ATRIAL SEPTAL DEFECT

PENDAHULUAN

Jantung terdiri dari 4 ruangan. