LAPORAN KASUS

Seorang Wanita 57 tahun dengan Mata Kiri Proptosis e.c Diffuse B cell Non
Hodgkin Malignant Lymphoma (C83.3)

Oleh :
dr. Nadira Putri Arlanbi

Pembimbing :
dr. A. Kentar Arimadyo Sulakso, M.Si.Med, Sp.M(K)

Program Pendidikan Dokter Spesialis I

Ilmu Kesehatan Mata
Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro
Semarang
2019
LAPORAN KASUS

Seorang Wanita 57 tahun dengan Mata Kiri Proptosis e.c Diffuse B cell Non Hodgkin
Malignant Limfoma (C83.3)

Dibacakan oleh : dr. Nadira Putri Arlanbi

Pembimbing : dr. A. Kentar Arimadyo Sulakso , Msi.Med Sp.M(K)

I. PENDAHULUAN

Limfoma merupakan istilah umum yang digunakan untuk semua kelainan neoplastic pada
jaringan limfoid. Istilah limfoma malignant sering digunkanan karena limfoma yang jinak
jarang ditemukan. Limfoma Malignant diklasifikasikan sebagai Limfoma Hodgkin (LH) dan
Limfoma Non Hodgkin (LNH). Perbedaan kedua limfoma ini terletak pada jenis sel yang
mencolok yang didapatkan pada kelenjar getah bening. Pada Limfoma Hodgkin sel sel limfatik
tumbuh abnormal menyebar ke luar system limfatik dalam bentuk Red-Sternberg pada jaringan
yang terkena, berbeda dengan Limfoma Non Hodgkin dimana tidak ditemukan sel Red-
Sternberg pada jaringan yang terkena.1 Sekitar 60% - 70% limfoma orbita dan adnexa adalah
sel B limfoma, low grade dengan tipe histologis MALT. Subtipe lainnya yang tersering adalah
Diffuse large B- cell lymphoma (DLBCL). DBLCL adalah jenis limfoma tersering pada
limfoma non Hodgkin, berkisar 30% - 40% dari semua jenis limfoma non Hodgkin.

Laporan kasus ini menyajikan seorang wanita 57 th dengan mata kiri proptosis e.c
Limfoma Malignant Non Hodgkin. Pendekatan klinis dan penatalaksanaan menjadi focus
utama pada bahasan laporan kasus ini.
II. IDENTITAS PASIEN

Nama : Ny. J

Usia : 57 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan

Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

No.CM : C488292

III. ANAMNESIS ( 3 Juli 2019)

Keluhan Utama : Benjolan pada mata kiri

Riwayat Penyakit Sekarang :

2 tahun sebelum masuk rumah sakit, pasien mengeluhkan terdapat benjolan pada
mata kiri yang awalnya muncul pada kelopak mata atas, benjolan dirasakan semakin lama
bertambah besar, pandangan kabur (+) perlahan, nyeri (+) terkadang, nerocos (+)
terkadang, mata semakin menonjol (+) hingga kelopak mata sulit menutup (+), pandangan
ganda (-). mata merah (-), cekot cekot (-), silau saat melihat cahaya (-),Benjolan sempat
diambil sebagian untuk dilakukan pemeriksaan jaringan pada Desember 2017, dari hasil
pemeriksaan jaringan didapatkan kesimpulan Diffuse B cell Non Hodgkin Limfoma
Maligna. Pasien kemudian dilakukan kemoterapi oleh TS IPD Hematoonkologi sebanyak
6x sampai dengan Agustus 2018 , setelah kemoterapi benjolan sempat mengecil.

6 bulan sebelum masuk rumah sakit, benjolan kembali muncul pada lokasi yang
sama dan bertambah besar setiap harinya, pandangan kabur (-), nyeri (+) terutama
dirasakan saat sujud, nerocos (+) terkadang, mata merah (-), cekot cekot (-), silau saat
melihat cahaya (-),pandangan ganda (+) terutama saat melihat ke kiri.

