1

BAB I

PENDAHULUAN

I. 1. Latar Belakang

Penyakit Raynaud mengacu pada serangan kepucatan atau sianosis jari

tangan atau kaki dan, walaupun jarang, ujung hidung atau telinga (bagian
akral). Biasanya jari tangan berubah warna dalam urutan warna putih-biru-
merah. Penyakit Raynaud disebabkan oleh vasospasme kuat arteri kecil atau
arteriol, terutama pada perempuan muda sehat. Tidak terdapat perubahan
struktural di dinding arteri, kecuali pada tahap lanjut penyakit, yang mungkin
berupa penebalan intima. Penyakit Raynaud mencerminkan respon vasomotor
sentral dan lokal normal yang berlebihan terhadap dingin atau emosi.
Perjalanan penyakit Raynaud biasanya jinak, tetapi kasus kronis dapat
menyebabkan atrofi kulit, jaringan subkutis, dan otot. Ulserasi dan gangrene
iskemik jarang terjadi (Sylvia, 2005).
Sindrom Raynaud adalah kumpulan gejala akibat serangan vasospasme
arteriol yang memberikan gambaran klinis iskemia setempat di jari-jari.
Bentuk primer disebut penyakit Raynaud, sedangkan bentuk sekunder disebut
sindrom Raynaud karena ada penyakit lain yang mendasarinya
(Samsulhidayah, 2005).
Penyakit Raynaud biasanya timbul bilateral dengan sebab yang tidak
jelas, tetapi pada anamnesis terdapat faktor familial. Insidens pada wanita dan
pria adalah 4:1, umumnya terjadi pada usia muda (Samsulhidayah, 2005).
Jari tampak pucat sampai kebiruan ketika ada spasme pembuluh, dan
tampak kemerahan karena vasodilatasi kompensasi bila spasme hilang.
Denyut arteri perifer dan tekanan darah tidak mengalami perubahan. Pada
fase lanjut kulit berubah menjadi keras dan kaku menyerupai skleroderma.
Kadang terkadi gangren (Samsulhidayah, 2005).
Terapinya adalah menghilangkan faktor pencetus bila ada, dan kalau
perlu dapat dilakukan simpatektomi (Samsulhidayah, 2005).
 2

Pada sindrom Raynaud selalu ada penyakit yang mendasarinya yaitu

suatu penyakit pembuluh darah perifer, dan sindrom ini terjadi pada fase
lanjut dari penyakit tersebut (Samsulhidayah, 2005).

I.2. Tujuan
Mengetahui dan memahami tentang Raynaud Phenomenon.
I.3. Manfaat
a. Mendapat tambahan wawasan keilmuan tentang Raynaud Phenomenon.
b. Mempermudah mahasiswa dalam mempelajari tentang Raynaud
Phenomenon.

BAB II
 3

PEMBAHASAN

II. 1. Definisi
Penyakit Raynaud mengacu pada serangan kepucatan atau sianosis jari
tangan atau kaki dan, walaupun jarang, ujung hidung atau telinga (bagian
akral). Biasanya jari tangan berubah warna dalam urutan warna putih-biru-
merah. Penyakit Raynaud disebabkan oleh vasospasme kuat arteri kecil atau
arteriol, terutama pada perempuan muda sehat. Tidak terdapat perubahan
struktural didinding arteri, kecuali pada tahap lanjut penyakit, yang mungkin
berupa penebalan intima. Penyakit Raynaud mencerminkan respon
vasomotor sentral dan lokal normal yang berlebihan terhadap dingin atau
emosi. Perjalanan penyakit Raynaud biasanya jinak, tetapi kasus kronis
dapat menyebabkan atrofi kulit, jaringan subkutis, dan otot. Ulserasi dan
gangrene iskemik jarang terjadi (Sylvia, 2005).

II. 2. Insidensi
Penyakit Raynaud biasanya timbul bilateral dengan sebab yang tidak
jelas, tetapi pada anamnesis terdapat faktor familial. Insidens pada wanita
dan pria adalah 4:1, umumnya terjadi pada usia muda (Samsulhidayah,
2005).

