Nur Mahmudah

04011281419117
A7
SKENARIO C BLOK 25
NORMAL PRESSURE HYDROCEPHALUS

A. ANALISIS MASALAH
3.2 Awalnya penderita mengalami kesulitan berbalik arah saat berjalan dan
kesulitan saat menaiki anak tangga tapi perlahan-lahan penderita mulai sulit
bangkit dari tempat duduk dan memerlukan alat bantu jalan berupa tongkat,
tapi kekuatan masih baik.
3.2.1 Apa makna kesulitan berbalik arah saat berjalan dan kesulitan saat menaiki
anak tangga tapi perlahan-lahan penderita mulai sulit bangkit dari tempat
duduk dan memerlukan alat bantu jalan berupa tongkat, tapi kekuatan masih
baik?4 611
Keluhan-keluhan di atas disebabkan oleh gangguan keseimbangan, bukan
gangguan motorik, karena diketahui bahwa kekuatan otot masih baik. Keluhan
yang semakin lama semakin memburuk menunjukkan perjalanan penyakit
yang progresif yang merupakan gambaran dari penyakit NPH yaitu pasien
datang dengan gangguan progresif yang bertahap.
3.3Setelah itu, penderita mulai mengalami gangguan memori yang ringan berupa
kesulitan mengingat nama orang-orang yang dikenal.
3.3.1 Apa saja klasifikasi gangguan memori berdasarkan tingkat keparahannya? 9 11
Derajat keparahan demensia
- Ringan: Walaupun terdapat gangguan berat daya kerja dan aktivitas sosial,
kapasitas untuk hidup mandiri tetap dengan higiene personal cukup dan
penilaian umum yang baik.
- Sedang: Hidup mandiri berbahaya diperlukan berbagai tingkat suportivitas.
- Berat: Aktivitas kehidupan sehari-hari terganggu sehingga tidak
berkesinambungan, inkoheren

3.4 Beberapa hari terakhir penderita mulai merasakan keinginan berkemih yang
berlebih dan tidak mampu mengendalikan keluarnya urin (ngompol).
3.4.1 Bagaimana mekanisme berkemih yang normal? 11 2
3.5 Pemeriksaan Fisik :
Keadaan umum : GCS 15
Tanda vital : TD 130/80 mmHg, Nadi 82 x/menit, RR 20 x/menit,
Temperatur 37,2oC
Kepala : konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik
Leher : tidak ada pembesaran KGB
Thoraks : simetris, retraksi tidak ada
- Jantung : batas jantung normal, iktus kordis tidak tampak, bunyi
jantung normal, bising jantung tidak ada
- Paru : stem fremitus normal, suara nafas vesikuler normal
 Abdomen : datar, lemas, nyeri tekan (-) dan defans muscular (-),
bising usus normal
Ekstremitas : edema -/-
3.5.1 Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormalitas atau makna dari:
A. Nadi 9 11
Interpretasi: normal
B. Temp 11 2
Interpretasi: normal
Temperatur yang tinggi dapat menunjukkan adanya infeksi. Pada infeksi
traktus urinarius yang sering disertai suhu tubuh yang tinggi dapat
menyebabkan urgensi berkemih. Oleh karena itu, urgensi berkemih pada
kasus ini bukan disebabkan oleh adanya infeksi traktus urinarius.
3.8. Pemeriksaan Neurologis :
Pada pemeriksaan nervi kraniales :
- Nervus kraniales tidak ada kelainan
Pada pemeriksaan fungsi motorik :
- Kekuatan otot ekstremitas atas 5/5, ekstremitas bawah 5/5
- Refleks fisiologis ekstremitas positif meningkat
- Refleks patologis negative
3.8.1. Apa makna reflex patologis negative? 9 11
Refleks patologis negative merupakan keadaan yang normal ditemui pada
orang dewasa. Namun, bila refleks patologis negative disertai keadaan lain
sepert flaccid, hipotoni, atau hiperrefleks dapat menunjukkan adanya lesi pada
LMN. Sementara, refleks patologis yang positif menunjukkan adanya lesi pada
UMN.
1. HIPOTESIS
Tn. Apriyanto 59 tahun dengan keluhan gangguan keseimbangan saat berjalan,
gangguan memori dan gangguan miksi (inkontinensia urin) diduga karena
mengalami NPH akibat stroke iskemik.
1.1 Apa saja diagnosis banding dari penyakit pada kasus? 11 2 8
Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus merupakan penyakit pada populasi usia
tua, suatu kelompok usia yang umumnya memang mengalami gejala seperti kesulitan
berjalan, demensia, dan inkontinesia urin, beberapa diagnosis banding perlu
dipertimbangkan berdasarkan gejala simtomatik tersebut, termasuk penyakit
neurodegeneratif, etiologi vaskuler dan gangguan urologi. INPH adalah satu dari
sekian banyak gangguan yang mempengaruhi gaya berjalan; kondisi umum lainnnya
termasuk neuropati perifer, stenosis lumbal atau servikal, arthritis, penyakit vestibular
dan Parkinson. Perbedaan INPH dan Parkinson dapat membingungkan. Kedua
penyakit ini sama-sama dengan gaya berjalan hipokinetik meperlihatkan langkah
pendek, tetapi gambaran spesifik INPH mencakup pola berdiri dengan gaya kaki lebar
dengan kedua telapak kaki berputar arah keluar dan tidak dapat mengangkat tinggi
langkahnya, kemampuan mempertahankan ayunan tangan relatif. Selain itu,
penggunaan tongkat hanya sedikit memperbaiki gaya berjalan pada INPH, sedangkan
penggunaan tongkat efektif untuk mengatur dan memperlebar langkah pada pasien
Parkinson.
Diagnosis banding gangguan gait adalah neuropati perifer, stenosis medula
spinalis, gangguan telinga dalam, alkoholik kronis, defisiensi vitamin B6 dan B12.
Gaya berjalan abnormal dapat timbul pada pasien NPH maupun pasien Parkinson;
namun, cara berdiri pada pasien Parkinson khasnya berdiri sempit (kedua tungkai
dirapatkan), sedangkan cara berdiri pasien NPH lebih luas (kedua tungkai
dijarangkan). Pasien NPH sering tidak disertai rigiditas/kekakuan cogwheel, tidak
terdapat tremor saat istirahat, dan tidak menunjukkan respon terhadap terapi levodopa.
Onset dan karakteristik gangguan gaya berjalan pasien NPH juga berbeda dengan
pasien Alzheimer. Gangguan berjalan pada pasien AD tidak mendahului penurunan
kemampuan kognitif sebagai mana terjadi pada pasien NPH. Selain itu, pasien NPH
tidak terdapat apraxia yang khas seperti yang tampak pada pasien Alzheimer.
Gangguan traktus urinarius diperburuk oleh perubahan gaya berjalan pada
pasien NPH. Pasien NPH sulit mengontrol kandung kemih hingga terjadi pergeseran
dari peningkatan urgency atau peningkatan frekuensi hingga inkontinensia. Persoalan
 yang berkaitan kandung kemih bila diamati pada NPH sama seperti apa yang
ditemukan pada pasien AD, PD dan demensia vaskuler, tetapi tidak dapat
berhubungan langsung dengan kondisi tersebut. Jadi, pasien yang datang dengan
keluhan gejala urologi harus selalu dievaluasi kemungkinan adanya infeksi, penyakit
prostat (pada pria), atau inkontinensia stress sebelum mencurigainya disebabkan
masalah neurologis.
Demensia merupakan gejala klinis umum pada usia tua dan punya banyak
penyebab. merosotnya kemampuan kognitif yang dipantau pada pasien INPH banyak
kesamaan pada demensia subkortikal lainnya, termasuk penyakit Parkinson, diffuse
Lewy body disease dan demensia vaskuler. Jika tidak ditemukan adanya apraxia,
agnosia dan aphasia dapat membantu untuk membedakan INPH dari demensia
kortikal, termasuk pula penyakit demensia yang paling umum yaitu Alzheimer's
disease.
Walaupun perburukan kognitif pada AD, PD, demensia vaskuler dan NPH
sama-sama didapatkan, karakteristik tiap kelainan tersebut berbeda jelas. Lemahnya
kognitif pada NPH khasnya ditandai penurunan kemampuan verbal, skill perencanaan
dan tidak ada inisiatif. Sedangkan masalah perilaku, seperti agitasi, sikap terlalu
agresif, beranga-angan, dan halusinasi, jarang muncul pada pasien NPH. Meskipun,
gejala-gejala ini umumnya muncul pada parkinson, Alzheimer, dan demensia
vaskuler. Panurunan kemampuan kognitif antara pasien Alzheimer biasanya ditandai
dengan agnosia dan afasia, yang secara normal tidak berhubungan dengan pasien
NPH. Merosotnya fungsi kognitif akibat demensia vaskuler khas, dibandingkan
berdasarkan munculnya gangguan gaya melangkah pada pasien dengan stroke. Pada
semua pasien stroke, kemampuan kognitif pasien tersebut semakin memburuk dengan
semakin memburuknya fungsi motorik, sedangkan pada NPH, kemunduran ini
cenderung berjalan sejajar.

1.2 Bagaimana tatalaksana dari penyakit pada kasus? 9 11 6

Saat ini penanganan INPH masih mejadi tatangan. Penanganan INPH yang berkembang
saat ini dilakukan dengan 2 cara, yang pertama dengan pemasangan selang kedalam ventrikel
untuk mengurangi penumpukan cairan di ventrikel otak (VP Shunt). Pemasangan ini
dilakukan oleh dokter bedah saraf dan hanya membutuhkan waktu yang singkat. Cara yang
kedua adalah dengan pemberian obat-obatan yang diharapkan bisa mengurangi produksi
cairan otak serta meningkatkan pengeluaran cairan otak.
2.9.1. Terapi medikamentosa

Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi

cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya.

Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat pusat kesehatan
dimana sarana bedah sarf tidak ada. Obat yang sering digunakan adalah:

1. Asetasolamid

Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan sampai
maksimal 1.200 mg/hari

2. Furosemid

Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari
Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.

2.9.2. Terapi Operasi

Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita

gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan : Mannitol per infus 0,5-2 g/kgBB/hari
yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

1. Third Ventrikulostomi”/Ventrikel III

Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan
endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.

2. Operasi pintas/”Shunting”
Ada 2 macam :

a. Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi
lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.

b. Internal
i. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
 Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)
  Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
 Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
 Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus
 Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
 Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum
ii. “Lumbo Peritoneal Shunt”
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi
terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

1.3 Bagaimana komplikasi dari penyakit pada kasus? 11 2

Pasien NPH berisiko mengalami fraktur dan injuri lain, termasuk hematoma
subdural, akibat jatuh. Imobilisasi dapat menyebabkan komplikasi berupa
pneumonia, pulmonary embolism, dekubitus, infeksi traktus urinarius, dan sepsis.
Adapun komplikasi dari pengobatan menggunakan shunt dapat berupa kematian,
infeksi, seizure, malfungsi shunt, dan perdarahan atau efusi subdural.

B. LEARNING ISSUE
Normal Pressure Hydrocephalus
Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan
serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga
terdapat pelebaran ventrikel. Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara
produksi dan absorbsi cairan serebrospinal. Hidrosefalus selalu bersifat sekunder, sebagai
akibat penyakit atau kerusakan otak. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala
menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun.

Normal pressure hydrocephalus adalah hidrosefalus tetapi tidak terjadi peningkatan

tekanan di dalam kepala. Sebagian besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik) sehingga
seringkali hidrosefalus jenis ini disebut sebagai Idiophatic Normal Pressure Hydrocephalus
(INPH).
2.1 Epidemiologi
Hanya beberapa studi epidemiologi pada INPH yang tersedia, sehingga kejadian dan
prevalensi gangguan ini sulit untuk ditentukan. Insiden INPH telah dilaporkan antara 1,8
kasus per 100.000 individu dan 2,2 kasus per 1.000.000 orang. Telah dilaporkan bahwa
antara 1,6% dan 5,4% dari pasien dengan demensia memiliki NPH.

Insiden hidrosefalus tekanan normal (NPH) telah bervariasi dalam studi yang berbeda
dari 2 sampai 20 per juta per tahun. Bila dikaitkan dengan etiologi diidentifikasi, NPH dapat
terjadi pada semua kelompok umur. Sebagai perbandingan, NPH idiopatik paling sering
terjadi pada orang dewasa di atas usia 60 tahun . Hal ini sama terjadi pada kedua jenis
kelamin.

2.2 Etiologi
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS) pada
salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat
absorbsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS
diatasnya.

Hidrosefalus Tekanan Normal (NPH) adalah peningkatan cairan cerebrospinal (CSS) di

otak yang mempengaruhi fungsi otak. Hidrosefalus tekanan normal (NPH) adalah suatu
bentuk hidrosefalus, juga dikenal sebagai "air pada otak," yang berarti terlalu banyak cairan
yang menekan pada otak. NPH dapat terjadi tanpa diketahui penyebabnya, atau mungkin
disebabkan oleh kondisi apapun yang menghalangi aliran cairan serebrospinal (CSS). Berisi
cairan bilik (ventrikel) dari otak memperbesar agar sesuai dengan peningkatan volume CSS.
Mereka menekan dan merusak atau menghancurkan jaringan otak.