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat operasi pengambilan benjolan pada mata kiri di RSUP dr. Kariadi ( 20 Desember
2017)

Riwayat operasi katarak mata kanan di RSUP dr. Kariadi (1 Juni 2018)
 Riwayat operasi katarak mata kiri di RSUP dr. Kariadi ( 2 Agustus 2018)

Riwayat tekanan darah tinggi disangkal

Riwayat kencing manis disangkal

Riwayat alergi obat disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keganasan disangkal

Riwayat tekanan darah tinggi disangkal

Riwayat kencing manis disangkal

Riwayat Sosial Ekonomi

Pasien adalah seorang ibu rumah tangga, suami adalah pekerja swasta. Biaya pengobatan
ditanggung BPJS non PBI. Kesan : social ekonomi cukup

IV. PEMERIKSAAN

A. STATUS PRAESEN (3 Juli 2019)

Keadaan Umum : baik

Kesadaran : composmentis
Tekanan darah : 130/80 mmHg
Nadi : 84 kali /menit
Respirasi : 18 kali/ menit
Suhu : Afebris
B. STATUS OFTALMOLOGIS (3 Juli 2019)

Mata Kanan Mata Kiri

Mata Kanan Mata Kiri

6/7.5 6/12
Visus
Ortoforia, Hirschberg test Eksotropia, Hirschberg test
Hirschberg Test 00 450
Bebas ke segala arah Terbatas ke arah temporal
Gerak Bola Mata dan superior, nyeri (-)
Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan
Supersilia
Edema (-), spasme (-) Edema (-), spasme (+),
Palpebra Proptosis (+), ptosis (+),
massa (+) ukuran 5x3 cm
pada palpebra superior,
warna merah muda
(salmon patch appearance),
imobile, batas tegas,
permukaan rata, nyeri
tekan (-)
Injeksi (-) Injeksi (-)
Konjungtiva
Jernih Jernih
Kornea
VH grade III – IV VH grade III – IV
COA
Kripte (+) Kripte (+)
Iris
 Bulat, sentral, regular, d = Bulat, sentral, regular, d =
Pupil 3mm, RP (+) normal 3mm, RP (+) normal
Pseudofakia Pseudofakia
Lensa
(+) cemerlang (+) cemerlang
Fundus Reflek
NCT 17.7 mmHg NCT 24.6 mmHg
TIO

Funduskopi Mata Kanan Mata Kiri

Papil N.II : bulat, batas tegas, warna kuning kemerahan, CDR 0.7, excavatio glaucomatous
(+), perdarahan peripapil (-), peripapil atrofi (-)
Vasa : AV ratio 2/3, perjalanan vasa dalam batas normal
Retina : Eksudat (-), perdarahan (-), Detach (-)
Makula : Refleks fovea (+) cemerlang, eksudat (-), perdarahan (-)

Pemeriksaan Palpebra
Mata Kanan Mata Kiri
Margin Reflex Distance 1 5 -2
Margin Reflex Distance 2 6 4
Levator Function Test 12 6
Kesan : Mata Kiri Blefaroptosis

Foto Klinis

Mata Kanan Mata Kiri

 Mata Kiri

C. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan Laboratorium (17 Mei 2019)

Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal

Hemoglobin 13,3 g/Dl g/dL 13-16
Hematokrit 37,2 % % 40-54
Eritrosit 4,33 10^6/μL 4,4-5,9
MCH 30,7 Pg 27-32
MCV 85,9 fL 76-96
MCHC 35,8 g/dL 29-36
Leukosit 8,1 10^3/ μL 3,8-10,6
Trombosit 290 10^3/ μL 150-400
RDW 13,5 % 11,6-14,8
MPV 10,4 fL 4-11
GDS 125 mg/dL 80-160
Ureum 30 mg/dL 15-39
Kreatinin 0,8 mg/dL 0,6-1,3
Natrium 140 mmol/L 136-145
Kalium 4,9 mmol/L 3,5-5,1
Chlorida 103 mmol/L 98-107
HbsAg <0,10 Negatif <1
PPT 12,9 Detik 11-14,5
PTTK 31,4 Detik 24-36
2. X foto Thoraks (17 Mei 2019)

Kesan : Cardiomegali, Suspek Gambaran TB paru

3. Pemeriksaan Mikrobiologi

Spesimen : sputum
Hasil pemeriksaan : BTA negatiF

4. MSCT Kepala
MSCT Kepala Sentrasi Orbita dengan Kontrast (22 Mei 2017)
Kesan :
- Lesi solid batas tegas pada intrakonal kiri, mengencased n. optikus kiri,
menempel dan sulit dipisahkan dengan musculus rectus superior- media
kiri, disertai proptosis bulbus oculi kiri  DD/ Limfoma, Hemangioma
- Infark lacunar pada nucleus lentiformis kiri, nycleus caudatus kiti dan crus
anterior capsula interna kiri

 MSCT Kepala Sentrasi Orbita dengan Kontrast (3 April 2019)

Kesan :
- Masih tampak lesi solid pada intrakonal – ekstrakonal kiri. Mengencased n. optikus kiri
menempel dan sulit dipisahkan dengan m.rectus superior medial – lateral kiri, glandula dan
ductus lakrimalis kiri disetai proptosis bulbi yang relative berkurang disbanding
sebelumnya
- Pneumoorbita kiri
- Infark lacunar pada lentiformis kiri dan crus anterior capsula interna kiri
- Tak tampak SOL atau peningkatan tanda tekanan intracranial

5. Pemeriksaan Patologi Anatomi

Hasil Imunohistokimia ( 9 Juli 2019)
LCA : (+) positif pada sel sel tumor
CD 20 : (+) pada membrane sel tumor
CD 3 : (-) negative pada sel tumor
KI 67 : (+) positif < 20%
Kesimpulan : sesuai dengan Diffuse B cell Non Hodgkin Lymphoma Malignant
V. .RESUME

2 tahun sebelum masuk rumah sakit, pasien mengeluhkan terdapat benjolan pada mata kiri
yang awalnya muncul pada kelopak mata atas, benjolan dirasakan semakin lama bertambah besar,
pandangan kabur (+) perlahan, nyeri (+) terkadang, nerocos (+) terkadang, mata semakin menonjol
(+) hingga kelopak mata sulit menutup (+), Benjolan sempat diambil sebagian untuk dilakukan
pemeriksaan jaringan pada Desember 2017, dari hasil pemeriksaan jaringan didapatkan
kesimpulan Diffuse B cell Non Hodgkin Limfoma Maligna. Pasien kemudian dilakukan
kemoterapi oleh TS IPD Hematoonkologi sebanyak 6x sampai dengan Agustus 2018 , setelah
kemoterapi benjolan sempat mengecil. 6 bulan sebelum masuk rumah sakit, benjolan kembali
muncul pada lokasi yang sama dan bertambah besar setiap harinya, nyeri (+) terutama dirasakan
saat sujud, nerocos (+) terkadang, pandangan ganda (+) terutama saat melihat ke kiri.

Mata Kanan Mata Kiri

6/7.5 6/12
Visus
Tidak dilakukan Tidak dilakukan
Koreksi
Ortoforia, Hirschberg test Eksotropia, Hirschberg test
Hirschberg Test 00 450
Bebas ke segala arah Terbatas ke arah temporal
Gerak Bola Mata dan superior, nyeri (-)
Edema (-), spasme (-) Edema (-), spasme (+),
Palpebra Proptosis (+), ptosis (+),
massa (+) ukuran 5x3 cm
pada palpebra superior,
warna merah muda
(salmon patch appearance),
imobile, batas tegas,
permukaan rata, nyeri
tekan (-)
Jernih Jernih
Kornea
VH grade III – IV VH grade III – IV
COA
Pseudofakia Pseudofakia
Lensa
NCT 17.7 mmHg NCT 24.6 mmHg
TIO
Funduskopi Mata Kanan Mata Kiri
Papil N.II : bulat, batas tegas, warna kuning kemerahan, CDR 0.7, excavatio glaucomatous
(+), perdarahan peripapil (-), peripapil atrofi (-)

Pemeriksaan Palpebra
Kesan : Mata Kiri Blefaroptosis

Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan Laboratorium
Kesan : Hasil pemeriksaan dalam batas normal

2. X foto thoraks
Kesan : Cardiomegaly, suspek gambaran TB

3. Pemeriksaan Mikrobiologis
Kesan : sputum BTA negative

4. MSCT Kepala Kontrast Sentrasi Orbita dengan Kontrast

22 Mei 2017
Kesan :
- Lesi solid batas tegas pada intrakonal kiri, mengencased n. optikus kiri,
menempel dan sulit dipisahkan dengan musculus rectus superior- media
kiri, disertai proptosis bulbus oculi kiri  DD/ Limfoma, Hemangioma
- Infark lacunar pada nucleus lentiformis kiri, nycleus caudatus kiti dan crus
anterior capsula interna kiri
3 April 2019
Kesan :
- Masih tampak lesi solid pada intrakonal – ekstrakonal kiri. Mengencased n.
optikus kiri menempel dan sulit dipisahkan dengan m.rectus superior medial
– lateral kiri, glandula dan ductus lakrimalis kiri disetai proptosis bulbi yang
relative berkurang disbanding sebelumnya
- Pneumoorbita kiri
- Infark lacunar pada lentiformis kiri dan crus anterior capsula interna kiri
- Tak tampak SOL atau peningkatan tanda tekanan intracranial
 5. Pemeriksaan Patologi Anatomi
Imunohistokimia
Kesimpulan : sesuai gambaran Diffuse B cell Non Hodgkin Malignant Lymphoma

