ASUHAN KEPERAWATAN

PADA ANAK DENGAN THALASEMIA

DISUSUN OLEH :

MILAHUDIN
(3019041082)

ALLPPT.com _ Free PowerPoint Templates, Diagrams and Charts

 Definisi Thalasemia
Thalasemia merupakan penyakit anaemia hemolitik dimana terjadi k
erusakan sel darah merahh didalam pembuluh darah sehingga umu
r erirosit menjadi
pendek (kurang dari 100 hari).
Thalassemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherite
d) dan
masuk kedalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang di
sebabkan
oleh gangguan system hemoglobin akibat mutasi didalam atau dek
at gen globin ( Nurarif, 2013 : 549 ).
 Etiologi Thalasemia

Thalasemia adalah penyakit herediter yang di

sebabkan karena faktor genetic dari orang tua
kepada anaknya. Anak yang
mewarisi gen dari kedua orang tuanya menderita
thalassemia sedang sampai berat.
 Manifestasi Klinins Thalasemia
Secara umum, tanda gejala yang dapat dilihat antara lain :
 Thalassemia mayor
1) Pucat, Lemah
2) Sesak napas
3) Anoreksia, Peka rangsang
4) Tebalnya tulang kranial
5) Pembesaran hati dan limpa / hepatosplenomegali
6) Menipisnya tulang kartilago, nyeri tulang
7) Disritmia, Epistaksis
8) Sel darah merah mikrositik dan hipokrimik
Lanjutan
8) Kadar Hb kurang dari 5 gram / 100 ml
9) Kadar besi serum tinggi, Ikterik
10) Peningkatan pertumbuhan fasial mandibular : mata sipit, dasar hidung
lebar dan datar.

 Thalassemia minor
1) Pucat
2) Hitung sel darah merah normal muncul
3) Kadar konsentrasi hemoglobin menurn 2 sampai 3 gram / 100 ml dibawah
kadar normal sel darah merah mikrositik dan hipokromik
Pemeriksaan Penunjang Thalasemia
 Darah tepi :
1) Hb rendah dapat sampai 2-3 gram%
2) Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis
berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling,
benda howel-jolly, poikilositosis dan sel target
3) Retikulosit meningkat

 Sumsum tulang ( tidak menentukan diagnosis )

1) Hiperplasi system eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.
2) Granula Fe ( dengan pengecatan Prussian biru ) meningkat
 Pengkajian
 Identitas pasien
Nama : An. S
Umur : 4 Tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Alamat : gampong, peukan pidie kec. pidie kab. pidie
Dx. medis : thalassemia
 Riwayat Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini
dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transpot.
 Partumbuhan dan Perkembangan
Sering didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak
masih bayi. Terutama untuk thalassemia mayor, pertumbuhan fisiki anak, adalah kecil untuk
umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan
rumput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan, namun pada jenis
thalassemia minor, sering terlihat partumbuhan dan perkembangan anak normal.
Lanjutan
 Pola Makan
Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidsk sesuai usia.
 Pola Ativitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat karena anak
mudah lelah.
 Riwayat Kesehatan Keluarga
Thalassemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tuanya juga mempuny
ai gen thalassemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena thalassemia mayor
 Riwayat Ibu Saat Hamil ( Antenatal Care – ANC )
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko thalassemia.
Apabila diduga adanya faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami
oleh anak srtelah lahir.
 
