Referat Radiologi Prune Belly

Sindrom Prune Belly
REFERAT
LEMBAR PENGESAHAN
Nama/NIM
: Sisilia Sudargo/406151057
Fakultas
: Kedokteran
Universitas
: Universitas Tarumanagara Jakarta
Tingkat
: Program Pendidikan Profesi Dokter
Bidang Pendidikan
: Ilmu Radiologi
Periode Kepaniteraan Klinik : 9 November 5 Desember 2015

Judul
: Sindrom Prune Belly
Diajukan
: November 2015
Pembimbing
: dr. Lisa Irawati, Sp.Rad
TELAH DIPERIKSA DAN DISAHKAN TANGGAL: .

Pembimbing Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Radiologi
Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara
Rumah Sakit Umum Husada
Mengetahui,
Kepala Instalasi Ilmu Radiologi
Pembimbing
dr. Pramlim Gunawan, Sp.Rad
dr. Lisa Irawati, Sp.Rad
KATA PENGANTAR
UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu
Radiologi
Periode 9 November 5 Desember 2015
REFERAT
Sindrom Prune Belly
Puji syukur saya ucapkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena berkat rahmat
dan anugerah-Nya referat berjudul Sindrom Prune Belly ini dapat diselesaikan.
Adapun maksud penyusunan referat ini adalah dalam rangka memenuhi tugas
kepaniteraan klinik Ilmu Radiologi di Rumah Sakit Umum Husada periode 9
November 5 Desember 2015.
Pada kesempatan ini pula, penulis ingin mengucapkan terima kasih kepada :
1. dr. Lisa Irawati, Sp.Rad selaku pembimbing dalam pembuatan referat ini.
2. dr. Pramlim Gunawan, Sp.Rad selaku Kepala Instalasi Ilmu Radiologi Rumah
Sakit Umum Husada
3. Paramedis maupun staf di Rumah Sakit Umum Husada serta semua pihak
yang turut serta membantu baik dalam penyusunan referat, membimbing dan
menyediakan fasilitas yang diperlukan dalam penyelesaian referat ini yang
tidak dapat saya sebutkan satu per satu.
Tim penulis menyadari bahwa dalam penyusunan referat ini masih banyak
terdapat kesalahan dan kekurangan. Oleh sebab itu saran dan kritik sangat diharapkan
untuk menyempurnakan referat ini.
Akhir kata semoga referat ini berguna baik bagi kami sendiri, rekan-rekan di
tingkat klinik, pembaca, Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara, serta semua
pihak yang membutuhkan.
Jakarta, November 2015
Penyusun

Radiologi
Sindrom Prune Belly
REFERAT
DAFTAR ISI
LEMBAR PENGESAHAN..................................................................................1
KATA PENGANTAR.............................................................................................2
DAFTAR ISI...........................................................................................................3
BAB 1 PENDAHULUAN.....................................................................................4
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA.............................................................................5
2.1 Definisi...........................................................................................................5
2.2 Etiologi...........................................................................................................5
2.3 Patofisiologi....................................................................................................5
2.4 Gejala Klinis...................................................................................................8
2.5 Diagnosis......................................................................................................10
2.6 Pemeriksaan..................................................................................................11
2.7 Tatalaksana...................................................................................................20
2.8 Komplikasi dan Prognosis............................................................................22
BAB 3 KESIMPULAN .......................................................................................24
DAFTAR PUSTAKA ...........................................................................................25

Radiologi
Sindrom Prune Belly
REFERAT
BAB 1
PENDAHULUAN
Sindrom Prune Belly (PBS) adalah suatu sindrom anomaly kongenital yang
ditandai dengan trias utama meliputi defisiensi otot abdomen yang menyebabkan
kulit abdomen berkerut-kerut seperti buah prune, kriptokismus bilateral dan
anomaly perkembangan saluran kemih. Defisiensi otot abdomen pertama kali
dijelaskan oleh Frohlich pada tahun 1839. Parker yang pertama kali melaporkan
hubungan anomaly saluran kemih dengan defisiensi otot abdomen. Insidens
sindrom prune belly sangat jarang, terjadi 1 dari 30.000-40.000 kelahiran.
Diperkirakan 3-4% dari total PBS terjadi pada perempuan. Lahir kembar juga
berhubungan dengan PBS; 4% dari seluruh kasus terjadi pada kehamilan kembar.

Radiologi
Sindrom Prune Belly
REFERAT
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1
Definisi
Syndrome Prune Belly (SPB) adalah suatu sindrom anomaly kongenital yang
ditandai oleh gejala trias utama meliputi deficit otot abdomen yang menyebabkan
kulit abdomen berkerut-kerut seperti buah prune, kriptokismus bilateral, dan
anomaly perkembangan saluran kemih. SPB disebut juga sindrom Eagle-Barrett
dan sindrom triad.
Dahulu diduga bahwa defek dinding abdomen pada SPB karena tekanan
tinggi akibat distensi kandung kemih yang disebabkan oleh sumbatan intrauterin
2.2
Etiologi
Sindrom Prune Belly berhubungan dengan trisomy 18 dan 21. Pasien dengan PBS
juga memiliki tingkat insiden tetralogy Fallot (TF) dan ventrikuloseptal defek
yang lebih tinggi.
2.3
Patofisiologi
Terdapat tiga teori yang menjelaskan Sindrom Prune Belly, yaitu obstruksi
kandung kemih, defek perkembangan mesoderm, dan teori yolk sac.
Obstruksi kandung kemih. Pada tahun 1903, Strumme menduga Sindrom Prune
Belly terjadi karena penyakit sekunder dari obsturksi kandung kemih. Obstruksi
yang terjadi pada infravesikal menyebabkan distensi kandung kemih, dilatasi
uretra, dan hidronefrosis yang merupakan karakteristik dari penyakit ini. Dilatasi
kandung kemih juga dapat menyebabkan atrofi dinding abdomen lalu
menyebabkan infark vena dan juga menghambat perkembangan normal dari testis.
Teori ini kemudian dibuktikan oleh Gonzalez dkk yang menemukan fenotip pada
Radiologi
Sindrom Prune Belly
REFERAT
sindrom prune belly yang menyebabkan obstruksi kandung kemih domba pada
43-45 hari kehamilan. Berdasarkan perkembangan terbaru dari janin, akan terlihat
obstruksi antara minggu 13-15 kehamilan. Obstruksi ini menjelaskan kelainan
yang ditemukan pada Sindrom Prune Belly, yaitu ketika urachus baru mulai
menutup, produksi urin telah terbentuk dan perkembangan prostat baru saja
dimulai.
Pada manusia, obstruksi uretra terjadi hanya 10-20% kasus. Beberapa telah
mendalilkan bahwa obstruksi mungkin sementara, sementara yang lain telah
berspekulasi bahwa mereka dengan lesi obstruktif hanya dapat mewakili bentuk
yang paling parah dari sindrom prune belly. Sebagian besar bayi ini yang benarbenar menunjukkan obstruksi uretra berasal dari studi otopsi, oleh karena itu
beberapa
merasa
bahwa
model
obstruksi
uretra
mungkin
benar-benar
memperhitungkan "varian mematikan" dan mungkin tidak memperhitungkan anak

yang hidup. Untuk mengatasi argumen ini, beberapa telah menduga bahwa uretra
hipoplasia prostat dapat menyebabkan obstruksi flap valve. Dari segi otopsi,
Moerman et al menemukan bahwa prostat anak dengan perut prune tidak memiliki
serat otot polos dan kelenjar tuboalveolar berkurang. Mereka mendalilkan bahwa
hypoplasia prostat mengakibatkan kelemahan dinding prostat dan sacculation dari
prostat. Mereka mengatakan bahwa bulging terjadi di aspek dorsal dan kaudal
sehingga membrane uretra masuk ke arah dorsal, dengan cara oblique, ke dalam
uretra prostat. Ia merasa bahwa penyisipan abnormal ini ke dalam uretra prostat
hipoplasia bisa menghasilkan mekanisme flap valve, menyebabkan obstruksi
fungsional. Dengan cara ini, hipoplasia prostat bisa menjadi penyebab dan belum
tentu menjadi efek sindrom prune belly. Lainnya telah memperkirakan bahwa
menunda
kanalisasi
uretra
distal
bisa
menjadi
penyebab
obstruction.
Keterlambatan ini dapat menjelaskan ketidakmampuan untuk mengidentifikasi

obstruksi sebenarnya pada saat kelahiran, serta pengembangan megalourethra
yang mungkin terjadi pada sindrom ini.

Radiologi
Sindrom Prune Belly
REFERAT
Pada teori obstruksi ini, temuan dinding abdominal adalah yang kedua yang
menyebabkan penekanan kandung kemih pada perkembangan otot perut.
Mendukung teori ini, otot-otot yang berhubungan langsung dengan kandung
kemih yang terkena dampaknya. Selain itu, Moerman et al juga mengidentifikasi
distrofi otot pada analisa histologi otopsi. Mereka merasa bahwa temuan
histologis ini sesuai dengan deskripsi Pinto yaitu infark vena otot, yang ia rasakan,
adalah penekanan sekunder dari distensi kandung kemih. Namun, penelitian
histologis dan mikroskop elektron lain dari dinding perut yang lebih konsisten
dengan perkembangan, bukan atrofi itu, dan gagal untuk mendukung obstruksi
sebagai penyebab abnormalitas dinding perut.
Sementara
obstruksi
infra-vesikalis
janin
tampaknya
gagal
untuk
memperhitungkan semua temuan terkait dengan sindrom prune belly. Tentu saja
ada inkonsistensi dengan teori ini dan tidak semua faktor umum pada anak-anak
prune belly dapat dijelaskan oleh model ini.
Defek perkembangan mesoderm. Teori ini menunjukkan bahwa etiologi
sindrom prune belly
Selama perkembangan janin normal, mesoderm keluar antara ectoderm dan
endoderm. Mesoderm lalu terbagi menjadi segmen medial dan lateral, yang
membentuk somit dan lateral plate. Lateral plate kemudian terbagi menjadi
lapisan visceral dan somatic. Lapisan somatic antara somit dan lateral plate yang
membentuk mesoderm nefrogenik, yang merupakan awal dari mesonefros, saluran
wolffii dan metanefros. Lapisan somatic dari lateral plate mesoderm adalah
sumber dinding otot abdomen, sedangkan lapisan mesoderm lateral yang
membentuk otot polos sistem kemih dan gastrointestinal. Banyak yang percaya
bahwa kelainan mesoderm dapat menjelaskan sindrom dari dinding abdomen dan
genirourinari.