Seseorang bisa didiagnosa mengalami hidrosefalus tekanan normal jika ventrikel otaknya
mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada peningkatan tekanan dalam
ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian besar disebabkan aliran CSS
yang terganggu dan compliance otak yang tidak normal.

Pada dewasa dapat timbul “hidrosefalus tekanan normal” akibat dari :

a. Perdarahan subarachnoid
b. Meningitis
c. Trauma kepala
d. Idiopathic
Dengan trias gejala :

1. Gangguan mental (dementia),

2. Gangguan koordinasi (ataksia),
3. Gangguan kencing (inkontinentia urin)

2.3 Patofisiologi.
Hambatan saluran sirkulasi LCS biasanya mengakibatkan dilatasi ventrikel di hulu
(hydrocephalus), karena produksi cairan biasanya berlanjut terus walaupun terjadi obstruksi.
Ada 2 jenis hidrocephalus: tidak berhubungan (non communicating) dan berhubungan
(communicating).

Pada hydrocephalus yang tidak berhubungan (obstruksi), yang terjadi lebih sering
daripada jenis yang lain, cairan cerebrospinal dari ventrikel tidak dapat mencapai rongga
subarachnoid karena terdapat obstruksi pada salah satu atau kedua foramen interventricular,
aquaductus cerebrum atau pada muara keluar dari ventrikel keempat. Hambatan pada setiap
tempat ini dengan cepat menimbulkan dilatasi pada satu atau lebih ventrikel. Produksi cairan
cerebrospinal terus berlanjut dan pada tahap obstruksi yang akut, mungkin terdapat aliran
cerebrospinal transependim. Girus-girus memipih pada bagian dalam tengkorak. Jika
tengkorak masih lentur, seperti pada kebanyakan anak di bawah usia 2 tahun, maka kepala
dapat membesar.
 Pada hydrocephalus yang berhubungan, obstruksi terjadi pada rongga subarachnoid dan
dapat disebabkan oleh adanya darah atau nanah yang menghambat saluran-saluran arah balik
atau akibat pembesaran kompartemen supratentorium yang menutup incisura tentorii. Jika
tekanan intrakaranial meningkat akibat dari cairan cerebrospinal yang berlebihan (lebih
banyak produksi cairan cerebrospinal), maka canalis centralis sumsum tulang belakang
mengalami dilatasi. Pada beberapa penderita, rongga-rongga yang berisi cairan cerebrospinal
dapat membesar secara seragam tanpa disertai peningkatan tekanan intracranial.
Hidrocephalus dengan tekanan normal ini mungkin disebabkan oleh atrofi dari otak usia
lanjut atau mempunyai sebab yang tidak jelas (suatu lesi atau trauma yang menyebabkan
adanya darah di dalam rongga subarachnoid telah dipertimbangkan).

Secara anatomi di kepala manusia terdapat satu ruangan di tengah otak yang disebut
ventrikel. Ruangan ini terbagi atas 3 ruang dengan saluran penghubung antar ruangan.
Ventrikel secara normal terisi cairan otak yang diproduksi di ventrikel kemudian mengalir
dan diserap untuk mengatur fisiologis otak. Pada kondisi tertentu, misalkan pada sumbatan,
aliran cairan otak ini terganggu dan menyebabkan penumpukan cairan di ventrikel. Pada
anak-anak kompensasi penumpukan ini adalah pembesaran kepala karena pelekatan tulang
kepala pada anak masih belum sempurna sehingga kepala dapat membesar. Pada orang
dewasa penyatuan tulang kepala sudah sempurna sehingga pada akhirnya otak (terutama
bagian yang berdekatan dengan ventrikel) akan terdesak oleh pembesaran ventrikel.

Pada pasien NPH dimulai dengan penekanan oleh cairan otak ke ventrikel. Penekanan
ke ventrikel otak akan diteruskan ke bagian otak lainnya dan akan menimbulkan gangguan
yang beragam dan luas. Gangguan yang terjadi pada pasien dapat berupa gangguan tingkat
kesadaran, penderita jadi sering tidur, penurunan kecepatan psikomotor, gangguan perhatian
dan konsentrasi, gangguan pemikiran visospasial dan konstruktif, gangguan memori dan
belajar, penurunan kemampuan berhitung, penurunan kemampuan membaca dan menulis,
gangguan berpikir abstrak dan gangguan fungsi eksekutif lainnya.