II. 3. Etiologi
Fenomena Raynaud adalah masalah klinis yang umum dihadapi oleh
dokter. Hal ini ditandai dengan iskemia pada jari tangan atau kaki yang
bersifat episodik dan dengan respon karaktersitik warna putih, biru, dan
merah. Perubahan ini mencerminkan mulainya vasospasme (pucat),
terdeoksigenasi vena darah (sianosis), dan reaksi hiperemi (rubor). Dingin
yang disebabkan oleh vasospasme adalah faktor yang mempercepat
timbulnya fenomena Raynaud dalam banyak kasus, meskipun gangguan
emosi juga diketahui memicu fenomena Raynaud. Satu atau lebih jari
tangan mungkin terpengaruh dan tidak semua pasien menunjukkan respon
 4

warna. Beberapa gejala yang timbul mungkin hanya pucat dan sianosis
(Handa, 2002).

II. 4. Epidemiologi
a. Amerika Serikat
Sebuah studi 7-tahun Fenomena Raynaud pada orang berkulit putih
di Amerika Serikat menunjukkan tingkat prevalensi dasar adalah 11%
pada wanita dan 8% pada pria dan tingkat insiden tahunan adalah 2,2%
pada wanita dan 1,5% pada pria (Heather, 2011).
b. Internasional
Prevalensi Fenomena Raynaud primer bervariasi di antara populasi
yang berbeda, dari 4,9% -20,1% pada wanita menjadi 3,8% -13,5% pada
pria (Heather, 2011).
Seperti di Amerika Serikat, prevalensi Fenomena Raynaud
sekunder tergantung pada gangguan yang mendasarinya (Heather, 2011).
c. Mortalitas/Morbiditas
Fenomena Raynaud primer biasanya tidak menyebabkan kematian
atau morbiditas serius. Namun, dalam kasus yang sangat jarang, iskemia
dari bagian tubuh yang terkena dapat mengakibatkan nekrosis (Heather,
2011).
Fenomena Raynaud sekunder penting sebagai penanda untuk
penyakit lain yang dapat menyebabkan morbiditas dan mortalitas. Contoh
dalam kasus ini adalah skleroderma (sklerosis sistemik progresif),
sistemik lupus eritematosus, dan sindrom hiperviskositas (Heather,
2011).
d. Ras
Fenomena Raynaud primer tidak memiliki predileksi rasial.
Fenomena Raynaud sekunder mendekati prevalensi rasial penyakit yang
mendasari, jika ada (Heather, 2011).
 5

e. Seks
Prevalensi Fenomena Raynaud primer bervariasi dalam populasi
yang berbeda, mulai dari 4,9% -20,1% pada wanita menjadi 3,8% -13,5%
pada pria (Heather, 2011).
f. Usia
Fenomena Raynaud primer biasanya terjadi pada dekade kedua
atau ketiga kehidupan. Fenomena Raynaud sekunder dimulai sesuai
dengan gangguan yang mendasarinya (Heather, 2011).

II. 5. Patogenesis
Patogenesis dari fenomena Raynaud tidak sepenuhnya dipahami.
Namun, bisa berpotensi melibatkan beberapa mekanisme yang dapat
menimbulkan vasospasme dari mekanisme arteriol. Pada pasien dengan
fenomena Raynaud akan menunjukan peningkatan aktivitas dari sistem saraf
simpatis. Kegiatan meningkat mungkin disebabkan oleh peningkatan
kepadatan -adrenergik reseptor pada perifer pembuluh darah. Ini kepadatan
meningkat dapat menyebabkan pembuluh darah pada jari menjadi hiperaktif
untuk simpatik rangsangan. Hiperreaktivitas ini dapat, pada gilirannya,
mengarah pada serangan vasospastik pada pasien. Juga, pasien penderita
Raynaud fenomena memiliki sistem saraf pusat simpatik baroreseptor
refleks kelainan. Kelainan ini dapat menyebabkan vasokonstriksi berlebihan
dari digital pembuluh darah ketika baroreseptor diaktifkan (Urbano, 2001).
Selain itu, endotelium vaskular dianggap terlibat dalam patogenesis
fenomena Raynaud. Pada pasien juga akan menunjukkan adanya kerusakan
dan disfungsi endotel. Kerusakan ini mungkin disebabkan karena
berulangnya vasospastik iskemik reperfusi yang menyebabkan cedera pada
endotelium. Cedera ini menyebabkan rilis radikal bebas dan produk lain
yang dapat merusak endotelium. Endotel yang disfungsi adalah hasil dari
penurunan vasodilatory bahan kimia oksida nitrat. Penyebab penurunan ini
tidak diketahui, tetapi efeknya adalah kegagalan endothelium untuk
beristirahat, yang mengakibatkan vasospasmse (Urbano, 2001).
 6