Lanjutan
 Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia
1) Keadaan Umum : Lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusianya.
2) Kepala dan bentuk muka
3) Mata dan konjungtiva pucat dn kekuningan
4) Mulut dan bibir terlihat kehitaman
5) Dada, pada pemeriksaan Inspeksi terlihat dada kiri terlihat menonjol karena adanya pembesaran
jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.
6) Perut, dipsalpsi dsa pembesaran limpa dan hati ( hepatospek nomegali )
7) Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal.
8) Pertumbuhan organ seks sekunder anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik.
9) Kulit, warna kulit pucat kekuningsn, jika anak telah sering mendapat transfuse warna kulit
akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi
dalam jaringan kulit ( hemosiderosis ).
Pathway
 Analisis Data
NO DATA ETIOLOGI MASALAH

1 DS : - Kelainan genetic : Perfusi perifer tidak efektif

  -gangguan rantai peptide
-kesalahan letak asam amino polipeptida
DO :
1. Pasien terlihat pengisian kapiler >3 detik
Rantai β dalam molekul Hb
2. Pasien terlihat nadi perifer menurun
atau tidak teraba G3 eritrosit membawa O2
3. Pasien terlihat akral teraba dingin
4. Pasien terlihat warna kulit pucat Kompensator naik pada rantai α
5. Pasien terlihat turgor kulit menurun
Β produksi terus menerus

Hb defecate

Ketidakseimbangan polipeptida

Eritrosit tidak stabil

Hemolysis

Suplai O2 ke jaringan berkurang

Perfusi perifer tidak efektif

 Analisis Data
NO DATA ETIOLOGI MASALAH
Kelainan genetic :
DS : -gangguan rantai peptide
Intoleransi aktvitas
Ibu pasien mengatakan -kesalahan letak asam amino polipeptida
anaknya amengeluh lelah. .
DO : Rantai β dalam molekul Hb
Pasien terlihat frekuensi
G3 eritrosit membawa O2
jantung meningkat >20% dari
istirahat Kompensator naik pada rantai α

Β produksi terus menerus

Hb defecate

Ketidakseimbangan polipeptida
 
 Eritrosit tidak stabil
 
 Hemolysis
 
 Suplai O2 ke jaringan berkurang
 
 Ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan
 
 Kelemahan
Intoleransi aktivitas
 Analisis Data
NO DATA ETIOLOGI MASALAH
DS : - Kelainan genetic : Gangguan tumbuh kembang
-gangguan rantai peptide
  -kesalahan letak asam amino polipeptida.
DO :  
Rantai β dalam molekul Hb
1. Pasien terlihat tidak mampu  
melakukan keterampilan atau G3 eritrosit membawa O2
perilaku khas sesuai usia  
Kompensator naik pada rantai α
2. Pasien terlihat partumbuhan  
fisik terganggu Β produksi terus menerus
 
Hb defecate
 
Ketidakseimbangan polipeptida
 
Eritrosit tidak stabil
 
Hemolysis
 
Anemia berat
 
Pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang dan di suplai dari
transfuse darah
 
Hemosiderosis
 Endokrin
Gangguan tumbuh kembang
 Diagnosa Keperawatan
1. Perfusi perifer tidak efektif berhubungan dengan penurunan konsentrasi hemoglobin
2. Intoleransi aktvitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksige
n,
kelemahan
3.Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan defisiensi stimulus
 Rencana Intervensi
NO DX. KEPERAWATAN
1 Perfusi perifer tidak efektif berhubungan
dengan penurunan konsentrasi hemoglobin.
DS : -
DO :
1. Pasien terlihat pengisian kapiler >3
detik
2. Pasien terlihat nadi perifer menurun
atau tidak teraba
3. Pasien terlihat akral teraba dingin
4. Pasien terlihat warna kulit pucat
5. Pasien terlihat turgor kulit menurun
TUJUAN DAN KRITERIA
HASIL
Setelah dilakukan asuhan
keperawatan selama 3x24 jam,
maka masalah perfusi perifer tidak
efektif dapat teratasi.
Dengan kriteria hasil :
1. Pengisian kapiler membaik
2. Denyut nadi perifer meningkat
3. Akral membaik
4. Warna kulit pucat menurun
5. Turgor kulit membaik
INTERVENSI
Observasi
Periksa sirkulasu perifer (mis, nadi perifer, pengisian
kapiler, warna, suhu, ankle bronchial index)
Identifikasi faktor resiko gangguan sirkulasi
Terapeutik
-Hindari pemasangan infus atau pengambilan
darah di area keterbatasan perfusi
-Hindari pengukuran tekanan darah pada ekstermitas
dengan keterbatasan perfusi
-Hindari penekanan dan pemasangan tourniquet
pada area yang cedera
Edukasi
-Anjurkan berolahraga rutin
-Anjurkan minum obat pengontrol tekanan darah
secara teratur
-Anjurkan menghindari obat penyekat beta
-Anjurkan program rehabilotas vasikuler
-Anjurkan program diet untuk memperbaiki sirkulasi
Kolaborasi
Kolaborasi dengan ahli gizi tentang cara
meningkatkan asupan makanan
 Rencana Intervensi
NO DX. KEPERAWATAN TUJUAN DAN KRITERIA HASIL INTERVENSI

