A.

Perbedaan Anatomi dan Fisiologi Pencernaan Neonatus Normal dengan Neonatus

dengan Hirschprung Disease
Adaptasi Fisiologis Sistem Pencernaan Intrauterine :
1. Janin mampu menelan pada usia gestasi 14
minggu
2. Janin menghisap pada usia gestasi 26 – 28
minggu
3. Proses pencernaan belum terjadi secara aktif
4. Kebutuhan nutrisi janin dipenuhi melalui
plasenta
5. Enzim pencernaan dan cairan empedu
diproduksi di akhir trimester 1
6. Refleks makan sudah dimulai ketika janin
menelan dan menghisap amnion
7. Sisa pencernaan (mekonium) sudah diproduksi
pada usia gestasi 16 minggu namuun peristaltik
belum aktif sehingga mekonium tidak dikeluarkan melalui defekasi, namun hanya urin
mekonium yang dikeluarkan
8. Enzim-enzim untuk mencerna karbohidrat, protein, dan lemak mulai diproduksi
ketika sia gestasi 36-38 minggu

Adaptasi Fisiologis Sistem Pencernaan Ekstrauterine :

1. Neonatus normal cukup umur
mampu menyerap dan
mencerna ASI sejak lahir
2. Usus neonatus bersifat immatur,
namun terdapat mekanisme
kompensasi terutama pada bayi
yang mendapat ASI
3. Spingter cardiac (spingter
antara esofagus dan lambung)
bersifat immatur
4. Lambung juga immatur, namun dapat berelaksasi sehingga dapat menyebabkan
regurgitasi makanan
5. Kapasitas lambung neonatus = 6 ml/kgBB
6. Rata-rata kapasitas lambung 50-60 ml dan menjadi 90 ml setelah beberapa hari
kelahiran
7. Waktu pengosongan lambung yaitu 3 jam
8. Neonatus mempunyai usus yang lebih panjang jika dibandingkan orang dewasa,
sehingga area permukaan absorbsinya lebih luas dan dapat menjadi risiko konstipasi
bagi bayi
9. Bising usus dapat terdengar di 4 kuadran abdomen dalam jam pertama pasca
kelahiran. Bising usus terjadi karena bayi menangis dan menelan udara sehingga
sistem saraf simpatis juga akan merangsang gerak peristaltik
10. Flora normal usus akan terbentuk beberapa hari pasca kelahiran
11. Neonatus mempunyai refleks ekstrusi sebagai respon adanya benda padat. Respon ini
akan hilang pada usia 4-6 bulan dan diganti dengan refleks menggigit pada usia 7-9
bulan seiring dengan pertumbuhan gigi

Defekasi Pada Neonatus

1. Mekonium mempunyai ciri-ciri : berwarna hitam kehijauan (dari pigmen empedu),
kental, lembut, lengket, dan tidak berbau
2. Mekonium berasal dari :
a. Sel-sel mukosa dinding saluran cerna yang mengalami deskuamasi dan rontok
b. Cairan atau enzim yang disekresi sepanjang saluran cerna
c. Cairan amnion yang diminum janin
3. Normalnya, neonatus mengeluarkan mekonium 24 jam pasca kelahiran
4. Apabila selama 36-48 jam belum mengeluarkan mekonium, maka harus diperiksa :
a. Patensi anus
b. Bising usus
c. Distensi abdomen
5. Kolon pada neonatus kurang efektif dalam menyimpan air, sehingga bayi berisiko
kekurangan cairan
 Gambar 1. Perbandingan kolon neonatus normal dan kolon dengan Hirschprung Disease

6. Hirschprung disease adalah gangguan motilitas usus karena ketidakhadian sel ganglion
parasimpatis di usus besar
7. Hirschprung disease seringterjadi pada neonatus cukup bulan
8. Triase gejala pada Hirschprung disease yaitu adanya pengeluaran mekonium >24 jam
pertama pasca kelahiran, muntah berwarna hijau, dan adanya distensi abdomen
9. Laki-laki 3 atau 4 kali lebih berisiko terkena Hirschprung disease