VI. DIAGNOSIS KERJA

Mki Proptosis e.c Diffuse B cell Non Hodgkin Malignant Limfoma

VII. DIAGNOSIS TAMBAHAN

Mka Mki Pseudofakia
MKa Mki Primary Open Angle Glaucoma

VIII. PENATALAKSANAAN
Pro Mki Orbitotomi Anterior + Biopsi + PA/ GA
Cendo Lyteers eyedrop/ 6 jam Mka Mki
Timol 0.5% eyedrop/12 jam Mki
IX. PROGNOSIS
Prognosis Mata Kanan Mata Kiri
Quo Ad Visam dubia ad bonam dubia ad bonam
Quo Ad Sanam dubia ad bonam dubia ad bonam
Quo Ad Vitam ad bonam
Quo Ad Cosmeticam dubia ad bonam

X. EDUKASI
1. Menjelaskan kepada pasien tentang penyakit yang diderita , bahwa benjolan pada mata
disebabkan oleh keganasan pada kelenjar getah bening
2. Menjelaskan kepada pasien bahwa tindakan operasi yang dilakukan hanya utnuk pengambilan
jaringan untuk diperiksakan jenisnya, sebagai penentuan langkah untuk tindakan selanjutnya
3. Menjelaskan kepada pasien kemoterapi yang dilakukan memiliki efek samping berupa mual,
muntah , rambut rontok, dll
4. Menjelaskan kepada pasien pentingnya mengubah pola hidup sehat
XI. FOLLOW UP
Status Oftalmologis ( 5 Juli 2019)
Mata Kanan Mata Kiri

6/7.5 6/12
Visus
Ortoforia, Hirschberg Eksotropia, Hirschberg test
Hirschberg Test test 00 450
Bebas ke segala arah Terbatas ke arah temporal
Gerak Bola Mata dan superior, nyeri (-)
Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan
Supersilia
Edema (-), spasme (-) Massa (+) tampak menonjol
Palpebra menyerupai salmon patch
appearance, spasme (+),
edema (-)
Injeksi (-) Jahitan (+) rapat, rembes (-),
Konjungtiva pus (-), sub conjunctival
bleeding (+), chemosis (-)
Jernih Jernih
Kornea
VH grade III – IV VH grade III –IV
COA
Kripte (+) Kripte (+)
Iris
Bulat, sentral, regular, d Bulat, sentral, regular, d =
Pupil = 3mm, RP (+) normal 3mm, RP (+) normal
Pseudofakia Pseudofakia
Lensa
(+) cemerlang (+) cemerlang
Fundus Reflek

Telah Dilakukan

Mki Orbitotomi anterior + biopsy + PA / GA

dr. A. Kentar Arimadyo Sulakso , Msi.Med, Sp.M(K)/ DAY, NAD

Kamis, 4 Juli 2019/ OK Garuda 6 / 08.00 – 08.40

Terapi post op :
Foto Post op H+1
 - Levofloxacin 1 x 500 mg PO
- Paracetamol 3 x 500 mg PO
- Vigamox ED 1 gtt/6 jam MKi
- Ppred ED 1 gtt/ 6 jam MKi
- Cloramphenicol eyeoint / 8 jam MKi

Status Oftalmologis (19 Juli 2019)

Mata Kanan Mata Kiri Terapi

6/7.5 6/12 Terapi :

Visus
Ortoforia, Hirschberg Eksotropia, Cloramphenicol eye
Hirschberg test 00 Hirschberg test 450 oint / 8jam MKi
Test
Bebas ke segala arah Terbatas ke arah
Gerak Bola Konsul subdivisi
temporal dan
Mata Glaukoma
superior, nyeri (-)
Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan
Advis subdiv
Supersilia
Glaukoma:
Edema (-), spasme (- Massa (+) tampak
Palpebra ) menonjol
Xalatan eyedrop 1gtt/
menyerupai salmon
24 jam Mki
patch appearance,
spasme (+), edema (- Cendo lyteers ED / 6
) jam Mka Mki
Injeksi (-) Jahitan (+) rapat,
Konjungtiva rembes (-), pus (-), Kontrol 1 bulan
sub conjunctival untuk evaluasi TIO
bleeding (-),
chemosis (-) Foto :
Jernih Jernih
Kornea
VH grade III – IV VH grade III –IV
COA
Kripte (+) Kripte (+)
Iris
 Bulat, sentral, Bulat, sentral,
Pupil regular, d = 3mm, RP regular, d = 3mm, RP
(+) normal (+) normal
Pseudofakia Pseudofakia
Lensa
(+) cemerlang (+) cemerlang
Fundus
Reflek

