A.

Dementia degeneratif primer

Dikenal juga dengan nama dementia tipe Alzheimer, adalah suatu

keadaan yang meliputi perubahan dari jumlah, struktut dan fungsi neuron di
daemh tertentu dari korteks otak. Terjadi suatu kekusutan neuro fibriler dan plak-
plak neurit dan perubahan aktivitas kholinergik di daerah-daerah tertentu di otak.
Awitan kerusakan biasanya terdapat di-area hipokampus yang mempakan pusat
memori. penyebab tidak diketahui dengan pasti, tetapi beberapa teori
menerangkan kemungkinan adanya faktor kromosom atau genetik(gen
apolipoprotein E4),usia, riwayat keluarga, radikal bebas, toksin amiloid,
pengaruh logam alumunium, akibat infeksi virus lambat atau pengaruh
lingkungan lain.

Gejala klinik demensia Alzheimer biasanya bempa awitannya yang

gradual yang berlanjut secara lambat, biasanya dapat dibedakan dalam 3 fase:
Fase l. : Ditandai dengan gangguan memori subyektif, konsemtrasi buruk dan
gangguan visuo-spatial. Lingkungan yang biasa menjadi seperti asing, sukar
menemukan jalan pulang yang biasa dilalui. Penderita mungkin mengeluhkan
agnosia kanan-kiri. Bahkan pada fase dini ini rasa tilikan (insight) sering sudah
terganggu.

Fase II: Teijadi tanda yang mengarah ke kerusakan fokal-kortikal, waiaupun

tidak terlihat pola defisit yang khas. Simtom yang disebabkan oleh disiimgsi
lobus parietalis (misal agnosia, dispraksia dan akalkulia) sering terdapat. Gejala
neurologik mungkin termasuk antara lain tanggapan ekstensor plantaris dan
beberapa kelemahan fasial. Delusi dan halusinasi mungkin terdapat, walaupun
pembicaraan mungkin masih kelihatan normal.

F ase III. Pembicaraan terganggu berat, mungkin sama sekali hilang. Penderita
tampak terus menerus apatik. Banyak penderita tidak mengenali diri sendiri atau
orang yang dikenalnya. Dengan berlanjutnya penyakit, penderita sering hanya
berbaring ditempat tidur, inkontinen baik urin maupun alvi. Sering disertai
serangan kejang epileptik grandmal. Gejala neurologik menunjukkan gangguan
berat dari gerak langkah (gait), tonus otot dan gambaran yang mengarah pada
sindrom KIuver-Bucy (apati, gangguan pengenalan, gerak mulut tak tetkontrol,
 hipemeksualitas, amnesia dan bulimia). Rata-rata lama penyakit sejak dari
diagnosis awal sampai kematian betkisar antara 9,3 tahun (antaxa 8 15 tahun).

Penyakit degeneratif primer adalah suatu diagnosis klinik, dimana

diagnosis dibuat dengan menyingkirkan diagnosis lain. Diagnosis pasti hanya
dapat dibuat dengan otopsi atau biopsi otak harus diingat bahwa dapatan atrofi
otak pada skan tomografi komputer atau MRI tidak diagnosisatau spesifik untuk
dementia, karena dapatan tersebut bisa terjadi proses menua normal.

Gangguan Kognitif Ringan(=MildCognitive .Impairment=MCI)

Akhir akhir ini dikalangan para ahli terdapat pendapat Yang menyatakan
adanya suatu bentuk transisi antara keadaan normal dan dementia
Alzheimer,yang disebut sebagai “mild cognitive impairment (gangguan kognitif
ringan) dengan kriteria sebagai berikut (Petersen,1999);

> Keluhan gangguan memori lebih baik apabila dikemukakan oleh keluarga atau
perumat.

> Adanya gangguan memori pada pemeriksaan obyektif

> Fungsi kognitif secara umum baik.

> AHS/ADL intak

> Tidak mengalami dementia.

Akhir akhir ini kriteria MCI yang sering dipakai adalah

(a)Penderita bisa normal atau dement

(b) Terdapat‘ bukti memburuknya fungsi. kognitif baik dari pemeriksaan obyektif
pemburukan seiring berjalannya waktu maupun laporan subyektif dan panderita
sendiri maupun dari informan

(c)ADL tetap dipertahankan dan fungsi instrumental kompleks masih intak atau
terganggu minimal.

