PEMPHIGUS

PENDAHULUAN
Pemphigus termasuk kelompok penyakit autoimun yang dapat mengakibatkan lepuh
pada kulit dan membran mukosa yang ditandai secara histologi oleh vesikel intraepidermal
yang disebabkan acantholysis (yaitu pemisahan antar sel-sel epidermal) dan secara
imunopatologi oleh ikatan in vivo dan immunoglobulin G (IgG) yang bersikulasi yang
diarahkan terhadap permukaan sel keratonosit.1 Pemphigus ini adalah kasus yang jarang
ditemukan, parah, dan berpotensial mengancam kehidupan.2,3 Pemphigus dapat terjadi pada
semua usia tetapi paling sering menyerang usia paruh baya atau lebih tua. Walaupun, penyakit
ini dapat menyerang semua ras dan budaya, tapi pemphigus cenderung lebih sering terjadi
pada masyarakat Timur Tengah dan keturunan Yahudi.4 Di Eropa, pemphigus lebih jarang
terjadi daripada pemphigoid dan cenderung menyerang usia paruh baya dan usia muda. 2
Secara singkat, pemphigus dapat dibagi menjadi 4 kelompok besar: vulgaris, foliaceus,
paraneoplastik, dan IgA pemhigus.1 Pengobatan pada pemphigus yang ditujukan untuk
mengurangi tanda-tanda dan gejala-gejala serta pencegahan komplikasi, lebih efektif apabila
dilakukan sesegera mungkin. Metode pengobatan yang spesifik tergantung pada tingkat
keparahan penyakit.4 Tanpa pengobatan, pemphigus biasanya mematikan, dengan pengobatan
90% penderita selamat.5
DEFINISI
Pemphigus adalah kelompok penyakit kulit yang langka yang ditandai dengan lepuhlepuh pada kulit dan membran mukosa, antara lain di mulut dan genital.4
EPIDEMIOLOGI
Beberapa penelitian sebelumnya terhadap pasien pemphigus vulgaris, pemphigus
foliaceus atau keduanya yang menunjukkan secara jelas bahwa penyebaran pemphigus
tergantung pada suatu wilayah di dunia yang diteliti dan juga populasi etnis pada wilayah
tersebut.1 Prevalensi pemphigus pada pria dan wanita untuk kedua tipe ini hampir sama di
semua wilayah.1,6 Pengecualian khusus yaitu seringnya wanita menjadi fokus penyebaran
pemphigus vulgaris di Tunisia dan seringnya pria menjadi fokus penyebaran pemphigus

vulgaris di Kolombia.1 Usia rata-rata timbulnya penyakit ini kira-kira 40 sampai 60 tahun. 1,6
Batas usia ini dapat melebar dan penyakit ini dapat timbul pada usia dini dan anak-anak.1
GEJALA-GEJALA DAN TANDA-TANDA
Pemphigus ditandai dengan lepuh-lepuh pada kulit dan membran mukosa. Lepuhlepuh ini mudah pecah dan meninggalkan lubang terbuka dan dapat berdarah serta terinfeksi.
Tanda-tanda dan gejala-gejala 4 tipe pemphigus berbeda tergantung dari tipenya masingmasing.4
Pemphigus vulgaris. Pada pemphigus tipe ini, gejala yang paling sering terjadi adalah
diawali dengan pelepuhan di mulut, yang selanjutnya akan pecah. Lepuhan juga dapat muncul
pada membran mukosa kelamin. Lepuhan ini biasanya perih tapi tidak gatal.4 Lepuhan ini
terjadi pada bagian dalam kulit tepat di atas lapisan basal. 1 Lapisan mukosa yang paling
umum terkena adalah bagian dalam mulut tetapi dapat juga menyerang konjungtiva,
esophagus, labia, vagina, serviks, penis, urethra dan anus. Bentuk umum pemphigus mukosa
mulut meliputi 50-70% pasien mendapat luka pada mulut, permukaan yang melepuh dan serig
muncul sebagai erosi, menyebar luas di mulut, pedih dan lambat sembuh, dapat menyebar ke
tenggorokan sehingga menyebabkan rasa sakit saat berbicara, dapat menyebabkan kesulitan
makan dan minum. Luka pada kulit berupa lepuhan berisi cairan bening yang mudah pecah
dan menyebabkan rasa sakit. Erosi pada lapisan kulit dapat berkembang menjadi luka yang
melebar yang berbentuk granular dan krusta (dikenal sebagai pemphigus vegetans)7
Pemphigus foliaceus. Tipe ini biasanya tidak mempengaruhi membran mukosa.
Lepuhan itu biasanya dimulai pada muka dan kulit kepala dan kemudian berlanjut pada dada
dan punggung, biasanya tidak sakit. Lepuhan ini cenderung menjadi krusta dan gatal. 4
Lepuhan berada pada lapisan granular dan sangat superficial. Lepuhan ini sangat mudah
pecah, sehingga gambaran klinis didominasi oleh krusta dibandingkan lepuhan-lepuhan.1,2
Pemphigus paraneoplastik. Bentuk ini dapat diasosiasikan dengan sebuah
keganasan, menyebabkan rasa sakit pada mulut dan bibir serta esophagus, dan juga pada kulit.
Pemphigus jenis ini dapat menyebabkan luka pada paru-paru, mengakibatkan penyakit paruparu yang berlanjut dan membuat sulit bernapas (dyspnea)4
Pemphigus immunoglobulin. Ini adalah tipe yang sangat langka. Luka awalnya kecil,
diskrit, pustula atau vesikel yang berubah bentuk menjadi pustula secara cepat dan biasanya

