TATALAKSANA KLINIS RS RST DOMPET DHUAFA BOGOR 2015
THALASEMIA DI RUANG RAWAT INAP
1. Pengertian (Definisi) Thalasemia termasuk penyakit anemia hemolitik herediter
yang disebabkan oleh defek genetik pada pembentukan rantai globin 2. Anamnesis 1. Pucat yang berlangsung kronik 2. Mudah terkena infeksi 3. Perut membesar 4. Pertumbuhan terhambat 5. Riw. Tranfusi berulang 6. Riw. Keluarga menderita thalasemia 2. Pemeriksaan Fisik 1. Anemia 2. Fasies cooley 3. Hepatosplenomegali 4. Gizi kurang/buruk 5. Perawakan pendek 6. Hiperpigmentasi kulit 7. Pubertas terlambat 3. Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan Darah Tepi Lengkap - Hemoglobin - Sediaan apus darah tepi (mikrositer, hipokrom, anisositosis, poikilositosis, normoblas, fragmentosit, sel target - Indeks eritrosit(MCV, MCH, MCHC menurun, RDW meningkat) 2. Analisis hemoglobin (elektroforesis hemoglobin) 4. Kriteria Diagnosis 1. Anamnesa 2. Pemeriksaan fisik 3. Pemeriksaan penunjang 5. Diagnosis Kerja Thalasemia 6. Diagnosis Banding 1. Anemia def. besi 2. Anemia akibat peny. Kronis. 7. Terapi 1. Tranfusi darah - Bila Hb < 7g/dl yang diperiksa 2x berurutan dengan jarak 2 minggu - Hb ≥7 g/dl disertai gejala facies cooley, gangguan tumbuh kembang, fraktur tulang, curiga adanya hematopoietik ekstrameduler 2. Medikamentosa - asam folat 2x1mg / hari - vit. E 2x200IU / hari - vit. C 2-3mg/kg/hari dan hanya diberikan saat pemakaian deferioksamin (DFO), tidak dipakai pada pasien dengan gangguan fungsi jantung. - Kelasi besi dimulai bila ferritin ≥ 1000ng/ml 3. Splenektomi - Bila ada tanda – tanda hipersplenisme (limpa >6 cm dibawah arcus costa), kebutuhan transfusi darah sudah mencapai 200-250 ml/kg/tahun
8. Edukasi 1. Edukasi tentang penyakit, factor resiko dan komplikasi
2. Edukasi cara penanganan 3. Edukasi kontrol rutin poli rawat jalan 4. Edukasi tentang skrining pasangan usia subur dan keluarga pasien 5. Konsultasi genetik 9. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam Ad sanationam : dubia ad bonam/malam Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam 10. Penelaah Kritis Dr. Winda Setyawati , Sp. A 11. Indikator Medis 80% pasien Thalasemia tegak diagnosis dan terapi dalam 5 hari 12. Kepustakaan 1. Panduan Pelayanan Medis Dep. Ilmu Kesehatan Anak RSCM 2009