2.4 Manifestasi Klinis

Hidrocephalus Bertekan Normal (Normal Pressure Hidrocephalus) di tandai
pembesaran sister basilar dan fentrikel disertai dengan kompresi jaringan serebral, dapat
terjadi atrofi serebral. Tekanan intrakranial biasanya normal, gejala – gejala dan tanda – tanda
lainnya meliputi ; dimentia, ataxic gait, incontinentia urine. Kelainan ini berhubungan dengan
cedera kepala, hemmorhage serebral atau thrombosis, mengitis; pada beberapa kasus
(Kelompok umur 60 – 70 tahun) ada kemingkinan ditemukan hubungan tersebut.

2.6.1. Gejala

Gejala sering mulai perlahan-lahan. Awal gejala termasuk:

a. Perubahan gaya berjalan, termasuk ketidakmampuan untuk mulai berjalan (gaya

berjalan apraxia)
b. Tiba-tiba jatuh
c. Kelemahan kaki
2.6.2. Gejala bertambah ketika terjadi:

a. Apatis
b. Demensia
c. Kesulitan menaruh perhatian
d. Gangguan memori
e. Kurang perilaku spontan
f. Tidak memiliki suasana hati (datar)
g. Gangguan berbicara
h. Kencing atau inkontinensia urin

2.5 Diagnosis
Untuk menegakkan diagnosis INPH bukan perkara yang mudah. Penampakan klinis
pasien yang mirip penyakit degeneratif otak yang lain sering mengaburkan diagnosis. Selama
ini penegakan diagnosis didasarkan pada trias (3 gejala) yang menjadi ciri khas Normal
Pressure Hydrocephalus ditambah dengan pemeriksaan CT Scan atau MRI serta pengukuran
tekanan cairan otak. Tiga gejala klinis tersebut adalah gangguan langkah, gangguan frekuensi
kencing (sering kencing), serta kemunduran kemampuan mengingat. Kemudian dengan
gambaran CT Scan atau MRI menunjukkan gambaran pembesaran ventrikel, tetapi pada
pengukuran tekanan cairan otak menunjukkan bahwa cairan otak mempunyai tekanan yang
normal yaitu sebesar 5- 18 mmHg (70-245 mmH2O).
2.6 Pemeriksaan
2.8.1. CT Scan

Aksial nonenhanced computed tomography (CT) scan kepala pasien dengan hidrosefalus
tekanan normal pada tingkat fosa kranial tengah.

Aksial nonenhanced analisis tomography (CT) yang dihitung pada ganglia basal pada pasien
dengan hidrosefalus tekanan normal. Perhatikan ventrikel lateral menonjol, yang melebar
tidak proporsional dibandingkan dengan pembesaran sulcal ringan.

Kepala CT analisis seorang pasien dengan tekanan normal hydrocephalus menunjukkan

ventrikel melebar. Poin panah untuk sebuah tanduk depan bulat.
2.8.2. MRI

Pada potongan Axial T2-tertimbang citra resonansi magnetik otak pada pasien dengan
hidrosefalus tekanan normal. Perhatikan sistem ventrikel membesar, terutama atrium dari
ventrikel lateral (V), yang keluar dari proporsi dengan atrofi sulcal.

T2-weighted MRI menunjukkan dilatasi ventrikel keluar dari proporsi atrofi sulcal pada
pasien dengan hidrosefalus tekanan normal. panah menunjukkan aliran transependymal.

2.8.3. Lumbal Punksi:

Pemeriksaan pungsi lumbal menggunakan prinsip pengeluaran cairan otak, dengan

pengeluaran ini diharapkan penekanan pada ventrikel dan bagian otak lainnya jadi berkurang.
Penilaian klinis, neuropsikologi kemudian dilakukan, jika ada kemajuan maka pasien ini
kemungkinan akan berespon baik dengan pemasangan selang.

A. Indikasi Lumbal Punksi:

1. Untuk mengetahui tekanan dan mengambil sampel untuk pemeriksan sel, kimia dan
bakteriologi
2. Untuk membantu pengobatan melalui spinal, pemberian antibiotika, anti tumor dan
spinal anastesi
3. Untuk membantu diagnosa dengan penyuntikan udara pada pneumoencephalografi,
dan zat kontras pada myelografi
B. Kontra Indikasi Lumbal Punski:
1. Adanya peninggian tekanan intra kranial dengan tanda-tanda nyeri kepala, muntah
dan papil edema
2. Penyakit kardiopulmonal yang berat
3. Ada infeksi lokal pada tempat Lumbal Punksi