XII. DISKUSI
Epidemiologi
Pada kasus ini, Ny. J didiagnosis Diffuse Large B Cell Lymphoma (DLBCL) dari hasil
anamnesis, pemeriksaan status oftalmologis dan pemeriksaan penunjang.. DLBCL termasuk jenis
limfoma terbanyak , kurang lebih 30 -40% dari semua jenis limfoma non Hodgkin. Pada pasien
dengan DLBCL, sekitar 40% nya merupakan limfoma ekstranodal yang meliputi traktus
gastrointestinal, kulit dan soft tissue. Sekitar 5-15% pasien dengan DLBCL adalah Ocular Adnexal
Lymphoma (OALs) dengan orbita adalah tempat predileksi paling sering.Terdapat sebuah studi
yang menyebutkan bahwa rentang usia penderita DLBCL ekstranodal berkisar antara usia 50 - 70
tahun dengan presentase wanita lebih banyak dibandingkan pria. Pada kasus ini, Ny. J adalah
seorang wanita berusia 57 tahun , hal ini sesuai dengan karakteristik Limfoma Orbita tipe
DLBCL.1
Klasifikasi Histopatologis
Evaluasi histopatologis merupakan langkah diagnostik yang sangat penting dalam
tatalaksana limfoma orbita. Open incisional biopsy atau fine needle aspiration dari massa orbita
yang dicurigai limfoma orbita merupakan langkah yang diambil untuk penentuan diagnostik.
Jaringan yang diambil adalah jaringan tanpa pengawet dan sifatnya steril. 2
Limfoma malignant terdiagnosis apabila ditemukannya sejumlah sel limfosit imatur dan
sifatnya aktif secara mitotik. Gambaran histologisnya berupa populasi sel B monoclonal yang
dikonfirmasi oleh pemeriksaan imunohistokimia. Imunohistokimia merupakan teknik yang
sensitif untuk mengidentifikasi ekspresi antigen dari sel limfoma. Berikut adalah biomarker
imunofenotipe untuk analisis limfoma.2
 Tabel 1. Biomarker imunohistokimia untuk pemeriksaan Limfoma Malignant Non Hodgkin2
Pada kasus ini, pemeriksaan imunohistokimia menunjukan positif terhadap biomarker CD 20 dan
KI-67, serta negatif terhadap biomarker CD 3, hal ini mengindikasikan pemeriksaan jaringan
adalah DLBCL.
Berikut adalah klasifikasi Limfoma Orbita berdasarkan klasifikasi berdasarkan Revised European
American Classification of Lymphoid Neoplasm (REAL) :3
1. Mucosa-Associated Lymphoid Tissue (MALT) limfoma
MALT limfoma merupakan 40% - 60% dari seluruh jenis limfoma orbita. Kurang
lebih 50% MALT limfoma berasal dari traktus gastrointestinal. Terdapat studi yang
mengungkapkan bahwa terdapat peran pathogen mikroba yang mendasari proses inflamasi
yang akhirnya memicu transformasi maligna MALT limfoma.Terapi pada antigen
Helycobacter pylorii dapat meregresi lesi awal pada limfoma gaster . Terdapat bukti bahwa
MALT konjungtiva limfoma terkait infeksi Chlamydial kronik.
 Walapun MALT limfoma memilki tingkat malignansi yang rendah,studi jangka
panjang menyebutkan sedikitnya 50% pasien berkembang menjadi menjadi penyakit
sistemik dalam 10 tahun.Sebanyak 5% - 15 % kasus dapat remisi secara spontan. Secara
histologik, transformasi menjadi lesi tingkat tinggi ditemukan pada tipe sel yang besar pada
15% -20% kasus. Transformasi ini biasanya terjadi bertahun tahun dan tidak berkaitan
dengan terapi.
2. Chronic Limphocytic Lymphoma (CLL) merupakan lesi tingkat rendah dengan tipe sel
berupa folikular ukuran kecil, mature appearing lymphocytes
3. Follicular Center Lymphoma merupakan lesi tingkat rendah dengan tipe folikular di tengah
4. High grade Lymphoma termasuk diantaranya large cell lymphoma, lymphoblastic
