DisusunOleh :
Preseptor
dr. Heny Damajanti, Sp.Rad, Msc
BAGIAN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MALAHAYATI
RUMAH SAKIT PERTAMINA BINTANG AMIN
BANDAR LAMPUNG
1|Page
BAB I
PENDAHULUAN
Sekitar 70-90% penderita menderita hidrosefalus, yang biasanya terjadi setelah lahir.
Sindroma Dandy-walker dikatakan juga berhubungan dengan atresia dari foramen Luscha
Magendie. Kelainan ini pertama kali dikemukakan pada tahun 1914 oleh Dandy dan
Blackfan, dan kemudian D’Aggostino pada tahun 1963 dan Hart pada tahun 1972
menegaskan kembali karasteristiktrias dari malformasi Dandy-Walker ini.
2|Page
BAB II
PEMBAHASAN
I. DEFINISI
Dandy walker syndrome adalah suatu sindrom (kumpulan gejala) yang terjadi
pada seorang anak akibat tidak terbentuknya “pintu keluar” cairan otak dari dalam
kepala. Dalam bahasa medis, pintu keluar ini disebut dengan suatu lubang khusus
yaitu yang dinamakan dengan “Foramen Luschka dan Magendie”.
Keadaan utama dari sindrome ini adalah pembesaran pada ventrikel keempat,
yakni saluran kecil yang memungkinkan cairan mengalir bebas antara daerah
bawah dan atas dari otak dan sum sum tulang belakang) dan pembentukan kista
pada bagian terendah dari otak. Akibatnya terjadi peningkatan ukuran ruang
cairan dan tekanan intracranial.
II. ETIOLOGI
1. Idiopatik
2. Genetik
3. Diabetes
Seorang ibu dengan diabetes lebih mungkin dibandingkan ibu yang sehat
untuk memiliki anak dengan sindrom Dandy -Walker .
4. Isoretinoin
Paparan obat anti jerawat (anti-jerawat) disebut isotretinoin selama tiga bulan
pertama pada saat bayi berkembang dalam tubuh induk.Paparan tersebut dapat
menganggu perkembangan embriologis
III. KLASIFIKASI
Fossa posterior malformasi kistik telah dibagi menjadi Dandy-Walker malformasi,
varian Dandy-Walker, mega cisterna magna. Untuk membedakan malformasi
mungkin tidak dapat dilakukan menggunakan metode pencitraan(imaging) tapi
dapat dilihat pada pemeriksaan MRI . Dandy-Walker malformasi, varian, dan
mega cisterna magna merupakan sebuah terusan dari perkembangan yang
abnormal pada spektrum yang disebut kompleks Dandy-Walker.
Karateristik pada Dandy-Walker kompleks adalah pembesaran fossa posterior,
posisi tinggi tentorium dengan perpindahan ke atas dari sinus lateral, herophili
torcular terkait dengan aplasia atau hipoplasia dan dilatasi kistik ventrikel IV yang
hampir memenuhi seluruh fossa posterior.
4|Page
1. Malformasi
Malformasi DWS merupakan yang paling berat dari sindrom ini. Fossa
posterior membesar dan tentorium berada pada posisi tinggi. Terdapat agenesis
parsial atau komplit pada vermis cerebellum. Terdapat juga dilatasi kistik pada
ventrikel IV yang memenuhi fossa posterior. Keadaan ini sering menyebabkan
hidrosefalus dan menyebabkan komplikasi yang berhubungan dengan kondisi
genetik, seperti spina bifida
3. Varian Dandy-Walker
Tipe ketiga adalah tipe varian, yang lebih ringan dari tipe malformasi. Banyak
pasien yang tidak masuk kedalam dua kategori diatas dikategorikan pada tipe
varian. Varian Dandy-Walker terdiri dari vermian hipoplasia dan dilatasi kistik
5|Page
ventrikel IV tanpa pembesaran atau dengan pembesaran sedikit fossa posterior.
(lihat Gambar di bawah).
6|Page
IV. PATOFISIOLOGI
Dandy-Walker malformasi terbentuk selama periode embriogenesis. Hal ini
terkait dengan perkembangan embriologi yang tidak sempurna. Dandy dan
Blackfan (1914) dan Taggart dan Walker (1942) percaya bahwa Dandy Walker
Syndrome berasal dari obstruksi bawaan dari Foramen Luschka dan Magendie.
