1

BAGIAN ILMU BEDAH REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN FEBRUARI, 2018
UNIVERSITAS TADULAKO

SYNDACTYLY

Disusun Oleh :
Dayanara Rebecca
N 111 16 059

PEMBIMBING KLINIK
dr. Muh. Ardi Munir, M.Kes. Sp.OT, FICS, MH

DIBUAT DALAM RANGKA MENYELESAIKAN TUGAS PADA

BAGIAN ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TADULAKO

1
 2

BAB I
PENDAHULUAN

Salah satu kelainan bawaan sejak lahir adalah sindaktili yakni kelainan jari berupa
pelekatan dua jari atau lebih sehingga telapak tangan menjadi berbentuk seperti kaki bebek
atau angsa.1

Sindaktili terjadi karena mutasi, predisposisi keluarga yang mengindikasikan adanya

pola autosom dominan. Dalam keadaan normal, ada sejumlah gen yang membawa “perintah”
kepada deretan sel di antara dua jari untuk mati, sehingga kedua jari tersebut menjadi
terpisah sempurna. Pada kelainan ini, gen tersebut mengalami gangguan. Akibatnya, jari-jari
tetap menyatu dan tidak terpisah menjadi lima jari.1

Jari yang sering mengalami pelekatan adalah jari telunjuk dengan jari tengah, jari`
tengah dengan jari manis, atau ketiganya. Sindaktili terjadi pada 1 dari 2.500 kelahiran.
Lebih banyak terjadi pada bayi laki-laki dibandingkan bayi perempuan.1

Penyebab langsung sindaktili sering kali sukar diketahui. Pertumbuhan embrional dan
fetal dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti faktor genetik, faktor lingkungan atau kedua
faktor secara bersamaan.
 3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI

Sindaktili merupakan kelainan jari berupa pelekatan dua jari atau lebih sehingga telapak
tangan menjadi berbentuk seperti kaki bebek atau angsa (webbed fingers). Sindaktili
merupakan defek pada diferensiasi. Sindaktili adalah kondisi terdapatnya tidak adanya atau
pembentukkan inkomplet jeda jarak diantara dua jari-jari. Sindaktili merupakan kegagalan
pemisahan antara jari-jari yang berdekatan yang menghasikan adanya jaringan pada jari-jari.
Sindaktili merupakan kelainan bawaan yang paling sering ditemukan pada jari-jari
tangan, jari-jari tidak terpisah, dan bersatu dengan yang lain. Dapat terjadi hubungan satu,
dua, atau lebih jari-jari. Hubungan jari-jari dapat terjadi hanya pada kulit dan jaringan lunak
saja, tetapi dapat pula terjadi hubungan tulang dengan tulang.1

Gambar 1 Sindaktili

Dalam keadaan normal, ada sejumlah gen yang membawa “perintah” kepada deretan
sel di antara dua jari untuk mati, sehingga kedua jari tersebut menjadi terpisah sempurna.
Pada kelainan ini, gen tersebut mengalami gangguan. Akibatnya, jari-jari tetap menyatu dan
tidak terpisah menjadi lima jari.1
 4

2.2 EPIDEMIOLOGI

Lebih umum pada laki-laki kaukasia. Isidensi sindaktili terjadi per 2000 keluarga
kelahiran, hal ini terlihat bilateral pada 50% kasus. Faktor resiko adanya kelainan bawaan
lainyya merupakan faktor resiko untuk kondisi ini, genetika 10-40% dari kasus keluarga,
80% kasus yang sporadis

2.3 ETIOLOGI

Kegagalan prosese resesi dari pembelahan jari-jari (webbing) pada pasien

sindaktili masih belum diketahui. Riwayat keluarga didapatkan 15%-40% kasus. Pola
pewarisan genetik ditemukan pada pasien sindaktili tanpa berhubungan dengan kondisi lain.
Sindaktili merupakan tipe autosom dominan dengan variable pentrance . Sindaktili terjadi
karena mutasi, predisposisi keluarga yang mengindikasikan adanya pola autosom dominan.
Sindaktili juga berhubungan dengan sindrom spesifik seperti Apert syndrome. Sindaktili
erhubungan dengan sindrom craniofacial seperti Apert Sydrome atau acrocephalosyndactyly.
Poland syndrome dan constriction bund syndrome.2
Kebanyakan akibat kelainan genetika atau keadaan di dalam rahim yang
menyebabkan posisi janin tidak normal, cairan amnion pecah, atau obat-obatan tertentu yang
dikonsumsi ibu selama masa kehamilan. Apabila penyebabnya akibat kelainan genetika,
maka tidak dapat dilakukan pencegahan. Kemungkinannya dapat diperkecil bila
penyebabnya adalah obat-obatan yang dikonsumsi ibu selama hamil.2

Penyebab langsung sindaktili sering kali sukar diketahui. Pertumbuhan embrional

dan fetal dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti faktor genetik, faktor lingkungan atau
kedua faktor secara bersamaan. Beberapa faktor etiologi yang diduga dapat mempengaruhi
terjadinya sindaktili antara lain :

a. Kelainan Genetik dan Kromosom

Kelainan genetik pada ayah atau ibu kemungkinan besar akan berpengaruh atas
sindaktili pada anaknya. Di antara kelainan-kelainan ini ada yang mengikuti hukum
 5

Mendel biasa, tetapi dapat pula diwarisi oleh bayi yang bersangkutan sebagai unsur
dominan ("dominant traits") atau kadang-kadang sebagai unsur resesif. Penyelidikan
daIam hal ini sering sukar, tetapi adanya kelainan kongenital yang sama dalam satu
keturunan dapat membantu langkah-langkah selanjutnya.

Dengan adanya kemajuan dalam bidang teknologi kedokteran , maka telah dapat
diperiksa kemungkinan adanya kelainan kromosom selama kehidupan fetal serta telah
dapat dipertimbangkan tindakan-tindakan selanjutnya.

b. Faktor Mekanik

Tekanan mekanik pada janin selama kehidupan intrauterin dapat menyebabkan

kelainan bentuk organ tubuh hingga menimbulkan deformitas organ tersebut. Faktor
predisposisi dalam pertumbuhan organ itu sendiri akan mempermudah terjadinya
deformitas suatu organ.

c. Faktor Obat

Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita hamil pada trimester pertama
kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital pada
bayinya. Salah satu jenis obat yang telah diketahui dapat menimbulkan kelainan
kongenital ialah thalidomide yang dapat mengakibatkan terjadinya fokomelia atau
mikromelia. Beberapa jenis jamu-jamuan yang diminum wanita hamil muda dengan
tujuan yang kurang baik diduga erat pula hubungannya dengan terjadinya kelainan
kongenital, walaupun hal ini secara laboratorik belum banyak diketahui secara pasti.
Sebaiknya selama kehamilan, khususnya trimester pertama, dihindari pemakaian obat-
obatan yang tidak perlu sama sekali, walaupun hal ini kadang-kadang sukar dihindari
karena calon ibu memang terpaksa harus minum obat. Hal ini misalnya pada pemakaian
trankuilaiser untuk penyakit tertentu, pemakaian sitostatik atau prepaat hormon yang
tidak dapat dihindarkan ; keadaan ini perlu dipertimbangkan sebaik-baiknya sebelum
kehamilan dan akibatnya terhadap bayi.
 6

d. Faktor Radiasi

Radiasi ada permulaan kehamiIan mungkin sekali akan dapat menimbulkan

kelainan kongenital pada janin. Adanya riwayat radiasi yang cukup besar pada orang tua
dikhawatirkan akan dapat mengakibatkan mutasi pada gen yang mungkin sekali dapat
menyebabkan kelainan kongenital pada bayi yang dilahirkannya. Radiasi untuk keperluan
diagnostik atau terapeutis sebaiknya dihindarkan dalam masa kehamilan, khususnya pada
hamil muda.

e. Faktor Gizi

Kekurangan gizi berat dalam masa kehamilan dapat menimbulkan kelainan

kongenital. Pada manusia, pada penyelidikan-penyelidikan menunjukkan bahwa
frekuensi kelainan kongenital pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang kekurangan
makanan lebih tinggi bila dibandingkan dengan bayi-bayi yang lahir dari ibu yang baik
gizinya.

f. Faktor-Faktor Lain

Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janinnya

sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi faktor penyebabnya.
Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau hipertermia diduga dapat menjadi faktor
penyebabnya. Seringkali penyebab kelainan kongenitai tidak diketahui.