Faktor neurohormonal juga dianggap penting dalam patogenesis

fenomena Raynaud. Para vasokonstriktor, endotelin-1, pada pasien yang
tidak normal meningkat, dan ada penurunan jumlah neuron yang
mengandung gen-kalsitonin-relatedpeptide (CGRP), vasodilator yang sangat
ampuh. Beberapa penelitian terakhir difokuskan pada komponen yang
terakhir ini. Peneliti telah mengamati bahwa ada kekurangan neuron tertentu
CGRP di jari kulit pasien dengan gejala fenomena Raynaud. Kekurangan ini
pasti mengarah ke vasospasmse. Neuron CGRP telah ditemukan dibanyak
organ, fakta yang dapat menjelaskan efek sistemik diamati dibeberapa
pasien dengan fenomena Raynaud (Urbano, 2001).
Kelainan hematologi pada pasien dengan fenomena Raynaud juga
sedang diteliti dan mungkin dapat berkontribusi dalam menyebabkan
patogenesis. Trombosit yang tidak normal dan leukosit agregasi juga sedang
diteliti. Tinggiannya kadar antigen faktor VIII-von Willebrand dan
fibrinogen juga sedang diteliti (Urbano, 2001).

II. 6. Gejala Klinis

Fenomena Raynaud ini ditandai dengan pola perubahan warna di jari
dan / atau jari kaki yang biasanya berlangsung dari putih menjadi biru
menjadi merah selama beberapa menit. Pada bagian tubuh lain dari seperti
hidung, telinga, puting, dan bibir jarang terpengaruh. Peristiwa ini dapat
terjadi jika ada respon terhadap dingin atau stres. Selama serangan ini
berlangsung, jari-jari mereka, jari kaki, atau bagian ekstremitas lainnya
sementara waktu akan menjadi pucat dan atau menjadi kebiruan karena
kurangnya aliran darah. Setelah aliran darah kembali, bagian tubuh atau
ekstremitas tersebut akan berubah kembali menjadi merah. Bagian yang
terkena juga dapat berdenyut atau merasa dingin, mati rasa, atau kesemutan
(Jay, 2012).
Serangan biasanya berlangsung sekitar 15 menit. Fenomena Raynaud
bisa bertahan kurang dari satu menit atau selama beberapa jam. Serangan
dapat terjadi harian atau mingguan. Kadang-kadang serangan hanya
mempengaruhi satu atau dua jari tangan atau kaki. Pada bagian tubuh yang
 7

berbeda mungkin akan terpengaruh pada waktu yang berbeda juga.

Serangan dapat menyebabkan luka atau kematian jaringan (gangren) pada
orang dengan Raynaud sekunder yang berat. Setelah serangan dimulai,
seseorang bisa mengalami tiga fase (meskipun tidak semua orang memiliki
ketiganya) dari perubahan warna kulit-biasanya dari putih menjadi biru
kemudian menjadi merah-di jari tangan atau kaki. Warna keputihan (disebut
pucat) dapat terjadi sebagai respon terhadap kejang dari arteriol (cabang
kecil arteri) dan hasil kegagalan dari arteri memasok oksigen ke jaringan jari
tangan dan kaki. Kebiruan (sianosis) mungkin muncul karena jari tangan
atau kaki yang tidak mendapatkan cukup darah yang kaya oksigen.
Akhirnya, sebagaian arteriol melebarkan (rileks) dan darah kembali ke jari,
dapat terjadi kemerahan (rubor) (Jay, 2012).
Selama fenomena ini berlangsung, jari tangan atau kaki mungkin
merasa dingin dan mati rasa karena aliran darah ke jari tangan tersebut
terganggu. Sebagai akhir dari gejala fenomena Raynaud ini aliran darah
akan normal kembali, jari tangan atau kaki kemungkinan terasa berdenyut
dan kegelian. Biasanya, aliran darah ke kulit akan tetap rendah sampai kulit
memberikan respon. Setelah jaringan menjadi hangat, biasanya memerlukan
waktu 15 menit agar aliran darah normal pada kulit jari (Jay, 2012).

