Laporan Pendahuluan DORV (Double Outlet Right Ventricle)

A. Anatomi dan Fisiologi Jantung

Ukuran jantung lebih kurang sebesar genggaman tangan kanan pemiliknya dan
beratnya kira-kira 250-300 gram. Jantung adalah organ yang berongga dan memiliki
empat ruang yang terletak antara kedua paru-paru di bagian tengah rongga toraks.
Jantung merupakan organ yang terdiri dari otot-otot jantung antar lain otot serambi
(atrium), otot bilik (ventrikel) dan serat otot khusus penghantar rangsangan. Bentuk
jantung menyerupai jantung pisang di mana bagian atasnya tumpul (pangkal jantung)
yang disebut basis kordis. Bagian bawahnya agak runcing yang disebut aspek kordis.
Denyutan jantung disebut dengan iktus kordis. Fungsi utama jantung adalah memompa
darah melalui arteri, kapiler, dan vena. Jantung merupakan pemompa yang
mempertahankan darah bersikulasi sebagaimana mestinya (Palupi, 2016).

1) Lapisan-Lapisan Jantung
Menurut Syaifuddin (2014) lapisan jantung terdiri dari:
a.  Endokardium
Lapisan jantung yang terdapat di sebelah dalam sekali yang terdiri dari jaringan
endotel atau selaput lendir yang melapisi permukaan rongga jantung.
b. Miokarduim
Merupakan lapisan inti dari jantung yang terdiri dari otot-otot jantung, otot
jantung ini membentuk bundalan-bundalan otot yaitu:
1)   Bundalan otot artia, yang terdapat di baian kiri/kanan dan basis kordis yang
membentuk serambi atau aurikula kordis.
2)   Bundalan otot ventrikel, yang membentuk bilik jantung, dimulai dari cincin
atrioventrikuler sampai  di apeks jantung.
3)   Bundalan otot antriovertikuler merupakan dinding pemisah antara serambi dan
bilik jantung.
c. Pericardium
Lapisan jantung sebelah luaryang merupakan selaput pembungkus, terdiri dari dua
lapisan pembungkus yaitu lapisan parietal (luar) dan lapisan viseral (dalam) yang
bertemu di pangkal jantung membentuk kantung jantung.
2) Ruang-Ruang Jantung
Menurut Palupi Widyastuti (2016), ruang jantung ada empat bagian yaitu:
 Atrium (serambi)
Memiliki dinding yang tipis dan menerima darah dari vena yang membawa darah
kembali ke jantung.
1) Atrium kanan yaitu terletak dalam bagian superior kanan jantung. Menerima
darah dari seluruh jaringan kecuali paru-paru yaitu:
a)     Vena kava superior
Vena ini membawa darah yang mengandung CO2 dari bagian atas tubuh
(kepala, leher, dan anggota badan atas) ke serambi kanan jantung.
b)    Vena kava inferior
Vena ini menbawa darah yang mengandung CO2 dari bagian tubuh lainnya
dan anggota badan bawah tubuh ke serambi kanan jantung.
c)     Sinis koroner
Membawa kembali darah dari dinding jantung itu sendiri.
2) Atrium kiri yaitu menerima darah dari paru-paru melalui empat vena
pulmonalis. Darah ini kemudian mengalir ke ventrikel kiri melalui
atrioventrikular (AV) yang terletak di bawah dinding posterior atrium kanan.
 Ventrikel (bilik)
Berdinding tebal dan mendorong darah ke luar jantung menuju arteri yang
memebawa darah meninggalkan jantung.
1)      Ventrikel kanan terletak di  bagian inferior kanan pada apeks jantung.
Menerima darah dari atrium kanan dipompakan ke paru-paru  melalui arteri
pulmonalis.
2)      Ventrikel kiri terletak di bagian inferior kiri pada apeks jantung. Dindingnya
lebih tebal dari ventrikel kanan. Menerima aliran darah dari atrium kiri
kemudian  memompakannya ke seluruh tubuh melalui aorta.

3) Katup-Katup Jantung
Di dalam jantung terdapat katup-katup yang sangat penting artinya dalam susunan
peredaran darah dan pergerakan jantung manusia. Menurut syaifuddin (2014), katup
jantung dapat dibagi menjadi:
a. Valvula trikuspidalis, terdapat antara atrium dekstra dengan ventrikel dekstra
yang terdiri dari 3 katup.
b. Valvula bikuspidalis (mitral), terletak antara atrium sinistra dengan ventrikel
sinistra yang terdiri dari 2 katup.
c. Valvula semilunaris arteri pulmonalis, terletak antara ventrikel dekstra dengan
arteri pulmonalis, tempat darah mengalir menuju ke paru-paru.
d. Valvula semilunaris aorta, terletak antara ventrikel sinistra dengan aorta, tempat
darah mengalir menuju ke seluruh tubuh.