2.4 PATOFISIOLOGI SINDAKTILI

Pada ibu hamil yang mengkonsumsi obat mempunyai resiko bayi mengalami
malformasi jari-jari. Terdapat dua kategori obat yang meningkatkan risiko tersebut yaitu
antikonvulsan dan antiasmatik.3
Sindaktili merupakan hasil kegagalan dari diferensiasi dan diklasifikasikan oleh
klasifikasi embriologi pada anomali kongenital yang diadopsi dari International Federation
for Societies for Surgery of the Hand.3
 7

Secara embriologi jari-jari tumbuh dari kondensasi mesoderm dalam dasar

perkembangan upper limb. Selama kehamilan 5-6 minggu, terbentuk pembelahan antar jari
melalui proses apoptosis atau programed cell death, bermula pada ujung jari dan diteruskan
ke arah distal serta proksimal. Daerah ektodermal meregulasi proses embriologi ini dalam
kombinasi dengan faktor pertumbuhan, protein morfogenetik tulang, perubahan faktor
pertumbuhan, produksi gen. Terjadinya kegagalan pada proses ini dapat terjadi sindaktili.3
Terdapat lima perbedaan fenotip pada sindaktili tangan, dengan menyertakan kaki atau
tidak. Pada semua tipe merupakan warisan ciri pembawaan autosom dominan serta
keseragaman dari tipe yang dikenali dalam silsilah. Tipe genetik dari sindaktili akan berbeda
dari sindaktili yang berhubungan dengan congenital constricting bands, kondisi non-
mendel.3
Jenis kelamin yang biasanya terkena sindaktili adalah laki-laki daripada perempuan
serta kulit putih lebih rentan terkena daripada kulit hitam atau orang Asia.3
Pada permasalahan keluarga tersebut, sindaktili berhubungan dengan bermacam-macam
anomali dan sindrom malformasi. Sindaktili biasanya terjadi pada acrocephalo (poly)
syndactyly syndrome yang berdengan kekhasan abnormal pada craniofasial. Pada Apert
Syndome (acrocephalosyndactyly tipe I), multipel progresif syostose meliputi phalax distal
(biasanya pada jari ke-3 dan 4) dan akhir proksimal pada metakarpal (ke-4 dan ke-5) pada
kedua tangan. Perlekatan osseus pada jari ke-2 sampe ke-4, kuku tunggal terdapat pada masa
tulang yang menonjol. Perlekatan karpal progresif sympalangism dan khas dari konfigurasi
ibu jari tangan pendek dan meluas distal phalanx dengan deviasi radial serta pendek, betuk
delta proximal phalanx.4
Sindaktili kutaneus pada jari ke-2 hingga 5 dan jari-jari kaki biasanya ditemukan.
Manifestasi pada kaki meliputi perlekatan progresif tarsal , toe syphalangism, da jari-jari
kaki sangat pendek dengan deformitas varus.4
Tipe acrocephalosyndactyly pada tangan dan tulang tengkorak terjadi perubahan ringan.
Pada Saethre-Chotzen syndrome (acrocephalosyndactyly tipe III), sindaktili kutaneus parsial
khasnya adalah pada jari tanga ke-2 dan 3 serta pada jari kaki ke-3 dan 4 dengan ibu jari
normal.4
 8

Pada Pfeiffer syndrome (acrocephalosyndacytyly tipe V) autosom resesif, dimana

terdapat banyak macam dari ekspresi fenotip dengan perubahan dari ringan hingga berat
pada medekati yang dijumpai pada Apert syndrome.4
Awal perkembangan janin, selaput jari kaki normal 16 minggu kehamilan, apoptosis
(kematian sel) berlangsung enzim menghilangkan selapu proses ini tidak terjadi sepenuhnya
antara semua jari tangan/kaki sehingga selaput tersebut menetap.5
Sindaktili disebabkan gen homozigot (karier) melakukan perkawinan dengan
sesamanya, kemungkinan anaknya adalah :5
P : Ss (normal karier) >< Ss (normal karier)

G : S dan s

F1 :

SS = sindaktili

Ss = normal karier

Ss = normal karier

ss = normal

Anaknya normal : sindaktili = 3 : 1.

