REFLEKSI KASUS

Januari 2017

Hemofilia

Nama

: Sigit Nugroho Wicaksono, S.Ked

No. Stambuk

: N 111 16 002

Pembimbing

: dr. Kartin Akune, Sp.A

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS TADULAKO
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA
PALU
2016

BAB I
PENDAHULUAN
Sebenarnya hemofilia telah ditemukan sejak lama sekali, dan belum
memiliki nama.

Talmud, yaitu sekumpulan tulisan para rabi Yahudi, 2 abad

setelah masehi menyatakan bahwa seorang bayi laki-laki tidak harus di khitan jika
dua kakak laki-lakinya mengalami kematian akibat di khitan. Seorang dokter asal
Arab, Albucasis, yang hidup pada abad ke 12 telah menulis tentang sebuah
keluarga yang setiap anak laki-lakinya meninggal setelah terjadi perdarahan akibat
luka kecil.1
Kemudian pada tahun 1803, Dr. John Conrad Otto, seorang dokter asal
Philadelphia menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi pada suatu
keluarga tertentu saja. Ia menyimpulkan bahwa kondisi tersebut diturunkan hanya
pada pria. Ia menelusuri penyakit tersebut pada seorang wanita dengan tiga
generasi sebelumnya yang tinggal dekat Plymouth, New Hampshire pada tahun
1780.1,2
Kata hemofilia pertamakali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh
Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica,
istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter
berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.
Sepanjang hidupnya Schonlein berusaha menjadikan kedokteran sebagai sebuah
cabang ilmu pengetahuan alam. Upaya Schonlein dalam hal inilah yang
memungkinkan kedokteran mengembangkan metode pengajaran dan praktek
kedokteran klinik.Schonlein yang adalah seorang guru besar kedokteran di tiga
universitas besar di Jerman - Wurzburg (1824 - 1833), Zurich (1833 - 1830) dan
Berlin (1840 - 1859) - adalah dokter pertama yang memanfaatkan mikroskop
untuk melakukan analisis kimiawi terhadap urin dan darah guna menegakkan
diagnosis atas penyakit yang diderita seorang pasien.2
Pada saat ini diperkirakan angka kejadian hemofilia sekitar 1 diantara
10.000 penduduk tidak tergantung kepada ras maupun letak geografis. Dengan
angka ini diperkirakan 350.000 penduduk dunia mengidap hemofilia. Dari jumlah
2

itu hanya 25% saja yang mendapatkan pengobatan yang memadai. Padahal
penderita hemofilia yang memperoleh pengobatan secara memadai akan menjadi
individu dewasa yang produktif dan kemampuan berprestasi lazimnya individu
normal.1
Sedangkan di Indonesia dengan jumlah penduduk 200 juta diperkirakan
terdapat 20.000 penderita hemofilia, namun yang tercatat baru 757 penderita.
Sedangkan di wilayah DKI Jakarta dengan penduduk 10 juta, saat ini hanya
terdapat sekitar 230 penderita yang mendapatkan perawatan di Pusat Pelayanan
Terpadu Hemofilia Nasional RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo.1