Fungsi katup atrioventrikular (trikupidalis dan bikuspidalis) mencegah pengaliran

balik darah dari ventrikel ke atrium selama systole (berkontraksi). Sedangkan fungsi
katup semilunaris (aorta dan pulmonalis) mencegah aliran balik dari aorta dan arteri
pulmonalis ke dalam ventrikel selama periode diastole (berelaksasi).
B. Konsep Double Outlet Right Ventricle (DORV)
1) Definisi
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit yang dibawa anak sejak di dalam
kandungan akibat proses pembentukan jantung yang kurang sempurna, gangguan
pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi pada usia 3 bulan pertama kehamilan
karena jantung terbentuk sempurna pada saat janin berusia 4 bulan (Dhania, 2014).
Double Outlet Right Ventricle (DORV) merupakan sebuah kelainan jantung
bawaan di mana aorta dan arteri pulmonalis sebagian atau seluruhnya keluar dari
ventrikel kanan. Pada keadaan tersebut, tidak ada pembuluh darah yang keluar dari
ventrikel kiri, dan darah dari ventrikel kiri bercampur dengan darah dalam ventrikel
kanan sehingga tampak seperti gambaran Ventricular Septal Defect (VSD) (Riana,
2016).

2) Etiologi
Penyebab DORV belum diketahui secara pasti, namun dapat dilihat dari beberapa
pencetus yaitu:
1. Gangguan pembentukan saluran keluar dari ventrikel jantung selama masa
embrionik, yaitu pada 3-4 minggu pertama setelah konsepsi (umur kehamilan 5-6
minggu).
2. Abnormalitas kromosom 22, 13 dan 18

Selai itu, faktor penunjang lainnya adalah:

1. Ibu mengkonsumsi obat saat masa kehamilan

2. Nutrisi yang tidak adekuat selama proses kehamilan terutama trimeter pertama
3. Ibu menderita penyakit infeksi
4. Ibu mengkonsumsi alkohal atau merokok

3) Klasifikasi
Double Outlet Right Ventricle (DORV) salah satu dari kelainan penyakit jantung
bawaan sianotik. Klasifikasi DORV sendiri yaitu:
 1. DORV tipe Fallot: DORV dengan subaortic ventricular septal defect (terdapat
hubungan antara ventrikel kanan dan kiri), pirau ke kanan dari arteri pulmonalis
dan terdapat pulmonal stenosis
2. DORV Taussig Bing Malformation : DORV dengan lesi shunt ke kanan dan
subpulmonary interventricular communication.
3. DORV Eisenmenger Anomaly: DORV dengan subaortic interventricular
communication tanpa disertai stenosis pulmonal.

Jenis kelainan jantung bawaan lain yang berhubungan dengan DORV

1. Non-committed VSD: aorta terletak di sebelah kanan arteri pulmonalis
2. Doubly Committed Interventricular Communication
3. Subaortic Interventricular Communication: VSD dengan aorta terletak di sebelah
kiri arteri pulmonalis disertai pulmonal stenosis
4. Discordant Atrioventricular Connection: aorta terletak di sebelah kiri arteri
pulmonalis
5. Mirror-Image Atrial Arrangement
6. Isometric Atrial Appendages/Ambigous Atrioventricular Connection

4) Manifestasi Klinis
Secara umum, gambaran klinis yang nampak adalah bayi cepat lelah, terutama
saat menyusu, sesak nafas, pucat, mudah berkeringat dingin, edema tungkai atau
ascites, sianosis sentral ataupun perifer, clubbing fingers, hambatan tumbuh
kembang.