2.5 MANIFESTASI KLINIS SINDAKTILI

Bentuknya ada yang pelekatannya hanya sepertiga dari panjang jari, atau sepanjang
jari saling melekat. Pelekatan pada jaringan kulit, tendon (jaringan lunak), bahkan pada
kedua tulang jari yang bersebelahan. Kelainan ini dapat mengganggu proses tumbuh-
kembang karena jari yang dempet menghambat pertumbuhan jari dari gerakan jari-jari lain
di sampingnya. Bila tidak diatasi, dapat mengganggu perkembangan mental anak.
Kadangkala dilakukan cangkok kulit untuk menutup sebagian luka, sehingga membutuhkan
perawatan di rumah sakit yang lebih lama dibandingkan operasi penanganan polidaktili.

Tanda dan gejala tidak ada rasa sakit dengan kondisi ini.ujian fisik,perhatikan
bergabung dengan jari, yang di kaitkan dengan banyak anomali,periksa sendi untuk ROM
 9

aktif dan pasif.uji 2 bergabung digit pada tiap tingkat untuk gerakan
independent,kemampuan untuk bergerak secara terpisah tidak menunjukan sindaktili tulang
atau komplek,jumlah kelebihan kulit antara angka adalah tanda kesulitan rekonstruksi
periksa kuku, jika mereka bergabung kemungkinan bahwa tulang yang mendasarinya
bergabung juga

2.6 PATOGENENSIS
Kegagalan Riwayat Sindrom Konsumsi obat MK Pre-op:
proses sindaktili craniofacial antikonvulsan 1. Kecemasan orang tua
pembelahan jari pada dan 2. Kurang pengetahuan
orang tua tetang kondisi,
dan apoptosis keluarga antiasmatik
prognosis dan kebutuhan
pengobatan
Pewarisan Mutasi gen
gen
autosom Bedah
dominan
Ekspresi gen Penatalakasanaan Terdapat luka
Klasifikasi autosom pembedahan
1. Simpel sindaktili dominan
Perlekatan pada jaringan lunak dan kulit Stimulus
2. Sindaktili kompleks pengeluaran Port de
Kegagalan entree
Perlekatan melibatkan tulang, jar.lunak, neurotransmitter
dan struktur neurovaskar perkembangan jari bakteri
3. Sindaktili parsial MK:
Melibatkan daerah proksimal pada jari Nyeri akut MK: Risiko
tangan Malformasi jari infeksi
4. Sndaktili komplit
Memanjang keseluruh sampai ujung jari
5. Complicated Syndactyly MK: Kerusakan
Tulang yang abnormal diantara jari-jari
Sindaktili
integritas kulit
6. Acrosyndactyly
Perlekatan hanya melibatkan bagian
distal pada jari tangan Fenotip pada Non bedah
sindaktili

Tipe sindaktili

Tipe I Tipe II Tipe III Tipe IV Tipe V

- Lokus 2q34-q36 - Mutasi pada - Komplit dan - Tangan seperti - Jarang
- Perlekatan gen HOXD13 sindaktili mangkok ditemukan
komplit atau lokus 2q31-q32 jaringan lunak - Tidak ada - Mempengaruhi
parsial pada jari - Pada jari ke-3 bilateral perlekatan jari ke-3 dan 4
ke-3 dan 4 dan 4 duplikasi diantara jari ke- tulang serta jari kaki
- Perlekatan pada jari ke-3 4 dan ke-5 - Pada kaki ke-2 dan 3
tulang pada dan 4 dalam - Perlekatan lebih
phalanx distal selaput diantara ossues tulang kompleks
- Pada kaki jari-jari jari distal
- Pada kaki jari - Jari-jari pendek,
ke-4 dan ke-5 dasar, atau tidak
duplikasi ada ada pada jari
kelima jari kaki ke-5 bagian
dengan selaput tengah
dantara jari kaki
 10

Gambar 2. Patogenesis

2.7 KLASIFIKASI TIPE SINDAKTILI

1. Sindaktili Tipe I
Pada sindaktili tipe I terdapat perlekatan yang kuat komplit atau parsial seperti
pada perlekatan kutan diantara jari ke-3 dan ke-4, kadang terdapat pula perlekatan
tulang pada tulang jari (phalanx) distal. Pada kaki biasanya sindaktili terjadi diantara
jari kaki ke-2 da ke-3. Kejadian sindaktili tipe I terjadi tanpa dihubungkan dengan
adanya anomali limb, Poland compelx, atau amniotic bands yang diperkirakan terjadi
pada 3/10.000 bayi baru lahir. Sindaktili tipe I lokus pada 2q34-q36.4

Gambar 3
Sindaktili tipe I pada bayi laki-laki.
(a) komplit (tangan kiri) dan parsial (tangan kanan) peyatuan diantara jari tangan ke-3 dan 4.

2. Sindaktili Tipe II
Pada sindaktili tipe II (synpolydactyly) biasanya sindaktili pada jari ke-3 dan ke-4
berhubungan dengan duplikasi pada jari 3 atau 4 dalam selaput diantara jari-jari. Pada
kaki selalu menunjukkan terjadi sindaktili pada jari kaki ke-4 dan 5 dengan duplikasi
pada kelima jari kaki pada selaput diantara jari-jari kaki. Aplasia atau hipoplasia pada
 11

tulang jari bagian tengah pada kaki dapat ditemukan. Fenotip ini disebabkan oleh
adanya mutasi di dalam gen HOXD13 dipetakan pada 2q31-q32.4

Gambar 4 Sindaktili tipe II (synpolydactyly)

(a) sindaktili distal pada jari ke-3 dan 4 degan duplikasi jari tangan ke-4. (b) (c) sindaktili jaringan
lunak diantara jari k-3 dan 4 dngan duplikasi pada jari ke4 yang lekat. Jari tangan tambahan hanya
sebagian terbentuk dan menyatu dengan jari ke-4. (c) malformasi komplek yang terlihat, bercerangah
metakarpal ke-3 dengan duplikasi pada jari tangan ke-3, proksimal dan distal sinostosis pada jari
tambahan dengan ke-4. Kaki juga ikut terpengaruh.

Keberagaman pada defek yang ditunjukkan secara klinis pada keluarga yang sama
dijumpai secara signifikan dengan individu yang menunjukkan ciri-ciri tipe pada
sinpolidaktili, yang lainnya menunjukkan kedua pre dan postaxial polidaktili atau
postaxial polidaktili tipe A dan masih termanifestasi berat fenotip yang kosisten dengan
homozigot. Manifestasi klinis pada fenotip homozigot meliputi tangan yang sangat
kecil dan kaki dengan jari-jari pendek. Sindaktili jaringan lunak komplit meliputi semua
empat limbs, polidaktili komplit, distorsi pada tulang panjang di tangan dan kaki serta
tulang carpotarsal .4

3. Sindaktili Tipe III

Pada sindaktili tipe III (ring and little finger syndactyly) biasanya komplit dan
sindaktili jaringan lunak bilateral diantara jari ke-4 dan ke-5. Kadang-kadang perlekatan
 12

ossues pada tulang jari distal terjadi. Terjadinya ketidakadaan, pendek atau dasar pada
phalanx ke-5 bagian tengah merupakan bagian dari fenotip. Pada kaki tidak termasuk
dalam sindaktili tipe III dan adanya kejang paraplegia di dalam keluarga yang sama
lebih dari multipel generasi mengangkat kemungkinan bahwa adanya dua gen yang
berhubungan. Hubungan tersebut terbukti bahwa isolasi sindaktili tipe III ditentukan
oleh adanya mutasi gen di dalam 6q22-q24, dimana pada gen tersebut untuk
oculodentodigital syndrome. Ciri-ciri yang diwariskan sama autosom dominan dengan
transmisi laki-laki ke laki-laki.4