BAB II
KASUS
A. IDENTITAS PASIEN
Nama

: An. R

Jenis kelamin

: Laki-laki

Tanggal lahir/Usia

: 29 September 2010 / 6 tahun 3 bulan

Alamat

: Towaya

Agama

: Islam

Waktu Masuk

: 31 Desember 2016 / 11.45 WITA

Tempat Pemeriksaan

: Ruang Catelia RS UNDATA, Palu

B. ANAMNESIS
a. Keluhan Utama
Jejas merah-kebiruan pada tubuh.
b. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien anak Laki-laki usia 6 tahun 3 bulan masuk ke RS dengan
keluhan adanya jejas merah-kebiruan yang sering muncul pada bagian
tubuhnya apabila terbentur. Jejas diakui mudah muncul apabila terjadi
trauma, jejas tersebut lama bertahan dan tidak langsung hilang. Jejas
terkadang disertai rasa nyeri. Riwayat epistaksis (+), riwayat
perdarahan gusi (+). Sakit kepala (-), mual (-), muntah (-), Demam (-),
Kejang (-), Sesak (-), Nyeri perut (-), Batuk (-), flu (-), BAB biasa dan
lancer, BAK Lancar. Nyeri persendian (+), terkadang sendi-sendi
pasien terasa sakit dan sulit digerakkan serta kadang diikuti dengan
pembengkakan sendi.
c. Riwayat Penyakit Sebelumnya
Pasien pernah mengalami hal yang serupa, namun belum pernah
dibawa ke rumah sakit.

d. Riwayat Penyakit Keluarga

Menurut Ibu pasien, kakek pasien dahulu pernah memiliki gejala
yang sama yakni lebam merah-kebiruan pada sendi lututnya.
e. Riwayat Sosial-Ekonomi
Pasien berasal dari keluarga dengan sosial-ekonomi menengah.
f. Riwayat Kebiasaan dan Lingkungan
Pasien seorang anak yang aktif dan memiliki kebiasaan bermain
diluar lingkungan rumah.
g. Riwayat Kehamilan dan Persalinan
Pasien lahir secara spontan di RS, cukup bulan, dan dibantu oleh
Bidan. Berat badan lahir 3000 gram, panjang badan 40 cm. Selama
kehamilan, ibu pasien tidak menderita sakit ataupun masalah lainnya.
h. Kemampuan dan Kepandaian Bayi
Tumbuh dan kembang anak sesuai dengan usianya, dan saat ini
anak tidak mengalami keterlambatan atau gangguan tumbuh dan
kembang.
i. Anamnesis Makanan
Pasien hanya mendapatkan ASI mulai dari usia 0 2 tahun.
Bubur saring umur 6 bulan, makanan padat umur 1 tahun.
j. Riwayat Imunisasi
Imunisasi dasar lengkap.
C. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum: Sakit Sedang
Kesadaran

: Compos mentis

Berat Badan

: 19 kg

Tinggi Badan

: 115 cm

Status Gizi

: CDC 95%, gizi baik

Tanda Vital

Tekanan Darah

: 110/70 mmHg

Denyut Nadi

: 78/menit, kuat angkat, irama reguler

Respirasi

: 24/menit, pola pernapasan reguler

Suhu axilla

: 36,80C

1. Kulit:
Warna

: Sawo matang

Efloresensi

: Tidak ditemukan

Sianosis
Turgor
Kelembaban
Lapisan lemak
Rumple leed

: Tidak ada
: Segera kembali (<1 detik)
: Cukup
: Cukup
: (-)

2. Kepala:
Bentuk

: Normocephalus

Rambut

: Warna hitam, tampak kering, tidak mudah

dicabut, tebal, alopecia (-)

3. Mata:
Konjungtiva

: Anemis (-/-)

Sklera
Refleks cahaya
Refleks kornea
Pupil
Exophthalmus
Cekung

:
:
:
:
:
:

Ikterik (-/-)
(+/+)
(+/+)
Bulat, isokor
(-/-)
(-/-)

4. Hidung:
Pernafasan cuping hidung

: tidak ada

Epistaksis
Rhinorrhea

: tidak ada
: (-)

5. Mulut:
Bibir : Kering, sianosis (-), stomatitis (-)
Gigi
Gusi
6.

: Tidak ditemukan karies

: Tidak ditemukan adanya perdarahan

Lidah:
Tremor

: (-)

Kotor/Berselaput

: (-)
6

7. Telinga:
Sekret

: Tidak ditemukan

Serumen
Nyeri

: Minimal
: Tidak ada

8. Leher:
Kelenjar getah bening : Pembesaran (-/-), nyeri tekan (-)
Kelenjar Tiroid

: Pembesaran (-), nyeri tekan (-)

Trakea

: posisi central

Kaku Kuduk

: (-)

Faring

: Hiperemis(-)

Tonsil

: T1-T1

9. Toraks:
a. Dinding Dada/Paru:
Inspeks

: Ekspansi paru simetris bilateral kanan = kiri,

tampak retraksi (-), jejas (-), bentuk normochest,
jenis

pernapasan

thoraco-abdominal,

pola

Palpasi

pernapasan kesan normal.

