Setiap pasien dengan setidaknya satu gejala dari tiga serangkai tersebut di atas harus

menjalani magnet otak pencitraan resonansi (MRI) atau computed tomography (CT) jika MRI
kontraindikasi. Gambar 4 menunjukkan fitur neuroimaging utama terlihat di NPH. Pembesaran
ventrikel tanpa tanda-tanda obstruksi CSF harus menimbulkan kecurigaan NPH. Sebagai
pembesaran ventrikel terjadi dengan demensia lainnya, dan sampai batas tertentu juga dengan
penuaan normal, rasio lebar maksimum tanduk depan ventrikel lateral dan diameter internal
maksimal tengkorak, dikenal sebagai indeks Evans, telah diusulkan.

There are other methods like lumbar tap test, trial lumbar drainage etc., which though may be
useful, are not objective. Rout measurement is a more objective and accurate method. The
normal value of Rout in various studies ranged from 5.98 to 9.1 mmHg/ml/min. The normal
value of Rout in Indian population ranges from 3.82 to 9.7 mmHg/ml/min, with a mean of 6.09
mmHg/ml/min.[3] The threshold value for raised Rout quoted in various studies, ranges from 8
to 18 mmHg/ml/min.[5,6,11-14] The usefulness of Rout measurement in NPH has been studied
by various authors and the threshold Rout value has been established. (Vengalathur Ganesan
Ramesh, 2020)

24.12.5 Pencitraan dalam INPH

CT dan MRI

MRI lebih disukai daripada CT karena memberikan lebih banyak informasi dan tidak
melibatkan radiasi pengion (sinar-X). Fitur pada CT68 dan MRI69:

. prasyarat: pembesaran ventrikel tanpa blokade (yaitu, hidrosefalus yang mengkomunikasikan).

MRI sangat baik dalam mengesampingkan hidrosefalus obstruktif akibat stenosis akueduktal
(hal. 273)

2. fitur yang berkorelasi dengan respons yang baik terhadap pintasan. Ciri-ciri ini menunjukkan
bahwa hidrosefalus bukan hanya disebabkan oleh atrofi. Catatan: atrofi / hidrosefalus ex vacuo,
seperti dalam kondisi seperti penyakit Alzheimer, mengurangi kemungkinan terjadinya, tetapi
tidak menghalangi respons terhadap shunt (atrofi kortikal adalah temuan umum pada individu
sehat di usia lanjut70)

a) kepadatan rendah periventrikular pada CT atau intensitas tinggi pada MRI T2WI: mungkin
mewakili absorpsi CSF transependim. Dapat diatasi dengan shunting

b) kompresi sulkus konveksitas (berbeda dengan dilatasi pada atrofi). Catatan: dilatasi sulkus
fokal kadang-kadang dapat terlihat dan mungkin mewakili reservoir atipikal CSF, yang mungkin
berkurang setelah shunting dan tidak boleh dianggap sebagai atrofi

c) pembulatan tanduk frontal

Temuan bermanfaat lainnya dalam INPH yang memerlukan MRI 1. Pedoman Jepang untuk
INPH juga mengidentifikasi fitur-fitur berikut: a) DESH (ruang hidrosefalus subarachnoid yang
diperbesar secara tidak proporsional) (► Gambar 24.4): hidrosefalus dengan ruang subarachnoid
yang diperbesar terutama di celah Sylvian dan bak basal dan penipisan ruang subarachnoid di
atas konveksitas (disebut "cembung tinggi ketat") 72.73,74 Sebagai perbandingan, ruang
subaraknoid yang melebar di daerah konveksitas tinggi menunjukkan adanya atrofi b)
pembesaran ventrikel di INPH merusak corpus callosum, termasuk: • membungkuk ke atas dan
menipis (paling baik diapresiasi pada MRI sagital) 75 • tubrukan pada falx, menghasilkan sudut
kalosal akut (s90 °, ► Gambar 24.5), ditunjukkan pada MRI koronal tegak lurus dengan AC-
Garis PC (hal. 65), melewati posterior commissure (PC) 2. kontras fase MRI dapat menunjukkan
aliran hiperdinamik CSF melalui saluran air Meskipun beberapa pasien membaik tanpa
perubahan ventrikel, 76 klinis perbaikan paling sering menyertai pengurangan ukuran ventrikel.
(Greenberg)

Pembahasan (By Neill R. Graff-Radford, 2019)

Gait Dysfunction

The gait dysfunction in NPH has traditionally been described as that of a “magnetic” or “glue-
footed” gait, gait apraxia, or a frontal ataxia similar to what has been described as Bruns ataxia.
However, the gait abnormality can be highly variable and likely depends on the nature of the specific cortical–basal
ganglia–thalamocortical circuitry disruption. The clinician considering a diagnosis of idiopathic NPH should focus
on differentiating the gait observed from other potential causes of gait abnormalities in this clinical population (refer
to the Approach to Diagnosis section). The diagnosis should not be excluded if a magnetic gait is not seen. Common
features that are consistent with an idiopathic NPH-related gait abnormality include small steps, wide base, difficulty
with turns (usually taking several steps to do so), and postural instability with a positive pull test.
Disfungsi Gaya Berjalan
Disfungsi gaya berjalan di NPH secara tradisional digambarkan sebagai gaya berjalan
"magnetik" atau "lem-kaki", apraxia gaya berjalan, atau ataksia frontal mirip dengan apa yang
telah dijelaskan sebagai ataksia Bruns. Namun, kelainan gaya berjalan bisa sangat bervariasi dan
kemungkinan besar tergantung pada sifat gangguan sirkuit kortikal-basal ganglia-talamokortikal
spesifik. Klinisi yang mempertimbangkan diagnosis NPH idiopatik harus fokus pada
membedakan gaya berjalan yang diamati dari penyebab potensial kelainan gaya berjalan lainnya
pada populasi klinis ini (lihat bagian Pendekatan Diagnosis). Diagnosis tidak boleh
dikesampingkan jika gaya berjalan magnetis tidak terlihat. Ciri-ciri umum yang konsisten dengan
kelainan gaya berjalan terkait-NPH idiopatik meliputi langkah-langkah kecil, alas lebar,
kesulitan dengan belokan (biasanya mengambil beberapa langkah untuk melakukannya), dan
ketidakstabilan postural dengan tes tarik positif.
Cognitive Impairment
The cognitive impairment in idiopathic NPH is usually described as frontosubcortical dementia, but the exact quality
and severity in any individual will depend on that individual’s pattern of cortical–basal ganglia–thalamocortical
circuitry disruption related to the distribution of increased CSF content in the cranial vault and any
comorbid pathology. Some common cognitive features include psychomotor slowing, decreased attention and
concentration, impaired executive functions, and apathy. Importantly, if an anomia is present, a comorbid cortical
neurodegenerative disease such as Alzheimer disease (AD) should be suspected.

Gangguan kognitif
Gangguan kognitif pada NPH idiopatik biasanya digambarkan sebagai demensia
frontosubkortikal, tetapi kualitas dan keparahan yang tepat pada setiap individu akan bergantung
pada pola gangguan sirkuit ganglia-thalamokortikal ganglia basal kortikal-basal yang terkait
dengan distribusi peningkatan konten CSF di kubah tengkorak dan patologi komorbid apa pun.
Beberapa ciri kognitif yang umum termasuk pelambatan psikomotorik, penurunan perhatian dan
konsentrasi, gangguan fungsi eksekutif, dan sikap apatis. Yang penting, jika ada anomia,
penyakit neurodegeneratif kortikal komorbid seperti penyakit Alzheimer (AD) harus dicurigai.

Urinary Incontinence
The urinary symptoms of idiopathic NPH are consistent with the original clinical description of frontal lobe
incontinence and include urgency, frequency, and, eventually, urgency incontinence. The original localization of this
syndrome included the anteromedial frontal lobe, the genu of the corpus callosum, and the anterior cingulate cortex.
These regions are frequently impacted by increased CSF content in the ventricles and the subarachnoid space of the
longitudinal fissure in idiopathic NPH. Urinary urgency is usually the first urinary sign of dysfunction, which then
evolves into urge urinary incontinence. This symptom is typically compounded by a slow gait, making timely travel
to the bathroom difficult. After a successful CSF diversion procedure, patients are frequently surprised and quite
pleased with the degree of improvement in these urinary symptoms.