lymphoma dan Burkitt Lymphoma
Sekitar 60% - 70% limfoma orbita dan adnexa adalah sel B limfoma, low grade dengan
tipe histologis MALT. Subtipe lainnya yang tersering adalah Diffuse large B- cell lymphoma
(DLBCL). DBLCL adalah jenis limfoma tersering pada limfoma non Hodgkin, berkisar 30% -
40% dari semua jenis limfoma non Hodgkin.. Ekstranodal limfoma terjadi pada 40% pasien
DLBCL , dimana predileksinya terdapat pada traktus gastrointestinal, kulit dan soft tissue. Sekitar
5% - 15% nya adalah ocular adnexa lymphoma (OAL), dengan orbita sebagai tempat predeileksi
tersering.1,3,4
Manifestasi klinis
Dari gambaran klinis didapatkan benjolan yang membesar tanpa rasa nyeri pada mata kiri
dengan progresifitas yang cepat, yakni hanya dalam hitungan kurang dari setahun. Pada pasien
juga didapatkan keluhan mata menonjol, kelopak mata sulit menutup dan diplopia . Pada
pemeriksaan status oftalmologis didapatkan visus mata kanan 6/7.5 dan visus mata kiri 6/12
dengan kedua mata pseudofakia post phacoemulsifikasi + IOL a.i katarak senilis imatur. Pada
pemeriksaan gerak bola mata didapatkan gerak bola mata kiri terbatas saat melirik temporal dan
superior, tanpa disertai nyeri. Pada pemeriksaan kedudukan bola mata didapatkan kesan eksotopria
dengan Hirschberg test 450. Pada pemeriksaan palpebral didapatkan adanya spasme, proptosis dan
ptosis, didapatkan pula massa berupa salmon patch appearance uk. 5x3 cm, imobile, batas tegas,
permukaan rata, tidak didapatkan nyeri tekan.
Manifestasi klinis limfoma orbital biasanya unilateral, namun dapat mengenai kedua mata
hingga mencapai glandula lakrimalis. Pasien dengan limfoma orbita umumnya memiliki gambaran
klinis berupa proptosis, tanpa nyeri dengan insidious onset, ptosis, downward displacement bola
mata, edema palpebral , massa pada konjungtiva berwarna merah muda (salmon patch
appearance), hiperemis konjungtiva, ptosis, diplopia hingga penurunan visus. Lesi
limfoproliferatif ini tidak bersifat invasif namun sifatnya mengelilingi struktur orbita sehingga
gerak otot ekstraokular dan fungsi visual terganggu. Limfoma orbita dapat ditemukan pada
konjungtiva, kelenjar lakrimal , ductus nasolacrimal, ruang intrakonal dan ruang ekstrakonal.5,6
Reactive lymphoid hyperplasia dan low grade lymphoma memiliki progresifitas yang
lambat, yakni dalam hitungan bulan hingga tahun. Imaging pada orbita menunjukan adanya massa
yang menyelimuti/ mengelilingi struktur normal dari orbita. Erosi atau infiltrasi pada tulang
biasanya terjadi pada high grade malignant lymphoma1,3
Pada suatu studi internasional multisenter tentang Ocular Adnexa Diffuse Large B cell
Lymphoma . Dari penelitian tersebut didapatkan data bahwa dari 100 pasien dengan DLBCL yang
diteliti, didapatkan data bahwa orbita dan konjungtiva merupakan predileksi paling banyak untuk
OALs DLBCL. Untuk manifestasi klinis yang paling sering dikeluhkan adalah adanya tumor /
massa pada orbita (82 %), durasi dari gejala ini berkisar 9.6 bulan ( rentang 1-96 bulan), gejala
lainnya berupa perubahan kedudukan bola mata (39%), chemosis (20%), keterbatasan gerak bola
mata (19%), edema (14%), diplopia (13%), ptosis (12%) dan epifora (8%). Berikut table terkait
manifestasi klinis Ocular Adnexa Diffuse Large B cell Lymphoma pada penelitian tersebut : 1,3