: Ekspansi dada simetris, vocalfremitus simetris

Perkusi

kanan = kiri, nyeri tekan (-).

: Sonor di semua lapang paru

Auskultasi : Bronchovesicular (+/+)

Suara napas tambahan: Ronkhi (-/-),Whezzing (-/-)
b. Jantung :
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Palpasi
: Pulsasi ictus cordis teraba pada SIC V arah medial
Perkusi

linea midclavicula sinistra

: Batas jantung normal, cardiomegaly (-)

Auskultasi : Bunyi jantung SI / SII murni reguler, bunyi

tambahan: murmur (-), gallop (-).
10. Abdomen:
Inspeksi

: Tampak datar, kesan normal

7

Auskultasi : Peristaltik (+), kesan normal

Perkusi

: Bunyi timpani (+) diseluruh abdomen, dullness (+)

pada area hepar & lien. Asites (-)

Palpasi

: Nyeri

tekan

epigastrium

(-),

distensi

(-),

meteorismus (-).
Hati

: Hepatomegali (-)

Lien

: Tidak teraba

Ginjal

: Tidak teraba

11. Anggota Gerak:

a. Ekstremitas superior: Akral hangat (+/+), edema (-/-), Jejas (+/
++)
b. Ekstremitas inferior: Akral hangat (+/+), edema (-/-), Jejas (+
+/+)
12. Genitalia: Dalam batas normal
+ +

++
13. Otot-Otot: Eutrofi

, kesan normal

+ +

++

14. Refleks: Fisiologis (

), patologis (
)

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Selasa, 24/12/2016
Hasil

Rujukan

Satuan

12,0
4,88
3,73
355
39,5

11,7 15,5
3,8 10,5
3,8 5,2
150 440
40 52

g/dl
103/uL
106/uL
103/uL
%

Hitung Jenis Leukosit:

Basofil
Eosinofil
Neutrofil Batang
Neutrofil Segmen
Limfosit
Monosit

0,1
1,1
0
75
33
5

0-1
2-4
3-5
50-70
30-45
2-8

%
%
%
%
%
%

MCV
MCH
MCHC

81,2
28,7
36,8

80-94
27-31
35-45

Fl
Pg
%

12 10
7 15

7-11
4-10

Menit
Menit

Hematologi Rutin
Hemoglobin
Leukosit
Eritrosit
Trombosit
Hematokrit

Uji Koagulasi Darah

Clotting Time
Bleeding Time

E.

RESUME
Pasien anak Laki-laki usia 6 tahun 3 bulan masuk ke RS dengan
keluhan adanya jejas merah-kebiruan yang sering muncul pada bagian
tubuhnya apabila terbentur. Jejas diakui mudah muncul apabila terjadi
trauma, jejas tersebut lama bertahan dan tidak langsung hilang. Jejas
terkadang disertai rasa nyeri. Riwayat epistaksis (+), riwayat perdarahan
gusi (+). Nyeri persendian (+), terkadang sendi-sendi pasien terasa sakit dan
sulit digerakkan serta kadang diikuti dengan pembengkakan sendi. Menurut
Ibu pasien, kakek pasien dahulu pernah memiliki gejala yang sama yakni
lebam merah-kebiruan pada sendi lututnya.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan, kesadaran compos mentis, tekanan
darah 110/70 mmHg, denyut nadi 78/menit kuat angkat, respirasi
24/menit, suhu axilla 36,80C. Hasil pemeriksaan laboratorium hematologi
rutin menunjukkan eritrosit 3,73106/uL, dan hematokrit 39,5 %. Hasil uji
koagulasi Darah Clotting Time = 12 menit 10 detik.