II. 7. Diagnosis
Raynaud biasanya didiagnosis berdasarkan riwayat gejala, dengan
tanpa mengesampingkan kondisi lain, dan tes diagnostik tertentu. Dokter
sekarang dapat membedakan fenomena Raynaud primer dari fenomena
Raynaud sekunder dengan sejarah yang lengkap dan pemeriksaan fisik.
Kadang-kadang, tes darah yang khusus juga diperlukan. Jika evaluasi dan
studi pengujian khusus dilakukan secara benar, maka diagnosis utama
fenomena Raynaud dapat ditegakan dan tidak mungkin untuk mengubah
diagnosis menjadi fenomena Raynaud sekunder (Jay, 2012).
Beberapa tes dapat membantu dokter membedakan antara fenomena
Raynaud primer dan sekunder, antara lain meliputi (Jay, 2012) :
 8

1. Nailfold capillaroscopy
Selama tes ini dilakukan, dokter menempatkan setetes minyak di
nailfolds pasien, kulit di dasar kuku. Dokter kemudian memeriksa
nailfolds di bawah mikroskop untuk mencari kelainan di pembuluh darah
kecil yang disebut kapiler. Jika kapiler membesar atau cacat, pasien
mungkin memiliki penyakit pada jaringan ikat.
2. Antibodi antinuclear (ANA) test
Pada darah yang akan diuji, dokter menentukan apakah tubuh
memproduksi protein khusus yang disebut antibodi yang ditujukan
terhadap inti sel tubuh. Antibodi yang abnormal sering ditemukan pada
orang yang memiliki penyakit jaringan ikat atau gangguan autoimun
lainnya.
3. Tingkat sedimentasi eritrosit (ESR atau sed rate)
Tes ini adalah tes laboratorium yang digunakan untuk mengetahui
adanya peradangan, dimana untuk mengukur seberapa cepat sel darah
merah jatuh ke dasar tabung reaksi. Penurun sel yang cepat (tingkat sed
tinggi) menunjukkan adanya peradangan dalam tubuh.

II. 8. Diagnosis Banding

Ada sejumlah gangguan yang menyerupai Fenomena Raynaud dan
yang perlu dipertimbangkan dalam diferensial diagnosis. Sesuatu yang
menyerupai penyakit tersebut adalah rasa dingin pada jari, di mana pasien
mengeluh perasaan dingin dan mungkin terasa nyeri di jari setelah terkena
rangsangan dingin. Namun, jari-jari pasien dengan penyakit ini tidak
mengalami perubahan warna seperti yang terjadi pada Raynaud fenomena.
Penyebab jari terasa dingin tidak jelas tetapi mungkin merupakan aktivitas
simpatis berlebihan menyebabkan refleks vasokonstriksi (Urbano, 2001).
Acrocyanosis adalah gangguan terutama terjadi pada perempuan muda
di mana jari tangan membiru setiap kali terkena dingin. Kondisi ini tidak
terkait dengan rasa sakit atau perubahan fisik lainnya yang berhubungan
dengan Fenomena Raynaud. Sianosis sentral adalah suatu kondisi dimana
terjadi sianosis pada membran mukosa dan kuku. Meskipun ini mungkin
menjadi beberapa hal yang membingungkan seperti fenomena Raynaud,
 9

adanya sianosis mukosa membedakan kondisi ini dari fenomena Raynaud

(Urbano, 2001).
Chilblains adalah bentuk yang jarang dari vaskulitis yang
menyebabkan permukaan jari mengalami pembengkakan, kemerahan, dan
nyeri, serta ulserasi kecil, setelah terpapar dingin. Meskipun hal ini mungkin
sulit untuk membedakan dari fenomena Raynaud, ulserasi biasanya akan
sembuh secara spontan, berbeda dengan ulserasi yang berkenaan dengan
fenomena Raynaud. Beberapa dengan pasien yang terus mengalami
perubahan karakteristik warna dari fenomena Raynaud (Urbano, 2001).