Gambar 2. Hiperthrofi dan Distensi kolon sigmoid

10. Ketidakhadiran sel ganglion parasimpatis  sering terjadi di bagian rectosigmoid 

Defekasi dikontrol oleh sistem saraf parasimpatis (ganglion sel), usus bagian bawah,
spingter ani eksternal dan internal serta respon anus  tidak dapat mentransmisikan
gerak peristaltik untuk menggerakkan feses  akumulasi feses dan distensi abdomen
 proksimal  rectum menyempit  sehingga kolon sigmoid proksimal mengalami
dampak sehingga menjadi hiperthrofi dan dilatasi (megacolon)

B. Definisi
Hirschsprung disease atau sering disebut sebagai congenital aganglionic
megacolon di definisikan sebagai penyakit kongenital obstruksi mekanik baik bersifat
parsial atau penuh yang disebabkan oleh ketidakadekuatan motilitas pada beberapa bagian
dari usus mulai dari sfingter anal internal dan meluas ke arah proksimal hingga
memengaruhi panjang usus (Hockenberry, 2005; Kliegman, Behrman, Jenson & Stanton,
2007; Hatfield, 2008). Pada hirschsprung disease terjadi gangguan perkembangan
(neurocristopathy) pada sistem saraf enterik yaitu tidak terdapatnya sel-sel ganglion pada
plexus submucosal (Meissner) dan myenteric (Auerbach) (Kliegman, Stanton, St. Geme,
Schor & Behrman, 2011). Sebagian besar segmen yang tidak berganglion mengenai rektum
dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi yang berlebihan pada kolon yang
lebih proksimal (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak, 1985).
Hirschsprung disease dapat diasosiasikan dengan kecacatan konginental seperti
sindrom Down, sindrom Smith-Lemli-Opitz, sindrom Waardenburg, sindrom cartilage hair
hypoplasia, dan sindrom hipoventilasi kongenital (Ondine Curse), serta ketidaknormalan
urogenital atau kardiovaskuler (Kliegman, Behrman, Jenson & Stanton, 2007). Selain itu
hirschsprung disease telah diasosiasikan pula dengan microcephaly, retardasi mental, dan
abnormal facies dengan autism atau dengan cleft palate, hydrocephalus, dan micrognathia
(Kliegman, Stanton, St. Geme, Schor & Behrman, 2011).

C. Faktor Risiko
Faktor risiko terjadinya Morbus Hirschsprung pada bayi adalah
1. Faktor bayi
a. Umur bayi
Pada umur 0-28 hari, karena saluran pencernaan pada usus besar yang lebih panjang
dari pada tubuhnya. Pada umur ini kemungkinan terjadinya obstruksi usus pada
ganglion yang akan mengakibatkan Morbus Hirschsprung.
b. Riwayat Sindrom Down
Kelainan kromosom pada gen mutasi ke-21 akan menyebabkan terjadinya Morbus
Hirschsprung. Hal ini akan menyebabkan keterlambatan pertumbuhan pada bayi.
 2. Faktor ibu
a. Kehamilan pada umur >35 tahun
Jika ibu hamil pada umur lebih dari 35 tahun ini akan mempunyai risiko melahirkan
bayi dengan kelainan kongenital. Hal yang biasanya terjadi kelainan kongenital
termasuk aganglionik megakolon kongenital, dan juga kelainan kromosom pada
mutasi gen ke-21 yaitu Sindrom Down.
b. Latar belakang budaya
Pada latar belakang keluarga ini juga dapat menjadi faktor risiko terjadinya Morbus
Hirschsprung terhadap bayi yang dilahirkan. Hal ini terjadi pada suku yang
memperbolehkan perkawinan sedarah, hal ini akan menyebabkan kelainan
kongenital pada bayi yang dilahirkan. Selain itu, riwayat kedua orang tua yang
mengalami Morbus Hirschsprung maka anak yang dilahirkan akan mempunyai
risiko Morbus Hirschsprung.