10

F. DIAGNOSIS
a. Diagnosis kerja : Hemofilia
G. TERAPI
Non-Medikamentosa
-

Tirah baring

Terapi RICE (rest, ice, compression, elevation) pada sendi atau jejas
yang dikeluhkan.

Medikamentosa
-

IVFD Ringer Lactat 60 mL/Jam (15 gtt/menit)

Desmopresin 5,7 ug/kg (dilarutkan dalam NaCl 50 mL, diberikan

melalui infus perlahan dalam 20-30 menit)

Asam traneksamat 500 mg 3x1

11

H. FOLLOW UP
Hari/Tanggal: Minggu, 1 Januari 2017
S
Nyeri persendian ( ), batuk (-), flu (-), nyeri perut (-),
sakit kepala (-)
BAB biasa,
BAK lancar
O
Keadaan Umum: Sakit Ringan
Kesadaran: Compos Mentis
Denyut Nadi
: 88 x/menit, kuat angkat
Respirasi
: 25 x/menit
Suhu Tubuh
: 36,5 0C
TD
: 100/60
Berat Badan
: 19 kg
Tinggi Badan
: 115 cm
Status Gizi
: CDC 95%, gizi baik
Paru
- Inspeksi
: Ekspansi paru simetris
bilateral
- Palpasi
: Vocal Fremitus kanan =
kiri
- Perkusi
: Sonor +/+
- Auskultasi :
Bronchovesicular +/
+, Ronkhi -/-, Wheezing -/Jantung
- Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
- Palpasi
: Pulsasi ictus cordis teraba
pada SIC V arah medial linea
midclavicula sinistra
- Perkusi
:
Batas
jantung normal, Cardiomegali (-)
- Auskultasi :
Bunyi jantung S1
dan S2 murni reguler, bunyi tambahan:
murmur (-), gallop (-).
Abdomen
- Inspeksi : Tampak datar, kesan normal
- Auskultasi : Peristaltik (+), kesan normal
- Perkusi
:
Bunyi timpani (+)
diseluruh abdomen, dullness (+) pada
area hepar & lien.
- Palpasi:
Nyeri tekan epigastrium (-),
meteorismus (-). Hepatomegaly (-)
Pemeriksaan Lain
- Ekstremitas
: Jejas biru-keunguan (+) pada
ekstremitas atas dan bawah. Nyeri tekan pada area
Jejas (-).
12

A
P

Hemofilia
Non-Medikamentosa
-

Tirah baring

Terapi

RICE

elevation) pada

(rest,

ice,

sendi atau

compression,
jejas

yang

mL/Jam

(15

dikeluhkan.
Medikamentosa
-

IVFD

Ringer

Lactat

60

gtt/menit)
-

Desmopresin 5,7 ug/kg (dilarutkan dalam

NaCl 50 mL, diberikan melalui infus
perlahan dalam 20-30 menit)

Asam traneksamat 500 mg 3x1

Hari/Tanggal: Senin, 2 Januari 2017

S
Nyeri persendian (-), batuk (-), flu (-), nyeri perut (-),
sakit kepala (-)
BAB biasa,
BAK lancar
O

Keadaan Umum: Sakit Sedang

Kesadaran: Compos Mentis
Denyut Nadi
: 102 x/menit, kuat angkat
Respirasi
: 24 x/menit
Suhu Tubuh
: 36,5 C
Berat Badan
: 19 kg
Tinggi Badan
: 115cm
Status Gizi
: CDC 95%, gizi baik
Paru
- Inspeksi
: Ekspansi paru simetris
bilateral
- Palpasi
: Vocal Fremitus kanan =
kiri
- Perkusi
: Sonor +/+
- Auskultasi :
Bronchovesicular +/
+, Ronkhi -/-, Wheezing -/Jantung
- Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
- Palpasi
: Pulsasi ictus cordis teraba
13