Inkontinensia Urin

Gejala uriner NPH idiopatik konsisten dengan gambaran klinis asli dari inkontinensia lobus
frontal dan termasuk urgensi, frekuensi, dan, akhirnya, inkontinensia urgensi. Lokalisasi asli dari
sindrom ini termasuk lobus frontal anteromedial, genu dari corpus callosum, dan anterior
cingulate cortex. Daerah ini sering dipengaruhi oleh peningkatan kandungan CSF di ventrikel
dan ruang subarachnoid dari fisura longitudinal pada NPH idiopatik. Urgensi urin biasanya
merupakan tanda disfungsi urin pertama, yang kemudian berkembang menjadi inkontinensia
urin. Gejala ini biasanya diperparah dengan gaya berjalan yang lambat, sehingga sulit untuk
pergi ke kamar mandi tepat waktu. Setelah prosedur pengalihan CSF berhasil, pasien sering kali
terkejut dan cukup senang dengan tingkat perbaikan gejala saluran kemih ini.

Pembahasan

Lei Zhang 2019

Selama tekanan sistolik, masuknya darah arteri ke dalam otak menyebabkan volume intrakranial
meningkat. Volume yang meningkat dikompensasikan melalui aliran CSF menuju kanal tulang
belakang secara kraniokaudal. Sebaliknya, ketika otot jantung rileks selama diastol, penurunan
aliran darah menuju kranium menurun yang menurunkan volume intrakranial sehingga terjadi
kebalikan dari CSF. Potensi perpindahan cairan tergantung pada elastisitas intrakranial (IE) yang
sesuai. Pasien NPH menunjukkan penurunan IE yang signifikan, sehingga membatasi transmisi
gaya sistolik dengan cara sentrifugal normal. Akibatnya, ia bergerak ke arah tengah,
menyebabkan kompresi ventrikel lateral dan meningkatkan pergerakan CSF melalui saluran air
serebral.

Tidak seperti tipe hidrosefalus lain yang berhubungan dengan tekanan CSF yang terus
meningkat, NPH secara eksklusif menunjukkan sistem ventrikel yang membesar dengan tingkat
tekanan CSF yang normal, disertai dengan episode peningkatan tekanan nadi yang intermiten.
Oleh karena itu, kondisi ini juga disebut sebagai “hidrosefalus tekanan intermiten atau sporadis”.
NPH adalah subclass dari Communating-Hydrocephalus yang mungkin bersifat simptomatik
atau idiopatik. Dalam kasus pertama, NPH terjadi sebagai manifestasi sekunder dari penyakit
primer seperti trauma tengkorak, meningitis atau perdarahan; sementara dalam kasus terakhir,
penyebabnya tidak diketahui, biasanya muncul di tahap akhir kehidupan.

Studi terbaru telah mengusulkan mekanisme bagaimana terjadinya NPH mengarah pada
manifestasi gangguan gaya berjalan. Setelah terjadinya obstruksi, produksi CSF berlanjut tanpa
gangguan, sehingga secara substansial meningkatkan tingkat edema interstisial di sekitar
ventrikel lateral. Hal ini menyebabkan pembesaran ukuran ventrikel untuk mengakomodasi
peningkatan intracranial-pressure (IP), yang pada akhirnya mengarah pada penurunan tekanan
serta tingkat edema interstisial. Akibatnya, peningkatan ukuran ventrikel ditetapkan ke tingkat IP
yang dinormalisasi, menyebabkan edema interstisial sembuh secara otomatis. Terlepas dari sana

karena tidak ada kelainan pada 'mean' IP, tekanan nadi, bagaimanapun, meningkatkan 6 sampai 8
kali dari kisaran normal dan dikenal sebagai 'pulsa water-hammer'. Benturan lateralventrikel
akibat serabut paracentral yang berbasis traktus kortikospinalis mengakibatkan gangguan fungsi
motorik tersebut, seperti yang ditunjukkan dalam NPH.

alfonso

Ventriculo-peritoneal shunting (VPS) adalah pengobatan utama

untuk NPH dengan tingkat keberhasilan mulai dari 50% hingga 80%. Komplikasi, seperti
hematoma subdural, infeksi shunt, dan obstruksi shunt dapat terjadi dan biasanya memerlukan
intervensi bedah saraf. Kiprah meningkatkan paling banyak dari VPS, meskipun penelitian juga
menunjukkan peningkatan fungsi kognitif pasca pintasan. Peningkatan signifikan pada gejala
kencing, khususnya urgensi urin dan inkontinensia urgensi, serta kualitas hidup secara
keseluruhan (terutama pada wanita dan pasien yang lebih muda), juga telah dilaporkan.

Data ini dikonfirmasi oleh studi SINPHONI (Study of Idiopathic Normal Pressure on
Neurological Improvement), yang merupakan studi kohort prospektif multisenter di mana 100
pasien NPH terdaftar untuk menguji keamanan dan kemanjuran VPS.

