Anda di halaman 1dari 2

PANDUAN PRAKTIK KLINIS (PPK)

TATALAKSANA KLINIS
RS RST DOMPET DHUAFA
BOGOR 2015

THALASEMIA DI RUANG RAWAT INAP

1. Pengertian (Definisi) Thalasemia termasuk penyakit anemia hemolitik herediter


yang disebabkan oleh defek genetik pada pembentukan
rantai globin
2. Anamnesis 1. Pucat yang berlangsung kronik
2. Mudah terkena infeksi
3. Perut membesar
4. Pertumbuhan terhambat
5. Riw. Tranfusi berulang
6. Riw. Keluarga menderita thalasemia
2. Pemeriksaan Fisik 1. Anemia
2. Fasies cooley
3. Hepatosplenomegali
4. Gizi kurang/buruk
5. Perawakan pendek
6. Hiperpigmentasi kulit
7. Pubertas terlambat
3. Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan Darah Tepi Lengkap
- Hemoglobin
- Sediaan apus darah tepi (mikrositer, hipokrom,
anisositosis, poikilositosis, normoblas, fragmentosit,
sel target
- Indeks eritrosit(MCV, MCH, MCHC menurun, RDW
meningkat)
2. Analisis hemoglobin (elektroforesis hemoglobin)
4. Kriteria Diagnosis 1. Anamnesa
2. Pemeriksaan fisik
3. Pemeriksaan penunjang
5. Diagnosis Kerja Thalasemia
6. Diagnosis Banding 1. Anemia def. besi
2. Anemia akibat peny. Kronis.
7. Terapi 1. Tranfusi darah
- Bila Hb < 7g/dl yang diperiksa 2x berurutan dengan
jarak 2 minggu
- Hb ≥7 g/dl disertai gejala facies cooley, gangguan
tumbuh kembang, fraktur tulang, curiga adanya
hematopoietik ekstrameduler
2. Medikamentosa
- asam folat 2x1mg / hari
- vit. E 2x200IU / hari
- vit. C 2-3mg/kg/hari dan hanya diberikan saat pemakaian
deferioksamin (DFO), tidak dipakai pada pasien dengan
gangguan fungsi jantung.
- Kelasi besi dimulai bila ferritin ≥ 1000ng/ml
3. Splenektomi
- Bila ada tanda – tanda hipersplenisme (limpa >6 cm
dibawah arcus costa), kebutuhan transfusi darah sudah
mencapai 200-250 ml/kg/tahun

8. Edukasi 1. Edukasi tentang penyakit, factor resiko dan komplikasi


2. Edukasi cara penanganan
3. Edukasi kontrol rutin poli rawat jalan
4. Edukasi tentang skrining pasangan usia subur dan
keluarga pasien
5. Konsultasi genetik
9. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
10. Penelaah Kritis Dr. Winda Setyawati , Sp. A
11. Indikator Medis 80% pasien Thalasemia tegak diagnosis dan terapi dalam 5
hari
12. Kepustakaan 1. Panduan Pelayanan Medis Dep. Ilmu Kesehatan Anak
RSCM 2009

Anda mungkin juga menyukai