Tabel 2. Lokasi predileksi dan manifestasi klinis Ocular Adnexa Diffuse Large B cell
Lymphoma1
Imaging
Imaging yang dilakukan pada pasien ini untuk membantu penegakkan diagnosis adalah
MSCT kepala sentrasi orbita dengan contrast. Pada bulan Mei 2017 hasil MSCT pasien ini
didapatkan kesan lesi solid isodense batas tegas pada intrakonal kiri, mengencased nervus optikus
kiri, menempel dan sulit dipisahkan dari musculus rectus superior – media kiri, glandula
lakrimaliss kiri, aspek posterior bulbus oculi kiri meluas sampai ke palpebral superior dan inferior
kiri, disertai proptosis bulbus oculi ke anteroinferior dd/ limfoma, hemangioma.
Terdapat berbagai modalitas sebagai penunjang untuk membantu penegakkan diagnosis
limfoma orbita, diantaranya adalah MSCT dan MRI , baik dengan contrast atau tanpa contrast.
Pada pemeriksaan MSCT biasanya berupa massa berbatas tegas yang mengelilingi struktur bola
mata tanpa disertai destruksi tulang kecuali pada high grade lymphoma. Densitasnya biasanya
homogen, baik isodense atau sedikit hiperdense dibandingkan densitas otot ekstraokular. Terdapat
keterlibatan dari retroocular, preseptal anterior dan glandula lakrimalis. Lesi yang heterogen dan
disertai destruksi tulang mengindikasikan high grade lymphoma. Pada pemeriksaan MRI,
dibandingkan dengan otot ekstraokular, massa limfoma ditemukan isointense atau hipointense
pada T1 weighted scan. Namun, pada T2 weighted scan ditemukan isointense hingga
hipereintense. Hipointense pada T2 weighted scan mengindikasikan high grade lymphoma.7
Diagnosis limfoma orbita menggunakan MSCT atau MRI dapat ditentukan berdasasarkan:7
1. Kuadran
Limfoma orbita pada umumnya mengenai 1 kuadran (63%), namun juga dapat mengenai
2 kuadran (26%) dan 3 kuadran (11%). Lokasi paling sering adalah kuadran superolateral
(59%) , kuadran superomedial (26%) dan kuadran inferior (15%)
2. Bilateralitas
Pada umumnya limfoma orbita melibatkan 1 mata (unilateral, 95%) , namun dapat juga
melibatkan kedua mata ( bilateral, 5%)
3. Distribusi
Distribusi limfoma orbita biasanya melibatkan kompartment intra-ekstrakonal (47%),
ekstrakonal (42%) dan intrakonal (11%)
4. Struktur orbita
Struktur orbita yang terlibat pada limfoma orbita adalah otot rektus superior (74%), otot
rektus lateral (59%), palpebral (53%) dan glandula lakrimal 47%. Lokasi lainnya yang
dapat terlibat adalah perluasan intracranial, namun kasus tersebut sangat jarang.