4. Sindaktili Tipe IV
Pada sindaktili tipe IV tidak terdapat sindaktili kutaneus komplit pada seluruh jari
di kedua tangan yang dihubungkan dengan pre- atau postaxial hexadactyly (jari-jari
tambahan yang berkembang sepenuhnya dengan duplikasi metakarpal komplit). Flexi
pada jari-jari membuat tangan berbentuk mangkok. Sindaktili tipe IV tidak terdapat
perlekatan tulang. Sindaktili kutaneus parsial pada jari kaki 2 dan 3 dapat terjadi.
Sindaktili tipe IV dengan hexadactyly pada kaki berbeda dan lebih kompleks pada
malformasi lower limbs lainnya seperti aplasia tibia.4

5. Sindaktili Tipe V
Sindaktili tipe V jarang ditemukan, jarinagan lunak sindaktili terjadi berhubungan
dengan metakarpal dan metatarsal sinostosis. Sindaktili jaringan lunak biasanya
mempengaruhi jari-jari tangan ke-3 dan 4 serta jari-jari kaki ke-2 dan 3 tetapi tidak
dapat lebih luas. Metakarpal dan metatarsal biasanya melibatkan jari ke-4 dan 5
(Scanderbeg & Dallapiccola , 2005).
Sindaktili kongenital diklasifikasikan berdasarkan pada keterlibatan jari-jari dan
karakter dari jaringan yang bergabung (Hurley, 2011).
a. Simpel Sindaktili
Perlekatan terbatas pada jaringan lunak dan kulit diantara dua jari tangan yang
berdekatan (simple atau kutaneus sindaktili).
 13

Gambar 5

Simpel Sindaktili pada anak 1 tahun (laki-laki).

Jaringan lunak menempel pada daerah distal akhir jari ke-4 dan ke-5.

b. Sindaktili Komplek
Sindaktili atau perlekatan yang melibatkan tulang, jaringan lunak, dan
struktur neurovaskuler (Scanderbeg & Dallapiccola , 2005)

Gambar 6
Sindaktili kompleks dengan perlekatan diantara jari tangan ke-4 dan 5
meliputi jaringan lunak dan tulang keduanya. Sindaktili pada kasus ini merupakan parsial karena
hanya melibatkan bagian proksimal pada jari tangan (proximal phalanges). Pada temuan
selanjutnya meliputi adanya defisiensi proksimal ke-4 metakarpal dan penyatuan karpal antara
lunate triquetrum.

c. Sindaktili Parsial
Sindaktili yang melibatkan daerah proksimal pada jari-jari tangan disebut
sindaktili parsial.4
 14

d. Sindaktili Komplit
Sindaktili yang memanjang kearah ujung dari seluruh panjang jari-jari tangan
disebut sindaktili komplit.4
e. Complicated Syndactyly
Tulang yang abnormal diantara jari-jari.2
f. Acrosyndactyly
Acrosyndactyly adalah perlekatan yang hanya melibatkan bagian distal
pada jari-jari tangan.4

2.8 Pemeriksaan Diagnostik Sindaktili

Plain radiograph pada jari atau tangan yang terdampak dapat diperoleh secara akurat
klasifikasi sindaktili dan untuk mengkaji adanya perlekatan tulang atau penempatan
aksesoris tulang .2
Proyeksi AP dan oblique (Scanderbeg & Dallapiccola , 2005):
a. Jaringan komplit atau parsial antara jari ke-3 dan 4 dengan atau tanpa perlekatan
tulang pada akhir distal, tipe I sindaktili.
b. Sindaktili pada jari tangan ke-3 dan 4 menyambung, sindaktili pada jari kaki ke-4
dan 5 dengan duplikasi pada jari ke-5 dalam jaringannya, aplasia/hipoplasia pada
phalanx tengah jari kaki (sindaktili tipe II).
c. Sindaktili jaringan lunak bilateral pada jari tangan ke-4 dan dengan atau tanpa
perlekatan tulang pada akhir distal, hipoplasia pada phalanx tengah ke-5 (sindaktili
tipe III).
d. Sindaktili perlekatan jaringan lunak bilateral pada seluruh jari-jari tangan, preaxial
atau postaxial hexadactili (sindaktili tipe IV).
e. Perlekatan jaringan lunak pada jari-jari ke-3 dan 4 dan jari kaki ke-2 dan 3,
metakarpal dan metatarsal sinostosis (sindaktili tipe V).
f. Sindaktili kutaneus bilateral pada jari ke-2 sampai 5 pada tangan dan kaki dengan
perlekatan tulang pada tulang jari distal, sinostosis proksimal akhir metacarpal atau
 15