D. Patofisiologi
Hirschsprung disease terbentuk selama minggu ke-5 sampai ke-12 kehamilan
ketika sel pial neural primitive gagal untuk bermigrasi sepenuhnya ke kaudal. Sel pial
neural biasanya berpartisipasi dalam pembentukan ganglia submukosa dan parasimpatik
myenteric, namun karena migrasi yang tidak lengkap tersebut sehingga menyebabkan usus
menjadi tidak berganglion (aganglionik) tetap mempertahankan kontraksi simpatik. Bagian
segmen yang tidak berganglion selalu melakukan perluasan secara proksimal dari sfingter
anal internal. Berdasarkan kasus yang ada, 80% di antaranya terbatas pada beberapa bagian
rectosigmoid karena sangat jarang sekali terjadi aganglionosis pada seluruh kolon dengan
atau tanpa usus kecil yang termasuk di dalamnya (Zorc, 2009).
Kelemahan akibat dari cacat secara fungsional menyebabkan tidak adanya gerakan
pendorong (peristaltik). Tinja terakumulasi dengan distensi proksimal usus sampai terjadi
kecacatan (megakolon). Sfingter anal internal yang gagal untuk melakukan relaksasi karena
segmen ganglion kehilangan neurotransmitter inhibitor (nitrat oksida) menyebabkan
terjadinya obstruksi karena tidak terjadi perpindahan feses, gas, dan cairan. Selain itu
distensi usus dan iskemia juga dapat terjadi sebagai akibat dari distensi dinding usus yang
berkontribusi pada pengembangan enterocolitis (peradangan dari usus kecil dan kolon).
Enterocolitis adalah penyebab utama kematian pada anak-anak dengan hirschsprung
disease (Hockenberry, 2005).
E. Manifestasi Klinis
Pada hirschsprung disease seringkali didiagnosis ketika telah memasuki periode
neonatal sekunder dengan perut yang mengalami distensi, kegagalan dalam pengeluaran
mekonium, dan atau disertai dengan muntah empedu dan aspirasi dengan intoleransi
terhadap makanan. Pada 99% bayi yang lahir cukup bulan, mekonium akan dikeluarkan
dalam waktu 24 – 48 jam kelahiran. Hirschsprung disease juga harus dicurigai pada bayi
yang lahir cukup bulan namun mempunyai riwayat penundaan pengeluaran feses. Beberapa
neonatus biasanya dapat mengeluarkan mekonium namun kemudian muncul riwayat
konstipasi kronis. Kegagalan dalam pengeluaran feses menyebabkan dilatasi usus
proksimal dan distensi abdomen. Bersamaan dengan usus yang mengalami dilatasi tekanan
intraluminal meningkat sehingga aliran darah menurun dan menyebabkan kerusakan
penghalang mukosa. Stasis ini memungkinkan proliferasi bakteri yang dapat menyebabkan
enterocolitis (Clostridium difficile, Staphylococcus aureus, bakteri anaerob, dan bakteri
coliform) dengan diare terkait, nyeri perut, sepsis dan tanda-tanda obstruksi usus
(Kliegman, Stanton, St. Geme, Schor & Behrman, 2011).
Bayi dari ibu yang mempunyai riwayat diabetes juga mempunyai gejala yang sama
dan dalam kondisi ini harus dicurigai pula sindrom kolon kiri kecil. Pada sebagian kecil
pasien dengan kolon kiri yang kecil hirschsprung disease dapat ditemukan. Sedangkan
enterocolitis dimanifestasikan dengan demam, diare eksplosif, dan prostration yang
dilaporkan 50% diantaranya juga menderita penyakit ini. Enterocolitis dapat menyebabkan
inflamasi akut dan perubahan iskemik pada kolon. Pada beberapa pasien dengan
hirschsprung disease terutama mereka yang mempunyai segmen pendek pada ususnya,
gejala ini tidak terlihat jelas saat lahir hingga memasuki tahap selanjutnya timbul obstipasi
dan diare yang mendominasi (Hay, Levin, Sondheimer & Deterding, 2007).
Pada hirschsprung disease biasanya masa fekal yang besar akan teraba pada perut
bagian kiri dan rectum biasanya kosong dari feses. Feses yang lewat dapat terdiri dari pellet
kecil, berbentuk seperti pita-pita, atau memiliki konsistensi yang cair, dan tidak terdapat
feses yang besar. Pada neonatus, hirschsprung disease harus dibedakan dari meconium plug
syndrome, ileus mekonium, dan atresia usus (Kliegman, Behrman, Jenson & Stanton,
2007).