muncul secara berkelompok selama beberapa jam pada kulit yang secara klinis normal atau
pada kulit yang sedikit eritematosus.1
DIAGNOSIS
Pemphigus menjadi sulit didiagnosis dikarenakan penyakit ini langka. Lepuhanlepuhan biasanya terjadi pada beberapa kondisi, maka selain melalui catatan medis dan
pemeriksaan pada kulit dan mulut, dokter dapat mengerok secara halus pada kulit yang belum
melepuh dengan kapas atau jari. Dengan pemphigus, lapisan bagian atas kulit cenderung
mudah terpisah dengan lapisan paling bawah (tes Nikolsky positif). Beberapa test yaitu:4
Biopsi kulit. Pada tes ini, sedikit jaringan dari lepuhan diambil dan diteliti di bawah
mikroskop. Pemeriksaan dari biopsi lapisan kulit meliputi proses yang disebut direct
immunofluorescence (DIF). DIF memerlukan tetesan cairan fluorescence pada lapisan kulit
sebagai antibodi yang menjadi bercahaya di bawah mikroskop khusus sehingga dapat
dikenali.4
Tes darah. Tujuan dari tes ini adalah untuk mendeteksi dan mengidentifikasi antibodi
(anti-desmogleins) di dalam darah.4
Diagnosis banding dari pemphigus antara lain;

Erosi yang menyebar luas dapat dipikirkan sebagai pyoderma, impetigo, epidermolysis
bullosa atau ektima.

Ulkus pada mulut: aphthae, Behcets disease atau infeksi herpes simpleks.

KOMPLIKASI
Komplikasi yang mungkin terjadi adalah infeksi kulit dan penyebaran infeksi melalui
aliran darah (sepsis). Infeksi sistemik dapat menyebabkan kematian.4
Komplikasi dari pemphigus paraneoplastik meliputi masalah pernapasan. Angka
kematian dari tipe ini diperkirakan 90% persen.4
Komplikasi lainnya adalah kemungkinan efek samping dari pengobatan yang
digunakan terutama kortikosteroid.4
PENGOBATAN
Pengobatan yang ditujukan untuk mengurangi tanda-tanda dan gejala-gejala serta
pencegahan komplikasi paling efektif ketika dilakukan sedini mungkin. Pemphigus yang tidak

menyebar lebih mudah dikontrol. Pengobatan spesifik tergantung dari tingkat keparahan
penyakit.4

Mild Pemphigus
Jika pemphigus tidak terlalu menyebar, pengobatan dapat dilakukan di rumah dengan cara

istirahat. Pengobatan utama menggunkan kortikosteroid seperti prednisone. Bagaimanapun

penggunaan kortikosteroid dalam jangka waktu yang lama dan dosi yang tinggi dapat
menyebabkan efek samping yang serius antara lain penambahan berat badan, kenaikan gula
darah, osteoporosis, moon face, penyebaran lemak tubuh dan sebagainya. 4 Dosis yang
digunakan yaitu prednisone 2-3 mg/kgBB sampai berhentinya pembentukan lepuhan yang
baru dan hilangnya tanda Nikolsky. Kemudian penurunan yang cepat sampai setengah dosis
sampai tanda lepuhan benar-benar bersih, diikuti dengan perpanjangan dosis sampai ke dosis
maintenance yang efektif.6 Kortikosteroid dapat dikombinasikan dengan obat-obat lain,
meliputi:4
o

