Adenoid Cystic Carcinoma

Definisi
Karsinoma adenoid kistik (ACC) adalah bentuk yang tidak umum dari neoplasma ganas yang
muncul dalam kelenjar sekretori, paling sering kelenjar ludah mayor dan minor dari kepala dan
leher. Situs lain asal termasuk trakea, kelenjar lakrimal, payudara, kulit, dan vulva, sinus
paranasal, otak, trakea, kelenjar lakrimal. Neoplasma ini didefinisikan oleh penampilan histologi
yang khas. Hal ini kadang-kadang disebut sebagai adenocyst, cylindroma ganas, adenocystic,
adenoidcystic, ACC, AdCC.

Ini adalah kelenjar tumor ganas kedua yang paling umum secara keseluruhan saliva (setelah
karsinoma mucoepidermoid). Ini merupakan 28% dari tumor ganas kelenjar submandibular,
membuatnya menjadi ganas tunggal yang paling umum tumor kelenjar ludah di wilayah ini.
Pasien dapat bertahan hidup selama bertahun-tahun dengan metastasis karena tumor ini
umumnya lambat berkembang. Dalam studi tahun 1999 dari 160 pasien kohort ACC, penyakit
hidup spesifik 89% pada 5 tahun tetapi hanya 40% pada 15 tahun, yang mencerminkan kematian
akibat terjadi metastasis.

Tanda dan gejala

Ini sangat tergantung pada tempat asal tumor. Lesi awal dari kelenjar ludah sebagai massa
menyakitkan dari mulut atau wajah, biasanya tumbuh perlahan-lahan. Advanced tumor mungkin
hadir dengan nyeri dan / atau kelumpuhan saraf, karena neoplasma ini memiliki kecenderungan
untuk menyerang saraf perifer. Tumor kelenjar lakrimal dapat hadir sebagai proptosis dan
perubahan dalam penglihatan. ACC yang timbul di tracheobronchial dapat hadir dengan gejala
pernapasan.

Karena pertumbuhan yang lambat, ACC memiliki program yang relatif lamban tapi tanpa henti.
Tidak seperti kebanyakan karsinoma, sebagian besar pasien dengan ACC bertahan hidup selama
5 tahun, hanya untuk terulang tumor. Dalam sebuah penelitian terbaru dari 160 pasien kohort
ACC, penyakit hidup spesifik 89% pada 5 tahun tetapi hanya 40% pada 15 tahun. Bentuk lain
yang tidak biasa ACC adalah tidak seperti kebanyakan karsinoma, jarang metastasis ke kelenjar
getah bening regional. Metastasis jauh adalah akibat yang paling umum dari kegagalan
pengobatan. Paru-paru merupakan organ yang paling umum mengalami metastasis, dengan hati
menjadi organ kedua yang paling umum. Metastasis tulang biasanya menunjukkan perjalanan
klinis fulminan. Tanda prognostik yang buruk pada saat operasi awal adalah pola pertumbuhan
yang solid, invasi perineural saraf utama dan / atau margin positif setelah pemeriksaan
histopatologi.

Etiologi dan epidemilogi

Sepertiga angka kejadian terjadi pada kelenjar ludah mayor. Tumor ini tidak hanya timbul pada
kelenjar ludah atau rongga mulut, tetapi dapat pula timbul pada kelenjar lakrimalis, bagian
bawah dari saluran pernafasan, nasopharing, rongga hidung dan sinus paranasalis. Kebanyakan
individu didiagnosis dengan penyakit ini pada dekade keempat dan keenam kehidupan. Tidak
ada faktor risiko genetik atau lingkungan. Kerusakan DNA genom terjadi dalam pengembangan
ACC, seperti juga di semua kanker dipelajari untuk saat ini. Berbagai penelitian telah
menunjukkan kelainan kromosom dan genetik penghapusan terjadi di sampel ACC. Ada
beberapa bukti bahwa gen supresor tumor p53 tidak aktif dalam bentuk maju dan agresif
neoplasma ini. Kalau tidak, kelainan molekul spesifik yang mendasari proses penyakit tidak
diketahui.

Diagnosa
Diagnosis dilakukan dengan analisis histologi dari spesimen biopsi atau reseksi dari massa
tumor. Ada tiga varian utama pola pertumbuhan histologis ACC: berkisi, tabung dan solid. Pola
solid dikaitkan dengan perkembangan penyakit yang lebih agresif. Ada penanda serum tidak
untuk neoplasma ini. Rekuren biasanya diidentifikasi dengan teknik pencitraan radiografi, seperti
computed tomography.

Diferensial diagnosa
Sebagian besar dari neoplasma jinak dan ganas lainnya yang muncul di lokasi tersebut. Dalam
kelenjar ludah ini termasuk tumor jinak campuran, karsinoma mucoepidermoid dan
adenocarcinoma grade rendah polymorphous (PLGA). Diferensial diagnosis histologis utama
dalam kelenjar liur minor adalah antara ACC dan PLGA, yang berbagai banyak bentuk. ACC
sulit dibedakan dengan PLGA dengan alasan histologis dengan bentuk varian dari karsinoma
squamous dikenal sebagai karsinoma skuamosa basaloid.
Pengobatan
Tumor ini sulit diterapi secara sempurna, meskipun ACC tidak menunjukkan metastasis dalam
beberapa tahun setelah eksisi, tetapi dalam jangka waktu yang panjang menunjukkan prognosis
yang buruk.

1. David Wray. Text Book of General and Oral Medicine. London : Churchill Livingstone ;
2003. hlm.268
2. Lesie, Nancy W, Lippincott William, G Willians. General and oral pathology of dental. 2007
3. Silverman, Sol. Oral Cancer. PMPH-USA. 2003
4. Regezi, dkk. Oral Pathology, Clincal Pathologyc Corelation. Saunders ; 2003. hlm.100-103
5. Syafriadi, Mei, drg, MD.Sc.,Ph.D. Patologi Mulut Tumor Neoplastik dan Non Neoplastik
Rongga Mulut. CV. ANDI OFFSET: Yogyakarta. 2008.