Terapi dan Outcome

Secara umum, respon readioterapi terhadap MALT limfoma cukup baik. , baik radioterapi
saja sebagai single terapi atau dikombinasikan dengfan kemoterapi. Total dosis radiasi bervariasi
dari 4 -50 Gy, dengan rata rata 32.8 Gy. Kontrol terhadap MALT limfoma terkait radioterapi cukup
baik yakni 95.9%. Relaps dapat terjadi , pada studi ini yang meneliti 27 studi dengan total 2009
pasien, terdapat 844 pasien dengan MALT limfoma yang relaps. Data 5 year disease free survival
rate dan 10 year disease free survival rate yang dilaporkan adalah 86.4% dan 78.7%. Sedangkan
data 5 year dan 10 year overall survival rate nya sangat baik, yakni di angka 93.8% dan 84.9%.
Studi yang meneliti limfoma dengan subtype lainnya/ non MALT limfoma (988 pasien) dilaporkan
control local 93.1 %. Untuk 5 year dan 10 year disease free survival rates 75.7 % dan 71 %,
sedangkan 5 year dan 10 year overall survival rates di angka 78.9% dan 73.5%.8
Beberapa studi meneliti kombinasi radioterapi dan kemoterapi dan terapi imunomodilator
untuk stadium lanjut dan relaps non MALT limfoma dibandingkan dengan monoterapi yakni
single radioterapi, namun tidak ada satupun studi prospektif yang menunjukan respon baik
terhadap single radioterapi. 8
Monoterapi
Biasanya menggunakan alkylating agents seperti cyclophosphamide. Oral chlorambucil biasanya
digunakan sebagai monoterapi MALT limfoma, denga rata rata total dosis 600 mg. Respon komplit
didapatkan pada hamper 80% pasien. Chlorambucil memiliki efek samping minimal dan toleran
si yang baik terutama pada geriatric. Namun, tingkat rekurensi tercatat masih tinggi.
Terapi Kombinasi
Regimen terapi kombinasi pada limfoma orbita yang sering digunakan adalah regimen yang
mengandung doxorubicin seperti CHOP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine dan
prednisone atau prednisolone) dan CVAD (cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin dan
dexamethasone). Efek samping yang significant pada penggunaan terapi kombinasi ini adalah
myellosupresi dan gagal jantung kronik. Beberapa studi menunjukan angka yang rendah untuk
kontrol, disease free survival rate dan overall survival rate pada non MALT limfoma dibandingkan
dengan MALT limfoma. Terdapat 1 studi yang focus pada terapi diffuse large B cell non Hodgkin
malignant lymphoma, dilaporkan 5 year dan 10 year disease free survival rate dan overall rate di
angka 47% dan 36%.8
Studi lain menyebutkan, penambahan Rituximab pada regimen CHOP untuk kemoterapi
meningkatkan angka survival rate. Sel neoplastic limfoma menunjukan ekspresi antigen CD20
pada permukaannya. Rituximab adalah antibody monoclonal dengan target CD20 melalui
mekanisme apoptosis, complement mediated cytolysis dan antibody dependent cytotoxicity. Pada
sebuah studi yang dilakukan Groupe d’Etude des Lymphomes de I’Atude pada pasien berusia lebih
dari 65 tahun dengan nodal DLBCL, didapatkan a ngka 5 year overall survival rate 58% pada
pasien dengan rituximab- CHOP kemoterapi dibandingkan dengan hanya menggunakan regimen
CHOP untuk kemoterapi. Peran radioterapi untuk DLBCL masih belum jelas. 8
Beberapa studi melaporkan efek samping dari radioterapi , efek samping tersebut berupa :8
1. Katarak (12.1%)
2. Dry eye ( 8.5%)
3. Konjungtivitis (6.8%)
4. Keratitis (4.9%)
5. Retinopati (1.2%)
6. Perforasi kornea (0.2%)
 Terdapat beberapa penelitian yang meneliti efek antibiotic Doxicycline pada MALT limfoma.
Hal ini didasarkan pada pathogenesis adanya C.psitacii DNA pada beberapa specimen MALT
limfoma. Namun , efek doxycycline tidak sebaik efek radioterapi pada MALT limfoma.9

DAFTAR PUSTAKA

1. Petersen HD, Ramussen PK, et al. Ocular Adnexal Diffuse Large B cell Lymphoma. JAMA
Ophtalmol. American Academy Association. 2014. 1-9
2. Stacy RC, Jakobiec FA, et al. Diffuse Large B cell Lymphoma of the Orbit. Clinico
Pathologic Immunohistochemical and Prognoatic Factor. Elsevier Inc. 2012. 87 – 98
3. American Academy of Ophtalmology. Orbit, Eyelids and Lacrimal System. 2016
4. Li Yi, Wu FT, et al. Ocular Adnexal Mucosa Associated Lymphoid Tissue Lymphoma : a
single center experience of 32 patients from China. Int J Clin Pathol. 2018. 11 (3). 1520-8
5. White VA. Understanding and Classification of Ocular Lymphoma. Ocul Oncol Pathol.
Karger. 2019. 1-8
6. Johnson GF, Terpak LA, et al. Extranodal Marginal Zone B cell Lymphoma of the Ocular
Adnexa. Cancer Control. 2016. 23(2). 140-9
7. Priego G, Majos C. Orbital Lymphoma: Imaging Features and Differential Diagnosis.
Springer. 2012. 337 – 344
8. Yen MT, Bilyk SR, et al. Treatment for Ocular Adnexal Lymphoma : A report by American
Academy of Ophtalmology. American Academy of Ophtalmology. 2018. 125(1). 127 –
136
9. Kolter M, Argelesreiter A, et al. Chlamydia psitacii in Ocular Adnexal MALT Lymphoma
a Possibble Causative Agent in the Pathogenesis of this Disease. Current Clinical
Microbiology Report. Springer. 2018. 5 . 261-7