Ventriculoatrial shunting (VAS) dapat digunakan untuk menangani NPH tetapi lebih jarang
digunakan karena kekhawatiran terkait dengan komplikasi ardiopulmoner dan ginjal. Tinjauan
grafik retrospektif baru-baru ini menemukan bahwa pasien VAS lebih kecil kemungkinannya
untuk mengalami obstruksi pintasan dan memerlukan revisi pintasan dibandingkan dengan
pasien VPS.

Alternatif untuk VPS dan VAS adalah lumboperitoneal shunting (LPS), dimana kateter
proksimal dimasukkan ke dalam ruang subarachnoid lumbal. Meskipun menghindari prosedur
intrakranial invasif yang terkait dengan risiko hematoma subdural, LPS kurang dimanfaatkan
oleh ahli bedah saraf karena prevalensi malfungsi yang relatif tinggi, penyumbatan shunt,
radikulopati, dan infeksi. Namun demikian, uji coba SINPHONI-2 baru-baru ini dikonfirmasi
kemanjuran LPS dengan desain berlabel terbuka, dua lengan, mulai tertunda (operasi ditunda 3
bulan dalam satu kelompok penelitian). Efek samping yang paling umum adalah sakit kepala
postural dan yang paling serius adalah infark serebral (7% pasien); kerusakan shunt atau masalah
penempatan juga dilaporkan tetapi dengan mudah diperbaiki.

alfonso

Temuan MRI khas pasien NPH. A) Urutan FLAIR aksial menunjukkan indeks Evans> 0,3 (ini
adalah rasio antara lebar ventrikel tanduk frontal maksimal dibagi dengan diameter dalam
melintang tengkorak pada tingkat yang sama, dalam hal ini: 4,52 / 12,62 cm = 0,36); B, Coronal
T1-weighted sequence menunjukkan sulkus sempit pada konveksitas tinggi, sudut kalosal akut
(garis putus-putus) dan fisura silvia bilateral yang melebar (panah), sesuai dengan subtipe
"subarachnoid space hydrocephalus yang tidak proporsional" (DESH), suatu kondisi yang salah
didiagnosis sebagai atrofi lobus temporal jika hanya dinilai dengan irisan aksial (lihat A).

Ciri-ciri iNPH yang paling menonjol adalah gaya berjalan, kognitif, dan disfungsi saluran kemih.
Tiga serangkai ini berkembang secara diam-diam, biasanya dimulai dengan disfungsi gaya
berjalan simetris yang ditandai dengan ketidakstabilan bertingkat kecil dan kesulitan memulai
gerakan. Secara khusus, disfungsi gaya berjalan pada iNPH sulit dibedakan dari penyakit
Parkinson. Keduanya hipokinetik dengan respons postural yang berkurang. Sebuah studi
komparatif oleh Bugalho, Alves, dan Miguel (2013) menemukan perbedaan halus dalam
gerakan, terutama iNPH memiliki lebih banyak disfungsi gaya berjalan frontal — disequilibrium,
sikap abnormal, penyesuaian postur. Disfungsi eksekutif lobus frontal dan pelambatan
psikomotor menyebabkan demensia. Disfungsi kemih terjadi akibat aktivitas otot detrusor yang
berlebihan. Frekuensi urgensi, nokturnal, dan diurnal biasanya muncul, bersama dengan
kesadaran akan gejala. Perlu dicatat bahwa hanya 60% pasien yang datang dengan triad ini.
Gejala yang lebih kecil termasuk apatis, kecemasan, dan aktivitas motorik menyimpang.
Jika kecurigaan terhadap iNPH terjadi, pencitraan dengan computed tomography (CT) atau
magnetic resonance imaging (MRI) harus dilakukan. Bukti harus menunjukkan pembesaran
ventrikel tanpa tanda-tanda obstruksi CSF atau pembesaran sulkus yang signifikan. Karena
pembesaran ventrikel terjadi dengan demensia lain dan pada tingkat penuaan normal.(Bassan
Nasar 2016)

Studi pencitraan sangat berguna dalam diagnosis NPH. Dalam kebanyakan kasus gejala
neurologis onset baru, didapatkan pemindaian tomografi otak awal. Meskipun pencitraan
resonansi magnetik lebih spesifik daripada CT scan pada NPH, CT scan normal dapat
menyingkirkan diagnosis tersebut.