II. 9. Penatalaksanaan
Adapun penatalaksaan dari fenomena Raynaud antara lain (Saigal,
2010) :
a. Menghindari paparan dingin, alat getar dan stres.
1) Pasien diminta untuk menjaga agar tubuh tetap hangat dengan
memakai sarung tangan, kaus kaki dan wol.
2) Teknik relaksasi dan biofeedback untuk mengurangi stres emosional
sehingga setidaknya dapat mengurangi stimulasi simpatomimetik.
b. Hindari obat:
1) Estrogen
2) Simpatomimetik (dekongestan dalam 'obat flu')
3) Clonidine
4) Ergotamin
5) Agonis reseptor Serotonin sumatriptan
c. Merokok harus dihentikan
d. Calcium channel blocker (CCB) :
1) CCB adalah vasodilator arteri. CBB juga memiliki efek antiplatelet
dan dapat mengurangi stres oksidatif.
2) Nifedipine: 10-30 mg tid per oral (PO)
3) Amlodepine: 5 - 20 mg sehari (PO)
4) Diltiazem juga dapat digunakan tetapi tidak seefektif kelas
dihidropiridin CCB.
e. Simptomatik :
Prazosin: 1-5 mg/hari PO ( 1 Adrenergic Blocker sebagai 2 Blocker
adrenoreseptor tidak tersedia). Ditemukan lebih efektif dibandingkan
plasebo, dengan toleransi penggunaan jangka panjang bisa terjadi.
f. Angiotensin II reseptor antagonis:
1) Losartan 25-100 mg / hari
 10

2) Selain vasodilatasi, juga anti-inflamasi dan blok efek fibrogenik

angiotensin II.
g. Antagonis selektif serotonin:
Ketanserin: 40 mg tid (PO)
h. Statin:
Meningkatkan disfungsi sel endotel dan penurunan trombosit agregasi
dan proliferasi sel pembuluh darah halus juga menurun.
i. Anti-oksidan:
1) Vitamin E 400 mg / hari
2) Probucol
j. Pengobatan infeksi:
Daerah avascular rentan untuk terkena infeksi sehingga antibiotik
digunakan secara tepat pada bagian yang terinfeksi. Jika ulserasi
bertambah, pasien perlu menjaga kesterilan mereka agar tetap terjaga
dari setiap infeksi yang mungkin bersifat agresif. Semua ini harus
dilakukan di bawah pengawasan dokter.
k. Minyak ikan
Mengandung asam lemak omega-3 mungkin bermanfaat untuk
beberapa pasien dengan Raynaud Primer.
Minyak ikan mengurangi viskositas plasma dan bertindak sebagai
substrat untuk produksi prostasiklin.

II. 10. Prognosis

Prognosis Raynaud primer biasanya sangat baik, dengan tanpa
mortalitas dan morbiditas yang rendah. Prognosis Raynaud sekunder yang
berhubungan dengan penyakit yang mendasar. Prognosis untuk jari yang
terlibat pada pasien ini berhubungan dengan tingkat keparahan iskemia
dan efektivitas manuver untuk memulihkan aliran darah (Saigal, 2010).
 11

BAB III
PENUTUP

III. 1. Kesimpulan
Fenomena Raynaud disebabkan oleh vasospasme kuat arteri kecil.
Perubahan awal terjadinya vasospasme (pucat), terdeoksigenasi vena darah
(sianosis), dan reaksi hiperemi (rubor). Biasanya memerlukan waktu 15
menit agar aliran darah normal kembali.

III. 2. Saran
Bagi para perempuan muda sebaiknya menjaga emosi agar tetap
stabil dan terkontrol, serta jangan terlalu sering terpapar udara dingin.