabnormalan atau tdk adanya peristaltik dan evakuasi usus scr spontan
(Betz,Cecily &Sowden:2000)
Pengertian
Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus disebut juga kongenital aganglionik megakolon (keadaan usus besar tdk mempunyai persarafan)
Patofisiologi
Menurut Price, S & Wilson, 1995: Kelainan abnormal menimbulkan tdk adanya peristaltik dan evakuasi usus scr spontan, sfingter rectum tdk dpt berelaksasi dan berkontraksi. Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tsb, menyebabkan dilatasi bagian usus proksimal thdp daerah itu krn terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian colon melebar
Mei 13 Kongenital/ Mon
Penyebab
Faktor Genetis Sering terjadi pada anak dgn
Down syndrom, hal ini krn kegagalan sel neural dlm dinding usus pd masa embrio
Faktor Lingkungan
Paparan dari bahan yg menyebabkan toxic, sinar X, bahan kimia yg mengakibatkan kerusakan sel neural
Mei 13 Kongenital/ Mon
Manifestasi klinis
Masa neonatal:
Gagal mengeluarkan miconeum dlm 24 jam setelah lahir Muntah berisi empedu Enggan minum Distensi abdomen Obstruksi usus
Manifestasi klinis
Masa bayi dan kanakkanak:
Gangguan tumbang Konstipasi Diare berulang Tinja seperti pita, berbau busuk Distensi abdomen Nyeri abdomen
Pemeriksaan penunjang
RO : didapatkan adanya segmen aganglionosis *Jika segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid = tipe hisprung segmen pendek
*Jika segmen aganglionosis melebihi sigmoid sampai seluruh kolon = tipe hisprung segmen panjang
Mei 13 Kongenital/ Mon
Pemeriksaan penunjang
Biopsi Rectal: digunakan utk
mendeteksi ada/tidaknya sel ganglion
Pohon masalah
Asuhan Keperawatan 1. Pengkajian 2. Diagnosa Kepwtn: Pra bedah, Intra dan paska bedah 3. Intervensi 4. Implementasi 5. Evaluasi
Pengkajian
Keluhan utama: Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau
Riwayat peny sekarang: Obstruksi total saat lahir dgn muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala konstipasi selama bbrp minggu atau bulan diikuti obstruksi usus akut Namun ada juga yg konstipasi ringan, enterokolitis dgn diare, distensi abdomen, dan demam. Dapat juga diare berbau busuk.
Sistem pencernaan Umumnya obstipasi, perut kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau Pada anak yg lebih besar tdpt diare kronik Pada colok anus jari akan merasakan jepitan dan waktu ditarik akan diikuti dgn keluarnya udara dan mekonium atau tinja yg menyemprot
Pemeriksaan diagnostik Foto polos abdomen tegak akan terlihat usususus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus Pemeriksaan dgn barium enema: gambaran kontraksi usus tdk teratur di bag menyempit, enterokolitis pd segmen yg melebar dan retensi barium setelah 24-48 jam Biopsi: sel ganglion
Terima kasih