Walaupun tidak semua dengan MCI akan menjadi dement banyak

diantaranya yang berkembang menjadi dementia Alzheimer perubahan menjadi
 Alzheimer ini dilaporkan antara 2-3 l°/o/tahun (Perubahan ini lebih banyak
terjadi pada mereka yang dirawat diklinik dibanding mereka yang tinggal
dimasyarakat.

B. Dementia multi-infark
Dementia ini merupakan jenis kedua terbanyak setelah penyakit
Alzheimer. Bisa didapatkan secara tersendiri atau bersama dengan dementia
jenis Iain. Didapatkan sebagai akibat gejala sisa dari stroke kortikal atau
subkortikal yang berulang. Oleh karena lesi di otak selingkali tidak terlalu besar,
gejala stroknya (berupa defisit neurologik) tidak jelas terlihat. Dapatan yang
khas adalah bahwa gejala dan tanda menunjukkan penurunan bertingkat
(stepwise). dimana setap episoda akut menurunkan keadaan kognitifnya. Hal ini
berbeda dengan dapatan pada penyakit Alzheimer, dimana gejala dan tanda akan
berlangsung progresif. Pemeriksaan dengan skan tomografi terkomputer (skan
TK) sering tidak menunjukan lesi dengan MRI) lesi sering bisa dideteksi
Pemeiksaan dengan skor Hachinsky dapat membantu pcnegakan diagnosis
dementia jenis ini. Satu jenis dementia tipe vaskuler lain, yaitu dementia senilis
tipe Binswanger sulit dibedakan dengan dementia multi infark Pada banyak
penderita sering -dijumpai gejala dan tanda dari dementia tipe campuran (multi-
infark dan alzeimer)
C. dementia dengan badan lewy
penyakit yang ditandai dengan adanya badan lewy dikatakan meliputi
spektrum yang luas mulai dari keadaan preklinik dengan gejala ringan akibat
adanya badan lewy di subkorteks serebsi,penyakit perkinson sampai dengan
terjadinya dementia dengan dengan badannlewy yang ada di batang otak.
Pada dementia jenis ini patologinya seringkali juga mempunyai gambaran
campuran dengan dementia Alzheimer dan sangat Jarang(< 1%) gambaran .
patologi yang hany menunjukan neuropatologi dementia badan Lewy.
gambaran klinik bervariasi,tetapi selalu terdapat gambaran 2 dari 3
keadaan yaitu: fluktuasi kognisi;halusinasi visual dan parkinsonisme gambaran
yang mendukung diantaranya adalah jatuh sinkophilang kesadaran Sepintas;
sensitivitas neuroleptik,delusi dan halusinasi.adanya struk harus selalu
disingkirkan, juga penyakit Iain yang mempunyai gambaran yang mirip.
 Gambaran klinik khas dementia (penurunan-menyeluruh fungsi kognitif yang
mengganggu fungsi sosial dan okupasional) harus juga didapati. Dibandingkan
dengan AD, gangguan memori pada DBL didapatkan lebih ringan, sedang
dengan dementia vaskuler neuropsikologi serupa, akan tetapi untuk memonri
yang baru, pada DLB lebili ringan Demensia
D. Fronto-Temporal Sindroma dementia bisa diakibatkan oleh suatu proses
degeneratif di region korteks anterior otak, yang secara neuro-patoiogis berbeda
dengan deMentia Alzheimer, dementia karena penyakit Pick dan dementia
karena penyakit moto-neuron. Pencitraan neurologik fungsional menunjukkan
penurunan metabolisme otak di daerah lobus temporal anterior dan frontal
Gambaran klinis menggambarkan distribusi topografi daerah korteks temporal
yang terkena, bisa unilateral maupun bilateral. Secara klinis menunjukkan
gambaran gangguan périlaku yang luas dengan awitan yang menyelinap dan
biasanya terjadi antara .usia 40-70 tahun (rata-rata lebih muda dibanding dengan
usia AD) ‘
sindroma ini merupakan suatu keadaan yang sangat heterogen, yang
hanyanya lebih menunjukkan lokasi ketimbang kelainan patologinya. Kelainan
patologi bisa berbeda-beda, bisa berupa penyakit Pick, 'AD', penyakit moto
neuron atau perubahan non spesiiik yang disertai spongiosis.
E. Dementia pada penyakit neurologik
Berbagai penyakit neurologik sering disertai dengan gejala dementia:
Diantaranya yang tersering adalah penyakit Parkinson, khorea Huntington dan
hidrosefalus bertekanan normal. Hidrosefalus bertekanan normal jarang sekali
dijumpai. Kecurigaan akan keadaan ini perlu diwaspadai, bila pada skan TK atau
MRI didapatkan pelebaran ventrikel melebihi-proporsi dibanding atrofi kortikal
otak. Gejala mirip dementia subkortikal, yaitu selain didapatkan dementia juga
gejala postur dan langkah (gait) sérta dépresi.
F. Sindroma amnestik dan “pelupa benign akibat penuaan”