F. Komplikasi
Hirschsprung disease merupakan penyebab paling umum obstruksi usus bagian
bawah yang sering terjadi pada neonatus, dengan angka kejadian 1 dari 5000 bayi lahir
 selamat (Kliegman, Stanton, St. Geme, Schor & Behrman, 2011). Hirschsprung disease
ini lebih sering terjadi pada bayi berjenis kelamin laki-laki dari pada bayi berjenis kelamin
perempuan yaitu dengan perbandingan 4:1 dengan kelahiran premature tidak termasuk di
dalamnya dan akan meningkat kejadiannya jika ada riwayat keluarga yang mempunyai
penyakit yang sama (Kliegman, Behrman, Jenson & Stanton, 2007).
Pada hirschsprung disease, terdapat serabut-serabut saraf tetapi tidak terdapat sel-
sel ganglion. Batang saraf yang besar, menonjol, dan berjumlah sangat banyak terlihat di
submucosa pada 50% pasien dengan hirschsprung disease. Namun, hipertrofi saraf saja
tidak terdiagnosa.
Komplikasi serius dari hirschsprung disease pada preoperative adalah megakolon
konginental. Adapun yang termasuk dalam megakolon yaitu antara lain manifestasi dari
malnutrisi seperti kekurangan gizi, distensi abdomen, dan retardasi pertumbuhan;
necrotizing enterocolitis dan perforasi kolon atau appendiks (pada neonatus dan bayi);
segmen menyempit pada kolon distal; aganglionosis pada segmen distal yang menyempit;
dan intestinal neural dysplasia (Barness & Spicer, 2005). Sedangkan komplikasi pada
pasca operative terbagi menjadi 3 kelompok meliputi inkontinensia, masalah berkelanjutan
terkait dengan pengeluaran feses seperti konstipasi, dan enterocolitis (Teich & Caniano,
2008).

G. Pengkajian
Selama 6 hingga 8 jam pertama setelah lahir, neonatus normal menunjukkan pola
perilaku yang dapat di prediksi dengan karakteristik yang terdiri dari dua periode
reaktivitas, dan inaktivitas (Chapman, 2010; Ricci, 2009; Ward, 2009).
1. Periode Reaktivitas 1
Menurut Ward (2009), periode pertama dari reaktivitas dimulai ketika lahir dan dapat
berlangsung sekitar 30 menit hingga 2 jam. Pada periode reaktivitas 1 ini, neonatus
terjaga dan sangat aktif terhadap rangsangan dari luar, dan pada periode inilah waktu
yang paling tepat untuk dilakukan inisiasi menyusu dini (Ricci, 2009). Tanda-tanda
vital neonatus seperti denyut jantung dan frekuensi pernapasan mengalami
peningkatan, dan mungkin menunjukkan periode sementara dari grunting, flaring, dan
retraksi yang bisa berlangsung hingga 15 menit. Bila normalnya denyut jantung
neonatus adalah 120-160x/menit, dan frekuensi pernapasan pada rentang 30-
60x/menit, pada periode ini denyut jantung bisa mencapai 180x/menit dan frekuensi
pernapasan bisa mencapai 90x/menit dan sifatnya iregular. Namun, kondisi tersebut
 masih dikatakan normal. Selain itu, tonus otot dan aktivitas motorik juga meningkat,
sedangkan suhu tubuh dan produksi saliva mengalami penurunan, serta suara bising
usus biasanya masih belum terdengar (Chapman, 2010; Ricci 2009; Ward, 2009).
2. Periode Inaktivitas
Menurut Ward (2009), setelah terbangun dan terjaga selama 30 menit hingga 2 jam,
neonatus akan istirahat dan tertidur yang dapat berlangsung selama beberapa menit
hingga 2 -4 jam. Pada periode ini aktivitas motorik serta tonus otot neonatus akan
menurun dan tidak berespon terhadap stimulus, sehingga selama periode ini Ibu bayi
juga dapat beristirahat. Denyut jantung dan pernapasan juga kembali ke rentang
normal atau bahkan bisa menurun namun masih dalam rentang yang bisa di toleransi
(Ricci, 2009; Ward, 2009).
3. Periode Reaktivitas 2
Menurut Ricci (2009), periode ini dimulai ketika neonatus terbangun dari periode
inaktivitas dan mulai berespon pada stimulus yang dapat berlangsung selama 2 hingga
8 jam. Ketika bangun dan terjaga, neonatus biasanya menunjukkan tanda-tanda ingin
menyusu, seperti sucking dan rooting. Untuk denyut jantung dan pernapasan
cenderung naik turun tergantung dari respon neonatus terhadap stimulus, sehingga
mungkin saja menimbulkan periode sementara dari takipnea dan takikardi. Pada
periode ini juga mungkin terjadi periode sementara dari tersedak dan muntah
dikarenakan produksi mukus oralnya sudah meningkat. Hal ini masih dianggap
normal, namun perawat perlu memperhatikan kondisi bayi jangan sampai hal tersebut
mengganggu jalan napas dan pernapasan bayi. Selain itu, sistem gastrointestinal juga
menjadi lebih aktif, dan bising usus juga sudah terdengar. Maka dari itu, pengeluaran
mekonium biasanya terjadi pada periode ini (Chapman, 2010; Ricci, 2009; Ward,
2009).

