Hipertensi Pulmonal

Disusun Oleh :

Dr.Putu Reza SP
Pembimbing Oleh :
Dr. Citra Prima Sari
SpJP

Alasan memilih kasus

Hipertensi pulmonal (PH) adalah gangguan

patofisiologis yang mungkin melibatkan
beberapa kondisi klinis dan dapat
menyebabkan terjadinya komplikasi yang berat
berupa penyakit kardiovaskular dan respiratori

Alasan memilih kasus

Pada pasien ini memiliki klinis yang sesuai
dengan resiko terjadinya hipertensi pulmonal
dengan gejala awal yg menyerupai gagal
jantung sehingga perlu dilakukan pemeriksaan
lebih lanjut dan terarah

Identitas pasien
Nama

: Ny. H

No. MR

: 274770

Usia

: 24 tahun

Alamat

: Jl. Yos Sudarso Gg Guna Jaya

Agama

: Islam

Pekerjaan

: Ibu rumah tangga

Jenis Kelamin

: Perempuan

Tanggal masuk RS

: 22 Desember 2015

Tanggal keluar RS

: 26 Desember 2015

anamnesis
Keluhan Utama :
Sesak

Keluhan Tambahan :
Kedua kaki bengkak

 Riwayat Penyakit Sekarang :

Os merupakan pasien kiriman dari poli jantung
dengan keluhan sesak napas. Sesak dirasakan
bila berjalan atau beraktivitas dan membaik bila
istirahat. Sesak tidak dirasa saat tidur. Sesak
tidak disertai nyeri dada, dada berdebar, batuk,
demam, ataupun suara mengi.
Os juga mengeluh bengkak dikedua kaki sejak
10 jam sebelum masuk rumah sakit. Bengkak
muncul tiba tiba hanya dikedua kaki. Bengkak
tidak disertai nyeri tekan.
1 tahun yang lalu os sempat dirawat di rumah
sakit dengan keluhan serupa.

 Riwayat Penyakit Dahulu :

1 tahun yang lalu os sempat dirawat di rumah
sakit dengan keluhan serupa
Riwayat hipertensi
DM Riwayat batuk lama
Riwayat penyakit paru

Riwayat Penyakit Keluarga :

Hipertensi dialami ibu pasien

Penyakit jantung
Penyakit paru

Riwayat Alergi : tidak terdapat riwayat alergi

Pemeriksaan fisik
Status Generalis
Keadaan Umum

: Tampak Sakit Sedang

Kesadaran

: Composmentis

Vital Sign
Tekanan Darah

: 90/60 mmHg

Nadi

: 60x/mnt

Respirasi

: 23 x/mnt

SpO2

: 100%

Suhu

: 36,5oC

Kepala dan leher

Kepala
Dalam batas normal

Leher
JVP 5 + 4 cm
Pembesaran KGB -

Mata
Konjungtiva anemis -/ Pupil isokor, diameter 3mm
Refleks cahaya langsung +/+, tak langsung
+/+

Thoraks
Inspeksi
Pergerakan pernapasan
simetris
Jenis pernapasan
thorakoabdominal
Barrel chest

Palpasi
Perabaan massa
Krepitasi Pengembangan paru
simetris
Stem fremitus sama
kuat

Perkusi
Sonor diseluruh lapang
paru

Auskultasi
Bunyi napas vesikuler
diseluruh lapang paru
Rhonki -/ Wheezing -/-

jantung
Inspeksi
Ictus cordis tidak tampak

Palpasi
Ictus cordis tidak kuat
angkat
Tidak teraba thrill

Perkusi
Batas jantung kanan ICS
IV Parasternal line dextra
Batas jantung kiri ICS V
Midclavicula line sinistra
Batas jantung atas ICS III
Parasternal line sinistra

Auskultasi
BJ 1 dan BJ 2 reguler
Pansistolik murmur di
tricuspid dan pulmonal
dengan punctum
maximum di tricuspid
Gallop -