Radiologi
Sindrom Prune Belly
REFERAT
Stephens dan Gupta mengatakan bahwa kelainan pada saluran kemih dapat
dijelaskan dengan perkembangan abnormal dari mesonefros antara minggu 6-10.
Biasanya, saluran wolffian, yang merupakan perkembangan dari mesoderm,
berakhir di kaudal ke dalam sinus urogenital dan bergabung dengan membranous
uretra dan membatasi verumontanum. Saluran wolffii dan ureter bud selanjutnya
bergabung menjadi trigone, dengan ureter bud berkembang ke dalam protoplasma
nefrogenik.
Penggabungan
abnormal
saluran
wolffii
bisa
menghasilkan
hypoplasia prostat, pelebaran uretra prostat. Selain itu, keterlibatan ureteric bud
dapat menyebabkan perkembangan abnormal ureter dan bahkan perkembangan
displasia ginjal jika interaksi dengan protoplasma nefrogenik abnormal.
Kegagalan yang terus menerus lapisan somatic dari lateral plate mesoderm dapat
menjelaskan defek dinding abdominal.
Lainnya mengatakan bahwa kelainan mesoderm juga dapat menjelaskan kesulitan
penurunan testis. Kelainan pada gubernaculum testis, juga turunan dari mesoderm,
dapat mengakibatkan tidak ada reaksi dari jaringan ini karena pengaruh hormonal
dan dengan demikian tidak memungkinkan testis dapat turun normal. Namun,
teori defek mesoderm gagal untuk menjelaskan semua factor yang terkait dengan
sindrom prune belly. Bukti dan penjelasan lebih lanjut diperlukan untuk
mendukung teori ini sebagai penyebab sindrom prune belly.
Teori yolk sac. Stephens telah mengatakan teori tambahan untuk menjelaskan
ciri-ciri yang berhubungan dengan sindrom prune belly. Dia memperkirakan
bahwa anak dengan sindrom prune belly, kandung kemih dan uretra posterior
yang berasal dari bagian terbesar allantois adalah normal. Yolk sac yang abnormal
dapat mempengaruhi perkembangan dinding abdominal dan mengakibatkan
penampilan seperti prune. Selain itu, diverticulum alantois mungkin bersatu
menjadi urinary tract dan penyebab pembesaran urachus, kandung kemih, dan
prostatic urethra yang terdapat pada sindrom prune belly. Namun, teori ini gagal
untuk menjelaskan semua kelainan yang terlihat pada ginjal dan saluran kelamin.
Radiologi
REFERAT
2.4
Sindrom Prune Belly
Gejala Klinis
Gejala klinik sindrom prune belly bervariasi dari ringan sampai berat dan
berbeda-beda pada setiap anak. Presentasi klinik SPB terdiri dari trias klasik yaitu
deficit dinding abdomen, kriptokismus bilateral pada bayi laki-laki dan anomaly
saluran kemih berat atau displasi saluran kemih. Derajat kekenduran dinding
abdomen bervariasi, kadang-kadang tidak tampak kulit perut berkerut-kerut
seperti buah prune tapi perut buncit seperti pot dengan permukaan licin. Penderita
SPB mengalami kesulitan batuk, kesulitan berkemih, dan konstipasi karena deficit
otot dinding abdomen sehingga anak tidak mampu melakukan manufer valsava.
Gejala lain yang menyertai SPB (65-73%) antara lain malformasi
musculoskeletal (20-60%) meliputi scoliosis, dislokasi pinggang kongenital, club
foot, talipes (40%), defek jantung kongenital (30%) misalnya defek septum
jantung dan PDA (10%), defek paru (hipoplasi paru), gangguan perkembangan
anak, dan defek saluran cerna seperti malrotasi usus, volvulus, anus imperforata,
dan atresia ani (30-40%).
Pada pemeriksaan fisik tampak deficit tonus otot abdomen dan kulit
abdomen berkerut-kerut seperti buah prune, mungkin teraba masa abdomen
suprapubic karena distensi kandung kemih, mungkin teraba organ saluran kemih,
mungkin terlihat gerakan peristaltic seperti gerakan cacing worm-like
movements ketika makanan didorong ke bagian distal, dan kedua testis tidak ada
di dalam skrotum anak laki-laki. Testis yang terhenti mengandung sel germinal
atipik, jumlah kurang, dan potensial menjadi tumor maligna di kemudian hari.
Fungsi seksual laki-laki dengan SPB tampaknya baik karena kebanyakan bisa
ereksi, orgasme, dan fertile jika sampai usia dewasa. Anak dengan SPB sukar
duduk tegak karena deficit otot abdomen dan sering disertai gejala dan tanda ISK
rekuren. Adakalanya tampak urachus persisten terutama pada penderita SPB
dengan sumbatan uretra, yang memungkinkan penderita bertahan hidup. Kematian
dini biasanya terjadi pada penderita dengan sumbatan uretra tanpa urachus
Radiologi
Sindrom Prune Belly
REFERAT
persisten. Herniasi kandung kemih agak prevalen pada penderita SPB akibat
distensi berlebihan kandung kemih.
SPB pada janin menunjukkan oligohidramnion, hipoplasi paru, dan asites
karena defek dinding abdomen dan saluran kemih. Asites dapat transien bila urin
diabsorbsi sebelum bayi lahir. Pada bayi lahir tampak tanda mencolok yaitu
dinding abdomen seperti kulit buah prune, tebal, dan lunak. Kadang-kadang
urachus persisten untuk drainase urin melalui umbilicus dan bayi sering sulit
memulai miksi melalui uretra.
Berdasarkan berat penyakit, SPB digolongkan atas 3 kelompok:
Kelompok 1
bayi-bayi SPB dengan presentasi klinik paling berat dan
meliputi varian letal, dengan gejala external khas wajah Potter, hipoplasi paru
akibat oligohidramnion atau pneumothoraks, dilatasi saluran kemih, dysplasia
ginjal, dan gagal ginjal berat. Kelompok ini hanya pada bayi laki-laki, lahir mati
(33%) atau meninggal pada minggu pertama sesudah lahir karena gagal paru dan
ginjal. Adakalanya tampak urachus persisten dan club foot.
Kelompok 2
bayi-bayi SPB dengan dilatasi saluran kemih, displasi ginjal,
hypoplasia paru, gagal ginjal ringan sampai sedang tanpa wajah Potter. Meskipun
dapat hidup selama masa neonatus tapi potensial mengalami urosepsos atau
azotemia bila tidak diberi perawatan adekuat.
Kelompok 3
bayi-bayi SPB dengan dilatasi saluran kemih ringan dan
parenkim ginjal serta fungsi ginjal normal. Bayi kelompok 3 umumnya tidak
menunjukkan masalah klinik karena kondisi umum baik dan fungsi ginjal stabil
meskipun disertai megakista, megaureter dan megahidronefrosis. Prognosis bayibayi SPB kelompok 2 dan 3 cukup baik dengan perawatan yang sesuai.
2.5
Diagnosis