metatarsal, perlekatan karpotarsal, ibu jari pendek dan deformitas dan jari kaki
besar (Apert syndrome).

Gambar 7
Apert syndrome
g. Sindaktili kutaneus pada jari tangan ke-2 dan 3 serta pada kaki jari ke-3 dan 4
(Saethre-Chotzen syndrome).

2.9 PENATALAKSANAAN SINDAKTILI

1. Penatalaksanaan Kolaboratif
Orang tua pasien dengan sindaktili diinstruksikan untuk melakukan physical
therapy yaitu masase pada kulit yang menyatu. Masase daerah yang menyatu sebelum
pembedahan tujuannya untuk meregangkan kulit sehingga dapat diperbaiki lebih
mudah.6
2. Penatalaksanaan Non-Bedah
Penatalaksanaan non-bedah dipertimbangkan untuk sindaktili ringan, inkomplit
yang sederhana. Pemilihan non-bedah juga dipilih pada kasus sidaktili yang rumit
(Compicated Syndactyly) yang biasanya disebut “superdigit” atau pada kasus
polisindaktili kompleks kaena kesulitan dalam mencapai perbaikan fungsi yang optimal
setla dilakukan pembedahan. Pada sindaktili simple complete tidak dianjurkan
penatalaksanaan non-bedah.2
3. Pembedahan
Pembedahan menakutkan karena risiko komplikasi paa kaki lebih banyak
daripada tangan. Postoperasi tidak menjamin jarak antara jari kering diantara jari-jari,
 16

pada akhirnya dapat memicu potensi adesi pada luka dan pembentukan skar yang dapat
menyebabkan masalah fungsi.1
Pertimbangan pembedahan yaitu: 2
a. Jari-jari yang berbeda harus dilepas segera untuk mencegah deformitas dan
gangguan pertumbuhan pada jari-jari.
b. Penutup sekitar kulit digunakan untuk membentuk batas dan mencegah kontraktur
skar.
c. Pembungkus lateral zigzag digunakan untuk mencegah kontraktur skar
longitudinal.
d. Pembungkus untuk mempercepat penutupan kulit, mengurangi tekanan disekitar
pembungkus, dan memperindah estetik dari jari-jari yang direkonstruksi.

Operasi pemisahan pada jari – jari anak berumur 12 – 18 bulan.7

a. Pre Operasi
1) Ansietas b/d rencana pembedahan.
2) Kurang pengetahuan (kebutuhan untuk belajar) mengenai kondisi, prognosis, dan
kebutuhan pengobatan b/d kurang informasi.
3) Harga diri rendah b/d kelainan kongingetal
b. Post Operasi
1) Nyeri b/d insisi pembedahan.
2) Gangguan integritas kulit b/d tindakan pembedahan.
3) Resiko tinggi terhadap infeksi b/d tindakan pembedahan.
4) Kurang pengetahuan (kebutuhan untuk belajar) mengenai kondisi, prognosis, dan
kebutuhan pengobatan b/d kurang informasi.
Intervensi
a. Pre Operasi
1) Ansietas b/d rencana pembedahan.
Intervensi :
a) Informasikan pasien / orang terdekat tentang peran advokat perawat intraoperasi.
b) Identifikasi tingkat rasa takut yang mengharuskan dilakukannya penundaan
prosedur pembedahan.
 17

c) Validasi sumber rasa takut.

