Pucat
Nindi, perempuan usia 20 tahun dirujuk ke rumah sakit dengan keluhan pucat dan sesak
nafas. Dari anamnesis diketahui Nindi memiliki keluhan serupa 1 tahun yang lalu dan dirawat di
rumah sakit. Sebelum dirujuk, Nindi telah mendapatkan transfusi tiga kantong darah dengan
golongan darah AB (+) selama satu minggu. Pada pemeriksaan fisik didapatkan pucat, ikterus,
frekuensi nadi 120 x/menit, dan frekuensi nafas 30 x/menit. Pemeriksaan fisik abdomen
didapatkan hepatosplenomegali. Pada pemeriksaan Laboratorium didapatkan anemia berat (Hb 2.7
gr/dl). Leukosit 16.000/mm3 dan pada hapusan darah tepi menunjukkan autoaglutinasi dengan
adanya sel darah merah berinti (19/100 WBC). Pemeriksaan Coomb’s test dengan reagen AHG
poli-spesifik (IgG + C3d) didapatkan positif. Karena Nindi memiliki anemia yang mengancam
jiwa dengan kebutuhan transfusi PRC yang mendesak, maka dokter segera melakukan
crossmatching dengan beberapa kantong PRC dengan golongan darah AB Rh-positif, tetapi tidak
ada yang kompatibel. Akhirnya dokter memutuskan untuk memberikan tansfusi PRC dari darah
yang paling sedikit inkompatibelnya untuk tindakan emergensi menyelamatkan jiwa dengan
persetujuan keluarga.
Berbeda dengan saudaranya Nanda, usia 21 tahun yang harus dibawa segera ke IGD oleh teman-
temannya setelah mereka mengikuti perlombaan balap motor. Nanda terjatuh dari motor dengan
keadaan patah di kaki kanan, dan pingsan. Dari hasil pemeriksaan, terlihat Nanda sangat pucat dan
Hb Nanda ternyata rendah dan segera memerlukan transfusi darah karena banyak mengeluarkan
darah.
Bagaimanakah anda menjelaskan kondisi anemia yang terjadi pada kedua pasien di atas?
Terminologi
2. pemeriksaan coomb's test: adalah sebuah pengujian atau tes darah yang dilakukan untuk menemukan
antibodi tertentu yang menyerang sel-sel darah merah
3.PRC : Packed Red Cells (PRC) adalah modalitas terapi yang umum digunakan untuk mengobati pasien
anemia yang hanya membutuhkan komponen sel darah merah saja, contohnya anemia pada pasien
gagal ginjal kronik, keganasan atau thalasemia
Rumusan Masalah
1.mengapa nindi mengalami keluhan pucat dan sesak nafas.?
2. apakah keluhannya berhubungan dengan keluhannya satu tahun lalu?
3. mengapa Nindi telah mendapatkan transfusi tiga kantong darah dengan golongan darah AB
(+) selama satu minggu.
4.bagaimana interpretaai px fisik nindi: pemeriksaan fisik didapatkan pucat, ikterus, frekuensi
nadi 120 x/menit, dan frekuensi nafas 30 x/menit. Pemeriksaan fisik abdomen didapatkan
hepatosplenomegali.
Pada pemeriksaan Laboratorium didapatkan anemia berat (Hb 2.7 gr/dl). Leukosit 16.000/mm3
dan pada hapusan darah tepi menunjukkan autoaglutinasi dengan adanya sel darah merah
berinti (19/100 WBC). Pemeriksaan Coomb’s test dengan reagen AHG poli-spesifik (IgG + C3d)
didapatkan positif.
6.mengapa anemia yg dimiliki nindi mengancam jiwa?dan mengapa kebutuhan transfusi PRC
nya mendesak?
7.mengapa setelah crossmatching dengan beberapa kantong PRC dengan golongan darah AB
Rh-positif, tetapi tidak ada yang kompatibel.?
8. dokter memutuskan untuk memberikan tansfusi PRC dari darah yang paling sedikit
inkompatibelnya ?
9.dx/dd?
11prognosis komplikasi?
13. mengapa terlihat Nanda sangat pucat dan Hb Nanda ternyata rendah dan segera
memerlukan transfusi darah karena banyak mengeluarkan darah.?