5) Patofisiologi
DORV merupakan penyakit jantung bawaan dengan kelainan anatomis berupa
ventricular septal defect (VSD) dengan aorta dan arteri pulmonalis yang keluar dari
ventrikel kanan. VSD pada DORV dapat berupa subaortic, subpulmonary, non-
committed atau doubly committed. Tipe VSD yang paling banyak ditemukan adalah
tipe subaortic. Orifisium aorta terletak di posterior kanan dari orifisium arteri
pulmonal, dengan spiral arterial relationship. Hubungan antara aorta dan arteri
pulmonalis tersebut menyebabkan aliran darah dari ventrikel kiri langsung menuju
aorta sehingga saturasi oksigen aorta lebih tinggi daripada saturasi pulmonal
sehingga gambaran klinis yang muncul serupa dengan Tetralogy Fallot. Kelainan
anatomis ini akan menyebabkan gagal jantung kongestif dan pulmonary vascular
disease. Pada DORV dengan subpulmonary VSD (Taussig-Bing Anomaly), aliran
darah dari ventrikel kiri langsung dialirkan ke arteri pulmonalis sehingga saturasi
arteri pulmonalis lebih tinggi daripada saturasi aorta. Orifisium aorta dan orifisium
arteri pulmonalis terletak bersebelahan dan memberi gambaran klinis menyerupai
Transposition of the Great Arteries. Pada DORV dengan non-committed VSD
 gambaran klinisnya serupa dengan VSD atau defek kanal atrioventrikular. Apabila
jarak antara VSD dan aliran aorta serta pulmonal sama dengan diameter katub aorta,
maka diagnosis lebih mengarah pada DORV non-committed. Pada DORV dengan
doubly committed VSD, terdapat aliran yang sama dari ventikel kiri ke aorta dan
arteri pulmonalis.

6) Pemeriksaan Diagnostik
1. Gambaran ECG yang menunjukkan adanya hipertropi ventrikel kiri.
2. Kateterisasi jantung yang menunjukkan derajat dan sifat pirau jantung.
3. Rongten thorax untuk melihat atau evaluasi adanya cardiomegali.
4. Angiografi

7) Penatalaksanaan
Terapi definitif untuk DORV adalah pembedahan dengan biventricular repair
yang menempatkan pembatas antar ventrikel. Pembedahan ini tergantung lokasi VSD
dan ukuran dari ventrikel kiri. Terapi pembedahan tidak dapat dilakukan pada
ventrikel kiri yang telah hipoplastik. Prinsip terapi pembedahan dari DORV adalah:
- DORV dengan subaortic VSD dilakukan penutupan VSD untuk meningkatkan
aliran ventrikel kiri ke aorta. Prosedur ini dapat dilakukan pada bayi di bawah 6
bulan untuk mencegah pulmonary vascular disease.
- DORV dengan subpulmonary VSD dapat diperbaiki dengan:
o Memperbaiki aliran darah dari ventrikel kiri dan aliran darah subpulmonal
dengan subsequent arterial swicth.
o Memisahkan jalur aliran darah supaya terjadi aliran yang terpisah antara
ventrikel kiri-aorta dan ventrikel kanan-arteri pulmonalis.
o Penutupan VSD dengan metode Senning atau Mustard.
- DORV dengan doubly committed atau non-committed VSD membutuhkan
pembedahan yang lebih rumit dengan metode Fontan serta membutuhkan
pembedahan lebih lanjut untuk mengatasi stenosis subaorta sekunder.

Terapi medikamentosa untuk DORV bertujuan mencegah terjadinya gagal jantung

kongestif. Terapi medikamentosa yang dapat diberikan:
1. Furosemid
Furosemid merupakan diuretik yang menghambat reabsorpsi natrium dan
klorida pada ansa Henle dan tubulus distal renalis. Furosemid akan
meningkatkan eksresi air dan elektrolit untuk menurunkan retensi cairan pada
edema dan asites serta menurunkan volume plasma yang dapat berakibat pada
gagal jantung kongestif.
2. Agen Inotropik
Agen inotropik positif akan meningkatkan kontraksi miokard sebagai terapi
pada gagal jantung kongestif akut maupun kronik. Mekanisme kerja agen
inotropik adalah meningkatkan denyut jantung, vasodilatasi pembuluh darah
dan relaksasi miokard. Agen inotropik positif yang sering digunakan adalah
digoxin. Digoxin akan meningkatkan kontraksi ventrikel kiri, menghambat
Na/K-ATPase sehingga kalsium intraseluler di retikulum sarkoplasma sel
jantung akan meningkat.
3. ACE inhibitors
ACE inhibitors akan mengurangi afterload dan shunt dari kiri ke kanan.
Mekanisme kerja ACE inhibitors adalah menurunkan resistensi vaskular
sistemik, menurunkan tekanan darah, preload dan afterload. ACE inhibitors
memberi dampak klinis pada semua stadium gagal jantung kronik.
Agen ACE inhibitors yang sering digunakan adalah Captopril yang mencegah
perubahan dari angiotensin I menjadi angiotensin II, meningkatkan renin
plasma dan menurunkan sekresi aldosteron. Penggunaan captopril pada DORV
bertujuan mengurangi shunt dari kiri ke kanan pada pasien dengan resistensi
vaskular pulmonalis rendah.
4. Phospodiesterase Enzyme Inhibitor
Phospodiesterase enzyme inhibitor bermanfaat sebagai terapi gagal jantung
akut terkompensasi. Milrinone merupakan phospodiesterase enzyme inhibitor
selektif tipe III yang bekerja pada miokard dan pembuluh darah. Mekanisme
kerja milrinone adalah menurunkan preload dan afterload, serta sebagai agen
inotropik. Milrinone menunjukkan dampak klinis yang lebih baik
dibandingkan dengan dobutamin walaupun tidak meningkatkan konsumsi
oksigen miokard secara signifikan.
 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN DORV (Double Outlet Right Ventricle)

A. Pengkajian
1. Identitas: penyakit yang dibawa anak sejak di dalam kandungan, gangguan
pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi pada usia 3 bulan pertama kehamilan
karena jantung terbentuk sempurna pada saat janin berusia 4 bulan, bayi baru lahir
berukuran kecil dan berat badan kurang.
2. Riwayat kesehatan
 Keluhan utama
Keletihan, sering mengalami infeksi saluran pernafasan, sianosis
 Riwayat kehamilan
Riwayat terjadinya infeksi pada ibu selama trimester pertama. Agen penyebab
lain adalah rubella, influenza atau chicken fox.
 Riwayat prenatal seperti ibu yang menderita diabetes mellitus dengan
ketergantungan pada insulin.
Kepatuhan ibu menjaga kehamilan dengan baik, termasuk menjaga gizi ibu, dan
tidak kecanduan obat-obatan dan alcohol, tidak merokok.
 Riwayat persalinan
Proses kelahiran atau secara alami atau adanya factor-faktor yang memperlama
proses persalinan, pengunaan alat seperti vakum untuk membantu kelahiran atau
ibu harus dilakukan SC.
 Riwayat kesehatan keluarga
Riwayat keturunan dengan memperhatikan adanya anggota keluarga lain yang
juga mengalami kelainan jantung, untuk mengkaji adanya factor genetic yang
menunjang.

B. Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik terfokus pada pemeriksaan thoraks dan jantung
- Diameter dada bertambah, sering terlihat penonjolan dada kiri
- Tanda yang menonjol adalah nafas pendek dan retraksi pada jugulum,
selaintrakostal dan region epigastrium.
- Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik
- Anak sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran pernafasan atas
- Neonatus menunjukkan tanda-tanda respiratory distress seperti mendengkur, dan
retraksi.
- Pusing, tanda-tanda ini lebih nampak apabila pemenuhan kebutuhan terhadap O2
tidak terpenuhi ditandai dengan adanya murmur sistolik yang terdengar pada batas
kiri sternum
 - Adanya kenaikan tekanan darah. Tekanan darah lebih tinggi pada lengan daripada
kaki. Denyut nadi pada lengan atas terasa kuat, tetapi lemah pada popliteal dan
femoral.

C. Diagnosa Keperawatan
1. Penurunan curah jantung b.d tekanan ventrikel kanan meningkat
2. Penurunan kapasitas adaptif intrakranial b.d penurunan o2 di otak
3. Pola nafas tidak efektif b.d takipnea atau sesak nafas
4. Gangguan pertukaran gas b.d asidosis metabolik
5. Gangguan tumbuh kembang b.d Kebutuhan o2 & zat nutrisi tubuh tidak seimbang
6. Perfusi perifer tidak efektif b.d kegagalan jaringan perifer
7. Intoleransi aktivitas b.d hipoksia dan laktat meningat

D. Intervensi Keperawatan
1. Penurunan curah jantug b.d tekanan ventrikel kanan meingkat
Tujuan: setelah dilakukatndakan keperawatan 2x24 jam curah jantung menurun
SLKI:
- Lelah: menuurun
- Murmur jantung: cup menurun
- Ttv dalam batas normal
SIKI:
- Identifikasi tanda penurunan curah jantung (dispnea, sesak, kelelahan, edema)
- Monitor saturasi oksigen
- Posisikan semi fowler atau nyaman
- Anjurkan aktivitas fisik secara bertahap
- Kolaborasi dengan tim medis

2. Penurunan kapasitas adaptif intrakranial b.d penurunan o2 di otak

Tujuan: setelah dilakukan tindakan keperawatan 3x24 jam diharapkan peningkatan
kapasitas adaptif intrakranial meningkat
SLKI:
- Fungsi kognitif: cukup meningkat
- Pola nafas: cukup membaik
- Muntah: menurun
SIKI:
1. Pantau/catat status neurologis secara teratur dan bandingkan dengan nilai standar
GCS.
 2. Evaluasi keadaan pupil, ukuran, kesamaan antara kiri dan kanan, respon terhadap
cahaya.
3. Pantau tanda-tanda vital: TD, nadi, frekuensi nafas, suhu.
4. Bantu pasien untuk menghindari/membatasi batuk, muntah, mengejan.
5. Tinggikan kepala pasien 15-45 derajat.
6. Berikan oksigen tambahan sesuai indikasi

3. Pola nafas tidak efektif b.d takipnea atau sesak nafas

Tujuan: setelah dilakukan tindakan keperawatan 1x24 jam diharapkan sesak nafas
berkurang
SLKI:
- Dispnea: menurun
- Frekuensi nafas: cukup membaik
- Kedalaman nafas: cukup membaik
SIKI:
1. Monitor pola nafas
2. Monitor bunyi nafas tambahan
3. Posisikan semi fowler atau fowler
4. Lakukan fisioterapi dada
5. Kolaborasi pemberian brongkodilator

4. Gangguan pertukaran gas b.d asidosis metabolik

Tujuan: setelah dilakukan tindakan keperawatan 1x24 jam diharapkan pertukaran gas
meningkat
SLKI:
- Dispnea: menurun
- PCO2: membaik
- PO2: membaik
SIKI:
1. Pantau frekuensi, irama, kedalaman pernapasan setiap 1 jam. Catat ketidakteraturan
pernapasan, pantau kepatenan oksigenasi
2. Auskultasi suara napas, perhatikan daerah hipoventilasi dan adanya suara tambahan
yang tidak normal misal: ronkhi, wheezing, krekel.
3. Lakukan tes uji BGA
5. Gangguan tumbuh kembang b.d Kebutuhan o2 & zat nutrisi tubuh tidak seimbang
Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan anak dapat mengalami
pertumbuhan dan perkembangan sesuai dengan kurva pertumbuhan atau perkembangan
dan mampu melakukan aktivitas yang sesuai dengan usianya.
SLKI:
- Keterampilan/perilaku sesuai usia: cukup meningkat
- Respon sosial: cukup membaik
- Kemampuan melakukan perawatan diri: cukup meningkat
SIKI:
1. Berikan diet/nutrisi yang cukup.
2. Monitor pertumbuhan dan perkembangan.
3. Berikan suplemen besi.
4. Berikan kebebasan anak mengekspresikan aktivitasnya dan membantu anak untuk
melakukan tugas perkembangan sesuai usianya

6. Perfusi perifer tidak efektif b.d kegagalan jaringan perifer

Tujuan: setelah dilakukan tindakan keperawatan 2x24 jam perfusi perifer meningkat
SLKI:
- Warna kulit pucat: cukup menurun
- Kelemahan otot: cukup menurun
- Akral: cukup membaik
SIKI:
1. Observasi adanya tanda-tanda sianosis dan gangguan perfusi (kebiruan pada ujung
ekstremitas, mukosa, akral dingin)
2. Palpasi dan observasi pulsasi nadi perifer
3. Berikan rangsangan pada daerah perirer, misal pada ujung kaki
 Daftar Pustaka

Baldwin HS, Dees Ellen. Embryology and physiology of the cardiovascular system. In: Gleason
CA, Devaskar S, eds. Avery's Diseases of the Newborn. 9th ed. Philadelphia, Pa:
Saunders Elsevier; 2011:chap 50.
Bernstein, Daniel. 2016. The Cardiovascular System. Nelson Textbook of Pediatrics 18th
Edition. Philadelphia: Saunders Elsevier
Betz, L.C., dan Sowden, A.L. 2010. Keperawatan Pediatric. Jakarta: EGC
Emmanouilides, G. C., dkk. 2008. Clinical Synopsis of Moss and Adams’ Heart Disease in
Infant, Children, and Adolescent: Including the Fetus and Young Adult. Baltimore:
William & Wilkins.