2) Kurang pengetahuan (kebutuhan untuk belajar) mengenai kondisi, prognosis, dan
kebutuhan pengobatan b/d kurang informasi.
Intervensi :
a) Kaji tingkat pemahaman pasien.
b) Tinjau ulang patologi khusus dan antisipasi prosedur pembedahan.
c) Gunakan sumber-sumber bahan pengajaran, audiovisual sesuai keadaan.
3) Harga diri rendah b/d kelainan kongingetal
Intervensi :
a) Pantau pernyataan pasien tentang penghargaan diri
b) Tentukan rasa percaya diri pasien dalam penilaian diri
b. Post Operasi
1) Nyeri b/d insisi pembedahan
Intervensi :
a) Kaji karakteristik, lokasi dan intensitas nyeri klien (skala 0-10).
b) Ajarkan teknik relaksasi seperti : imajinasi, musik yang lembut.
c) Berikan posisi yang nyaman.
d) Kolaborasi dengan medik pemberian analgetik.
2) Gangguan integritas kulit b/d tindakan pembedahan
Intervensi :
a) Kaji daerah sekitar luka, apakah ada pus, atau jahitan basah
b) Periksa luka secara teratur, catat karakteristik dan integritas kulit
c) Kaji jumlah dan karakteristik cairan luka.
3) Resiko tinggi terhadap infeksi b/d tindakan pembedahan
Intervensi :
a) Tetap pada fasilitas control infeksi, sterilisasi dan prosedur / kebijakan aseptic
b) Uji kesterilan semua peralatan
c) Identifikasi gangguan pada teknik aseptik dan atasi dengan segera pada waktu
terjadi.
 18

Penanganan sindaktili dapat berupa tindakan bedah, kelainan kongenital bersifat

medik, dan kelainan kongenital yang memerlukan koreksi kosmetik. Setiap ditemukan
kelainan kongenital pada bayi baru lahir, hal ini harus dibicarakan dengan orang tuanya
tentang jenis kemungkinan faktor penyebab langkah-langkah penanganan dan prognosisnya.
Cara mengatasinya dengan melakukan operasi pemisahan pada jari-jari yang saling melekat
atau menyatu. Operasi pemisahan jari-jemari dilakukan setelah anak berumur antara 12-18
bulan. Bila ada beberapa jari yang melekat, operasi pemisahan dilakukan satu persatu untuk
menghindari komplikasi pada luka dan sistem perdarahan jari yang dipisahkan.
Penatalaksanaan yang sering dilakukan adalah tindakan operasi dengan memisahkan jari-jari
yang kemungkinan memerlukan skin graft.

Gambar 8

Perencanaan insisi untuk memisahkan simple complete sydactyly

(A) Dorsal (B) Volar. (C) Jari-jari dipisahkan. (D) komusira intedigital. (E) Pemisahan sudah selesai.

2.10 Prognosis Sindaktili

Prognosis dari sindaktili adalah bagus dengan fungsi dan bentuk normal, kecuali
pada kasus sindaktili kompleks yang melibatkan tulang, pembuluh darah, jaringan saraf.
Pada kasus tersebut berhubungan dengan kehilangan fungsi setelah operasi.6
 19

BAB III
PENUTUP

3.1 KESIMPULAN

Sindaktili merupakan kelainan jari berupa pelekatan dua jari atau lebih sehingga
telapak tangan menjadi berbentuk seperti kaki bebek atau angsa (webbed fingers).

Kebanyakan akibat kelainan genetika atau keadaan di dalam rahim yang

menyebabkan posisi janin tidak normal, cairan amnion pecah, atau obat-obatan tertentu yang
dikonsumsi ibu selama masa kehamilan.

Pada awal perkembangan janin manusia, selaput jari- jari kaki adalah normal. Pada
sekitar 16 minggu kehamilan, apoptosis berlangsung dan enzim menghilangkan selaput
tersebut. Pada beberapa janin, proses ini tidak terjadi sepenuhnya antara semua jari tangan
atau kaki sehingga selaput tersebut menetap. Sindaktili (jari-jari saling berlekatan) yang
disebabkan gen homozigot (karier) melakukan perkawinan dengan sesamanya.