ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN KELAINAN KONGENITAL SISTEM

KARDIOVASKULER PADA ANAK

‘Ectopia cordis dan Dextrocardia”

Disusun Guna Memenuhi Tugas Mata Kuliah Keperawatan Anak II

Dosen Pembimbing : Aida Rusmariana, MAN.

Disusun Oleh Kelompok 1 Kelas B :

1. Singgih Bayu Pamungkas (17.1390.S)

PROGRAM STUDI SARJANA KEPERAWATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH PEKAJANGAN PEKALONGAN
2017/2018
ECTOCARDIA ECTOPIA CORDIS

A. Pengertian
Ectopia cordis adalah cacat genetik yang langka. Selama perkembangan bayi
di dalam rahim, dinding dada mereka tidak terbentuk dengan benar. Itu juga tidak
menyatu bersama seperti biasanya. Ini mencegah jantung untuk berkembang di tempat
yang seharusnya, membiarkannya tidak berdaya dan terbuka di luar perlindungan
dinding dada.
Ectopia cordis adalah kondisi yang sangat langka di mana bayi dilahirkan
dengan jantung mereka sebagian atau sepenuhnya di luar tubuh mereka. Ini cenderung
berjalan seiring dengan cacat lahir lain di jantung atau daerah perut.
Hanya delapan dari 1 juta bayi yang memiliki ectopia cordis. Dan sementara
sebagian besar dari mereka lahir mati atau mati dalam waktu 3 hari setelah lahir, ada
alasan untuk beberapa harapan. Tim perawatan kesehatan yang meliputi dokter,
perawat, ahli terapi okupasi dan fisik, dan spesialis lain telah membantu beberapa bayi
dengan ectopia cordis hidup selama berminggu-minggu atau bahkan bertahun-tahun.

B. Etiologi
Para ahli tidak tahu persis apa yang menyebabkan ectopia cordis. Tetapi
mereka memiliki beberapa teori. Salah satunya adalah bahwa ketika bayi berkembang
selama kehamilan, perubahan fisik terjadi yang membatasi pertumbuhan normal.
Misalnya, pita berserat dapat muncul di dan membatasi kantung ketuban, yang
mengelilingi bayi di dalam rahim. Atau dada bayi itu sendiri berkembang dengan cara
yang tidak biasa yang menghentikan jantung dari bergerak ke tempat normalnya,
menyebabkan ectopia cordis dan masalah jantung lainnya.
Ectopia cordis juga umumnya dikaitkan dengan cacat pada sternum (tulang
dada), perikardium (membran yang menutupi jantung), dan dinding perut serta
kondisi kromosom seperti trisomi 18 dan sindrom Turner. Satu teori baru-baru ini
adalah bahwa beberapa embrio kekurangan gen tertentu yang disebut BMP2, dan itu
membuat jantung lebih sulit terbentuk dan bagian depan dada bayi berkembang.

C. Patofisilogi
Ectopia cordis terjadi karena gangguan pada pembentukan dinding jantung
dan perut saat didalam kandungan, pada masa embrio, didalam kandungan, dinding
 perut. Selesai terbentuk pada usia kehamilan 9 minggu dan pembentukan jantung pada
usia kehamilan 8 minggu. Gangguan pada proses ini dapat mengakibatkan teerjadinya
ectopia cordis, dengan derajat kelainan yang sangat bervariasi.

D. Manifestasi Klinis
Cordic ectopia didefinisikan oleh gejala utamanya: jantung berada di luar
tubuh. Bayi yang memiliki kondisi ini sering juga memiliki "cacat garis tengah"
lainnya (masalah di sepanjang garis naik dan turun di pusat tubuh, dari kepala ke
pangkal paha), termasuk:
1. Sumbing kranial (belahan wajah bayi)
2. Bibir sumbing / langit-langit mulut (terbelah di mulut atas bayi)
3. Paru - paru yang belum berkembang sepenuhnya
4. Skoliosis (tulang belakang melengkung)
5. Lubang abnormal di diafragma (otot antara dada dan perut)

E. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan USG
2. MRI
3. Ekokadiografi
F. Penatalaksanaan
Tatalakana ectopia cordis sangat rumit. Rekontruksi dada jantung memberikan
hasil seperti yang diharapkan. Diperukan tata laksana yang menyeluruh untuk
mengoptimalkan kesehatan anak, meliputi ; tatalaksana kelainan intrakardiak bila
memungkinkan. Tatalaksana suportif sangat penting untuk memperbaiki gizi dan
menghindarkan infeksi. Perencanaan untuk kehamilan selanjutnya sangat penting
dengan menunda kehamilan sembari mencari kemungkinan penyebab, misalnya
infeksi pada ibu, malnutrisi pada ibu, terdapatnya zat zat kimia disekitar lingkungan
yang dapat mengganggu kehamilan agar dihindarkan.

G. Komplikasi
Ectopia cordis hampir selalu melibatkan masalah tambahan dengan struktur
jantung anak Ini dapat menghasilkan:
1. Tekanan darah rendah
2. Sirkulasi yang buruk
 3. PH darah rendah
4. Ketidakseimbangan elektrolit (diselektrolitemia)

Sebagian besar bayi yang terlahir dengan ectopia cordis juga memiliki
beragam masalah medis lainnya. beberapa potensi komplikasi termasuk:

1. Cacat jantung bawaan dan anomaly

2. Langit-langit mulut dan bibir sumbing
3. Kelainan perut dan cacat pencernaan
4. Kelainan bentuk tulang
5. Meningocele, suatu kondisi di mana kantung cairan tulang belakang menonjol dari
kolom tulang belakang
6. Encephalocele, suatu kelainan di mana cairan tulang belakang, jaringan otak, dan
selaput otak menonjol dari tengkorak.

DEXTROCARDIA

A. Pengertian
Dekstrokardia adalah abnomali posisi jantung dimana jantung terletak
dihemitoraks kanan dengan aksis basis ke apeks mengarah ke kanan dan kaudal.
kelainan posisi ini diakibatkan jantung sendiri dan bukan karena kelainan kelainan
lain di luar jantung. dekstrokardia harus dibedakan dari dekstroposisi jantung, yang
didefinisikan sebagai perpindahan jantung ke sebelah kanan sebagai akibat dari sebab
sebab diluar jantung seperti hipoplasia paru paru kanan, pneumonektomi kanan, atau
hernia diaramatikus.

B. Etiologi
1. Penyebab sendiri tidak diketahui pasti, namun pada dasarnya yang terjadi adalah
kondisi jantung penderita dextrocardia adalah cerminan atau kebalikan dari
jantung normal.
2. Terjadinya cacat pada beberapa organ tubuh lainnya seperti terjadinya cacat pada
paru-paru, perut, maupun, dada. Kecacatan pada suatu organ tubuh ini
menyebabkan posisi jantung seseorang menjadi geser, atau bahkan pindah
berkebalikan dari posisi yang seharusnya.
 3. Proses perputaran janin yang tidak wajar pada masa-masa awal kehamilan dan
kelainan ini cenderung disebabkan oleh mutasi genetik dari parasite, bakteri, atau
bahkan virus.
C. Patofisiologi

Jantung mungkin terletak ke dalam dada kanan karena hipoplasi paru-paru

kananatau berdasarkan atas anomali yang terkait seperti hernia diagfragmatika.
Malposisi jantung juga terjadi pada defek atau deformitas dinding dada anterior, yaitu
sindromCantrell, ektopia torasik kardia total, atau kembar siam. Pada semua kasus
tersebutmalposisi jantung.adalah akibat malformasi non kardia. Malposisi jantung
primer(dekstrokardia) menggambarkan gangguan arah putaran jantung atau
lateralisasi viseratoraks. Kelainan setiap susunan segmen jantung dan kombinasi dari
setiap defek jantungdapat ditemukan pada penderita malposisi jantung.

D. Manifestasi Klinis
Pasien dengan dextrocardia tidak memiliki gejala apapun bila jantung normal.
Namun deemikian dengan kondisi kondisi dextrocardia merupakan kelainan yang
termasuk didalamnya dapat memberikan gejala gejala seperti : warna kulit kebiruan,
gangguan pernafasan, gagal tumbuh atau berat badan tidak bertambah, lemah,
jaundince, pucat dan infeksi sinus atau paru paru berulang.
Bila jantung normal maka pada pemeriksaan fisik tidak akan ditemukan tanda
apa apa. Kondisi kondisi ini dimana dextrocardia merupakan kelainan yang termasuk
didalamnya dapat memberikan tanda tanda seperti ; gambar struktur susunan organ
abdomen yang abnormal.