Radiologi
10
REFERAT
Sindrom Prune Belly
Pada umumnya semua bayi dengan SPB dapat didiagnosis antenatal, sejumlah
kecil bayi yang idak terdeteksi antenatal biasanya didiagnosis saat lahir atau pada
masa anak karena gejala trias disertai ISK rekuren dan insufisiensi ginjal.
Diagnosis antenatal. Diagnosis SPB antenatal dapat ditegakkan pada janin
dengan masa gestasi 30 minggu.
Diagnosis pascanatal. Diagnosis SPB pada bayi baru lahir dapat ditegakkan
berdasarkan gejala trias klasik khas meliputi kulit abdomen berkerut-kerut seperti
buah prune, kriptokismus bilateral pada bayi laki-laki dan anomaly saluran kemih
misalnya distensi kandung kemih. Hasil pencitraan dapat menentukan anomaly
saluran kemih dan organ lain, sedangkan pemeriksaan darah, urinalisis serta
biakan urin serian dapat melacak fungsi ginjal dan ISK
Sindrom pseudo-prune belly. Diagnosis sindrom pseudo-prune belly ditegakkan
pada anak perempuan dengan deficit abdomen dan defek kandung kemih serta
saluran kemih bagian atas tanpa disertai defek uretra atau pada anak laki-laki
dengan 2 dari 3 gejala trias.
2.6
Pemeriksaan
Pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan darah untuk menentukan fungsi ginjal

dan urinalisis untuk menentukan infeksi saluran kemih.
Pencitraan. Pencitraan untuk diagnosis sindrom prune belly meliputi USG, foto
toraks, pielografi intravena (PIV), voiding cystourethrography (VCU) atau miksio
sistouterografi (MSU), dan sintigrafi.
USG ginjal merupakan prosedur awal noninvasive untuk melacak anomaly
saluran kemih, diikuti oleh PIV dan VCU untuk melacak adanya sumbatan saluran
kemih dan refluks vesikoureter sedangkan foto toraks untuk menentukan adanya
kelainan paru atau jantung. Sintigrafi ginjal menentukan fungsi ginjal.