14. px yg mungkin pada nanda?
Hipotesa
1. pucat: HB menurun > penghantaran oksigen ke pereifer menurun > suplai nutrisi terhambat >
pucat NC
Seseorang yang menderita anemia dalam waktu lama bisa mengalami aritmia, atau gangguan
irama jantung. Aritmia ini dapat merusak jantung dan menyebabkan gagal jantung, hingga
dapat berujung pada kematian.
Namun demikian, tidak hanya anemia yang berlangsung lama yang dapat menyebabkan berat
yang berujung pada kematian. Kehilangan darah dalam waktu yang sangat cepat juga dapat
menyebabkan anemia berat yang berujung pada kematian akibat tubuh kekurangan cairan.
10. tatalaksana ?
Pengobatan Anemia Hemolitik
Pengobatan anemia hemolitik tergantung pada penyebabnya, tingkat keparahan, usia dan
kondisi kesehatan pasien, serta respons pasien terhadap obat. Beberapa metode pengobatan
yang dapat dilakukan oleh dokter antara lain:
Pengobatan AIHA ditujukan untuk mengembalikan nilai hematologi (Hb) ke nilai normal.
AIHA ringan tidak memerlukan terapi, tetapi pada keadaan yang sangat akut penanganan
kedaruratan menjadi prioritas karena telah terjadi gangguan sirkulasi dan kardiovaskuler.
o Steroid
Steroid dosis tinggi memberi hasil sekitar 75% pada anak2 dengan AIHA, namun pada
jenis AIHA dengan mediator IgM tidak menunjukkan respons dengan terapi steroid. Cara
kerja steroid pertama yaitu dengan menekan Fc makrofag dan reseptor C3b sehingga
fagositosis terhadap eritrosit menurun. Cara kerja steroid yang lain adalah penekanan
produksi antibodi sehingga kadar autoantibodi akan menurun. Steroid kadang memberi
efek yang lambat yaitu sekitar 4-5 minggu, setelah proses hemolitik menurun maka
steroid harus diturunkan dosisnya. Pemberian steroid jangka panjang pada seorang anak
Pada beberapa anak dengan AIHA, pemberian ivIG memberikan hasil yang baik
o Transfusi darah
sementara, dan selanjutnya proses hemolitik akan terjadi lebih cepat. Indikasi transfusi
lebih mengutamakan keadaan klinis seperti adanya gagal jantung dan adanya kegagalan
sirkulasi, dan dalam hal ini PMI harus menyediakan darah yang paling kompatibel.
o Splenektomi
Sebelum melakukan tindakan ini ada beberapa hal yang harus dipertimbangkan antara
lain : usia anak sebaiknya > 5 tahun, respons terhadap pengobatan sebelumnya (6-12
bulan tidak respons), tipe AIHA (warm / cold) dan beratnya penyakit. Indikasi
splenektomi sangat selektif dan ditujukan kepada anak dengan AIHA kronik dan
refrakter.
Komplikasi
Pada anemia hemolitik berat, bila tidak ditangani maka dapat menyebabkan komplikasi yang
serius seperti aritmia, kardiomiopati, dan gagal jantung.
Komplikasi lain yang bisa timbul adalah batu empedu. Sebuah laporan kasus bahkan
menunjukkan komplikasi sistem bilier yang berat, yaitu kolesistitis gangrenosa.
Jika pasien sudah menjalani splenektomi, maka risiko pasien mengalami infeksi akan
meningkat. Selain itu, anemia hemolitik berat yang sering mendapat transfusi juga bisa
menyebabkan kelebihan besi. [11,12]
Prognosis
Prognosis anemia hemolitik berbeda tergantung penyebab terjadinya hemolisis. Secara umum,
angka mortalitas relatif rendah pada anemia hemolitik. Akan tetapi, risiko mortalitas lebih tinggi
pada pasien usia tua dan pasien dengan kelainan kardiovaskular. [1]
Pada malaria, prognosis akan memburuk jika patogen penyebab adalah P.falciparum atau jika
terjadi asidosis laktat. [13] Sementara itu, anemia hemolitik autoimun (AIHA) memiliki angka
mortalitas 11%