E. Pemeriksaan Penunjang
Dextrocardia dapat dikenali pertama kali dengan menggunakan radiografi atau
ultrasonografi walaupun demikian pemeriksaan tomografi computer ( CT) merupakan
pemeriksaan yang disarankan untuk diagnosis pasti dextrokardia. Pemeriksaan CT
menyediakan gambaran anatomis terperinci untuk memastikan posisi organ organ
viseral, posisi apex jantung, dan percabangan vena vena besar.
F. Penatalaksanaan
Dextrocardia tanpa kelainan jantung tidak memerlukan penangan apapun.
Penanganan untuk kondisi kondisi dimana dextrocardia merupakan kelainan yang
termasuk akan bergantung pada apakah bayi memiliki kelainan jantung atau fisik
yang lain selain dextrocardia. Jika terjadi defek pada jantung, maka bayi munkin
memerlukan operasi. Bayi yang sakit cukup parah mungkin memerlukan pengobatan
sebelum dioperasi agar kondisi bayi dapat semakin kuat sebelum dioperasi. Obat obat
yang bisa digunakan antara lain diuretik, agen inotropik, dan inhibator ACE. Operasi
mungkin diperlukan untuk mengoreksi organ organ diabdomen. Anak anak yang tidak
memiliki limfa atau memiliki limfa yang abnormal akan membutuhkan antibiotik
jangka panjang.
Bayi dengan dextrocardia memiliki harapan hidup yang normal, tanpa ada
masalah berhubungan dengan lokasi jantungnya, namun bila terdapat defek pada
jantung maka prognosis akan bergantung pada keparahan defek tersebut. Tingkat
kematian pada bayi dan anak yang tidak memiiki limfa dapat sangat tinggi terkena
infeksi.

G. Komplikasi
Komplikasi yang terjadi pada penderita dextrocardia
1. Bakteri dalam darah.
2. Saluran pencernaan yang terblokir karena perbedaan konfirmasi.
3. Gagal jantung.
4. Kematian.
5. Infeksi
6. Infertilitas pada pria
7. Pneumonia berulang
8. Infeksius sinus berulang
 ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian Fokus

1. Riwayat Kesehatan

a. Kebiasaan dan gaya hidup saat hamil, ada tidaknya riwayat penyakit yang
sama pada ibu ataupun keluarga, riwayatkelahiran pada anak sebelumnya,
apakah si ibu memiliki penyakit infeksi saat hamil.

b. Riwayat Psikososial/Perkembangan

1) Kemungkinan mengalami masalah perkembangan

2) Mekanisme koping anak/ keluarga

3) Perasaan/responanakterhadappenyakitnya

2. Pemeriksaan Fisik

Periksa ada tidaknya tanda-tanda gagal jantung, nafas cepat, sesak nafas,
retraksi dada, bunyi jantung tambahan (machinery mur-mur). Lihat ada tidaknya
hipoksia kronis. Observasi pola makan dan pola pertambahan berat badan.
Pemeriksaan Fisik Meliputi : inspeksi, palpasi, perkusi & auskultasi.
Dari hasil pemeriksaan fisik pada penyakit jantung congenital (CHD) adalah
Bayi baru lahir berukuran kecil dan berat badan kurang, anak terlihat pucat, ban
yak keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik.
 Diameter dada bertambah, sering terlihat penonjolan dada kiri
 Tanda yang menonjol adalah nafas pendek dan retraksi pada
jugulum,selaintrakostal dan region epigastrium.
 Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik
 Anak sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran pernafasan atas
 Pusing, tanda-tanda ini lebih nampak apabila pemenuhan kebutuhan
terhadap O2 tidak terpenuhi ditandai dengan adanya murmur sistolik
yang terdengar pada batas kiri sternum.
  Adanya kenaikan tekanan darah. Tekanan darah lebih tinggi pada
lengandaripada kaki. Denyut nadi pada lengan atas terasa kuat, tetapi
lemah pada popliteal dan femoral.