Radiologi
11
REFERAT
Sindrom Prune Belly
Hasil pencitraan saluran kemih bervariasi antara lain agenesis atau hypoplasia
ginjal, dilatasi ureter, distensi kandung kemih, dan kelainan uretra seperti dilatasi
uretra posterior, diverticula uretra, stenosis-atresia uretra, megauretra, dan urachus
persisten. USG janin berguna untuk mengetahui defek ginjal dan saluran kemih
janin intrauterine. USG antenatal dapat mendeteksi anomaly ginjal dan saluran
kemih pada janin dengan masa gestasi 20 minggu, tapi diagnosis biasanya dapat
ditegakkan pada janin dengan masa gestasi 30 minggu. Bila hasil USG
menunjukkan dilatasi kandung kemih dan atau ureter janin, distensi abdomen dan
oligohidramnion baik berdiri sendiri ataupun kombinasi harus dicurigai sindrom
prune belly.

Radiologi
12
REFERAT
Sindrom Prune Belly
Gambar 1. The abdomen of an infant with prune belly syndrome shows marked
distention of the abdomen and bulging flanks secondary to a large urinary system
and the absence of abdominal wall musculature
Gambar 2. Note the small lung volumes and constriction of the upper thorax.
Flaring of the lower ribs secondary to distention of the abdomen is seen. Infants
with prune belly syndrome may develop severe respiratory distress secondary to
the thoracic limitation

Radiologi
13
REFERAT
Sindrom Prune Belly

Radiologi
14
REFERAT
Sindrom Prune Belly
Gambar 3. Renal Ultrasonogram of newborn with PBS with

marked hydroureteronephrosis

Radiologi
15
REFERAT
Sindrom Prune Belly
Gambar 4. Ultrasound examination of the kidneys shows bilateral

hyperechoic kidneys with poor development of the calyces and dilated
tortuous ureters

Radiologi
16
REFERAT
Sindrom Prune Belly
Gambar 5. Ultrasonogram of the bladder demonstrating

thickened bladder wall

Radiologi
17
REFERAT
Sindrom Prune Belly
Gambar 6. In prune belly syndrome, an abdominal sonogram usually

shows dilated ureters filling the entire abdomen

Radiologi
18
REFERAT
Sindrom Prune Belly
Gambar 7. On CT, the ureter in this patient with prune belly syndrome fills
the entire abdomen.

Radiologi
19
REFERAT
Sindrom Prune Belly
Gambar 8. VCUG demonstrating bilateral vesicoureteral

reflux with dilated ureters

Radiologi
20
REFERAT
Sindrom Prune Belly
Gambar 9. Typical urethra of prune belly syndrome

2.7
Tatalaksana
Pengobatan sindrom prune belly bergantung pada beratnya gejala. Bila SPB
ringan, pemberian antibiotik profilaksis atau terapeutik dapat mencegah atau
mengobati ISK. Tindakan reimplantasi ureter untuk menghilangkan refluks sering
gagal. Vesikostomi merupakan cara efektif pengalihan temporer untuk membantu
pengosongan kandung kemih dengan cara pembuatan muara kecil di kandung
kemih melalui abdomen, namun lebih disukai cara Passerini yaitu dilatasi uretra
progresif. Beberapa bayi SPB potensial mengalami gagal ginjal progresif sehingga