pada SIC V arah medial linea

midclavicula sinistra
- Perkusi
:
Batas
jantung normal, cardiomegaly (-)
- Auskultasi :
Bunyi jantung S1
dan S2 murni reguler, bunyi tambahan:
murmur (-), gallop (-).
Abdomen
- Inspeksi : Tampak datar, kesan normal
- Auskultasi : Peristaltik (-), kesan normal
- Perkusi
:
Bunyi timpani (-)
diseluruh abdomen, dullness (-) pada
area hepar & lie
- Palpasi:
Nyeri
tekan
(-),
meteorismus (-). Organomegaly (-)
Pemeriksaan Lain
- Ekstremitas
: Jejas biru-keunguan (-) pada
ekstremitas atas dan bawah. Nyeri tekan pada area
Jejas (-).
A
P

Hemofilia
Non-Medikamentosa
-

Tirah baring

Terapi RICE (rest, ice, compression, elevation) pada

sendi atau jejas yang dikeluhkan.

Medikamentosa
-

Aff Infus

Asam traneksamat 500 mg 3x1

Pada hari Senin, 2 Januari 2017 pasien dibolehkan pulang oleh dokter
karena keluhan yang dirasakan oleh pasien telah berkurang.

14

BAB III
DISKUSI KASUS
A. Definisi
Hemofilia adalah penyakit kongenital herediter yang disebabkan
karena gangguan sintesis faktor pembekuan darah. Faktor-faktor pembekuan
berjumlah 13 dan diberi nomor dengan angka Romawi (I-XIII).
Ada 3 jenis Hemofilia :
1. Hemofilia A : defek pada faktor VIII (AHF)
2. Hemofilia B : defek pada faktor IX (pravelensi hemofilia A : B = (5-8) : 1)
3. Hemofilia C : defek pada faktor XI (jarang)3,4
B. Epidemiologi
Hemofilia, terutama hemophilia A, tersebar di seluruh dunia dan
umumnya tidak mengenai ras tertentu. Angka kejadiannya diperkirakan 1
diantara 5 ribu-10 ribu kelahiran bayi laki-laki. Sedangkan hemofilia B,
sekitar 1 diantara 25 ribu-30 ribu kelahiran bayi laki-laki. Sebagian besar
(sekitar 80%) merupakan hemofilia A.5
C. Etio-patogenesis
Hemofilia diturunkan oleh ibu sebagai pembawa sifat yang
mempunyai 1 kromosom X normal dan 1 kromosom X hemofilia. Penderita
hemofilia, mempunyai kromosom Y dan 1 kromosom X hemofilia. Seorang
wanita diduga membawa sifat jika:
1. Ayahnya pengidap hemophilia
2. Mempunyai saudara laki-laki dan 1 anak laki-laki hemofilia, dan
3. Mempunyai lebih dari 1 anak laki-laki hemophilia
Karena sifatnya menurun, gejala klinis hemofilia A atau B dapat
timbul sejak bayi, tergantung beratnya penyakit. Hemofilia A atau B dibagi
tiga kelompok:
1. Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)
15

2. Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan

3. Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).
Proses pembekuan darah diperankan oleh pembuluh darah, trombosit
dan faktor pembekuan darah. Berikut ini bagan kaskade pembekuan darah
yang apabila salah satu faktornya hilang/isufisiensi atau tidak berfungsi maka
kasakade pembekuan darah akan terganggu sehingga proses koagulasi darah
menjadi memanjang.4,6