B. Diagnosa Keperawatan
a. Penurunan Curah Jantung berhubungan dengan malformasi jantung
b. Gangguan Pertukaran Pertukaran Gas berhubungan dengan kongestif pulmonal.
c. Intoleransi Aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara pemakaian
oksigen oleh tubuh dan suplai oksigen ke sel.
d. Resiko Infeksi berhubungan dengan menurunnya status kesehatan.
C. Focus Intervensi

No.dx Tujuan Intervensi Rasional

`1 Setelah dilakukan 1. Monitor TTV tiap 1. Memantau TTV

tindakan keperawatan 4 jam dalam keadaan
diharapkan peningkatan normal atau tidak.
2. Observasi
curah jantung normal 2. Untuk mengetahui
perubahan pada
dengan kriteria hasil : kondisi klien
sensori, contoh
1. Tanda-tanda 3. Untuk mengetahui
letargis, bingung
Vital dalam ada tidaknya
disorientasi
batas normal. komplikasi
cemas.
2. Dapat 4. Untuk mengurangi
mentoleransi 3. Anjurkan klien rasa cemas terhadap
aktivitas, tidak untuk istirahat penyakit yang
ada kelelahan yang cukup dialami klien
3. Tidak ada 4. Berikan edukasi 5. Membantu dalam
penurunan kepada keluarga proses pemberian
kesadaran terkait cardiac obat sesui indikasi
4. AGD dalam output
batas normal 5. Kolaborasi
dengan dokter
terkait pemberian
obat sesuai
indikasi
2 Setelah dilakukan 1. Kaji kulit terhadap 1. Untuk mengetahui
tindakan keperawatan pucat dan sianosis. keadaan kulit
diharapkan 2. Observasi 2. Untuk mengetahui
gangguan pertukaran penyimpangan bentuk dada.
gas dapat diatasi dada, selidiki 3. Menangis akan
dengan kriteria hasil penurunan menyebabkan
sebagai berikut : ekspansi paru atau pernafasan
-Pola napas klien untuk meningkat
efektif mketidaksimetrisa 4. Pada anak dengan
-AGD dalam batas n gerakan dada. kelainan jantung,
normal 3. Minimalkan kebutuhan 02 nya
-Sa02 dalam batas menangis atau harus paten.
normal aktifitas pada anak.
-Tidak ada sianosis 4. Kolaborasi
pemberian O2
untuk
menstabilkan
saturasi O2
klienRasional :
Pada anak dengan
kelainan jantung,
kebutuhan 02 nya
harus paten..

3 Setelah dilakukan 1. Observasi adanya 1. Mengetahui tindakan

tindakan keperawatan tanda-tanda seperti yang akan diberikan
diharapkan klien dapat sesak nafas 2. Agar klien tidak
beraktivitas seperti 2. Batasi aktivitas klien melakukan aktivitas
biasa dengan kriteria yang berlebihan yang membuat keletihan
hasil : 3. Bantu klien memilih 3. Menghindari adanya
Klien dapat aktivitas yang tidak peningkatan beban kerja
mempertahankan melelahkan jantung
tingkat aktivitas yang 4. Kolaborasi dengan 4. Memudahkan dalam
adekuat keluarga terkait proses perawatan
aktivitas klien
 RESUME JURNAL

A. Judul

Cacat Jantung Bawaan pada Anak dengan Dextrocardia: Studi Sepuluh Tahun

B. Penulis
Mohsen Mohebi1, * Hassan Mottaghi Moghaddam1, Mohsen Horri11
C. Tujuan
Tujuan dari penelitian cross sectional retrospektif ini adalah untuk menggambarkan
frekuensi kelainan jantung yang terkait dengan Dextrocardia dan berbagai situs
visceral.