TIK meningkat
idiopatik
Gangguan Tidak terbentuk Penumpukan
hidrocephalus
perkembangan Foramen Luscha cairan otak
genetik embriologis Magendi
Pembesaran
virus Menekan jaringan
Terbentuk kista di ventrikel IV
sekitarnya
cerebellum
Sebagian Kegagalan
cerebellum tidak organ kompleks
tumbuh
Disfungsi
cerebellum
Dalam teorinya, cairan otak manusia tersebut berada di dalam rongga cairan otak
yang setiap hari diproduksi di dalam kepala dan setiap hari dibuang ketubuh kita.
Foramen Luscha Magendie merupakan pintu keluar cairan otak, apabila foramen
tersebut terjadi obstruksi maka akan terjadi gangguan aliran cairan otak yang
menyebabkan penumpukan cairan otak yang disebut hidrosefalus.
Hal ini akan berdampak terjadinya pembesaran rongga cairan otak yang akan
menekan jaringan otak di sekitarnya dan juga mengakibatkan pembesaran pada
rongga cairan otak di sekitar otak kecil (Ventrikel IV), disertai pula dengan
terbentuknya kista besar di daerah otak kecil (cerebellum), sehingga sebagian otak
kecil (bagian tengah) tidak tumbuh, kemungkinan karena terhambat oleh kista
berisi cairan otak yang menumpuk tersebut.
7|Page
V. GEJALA KLINIK
1. Anamnesa
Perlu ditanyakan juga apakah adanya factor predisposisi, yaitu paparan infeksi
rubella dan toksoplasmosis, alcohol, warfarin, serta isoretinoin pada
trisemester pertama kehamilan.
2. Pemeriksaan Fisik
8|Page
Perkembangan intelektual yang rendah berhubungan dengan gannguan
pendengaran, penglihatan, serta kelainan sistemik dan system saraf
1. Foto Skull
Secara radiologis, dari foto skull didapatkan pembesaran fossa posterior serta
penipisan dan penonjolan tualng occipital
9|Page
2. USG kepala (cranial sonography)
USG kepala dapat digunakan untuk menegakkan diagnose pre dan post natal,
pada pre natal dilakukan in utero setelah minggu ke 18 kehamilan yaitu setelah
vermis terbentuk sempurna, sedangkan post natal dapatdilakukan pendekatan
transfontanel atau posterolateral dari fontanel
10 | P a g e
3. CT Scan
CT Scan memperlihatkan absennya vermis cerebellum secara total maupun
parsial, kistapada fosa posterior yang menjadi satu dengan ventrikel IV,
perubahan posisi dan hipoplasia hemisfer cerebellum, perubahan letak dari
pons, penonjolan tulang pada fosa posterior, dan hidrosefalus
11 | P a g e
4. MRI
Gambaran terbaik didapatkan dengan MRI, dimana terlihat jelas perubahan
posisi dari cerebellum yang terpisah jauh dengan struktur lain, hipoplasia
vermis, pembesaran fissa posterior dan melihat hubungan antara kista dengan
ventrikel IV dengan jelas.
12 | P a g e
Keterangan : Hasil MRI pada Dandy Walker Varian pada 13 tahun anak
perempuan dengan skoliosis torakal. Potongan Sagital TI-MRI
menunjukan agenesis pada corpus callosum dan hipoplastik vermis
inferior. Venrikel VI sedikit membesar tetapi fossa posterior masih dalah
ukuran normal
5. Angiografi.
X-ray angiografi dapat menunjukkan fitur angiografik malformasi Dandy-
Walker. Pada fase arteri, pembuluh serebral posterior terlihat naik. Arteri
cerebellar superior menggantikan tempat anterosuperiorly diatas arteri serebral
posterior. Pada posterior Arteri cerebellar inferior (picas) memendek,.Cabang
Inferior vermian Pica tidak ada. Pada beberapa pasien, seluruh Pica tidak ada
atau hipoplasia. Pada fase vena, arteriografi menunjukkan tidak adanya vena
vermian inferior, elevasi vena besar Galen, dan posisi tinggi pada sinus
tranversal
VII. DIAGNOSIS
Dandy Walker Syndrome didiagnosis dengan sinar-X dan CT (computerized
tomography) Scan otak. CT scan adalah teknik pencitraan yang lebih canggih
yang menggunakan x-ray dan teknologi komputer untuk menghasilkan gambar
yang lebih jelas dan rinci dibandingkan tradisional x-ray. Magnetic resonance
imaging (MRI) scan otak juga dapat digunakan. MRI scan menghasilkan gambar
yang sangat rinci dari dalam tubuh dengan menggunakan magnet sangat kuat dan
teknologi komputer. MRI scan lebih rinci dan lebih mahal yang CT scan. Sebuah
teknik jarang digunakan untuk mendiagnosis sindrom Dandy Walker adalah
13 | P a g e
ventriculogram a.Ventriculogram adalah suatu studi x-ray khusus dari ventrikel di
otak. Ventrikel bukaan di otak yang menghasilkan cairan yang melindungi otak
dan tulang belakang.
1. Kista epidermoid
2. Kantong kista Blake
3. Vermian hipoplasia anomali Joubert
Pada USG antenatal, juga mempertimbangkan faktor teknis dan waktu seperti
1. Sudut insonation terlalu lancip
2. Scan yang dilakukan terlalu dini pada kehamilan: yaitu sebelum 18 minggu
IX. PENATALAKSANAAN
Perawatan medis:
Terapi fisik sering digunakan untuk membantu pasien meningkatkan fungsi
motorik abnormal mereka. Namun, banyak orang masih akan terus mengalami
kesulitan berjalan dan memiliki gangguan keseimbangan.
Pengobatan lain adalah dengan memberikan obat untuk mengurangi
kejang. Kejang gerakan otot tak sadar dan / atau penurunan kesadaran lingkungan
karena overexcitement sel-sel saraf di otak.
14 | P a g e
Perawatan Bedah:
Shunt
Pengobatan biasanya terdiri dari shunt untuk mengatasi hidrosefalus. Ahli bedah
saraf dapat membuat shunt kista (cystoperitoneal), ventrikel
(ventriculoperitoneal), atau keduanya.
15 | P a g e
Sayangnya, kista tidak dapat diambil dengan operasi karena sudah memiliki
pembuluh darah yang melewati dan terhubung ke otak.Mengambil kista akan
menyebabkan terlalu banyak kerusakan otak.
Obat:
Tidak ada obat yang bisa mengobati kelainan bawaan ini meskipun ada obat yang
dapat mengobati masalah yang mendasari.
Diet:
Tidak ada Diet khusus untuk DWS. Diet dilakukan berdasarkan pada masalah-
masalah terkait DWS.
X. KOMPLIKASI
- Hydrocephalus
- Peningkatan TIK
- Polydactyly
- Sindaktili
- Papilloedema
XI. PROGNOSIS
Anak-anak dengan sindrom Dandy-Walker mungkin tidak pernah memiliki
perkembangan intelektual yang normal, bahkan ketika hidrosefalus yang diobati
secara dini. Prognosis tergantung pada tingkat keparahan dari sindrom dan
malformasi terkait. Kehadiran beberapa cacat bawaan dapat memperpendek umur.
XII. PENCEGAHAN
1. Asam Folat
Beberapa kasus cacat bawaan otak dapat dicegah dengan gizi ibu yang baik,
termasuk suplemen asam folat. Asam folat adalah vitamin yang telah terbukti
mengurangi timbulnya cacat pada neural tube. Pusat Pengendalian dan
Pencegahan Penyakit merekomendasikan bahwa semua wanita usia subur
mengkonsumsi 0,4 mg asam folat setiap hari untuk mencegah cacat pada
neural tube.
16 | P a g e
2. Menghindari paparan
Wanita hamil harus menghindari paparan terhadap infeksi, terutama selama
trimester pertama.
3. Menghindari narkoba dan alkohol
Menghindar dari narkoba dan alkohol selama kehamilan dapat mengurangi
risiko.
4. Konseling genetik
Konseling genetik disarankan untuk orang tua yang telah memiliki satu anak
dengan anencephaly, karena kemungkinan memiliki lain meningkat.
17 | P a g e
BAB II
PEMBAHASAN
Dandy walker syndrome adalah suatu sindrom (kumpulan gejala) yang terjadi pada
seorang anak akibat tidak terbentuknya “pintu keluar” cairan otak dari dalam kepala. Dalam
bahasa medis, pintu keluar ini disebut dengan suatu lubang khusus yaitu yang dinamakan
dengan “Foramen Luschka dan Magendie”.
18 | P a g e
DAFTAR PUSTAKA
Philadelphia.page378-381
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/dandy-walker-syndrome
http://www.urmc.rochester.edu/neurosurgery/for-patients/conditions/dandy-
walker.aspx
http://www.patient.co.uk/doctor/Dandy-Walker-Syndrome.html
19 | P a g e