Radiologi
21
Sindrom Prune Belly
REFERAT
perlu dilakukan rekonstruksi bedah dinding abdomen dan saluran kemih, anak
laki-laki mungkin memerlukan orkidopeksi untuk menurunkan testis ke skrotum.
Waktu definitive untuk koreksi bedah masih kontrovesial. Sebagian
menganjurkan terapi konservatif, lainnya mengusulkan intervensi bedah agresif
pada bayi laki-laki dengan SPB saat berumur 10 hari, karena gejala SPB
bervariasi dari lahir mati, hidup dengan kelainan paru dan urogenital ringan
sampai berat. Oleh karena itu, keputusan intervensi bedah agresif sebaiknya
didasarkan pada presentasi klinis dan tidak pada hasil pencitraan.
Tatalaksanan kelainan dinding abdomen dan saluran kemih masih
kontroversial, sebagian menganjurkan pendekatan pasif rekonstruksi dinding
abdomen dan saluran kemih, dan koreksi bedah kalau diperlukan sedangkan
lainnya menganjurkan segera rekonstruksi bedah. Anjuran pengobatan konservatif
suportif bila SPB dengan sumbatan saluran kemih ringan atau tanpa sumbatan
sehingga tidak perlu intervensi bedah. Laporan menunjukkan bahwa 40% striktur
ureter terjadi kembali di bagian distal reimplatansi ureter sehingga perlu
reimplantasi ulang. Bila hasil USG janin menunjukkan gambar sumbatan saluran
kemih distal, maka perlu dekompresi intrauterine dan diversi uterin untuk
memperbaiki perkembangan paru dan ginjal sehingga dapat menunjang bayi lahir
hidup.
Tatalaksana SPB sebaiknya dilakukan berdasarkan pada 3 kelompok klinik
penderita:
Kelompok 1
hanya memerlukan pengobatan paliatif, intervensi bedah

bukan pilihan utama
Kelompok 2
ada dua opsi pengobatan, yaitu

1. pengobatan suportif meliputi pelacakan, pencegahan, dan
pengobatan ISK dan pelacakan fungsi ginjal serial;

Radiologi
22
Sindrom Prune Belly
REFERAT
dialysis jika gagal ginjal tahap akhir sambil menunggu

transplantasi ginjal
2. intervensi bedah. Bila ada urachus persisten tidak
dilakukan karena urachus persisten dianggap sebagai
vesikostomi alamiah. Ada yang menganjurkan perbaikan
komplit saluran kemih meliputi reduksi massif ukuran
sistem koligen, ureter, dan kandung kemih untuk
mengurangi kapasitas saluran kemih, mengurangi stasis
urin, dan memperbaiki drainase urin. Bedah korektif
dapat dilakukan dengan cara:
a. drainase temporer aliran urin seperti vesikotomi
atau pielostomi perkutan
b. bedah rekonstruksi : uretrotomi tranuretral dan
reimplantasi ureter ke dalam kandung kemih
c. sitoplasti untuk mengurangi ukuran kandung
kemih dan rekonstruksi dinding abdomen
d. orkidoplasti bilateral dalam tahun pertama untuk
koreksi kriptokismus
e. dialysis dan transplantasi ginjal bila gagal ginjal
tahap akhir
Kelompok 3
hanya memerlukan pengobatan suportif untuk mencegah dan

mengobati ISK serta memantau fungsi ginjal, intervensi
bedah umumnya tidak diperlukan.
2.8
Komplikasi dan Prognosis
Komplikasi yang sering terjadi pada sindrom prune belly adalah infeksi saluran
kemih dan gagal ginjal kronik.
Sekitar 25% pasien sindrom prune belly lahir mati atau mati karena sistem
pernafasan, jantung, atau komplikasi septik saat minggu pertama kehidupan. 25%
lainnya mengalami kemunduran progresif fungsi ginjal dan membutuhkan
hemodialysis atau transplantasi ginjal.
Radiologi
23
REFERAT
Sindrom Prune Belly
Tetapi perbaikan perawatan medis, bedah dan teknis yang tersedia untuk
pasien PBS menghasilkan prognosis yang lebih baik dari segi kelangsungan hidup
dan kualitas hidup. Namun demikian, tingkat keparahan penyakit yang bermacammacam membutuhkan strategi terapi yang berbeda-beda sesuai individu masingmasing. Setiap pasien harus dievaluasi dan di-follow up dikarenakan kondisi
dapat berubah dengan berjalannya waktu.