Abdomen
Inspeksi
Perut tampak datar

Auskultasi
Bising usus + normal

Perkusi
Timpani di keempat
kuadran perut
Shifting dullness +

Palpasi
Nyeri tekan
Hepatojugular reflux
Fluid wave +

ekstremitas
Pitting edem + di kedua tungkai
Akral hangat
CRT < 2 detik

Pemeriksaan
Penunjang
Elektrolit

22 Des 2015

Kimia Klinik

Natrium

: 135

Ureum

: 29

Kalium

: 3.1

Creatinin

: 0.06

Clorida

: 102

Glukosa sesaat : 195

Calsium

: 8.7

Magnesium
1.64

Pemeriksaan
Penunjang
Hematologi

23 Des 2015

Kimia Klinik

Hb

: 14,6

Kolesterol total : 169

Ht

: 44%

HDL

: 29

Leukosit

: 8.500

LDL

: 112

Eritrosit

: 540.000

Trigliserid

: 116

Trombosit

: 305.000

GDP

: 95

HbA1C

: 6,6%

Pemeriksaan
Penunjang
Urinalisa
Berat jenis
pH
Warna
Protein
Glukosa
Eritrisit
Leukosit
Keton
Nitrit

23 Des 2015
Sedimen

: 1.007
: 8.0

Eritrosit
Leukosit

: Kuning
: Negative

Sel Epitel : Positive

Kristal
: Negative

: Negative
: 5+
: 1+
: Negative

: Negative
Urobilinogen : Negative
Bilirubin
: Negative

: Full
:13

Echocardiography
Measurement (23 Desember 2015) :
Aorta
Left Atrium
Left ventricle

Mitral valve
Tricuspid valve
Pulmonal valve

Root Diameter
Dimension
EDD

: 21
: 29
: 26

ESD
IVS Diastole
IVS Systole
PW Diastole
PW Systole
EF

: 14
:8
: 10
: 10
: 12
: 77

MR
: TR Severe, TVG 61 mmHg
: PR Mod severe, mPAP 40 mmHg

 Penemuan positif

Dimensi R. Jantung : RA RV dilatasi

LVH
Fungsi LV normal EF 77%
Kontraktilitas RV normal

Kesimpulan

Global normokinetik, D shaped LV, Dyskinetic LV

K. Ao
: 3 kuspis, kalsifikasi -, AR
K. M
: dbn
K. T
: TR Severe, TVG 61 mmHg
K. Po
: PR mod-severe, mPAP 40 mmHg

diagnosis
Diagnosis Sementara

Diagnosis Tambahan

Congestive Heart
Failure FC III

Tricuspid Regurgitation

Diagnosis Banding
Pulmonary
Hypertension

Penatalaksanaan

Diagnosis kerja
Diagnosis Kerja
Pulmonary
hypertension

Diagnosis Tambahan
Severe Tricuspid
regurgitation
Moderate severe
pulmonary
regurgitation

TINJAUAN PUSTAKA
Pulmonary
Hypertension

Epidimeologi
Sering didapatkan pada usia muda dan
usiapertengahan,
Lebih sering didapatkan pada perempuan
dengan perbandingan 2:1
Angka kejadian pertahun sekitar 2-3 kasus
per 1 juta penduduk

definisi
Penyakit progresifoleh karena peningkatan
resistensi vaskuler pulmonal yang
menyebabkan menurunnya fungsi ventrikel
kanan oleh karena peningkatan afterload
ventrikel kanan

definisi
Peningkatan mean pulmonary arterial
pressure (mPAP) 25 mmHg saat istirahat
dinilai dengan right heart catheterization
(RHC).
Normal mPAP saat istirahat 14 + 3 mmHg
dengan batas atas 20 mmHg.
Klinis mPAP antara 21 sampai 24 mmHg tidak
jelas.
harus di follow up bila memiliki resiko terjadinya
PAH

klasifikasi
1. Pulmonary arterial hypertension
2. Pulmonary hypertension due to left heart
disease
3. Pulmonary hypertension due to lung disease
4. Chronic thromboembolic pulmonary
hypertension
5. Pulmonary hypertension with unclear /
multifactorial mechanism

Diagnosis
Manifestasi klinis
Pemeriksaan penunjang

ECG
Chest radiograph
Echocardiography
Ventilation/perfusion lung scan
Right heart catheterization

Manifestasi klinis
Gejala PH tidak spesifik dan berhubungan dengan
disfungsi ventrikel kanan yg progresif

Shortness of breath,
Fatigue, weakness
Angina
Syncope.