Pada hemophilia defisiensi faktor VIII, IX dan XI akan menyebabkan

uji APTT memanjang karena kurangnya faktor pembekuan intrinsik.
D. Diagnosis
Diagnosis biasanya ditegakkan berdasarkan riwayat perdarahan, gejala
klinik yang ditemukan, dan pemeriksaan laboratorium secara khusus.
1. Anamnesis :
a. keluhan yang muncul saat lahir yaitu perdarahan tali pusat.
b. anak yang lebih besar : perdarahan sendi akibat jatuh saat belajar
berjalan.
16

c. ada riwayat lebam-lebam apabila terbentur.7,8

2. Pemeriksaan Fisik :
a. Hematom pada kepala atau extremitas
b. Hamarthrosis
c. Dijumpainya perdarahan interstitial yang menyebabkan atrofi otot,
pergerakan terganggu, dan kontraktur sendi. Sendi yang sering
terkena adalah sendi siku, lutut, pergelangan kaki, paha dan sendi
bahu.9
E. Pemeriksaan Penunjang
1. APTT memanjang
Activated Partial tromboplastin Time (APTT) sama dengan Partial
Tromboplastin Time (PTT) merupakan pemeriksaan yang digunakan
untuk menilai semua faktor pembekuan darah dalam jalur intrinsik kecuali
trombosit, termasuk faktor VIII, IX, XI, XII. Nilai normal bekuan fibrin
terbentuk dalam waktu 21 35 detik. APTT memanjang pada keadaan
defisiensi faktor pembekuan, pemberian heparin, adanya hasil pemecahan
fibrin fibrinolisin, dan adanya antibodi terhadap faktor pembekuan yang
spesifik.8,9
2. PPT normal
Protrombin Time (PT) merupakan pemeriksaan yang digunakan
untuk mengukur waktu yang diperlukan untuk membentuk bekuan fibrin
dalam sample plasma yang telah dicampur dengan sitrat yang
menggambarkan fungsi dari faktor pembekuan jalur ekstrinsik (faktor V,
VII, X, protrombin dan fibrinogen). Nilai normal 10 14 detik.
3. SPT memendek
4. Kadar fibrinogen normal
5. Retraksi bekuan baik

F. Diagnosis Banding
17

1. Hemofilia A dan B dengan defisiensi faktor XI dan XII.

2. Hemofilia A dengan penyakit von Willerbrand (khususnya varian
Normandy) inhibitor F VIII yang didapat dan dikombinasi defisiensi F
VIII dan kongeital.
3. Hemofilia B dengan penyakit hari, pemakaian warfarin, defisiensi
vitamin K, sangat jarang inhibitor F IX yang didapat.4
G. Penatalaksanaan
Apabila terjadi perdarahan, misalnya perdarahan sendi, tindakan
sementara yang dapat segera dilakukan ialah RICE.
R (Rest)

: sendi yang mengalami perdarahan diistirahatkan

I (Ice)

: dikompres es

C (Compression)

: ditekan/dibebat

E (Elevation)

: ditinggikan

Kemudian, dalam dua jam, sudah harus diberikan pengobatan

komprehensif dengan memberikan faktor pembekuan yang kurang (faktor
VIII atau IX).
Sumber factor VIII adalah konsentrat factor VIII dan kriopresipitat,
sedangkan sumber factor IX adalah konsentrat factor IX dan FFP.
Replacement therapy diutamakan menggunakan konsentrat factor VIII/IX.
Apabila konsentrat tidak tersedia, dapat diberikan kriopresipitat atau FFP.
Transfusi konsentrat faktor VIII dengan dosis BB dalam kg x target
faktor yang diinginkan dalam IU / dl x 0.5. Waktu paruh konsentrat faktor
VIII adalah 8 12 jam. Sediaan yang ada dalam satu vial mengandung
konsentrat faktor VIII sebanyak 250-3000 IU.
Transfusi faktor IX dengan dosis BB dalam Kg x target faktor yang
diinginkan dalam IU/dl. Waktu paruh konsentrat faktor IX adalah 18-24 jam.
Sediaan yang ada dalam satu vial mengandung konsentrat faktor sebanyak
250-2000 IU.