Pada dua keadaan di atas, gejala utama adalah gangguan memori (daya
ingat), sedangkan pada dementia terdapat gangguan pula pada fungsi intelektual
yang lain. Pada sindroma amnestik terdapat gangguan pada daya ingat hal yang
baru terjadi. Biasanya penyebabnya adalah :

> defisiensi tiamin (sering akibat pemakaian alkohol berlebihan)

> lesi pada siruktur otak bagian temporal tengah (akibat trauma atau
anoksia)

> iskemia global transien (sepintas) akibat insuiisiensi serebro vaskular

Pelupa benigna akibat penuaan, biasanya terlihat sebagai gangguan

ringan daya ingat yang tidak progresif dan tidak mengganggu aktivitas hidup
sehari-hari. Biasanya dikenali oleh kcluarga atau teman, karna sering mengulang
pertanyaan yang sama atau lupa pada kejadian yang barn terjadi. Perlu observasi
beberapa bulan untuk membedakannya dengan dementia yang sebenamya. Bila
gangguan daya ingat bertambah progresif disertai dengan gangguan intelek yang
lain, maka kemungkinan besar diagnosis dementia dapat ditegakkan.

Diagnosis banding berbagai dementia

Gejala awal dementia terutama penyakit Alzheimer , antara lain

menjadi pelupa, cenderung salah menempatkan barang~ barang dan
pengulangan kata-kata atau perbuatan. Kemampuan bicara atau sosialisasi
sementara masih baik, Bila dementia berlanjut, gangguan makin memberat,
penderita mungkin tidak mampu bekerja, tidak mampu menangani keuangannya
dan sering tersesat. Gejala psikoIogik mungkin mulai terlihat, antara lain
depresi, kecemasan, tidak bisa diam, apatis dan paranoid. Seringkali gejala ini
dikeluhkan oleh keluarganya. Beberapa gejala tersebut bisa memperberat
dementia dan sering bisa dikendalikan dengan obat. Oleh karena itu penggunaan
pcnapisan gangguan kognitif sederhana (misalnya dengan tes PPSM = MMSE,
terlampir) hams selalu dikerjakan pada setiap penderita geriatri. Adanya
gangguan kognitif berat hams ditindaklanjuti dengan pemeriksaan lebih lanjut.

Berbagai dapatan fisik perlu dicari untuk membedakan jenis dementia.

Hipettensi, gangguan kognitif, gangguan neurologik fokal mungkin
mcngarahkan pada dementia multi infark. Berbagai reiieks patologik misalnya
tanda glabellar, menghisap dan palmomental 'tidak mempunyai arti spesitik,
 karena bisa terdapat pada berbagai jenis dementia dan bahkan pada populasi
lansia normal. Pada Alzheimer lebih sering didapati tanda pelepasan lobus
frontalis (frontal lobe release sign), stereognosis yang terganggu, dan
abnormalitas uji serebelar. Tabel pada lampiran menunjukkan perbedaan
karalcteristik klinik antara dementia depresif, tipe Alzheimer dan tipe multi-
infark.

Penatalaksanaan

Walaupun penyembuhan total pada berbagai bentuk dementia biasanya tidak

mungkin, dengan penatalaksanaan yang optimal dapat dijumpai perbaikan hidup
sehari hari dari panderita (dan juga dari keluarga Walau yang merawat). Prinsip
utama penatalaksanaan penderita dapat dilihat pada tabel.
Dapus buku geriatri ya