Immunosupresan. Obat ini meliputi azathioprine (imuran) atau methotrexate

(rheumatrex), membantu mencegah system imun menyerang jaringan yang sehat.
Obat-obat ini mempunyai efek samping yang serius, yaitu peningkatan risiko
terkena infeksi.4

Antibiotik dan antijamur. Pengobatan ini diresepkan untuk mencegah dan

mengontrol infeksi.4

Sebagai tambahan, pengobatan yang lain, seperti dapsone, intravena immunoglobulin juga
dapat diresepkan.4

Severe Pemphigus
Pemphigus yang menyebar mengharuskan pasien untuk tinggal di RS, dimana pasien

mendapatkan pengobatan yang hampir sama dengan pengobatan luka bakar. Luka yang
terbuka menyebabkan pasien mudah terinfeksi dimana bila infeksi menyebar melalui aliran
darah bisa fatal. Selain pengobatan yang telah disebutkan tadi, juga dapat diberikan beberapa
pengobatan, yaitu:4
o

Cairan. Karena pasien kemungkinan kehilangan cairan yang disebabkan

perdarahan yeng berasal dari luka, pasien dapat diberikan cairan melalui intravena
dan juga elektrolit mineral seperti nartrium, kalium, kalsium sesuai dengan
keseimbangan cairan tubuh.4

Intravenous Feeding. Pemberian makanan melalui saluran intravena diperlukan

ketika mulut tersa sakit ketika makan.4

Anesthetic mouth lozenges. Ini dapat menolong pasien mengontrol rasa sakit
ringan dan sedang dalam mulut.4

Terapi plasmaparesis. Pada proses ini, bagian cairan dalam darah disebut plasma
diambil dari sel darah dengan alat yang dinamakan cell separator. Tujuannya
untuk menghilangkan antibodi yang menyerang kulit. Plasma ini kemudian diganti
dengan plasma donor atau cairan intravena.4

KESIMPULAN
Pemphigus adalah kelompok penyakit autoimun yang dapat menyebabkan lepuhan
pada kulit dan membran mukosa, seperti mulut dan genital. 4 Penyakit ini langka dan parah
dan berpotensi mengancam kehidupan.2,3 Pemphigus dapat menyerang semua usia tetapin
lebih sering menyerang usia paruh baya dan tua. 4 Secara singkat, pemphigus dibagi atas 4
golongan utama: vulgaris, foliaceus, paraneoplastik, IgA pemphigus.1 Komplikasi yang
mungkin

timbul dari pemphigus adalah infeksi kulit dan penyebaran infeksi melalui

pembuluh darah (sepsis). Infeksi sistemik ini dapat mengakibatkan kematian. 4 Pengobatan
yang ditujukan untuk mengurangi tanda-tanda, gejala-gejala dan mencegah komplikasi lebih
efektif jika dilakukan sedini mungkin. Pengobatan yang spesifik pada pemphigus tergantung
dari tingkat keparahan penyakit.4
DAFTAR PUSTAKA
1. John R. Stanley. Pemphigus. In: W Klauss, G Lowell, K Stephen, G Barbara, P Amy , L
David, editors. Fitzpatrick's dermatology in general medicine (two vol. set). 7 thed.
McGraw-Hill Professional; 2008.p.459.
2. G David. Dermatology an Illustrated Colour Text: Blistering Disorders. 3 rded. Churchill
Livingstone; 2003.
3. John H, John S, Mark Dahl. Clinical Dermatology. 3 rded. Blackwell Publishing. 2003;
9:108-9.
4. Mayo Clinic Staff. Pemphigus. Didapat dari: http://www.MayoClinic.com (didownload
tanggal 30 September 2008).

5. Anonymous. Pemphigus. Didapat dari: http://www.merckmanual.com (didownload

tanggal 30 September 2008).
6. Thomas B. Fitzpatrick, Richard AJ, W Klauss, Machiel KP, Dick S. Color Atlas and
Synopsis of Clinical Dermatology Common and Serious Diseases: Pemphigus Vulgaris.
3rded. McGraw-Hill Companies. 1997.
7. Vanessa Ngan. Pemphigus Vulgaris. Didapat dari: http://www.dermnetnz.org (didownload
tanggal 30 September 2008).