Terkadang ditemukan dry cough dan exercise

induced nausea and vomiting
Gejala saat istirahat muncul pada kasus lanjut
Abdominal distension dan ankle oedema terjadi
pada progressing RV failure.

 Beberapa gejala berhubungan dengan

komplikasi mekanik dari PH
Haemoptysis ruptur arteri bronkial hipertrofi
Gejala pulmonary arterial dilatation :
hoarseness compression of laryngeal nerve
Wheeze large airway compression
Angina myocardial ischaemia

Pembesaran arteri pulmoner rupture or

dissection signs and symptoms of cardiac
tamponade

pediatric
Dyspnoea, fatigue, failure to thrive
common symptoms
Syncope lebih sering pada anak, terjadinya
RV failure late event dan dapat terjadi
sudden death sebelum terjadinya RV failure.
failure to thrive, haemodynamic parameters
such as the PAPm:systemic artery pressure
ratio, RAP >10 mmHg and PVR index >20
WU/m2 higher risk of death

adult congenital heart

disease
Eisenmenger syndrome the most severe
form of PAH in adult CHD
The signs and symptoms of Eisenmenger
syndrome result from PH,
Low arterial O2 saturation
Haematological changes : erythrocytosis,
thrombocytopenia and leucopenia

Eisenmenger syndrome patients also present

with haemoptysis, cerebrovascular accidents,
brain abscesses, coagulation abnormalities
and sudden death

Connective tissue
disease
PAH sering terjadi sebagaia komplikasi dari CTD :

systemic lupus erythematosus (most common asia)

rheumatoid arthritis
Dermatomyositis
Sjorgrens syndrome

Kedua terbanyak PAH setelah IPAH di negara barat

Dibandingkan IPAH, pasien dengan CTD dan PAH
kebanyakan perempuan (female:male ratio 4:1)
lebih tua (mean age at diagnosis >60 tahun),
bisa terdapat penyakit konkomitan (interstitial lung
disease, LHD) dan memiliki shorter survival times

Left heart disease

PH komplikasi tersering LHD (PH-LHD), frequently
occurring as a symptom of the underlying condition
PH-LHD dapat terjadi pada kasus left heart disorder
apapun
valvular heart diseases
congenital defects

PH dapat dengan mudah dicurigai :

stepwise approach
combining clinical presentation
specific echocardiographic features
other modalities such as ECG and other imaging
techniques

 PH harus dicurigai bila pasien datang dengan

gejala yang tidak jelas penyebabnya, tandatanda gagal jantung kanan dan komorbiditas
terkait dengan PH, seperti sindrom sleep
apnea, PPOK, PE sebelumnya dan faktor risiko
untuk PAH.

Lung disease
Penyakit paru-paru yang paling umum yang
terkait dengan PH COPD, penyakit paru
interstitial dan combined pulmonary fibrosis
and emphysema (CPFE)
Indikator paling umum PH pada pasien ini
low DLCO (diffusing capacity of the lung for
carbon monoxide) and a low pCO2

cteph
CTEPH disease of obstructive PA remodelling
as a consequence of major vessel
thromboembolism
The median age of patients at diagnosis 63 years
both genders are equally affected
paediatric cases are rare.

Clinical symptoms and signs :

nonspecific or absent in early CTEPH
signs of right heart failure only becoming evident
in advanced disease

Pemeriksaan penunjang
1. ECG
Normal ECG tidak meng-eksklud diagnosis.
Abnormal ECG biasa muncul di kasus severe
daripada mild PH
Kelainan ECG :

P pulmonale
right axis deviation
RV hypertrophy
RV strain
right bundle branch block
QTc prolongation.