Intoleransi aktvitas berhubungan

2
Setelah dilakukan asuhan keperawatan Observasi
dengan ketidakseimbangan antara selama 3x24 jam, maka masalah Identifikasi gangguan fungsi tubuh yang
suplai dan kebutuhan oksigen, intoleransi aktivitas dapat teratasi. mengakibatkan kelelahan
Dengan kriteria hasil : Monitor kelelahan fisik dan emosional
kelemahan. Keluhan lelah menurun Monitor pola dan jam tidur
DS : Frekuensi nadi meningkat Monitor lokasi dan ketidaknyamanan selama
1. Ibu pasien mengatakan melakukan aktivitas
anaknya amengeluh lelah. Terapeutik
Sediakan lingkungan nyaman dan rendah stimulus
DO : ( mis, cahaya, suara, kunjungan )
2. Pasien terlihat frekuensi Lakukan latihan rentang gerak pasif dan atau aktif
jantung meningkat >20% dari Berikan aktivitas distreksi yang menenangkan
istirahat. Fasilitasi duduk di sisi tempat tidur, jika tidak dapat
berpindah dan berjalan
Edukasi
Anjurkan tirah baring
Anjurkan melakukan aktivitas secara bertahap
Anjurkan menghubungi perawat jika tanda dan gejala
kelelahan tidak berkurang
 Rencana intervensi
NO DX. KEPERAWATAN
3 Gangguan tumbuh kembang
berhubungan dengan defisiensi
stimulus
DS : -
DO :
Pasien terlihat tidak mampu
melakukan keterampilan atau
perilaku khas sesuai usia
Pasien terlihat partumbuhan fisik
terganggu
TUJUAN DAN KRITERIA
HASIL
Setelah dilakukan asuhan keperawatan
selama 3x24 jam, maka masalah
gangguan tumbuh
kembang dapat teratasi.
Dengan kriteria hasil :
Keterampilan atau perilaku sesuai usia
meningkat
Kemampuan melakukan perawatan diri
meningkat
INTERVENSI
Observasi
Identifiksdi pencapaian tugas perkembangan anak
Identifikasi isyarat perilaku dsn fisiologis yang
ditunjukan bayi ( mis, lapar, tidak nyaman )
Terapeutik
Pertahankan lingkungan yang mendukung
perkembangan optimal
Motivasi anak berinteraksi dengan yang lainnya
Sediakan aktivitas yang memotivasi anak berinteraksi
dengan anak lainnya
Fasilotasi anak berbagi dan bergantian / bergilir
Dukung anak mengekspresikan diri melalui
penghargaan positif atau umpan balik atas usahanya
Pettahankan kenyamanan anak
Fasilitasi anak memilih keterampilan pemenuhan
kebutuhan secara mandiri ( mis, makan, sikat gigi,
cuci tangan, memakai baju )
Bernyanyi bersama anak yang lagu-lagu yang disukai
Bacakan cerita atau dongeng
Edukasi
Jelaskan orang tua dan atau pengasuh tentang
milestone tentang perkembangan anak dan perilaku
anak
Terimakasih