18

Selain replacement therapy, dapat diberikan terapi adjuvant untuk pasien

hemophilia, yaitu:
a. Desmopressin (I-deamino-8-D-arginine vasopressin atau DDAVP)
Mekanisme kerja: meningkatkan kadar F VIII dengan cara
melepaskan F VIII dari pool nya
Indikasi: Hemofilia ringan-sedang, yang mengalami perdarahan
ringan atau akan menjalani prosedur minor
19

 Penyakit von willebrand (berusia diatas 2 tahun)

Dosis: 0,3 ug/kg (meningkatkan kadar FVIII 3-6x dari baseline)
Cara pemberian: DDAVP dilarutkan dalam 50-100 mL saline
normal, diberikan melalui infus secara perlahan selama 20-30 menit.
DDAVP juga dapat diberikan secara intranasal dengan menggunakan
DDAVP nasal-spray. Dosis intranasal yaitu 300 ug setara dengan
dosis intravena 0,3 ug/kg. DDAVP berguna untuk penatlaksanaan
perdarahan ringan di rumah.
Efek samping: takikardi, flusihing, tremrm dan nyeri perut (terutama
pemberian intravena yang terlalu cepat), retensi cairan, dan
hyponatremia.6
b. Asam traneksamat
Indikasi: perdarahan mukosa seperti epistaksis, perdarahan gusi
Kontraindikasi: perdarahan saluran kemih (resiko obstruksi saluran
kemih akibat bekuan darah)
Dosis: 25 mg/kgBB/kali, 3 x sehari, oral/intravena, dapat diberikan
selama 5-10 hari.6
Rujuk spesialis lain atau subsepesialis bila telah terjadi komplikasi
hemartrosis kronis dengan kontraktur sendi.4
H. Komplikasi
1. Perdarahan
2. Hamarhrosis
3. Atrofi otot
4. Deformitas sendi
5. Kontraktur
I. Prognosis
Harapan hidup penderita hemofilia berat pada usia 35, 55 dan 75 tahun
adalah 89%, 68% dan 23%, dengan rata-rata usia harapan hidup 63 tahun.
Untuk penderita hemofilia sedang harapan hidup untuk kategori usia yang
20

sama adalah 96%, 88% dan 49% dengan rata-rata usia harapan hidup 75
tahun. Sebagai perbandingan harapan hidup rerata pria di Inggris adalah 97%,
92% dan 59% dengan rata-rata usia harapan hidup 78 tahun. Meskipun angka
harapan hidupnya cukup baik namun cacat sendi sering kali muncul sebagai
morbiditas utama pada hemophilia.5

21

DAFTAR PUSTAKA
1

Dorland. 2002. Kamus Kedokteran, edisi 26, Jakarta : Penerbit Buku

Kedokteran EGC, Pp 523,638,1119

Price, Sylvia Anderson.2006. Patofisiologi: Konsep Klinis ProsesProses Penyakit. (Edisi VI). Jakarta: EGC.Pp. 340-84

Robbins.2002. Buku Ajar Patologi Anatomi.Jakarta : EGC. Pp. 862-89

Pusponegoro HD, dkk. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak. Edisi 1.

Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2004.

Hardiono,

dkk.

2005.

Standar

Pelayanan

Medis

Kesehatan

Anak.ED.1.2004. Jakarta: Badan Penerbit IDAI.

6

Antonius, dkk. 2010. Pedoman Pelayanan Medis. Jilid.1.2010. Jakarta:

Badan Penerbit IDAI.

Williams; Wilkins;. 2010. Buku Pegangan Uji Diagnostik Edisi

3. Jakarta: EGC.

World Federation of Hemofilia. 2012. Guidlines For The

Management of Hemofilia. canada: Blackwell Publishing Ltd.

Gatot, D. 2006. Hemofilia. Retrieved Januari 20, 2014, from

IDAI:
http://www.hemofilia.or.id/file_upload/IDAI_Ikatan_Dokter_An
ak_Indonesia.pdf

22