 ECG from a patient with pulmonary hypertension demonstrating

evidence of right-axis deviation >120 (A), right ventricular
hypertrophy (B), right atrial enlargement (C) and right ventricular
strain (D)

2. Chest radiograph
90% pasien dengan IPAH chest radiograph
abnormal saat ter diagnosis.
Temuan pasien dengan PAH termasuk central
pulmonary arterial dilatation, pruning (loss)
peripheral blood vessels. Right atrium (RA) and
RV enlargement dapat terlihat pada kasus lanjut

3. Echocardiography
Harus dilakukan bila dicurigai PH
Ketika pengobatan PH sendiri sedang
dipertimbangkan, echocardiography saja
tidak cukup untuk mendukung keputusan
pengobatan dan kateterisasi jantung
diperlukan.

4. Ventilation/perfution lung scan

Sebaiknya dilakukan pada pasien PH untuk
melihat adanya CTEPH
V/Q scan metode skrining pilihan untuk
CTEPH karena sensitivitas lebih tinggi bila
dibandingkan dengan CT pulmonary angiogram
(CTPA)

tatalaksana
Strategi pengobatan PAH dapat dibagi
menjadi tiga langkah utama:
1. Pendekatan awal mencakup langkah-langkah
umum, terapi suportif
2. Terapi awal dengan CCB dosis tinggi pada
pasien vasoreactive atau obat yang disetujui
untuk PAH pada pasien non vasoreactive
3. respon strategi pengobatan awal; dalam kasus
nonrespon peran kombinasi obat yang
disetujui dan transplantasi paru-paru yang
diusulkan

Spesific drug
Calcium channel blocker
CCBs yang telah banyak digunakan dalam
penelitian nifedipine, diltiazem and
amlodipine
Pilihan CCB didasarkan pada heart rate baseline
pasien
bradikardia relatif nifedipine dan amlodipine
takikardia relatif diltiazem

 Dosis harian obat ini yang telah menunjukkan

keberhasilan dalam IPAH

Nifedipine 120 240 mg

Diltiazem 240720 mg for diltiazem
Amlodipine up to 20 mg
start with an initial lower dose

30 mg of slow release nifedipine twice a day

60 mg of diltiazem three times a day (t.i.d.)
2.5 mg of amlodipine once a day
Up titrasi bertahap dengan dosis maksimum yang
ditoleransi

Limiting factors systemic hypotension dan lower

limb peripheral oedema

 Endothelin receptor anthgonist

Aktivasi sistem endotelin telah dibuktikan di
kedua plasma dan jaringan paru pada pasien PAH
Endotelin-1 efek vasokonstriktor dan mitogenik
dengan mengikat dua isoform reseptor yang
berbeda terhadap pulmonary vascular smooth
muscle cells, endothelin receptors type A and B
Ambrisentan
Bosentan
Macitentan

 Phosphodiesterase type 5 inhibitors and

guanylate cyclase stimulators
Inhibisi cyclic guanosine monophosphate (cGMP)
mendegradasi enzyme phosphodiesterase type
5 vasodilation terhadap NO/cGMP pathway
ditempat expressing enzyme tersebut
Sildenafil
Taldalafil
Vardenafil
Riociguat

 Prostacyclin analogues and prostacyclin

receptor agonists
Prostasiklin diproduksi terutama oleh sel endotel
dan menginduksi vasodilatasi seluruh vaskular
Dysregulation prostacyclin metabolic pathways
terlihat pada pasien PAH as assessed by a
reduction of prostacyclin synthase expression in
the pulmonary arteries and of prostacyclin urinary
metabolites

Beraprost
Epoprostenol
Iloprost
Treprostinil

prognosis
The median duration of survival after the
diagnosis of primary pulmonary hypertension is
2.8 years, but this figure is highly variable.
As a result of new treatments, patients without
hemodynamic evidence of right ventricular
dysfunction may survive for more than 10 years.
The prognosis for patients with secondary
pulmonary hypertension depends on the
underlying disease, as well as right ventricular
function.