Pemeriksaan Fisik Sistem GI Pada Neonatus Normal

Setelah melewati 6 jam kelahiran, neonatus akan masuk ke dalam fase ekuilibrium
atau fase stabilitas di mana kondisi ibu dan bayi sudah mulai stabil. Apabila ibu dan bayi
sudah berada pada tahap stabilitas, pemeriksaan lengkap head to toe neonatus harus sudah
selesai dilakukan (Ward, 2009). Jadi pemeriksaan lengkap pada neonatus dilakukan
sebelum fase ekuilibrium ini terjadi. Sebenarnya pemeriksaan yang dilakukan pada
neonatus cukup banyak, mulai dari penilaian APGAR, pengukuran antopometri, hingga
 pemeriksaan head to toe. Namun, dikarenakan morbus hirschsprung menyerang sistem
pencernaan, maka pemeriksaan lebih difokuskan pada sistem gastrointestinal neonatus.
1. Inspeksi. Untuk melakukan pemeriksaan fisik, neonatus diposisikan supine agar
memudahkan pemeriksaan. Perhatikan bentuk abdomen dan kesimetrisan abdomen.
Pada neonatus, abdomen biasanya berbentuk bulat, simetris bilateral, dan datar pada
posisi supine, namun mungkin sedikit menonjol jika diposisikan tegak. Jika ditemukan
adanya distensi abdomen, dapat mengindikasikan asites, infeksi, massa, atau
pembesaran organ. Selain itu, pergerakan dada dan abdomen seharusnya sinkron. Pada
tali pusat, normalnya terdapat 2 pembuluh darah arteri dan 1 pembuluh darah vena,
serta tidak ada tanda-tanda perdarahan pada tali pusat. Untuk umbilikus pada neonatus,
normalnya adalah datar atau sedikit menonjol (Ward, 2009; Wong, 2007).

2. Auskultasi. Pemeriksaan dengan auskultasi dilakukan lebih dulu dibanding palpasi. Hal
ini dikarenakan agar hasil palpasi tidak mempengaruhi hasil auskultasi yang
sebenarnya. Auskultasi dilakukan untuk mendengarkan bising usus neonatus dan
dilakukan pada empat kuadran abdomen dengan pemeriksaan searah jarum jam. Pada
keadaan normal bising usus neonatus terdengar 3-5x/menit. Apabila bising usus tidak
terdengar atau absent, dapat mengindikasikan obstruksi usus (Ward, 2009; Wong,
2007).

3. Palpasi. Palpasi dilakukan untuk melihat posisi dan ukuran hati serta ginjal, dan juga
untuk memeriksa ada atau tidaknya massa pada abdomen. Dalam keadaan normal,
biasanya hati teraba 1-3 cm di bawah margin kosta pada garis midklavikula, sedangkan
ginjal teraba 1-2 cm di atas umbilikus dan pada sudut kanan dan kiri umbilikus pada
midline. Kandung kemih seharusnya terletak pada garis midline di bawah umbilikus.
Selain itu, selama palpasi, normalnya tidak teraba adanya massa pada abdomen (Ward,
2009; Wong, 2007).