D. Latar Belakang
Dextrocardia adalah malposisi jantung yang didefinisikan sebagai perkembangan sisi
kanan jantung. Ini dapat meningkatkan kemungkinan cacat jantung bawaan atau
penyakit (PJK) dan risiko morbiditas dan mortalitas terkait. Kami bertujuan untuk
menentukan frekuensi PJK di antara pasien Dextrocardia

E. Metodologi

Dalam penelitian cross-sectional retrospektif, catatan pasien dengan Dextrocardia

yang dirujuk ke Rumah Sakit Imam Reza (pusat rujukan tersier) Mashhad antara tahun
2006 dan 2016 dipelajari. Data dianalisis menggunakan perangkat lunak SPSS versi
16.0

Tujuan dari penelitian cross sectional retrospektif ini adalah untuk menggambarkan
frekuensi kelainan jantung yang terkait dengan Dextrocardia dan berbagai situs
visceral. Catatan anak-anak dengan Dextrocardia yang dirujuk ke Rumah Sakit Imam
Reza di kota Mashhad (Timur Laut Iran), selama periode dari 2006 hingga 2016,
dipelajari. Data epidemiologis pasien dengan Dextrocardia yang diperiksa atau dirawat
di klinik rawat jalan pada segala usia dan jenis kelamin juga terdaftar. Secara total, 163
catatan pasien yang memiliki Dextrocardia tersirat.

Data mengenai anatomi kardiovaskular dikumpulkan secara sistematis melalui

ekokardiografi (VIVID 7 GE dan Resona 7 MINDRAY dengan probe cembung
multifrequency, 2-5 MHZ) berdasarkan pendekatan segmental. Vena-cava superior dan
 inferior menurut penempatannya, aorta, vena dan arteri pulmonalis, komunikasi
atrioventrikel dan ventrikuloarterial serta defek ventrikel dan atrium dipertimbangkan
dengan cermat. Lokasi dan metode yang menghubungkan arteri dan vena jantung serta
arteri agunan diuraikan. Pengelompokan pasien dilakukan dalam kategori yang
disebutkan di atas sebagai pasien dengan penyakit jantung kompleks versus cacat
terisolasi.

F. Hasil

Dalam penelitian ini, pengambilan sampel secara acak digunakan dari klien rawat
jalan dan pasien dirawat di pusat rujukan untuk jantung anak. Secara total 85 (54%) laki-
laki dengan usia rata-rata 133+ 0,329 bulan dan 75 (46%) perempuan dengan usia rata-
rata 141+ 0,387 bulan dipelajari (Tabel.1). Di antara kasus yang diteliti Situs inversus
didiagnosis pada 77 (47,2%), Situs solitus pada 58 (35,5%), dan situs ambigu pada 28
(17,1%). Prevalensi penyakit jantung bawaan kompleks pada pasien dengan
Dextrocardia yang dikategorikan berdasarkan situs mereka adalah sebagai berikut: 55%
di Situs inversus, 77% di Situs solitus, dan 100% di Situs ambigu di 100%. Selain itu,
dua belas pasien dengan Situs inversus totalis dan 3 pasien dengan Situs solitus tidak
terlibat dengan anomali (Tabel.2). Prevalensi PJK terisolasi (PJK nonkompleks)
disajikan pada Tabel.3. Di Situs inversus, defek jantung yang paling umum adalah defek
septum dan kelainan arteri paru lebih sering pada kelompok Situs solitus. Dalam grup
Situs inversus, 45% kasus memiliki ASD diikuti oleh VSD (36%), PS (22%), PH (18%),
AVSD (13%), dan PDA (1%), masing-masing. PDA dilaporkan pada 50% kasus dalam
kelompok Situs solitus sedangkan 40% memiliki ASD dan / atau VSD (Tabel.3)

G. Kesimpulan

Tujuan dari penelitian ini adalah untuk menentukan frekuensi dan jenis PJK yang
terkait dengan Dextrocardia. Lebih dari sembilan puluh persen dari semua pasien dengan
Dextrocardia menderita PJK dan semua pasien dengan Dextrocardia dan Situs ambigu
memiliki PJK kompleks. PJK kompleks lebih umum di Situs ambigu dan kemudian Situs
solitus.
 DAFTAR PUSTAKA

https://www.academia.edu/39399613/Referat_Dextrocardia, diunduh pada tanggal 4

september 2019-09-05.

https://www.webmd.com/baby/ectopia-cordis-overview, diunduh pada tanggal 5 september

2019.

https ://id.scribd.com/document/423536281/LP-DEXTROCARDIA-docx, di unduh pada

tanggal 25 september 2019