Radiologi
24
Sindrom Prune Belly
REFERAT
BAB 3
KESIMPULAN
Sindrom Prune Belly merupakan anomaly kongenital yang ditandai dengan trias
utama meliputi deficit otot abdomen yang menyebabkan kulit abdomen berkerutkerut seperti buah prune, kriptokismus bilateral, dan anomaly perkembangan
saluran kemih. Sindrom prune belly dihubungkan dengan defek genetic trisomy
18 dan 21 walaupun dasar genetic belum dapat dibuktikan. Patofisiologi sindrom
prune belly digolongkan menjadi 3 yaitu obstruksi kandung kemih, defek
perkembangan mesoderm, dan teori yolk sac. Hasil pencitraan dapat menentukan
defek yang ada. Tatalaksana SPB meliputi pengobatan suportif dan intervensi
bedah. Prognosis SPB tergantung pada beratnya kelainan pada ginjal, sumbatan
saluran kemih, dan beratnya ISK.

Radiologi
25
Sindrom Prune Belly
REFERAT
DAFTAR PUSTAKA
1. Singh JC, Strom DW, et al. Pediatric Urology. Columbus: Division of

Pediatric Urology.
2. Baert AL, Knauth M, Sartor K. Pediatric Uroradiology, 2th revised edision.
Austria: Springer, 2008.
3. Wood
BP. Prune
Belly
Sydrome
Imaging.
Diunduh
http://emedicine.medscape.com/article/412372-overview#a2
4. https://www.scribd.com/doc/87977752/LAPORAN-KASUS-Prune-BellyBaru

Radiologi
26
dari:

Referat Radiologi Prune Belly

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Referat Radiologi Prune Belly

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

Sindrom Prune Belly

: Universitas Tarumanagara Jakarta

: Program Pendidikan Profesi Dokter

Periode Kepaniteraan Klinik : 9 November 5 Desember 2015

: Sindrom Prune Belly

: dr. Lisa Irawati, Sp.Rad

TELAH DIPERIKSA DAN DISAHKAN TANGGAL: .

Kepala Instalasi Ilmu Radiologi

Rumah Sakit Umum Husada

dr. Pramlim Gunawan, Sp.Rad

dr. Lisa Irawati, Sp.Rad

Sindrom Prune Belly

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

Sindrom Prune Belly

memperhitungkan "varian mematikan" dan mungkin tidak memperhitungkan anak

Keterlambatan ini dapat menjelaskan ketidakmampuan untuk mengidentifikasi

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

Sindrom Prune Belly

Sindrom Prune Belly

bayi-bayi SPB dengan presentasi klinik paling berat dan

bayi-bayi SPB dengan dilatasi saluran kemih, displasi ginjal,

bayi-bayi SPB dengan dilatasi saluran kemih ringan dan

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

Pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan darah untuk menentukan fungsi ginjal

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

Gambar 3. Renal Ultrasonogram of newborn with PBS with

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

Gambar 4. Ultrasound examination of the kidneys shows bilateral

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

Gambar 5. Ultrasonogram of the bladder demonstrating

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

Gambar 6. In prune belly syndrome, an abdominal sonogram usually

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

Gambar 8. VCUG demonstrating bilateral vesicoureteral

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

Gambar 9. Typical urethra of prune belly syndrome

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu

Sindrom Prune Belly

hanya memerlukan pengobatan paliatif, intervensi bedah

ada dua opsi pengobatan, yaitu

UNIVERSITAS TARUMANAGARA | Kepaniteraan Klinik Ilmu