Pemeriksaan Fisik Morbus Hirschsprung

1. Kaji riwayat keluarga. Tanyakan ada atau tidaknya anggota keluarga yang pernah
mengalami morbus hirschsprung atau down sindrom (Wong, 2007; Kyle, 2013).

2. Kaji riwayat penyakit. Tanyakan apakah bayi pernah memiliki penyakit yang dapat
menyebabkan morbus hirschsprung seperti down sindrom (Wong, 2007; Kyle, 2013).
3. Inspeksi. Pada kasus morbus hirschsprung, perlu diperhatikan pengeluaran mekonium,
biasanya jika tidak terjadi pengeluaran mekonium lebih dari 24 jam maka diindikasikan
adanya morbus hirschsprung, abdomen neonatus juga mengalami distensi akibat dari
adanya massa dan juga pembesaran kolon, neonatus mengalami muntah berwarna
kehijauan yang berasal dari cairan empedu. Selain itu bayi juga menolak menyusu
(Bowden, 2010; Kyle, 2013) .

4. Auskultasi. Dengarkan ada atau tidaknya bising usus, apabila sudah terjadi obstruksi
pada usus, biasanya bising usus tidak terdengar atau absent (Wong, 2007; Potts, 2012;
Bowden, 2010).

5. Palpasi. Pada pemeriksaan palpasi, jika perut teraba keras maka mengindikasikan
adanya morbus hirschsprung yang dikarenakan adanya massa feses dalam usus,
sehingga biasanya pasien akan mengalami konstipasi (Bowden, 2010; Ball, 2012; Kyle,
2013).

Pemeriksaan Diagnostik Morbus Hirschsprung

1. Radiografi Abdomen.
Pada kasus morbus hirschsprung, hasil pemeriksaan ini menunjukkan adanya distensi
usus halus dan kolon proksimal dengan area rektum kosong (Bowden, 2010; Potts,
2012; Wong, 2007).
2. Barium Enema.
Pada kasus morbus hirschsprung, hasil yang didapat dari pemeriksaan barium enema
menunjukkan karakteristik zona transisi di mana segmen aganglionik usus yang
menyempit bertemu dengan segmen proksimal kolon yang berdilatasi dan hipertrofi.
Namun, apabila pasien sudah memiliki tanda-tanda adanya enterokolitis, maka
pemeriksaan dengan barium enema tidak dapat dilakukan karena kondisi tersebut
merupakan kontraindikasi dari dilakukannya barium enema. Selain itu, pemeriksaan
dengan menggunakan barium enema ini juga tidak dianjurkan untuk bayi baru lahir
(Bowden, 2010; Potts, 2012; Wong, 2007).
3. Suction Rectal Biopsy.
Pemeriksaan ini dilakukan dengan mengevaluasi jaringan di mana hasil yang di dapat
dari evaluasi jaringan tersebut menunjukkan tidak adanya sel ganglion pada submukosa
dan pleksus myenteric. Suction rectal biopsy ini biasanya digunakan untuk anak yang
 usianya sudah lebih besar, jadi tidak dianjurkan untuk digunakan pada bayi baru lahir
(Bowden, 2010, Kyle, 2013; Potts, 2013).
4. Manometri anorectal.
Pemeriksaan ini digunakan untuk melihat fungsi dari sfingter anal internal. Pada
keadaan normal biasanya sfingter internal akan berelaksasi jika terjadi distensi pada
rektal. Namun, pada kondisi morbus hirschsprung, hasil yang didapat biasanya
menunjukan tidak adanya relaksasi sfingter anal internal ketika distensi abdomen
(Bowden, 2010; Ball, 2012).

H. Penatalaksanaan
Penanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama dengan
pembedahan ostomi dan tahap kedua dengan melakukan pembedahan korektif total
(Wong, 2005).
1. Pembedahan ostomi
Pembedahan membuat ostomi temporer di sebelah proksimal segmen yang aganglionik.
Tujuannya untuk menghilangkan obstruksi dan memungkinkan pemulihan usus yang
mengalami dilatasi pada keadaan normal. Di mana segmen yang aganglionik
dihilangkan, kemudian ujung dari intestinal yang normal dikeluarkan melalui abdomen
untuk tempat stoma dibuat. Stoma dibuat dengan cara melipat bagian dalam intestinal
kemudian menjahit ujung-ujungnya ke bagian abdomen. Tinja kemudian keluar melalui
lubang kecil (ostomi) ke dalam kantong melalui lubang di perut. Sebelum melakukan
tindakan ostomi, pemberian cairan IV dan elektrolit diperlukan agar kondisi anak stabil.
(Wong, 2005).
2. Pembedahan korektif total
Pembedahan korektif total yang dilakukan ketika anak memiliki berat badan mencapai
9 kg (20 pounds) (Wong, 2005). Ada beberapa prosedur bedah yang dapat dilakukan
yaitu sebagai berikut:
 Prosedur Swenson
Dengan cara membuang bagian aganglionik. Kemudian dilakukan anastomosis end
to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang mengalami dilatasi
dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior (Hidayat,2008)
 Prosedur Duhamel
 Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan dilakukan anastomosis di
belakang usus aganglionik. Lalu, dibuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik
dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik (Hidayat,2008).
 Prosedur Soave
Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh. Kemudian
kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis
antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa (Hidayat,2008).
Adapun perawatan sebelum fase pembedahan yaitu: (Hatfield, 2009)
1. Mencegah konstipasi
Penurunan motilitas usus dapat menyebabkan sembelit. Enema dapat diberikan
untuk mencapai eliminasi usus dan dapat dilakukan sebelum prosedur diagnostik dan
bedah dilakukan.
2. Pemberian nutrisi yang cukup
Nutrisi parenteral mungkin diperlukan untuk meningkatkan status gizi karena
sembelit dan buncit yang dapat menyebabkan hilangnya nafsu makan. Terapi IV
cairan mungkin diperlukan.
3. Menghilangkan rasa takut
Anak-anak dan orang tua mengalami ketakutan ketika sudah mendekati
pembedahan. Penjelasan informasi terkait prosedur pembedahan kepada orang tua
dan anak untuk mengurangi kecemasan.
Sedangkan perawatan setelah fase pembedahan yaitu:
1. Mempertahankan integritas kulit
Mempertahankan integritas kulit pasca pembedahan, terutama pada sekitar stoma
kolostomi. Ketika melakukan perawatan kolostomi, perhatikan apakah ada
kemerahan, iritasi, dan ruam pada sekitar stoma.
2. Meningkatkan kenyamanan
Setelah operasi, anak akan mengalami nyeri pada abdomen. Perawat mengkaji
tanda-tanda sakit seperti menangis, denyut nadi dan RR meningkat, gelisah.
3. Mempertahankan keseimbangan intake dan output
Menentukan intake dan output cairan yang akurat dan mengkaji karakter, jumlah,
dan konsistensi tinja dapat membantu untuk menentukan kapan anak akan di berikan
intake cairan.
 4. Memberikan edukasi perawatan kolostomi pada keluarga
Setelah dilakukan pembedahan stoma, orang tua perlu dibantu dalam hal perawatan
stoma.

I. Diagnosa Keperawatan
1. Ketidakefektifan pola napas berhubungan dengan nyeri dari distensi abdomen
2. Konstipasi berhubungan dengan adanya obstruksi karena aganglion pada usus
3. Gangguan rasa nyaman : nyeri berhubungan dengan gejala terkait penyakit
4. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan asupan
ASI yang kurang
5.
J. Rencana Asuhan Keperawatan

Ball, J., Bindler, R., & Cowen, K. (2012). Principles of pediatric nursing: caring for
children. 5th Ed. New Jearsey: Pearson.
Barness, E. G. & Spicer, D. E. D. (2005). Handbook pediatric autopsy pathology. New Jersey:
Humana Press, Inc.
Berhman, E.R., Klegman, R., dan Arvin, A.M. (2000). Research Design: Ilmu Kesehatan
Anak (Terj. Angkatan XV EGC bekerja sama dengan A. Samik Wahab). Ed. A. Samik
Wahab. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Bowden, V.R., & Greenberg, C.S. (2010). Child and their families: the continuum of care.
2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins.
Chapman, L., Durham, R.F. (2010). Maternal-newborn nursing. Philadelphia: Davis
Company.
DeLaune, S.C & Patricia, K.L. (2010). Fundamentals of Nursing : Standard and Practice
4th Ed. USA : Cengage Learning.
Doenges, M. E, Moorhouse, M. F & Murr, A. C. Nursing care planning: Guidelines for
individualizing client care across the life span. 8th Ed. USA: F. A. Davis Company
Gorrie, T.M., Mc, Kinney E.S., & Murray, S.S. (1998). Foundation of Maternal-Newborn
Nursing. Philadelphia: W.B. Saunders Company.
Hatfield, N.T. (2008). Broadribb’s Introductory Pediatric Nursing 7th Ed. Philadelphia :
Lippincott Williams & Walkins.
Hay, W. W., Levin, M. J., Sondheimer, J. M., & Deterding, R. R. (2007). Current pediatric
diagnoses and treatment, 18th edition. US: The McGraw-Hill Companies, Inc.
Hidayat, Aziz Alimul. (2008). Pengantar ilmu kesehatan anak untuk pendidikan kebidanan.
Jakarta: Salemba Medika.
Hockenberry, M. J. (2005). Wong's essentials of pediatric nursing, 7th edition. US: Elsevier.
Kartono,D. (2010). Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto.
Kliegman, R. M., Behrman, R. E., Jenson, H. B., & Stanton, B. F. (2007). Nelson textbook of
pediatrics, 18th edition. Philadelphia: Elsevier Saunders.
Kliegman, R. M., Stanton, B. F., St. Geme, J. W. III., Schor, N. F., & Behrman, R. E. (2011).
Nelson textbook of pediatrics, 19th edition. Philadelphia: Elsevier Saunders.
Kyle, T., & Carma, S. (2013). Essentials of pediatric nursing. 2nd Ed. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins.
NANDA. (2012). Nursing Diagnoses: Definitions & Classification 2015-2017. Philadelphia:
NANDA International.
Parisi, M. A. (2010). Hirschsprung Disease Overview. Maryland : National Institutes of
Health.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1439/#hirschsprungov.REF.parisi.2000.610.
Cited on March 9, 2016 at 8.30 PM.
Pini, P.A. dan dkk. (2011). Hirschsprung's disease:what about mortality. Pediatri SurgInt.
2011 May ; 27 (5) : 473-8. Available in : 10.1007/s00383-010-2848-2. Cited on March 9,
2016 at 8.45 PM.
Potts, Nicki L. and Mandleco, Barbara L. (2011). Pediatric Nursing: caring for children and
their families 3rd Ed. -:StudyWare Online.
Potts, N.L. & Mandleco, B.L. (2012). Pediatric Nursing:Caring for children and their
families 3rd Ed. US: Delmar Cengage Learning.
Rici, S. (2009). Essentials of maternity, newborn, and women’s health nursing. 2nd Ed.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins.
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak. (1985). Buku kuliah: Ilmu kesehatan anak 3. Jakarta:
Bagian Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
Teich, S. & Caniano, D. A. (2008). Reoperative pediatric surgery. US: Springer Science,
Business Media, LLC.
Tambayong, Jan. (1999). Patofisiologi untuk keperawatan. Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC.
Ward, S.L., & Hislay, S.M. (2009). Maternal child nursing care. Philadelphia: F.A. Davis
Company.
Warner, B.W. (2004). Chapter 70: pediatric surgery in towsend sabiston. Textbook of 7th
edition. Philadelphia: Elsevier-Saunders.
Wilkinson, J. M. & Ahern, N. R. (2011). Buku saku diagnosis keperawatan: diagnosis NANDA,
Intervensi NIC, kriteria hasil NOC. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Wong, L.D et. al. (2002). Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong Ed. 6 Vol. 1. Jakarta :
EGC.
Wong, D.L., dkk. (2005). Wong's Essentials of Pediatric Nursing, 7th Edition. Elsevier.
Wong, D.L., Hockenberry-Eaton M., Wilson, D., Winkelstein, M.L. & Schwatrz, P. (2009).
Wong’s Essensial of Pediatric Nursing 7th Ed. St Louis: Mosby, Inc.
Zorc, J. J. (2009). Schwartz’s clinical handbook of pediatrics, 4th edition. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins.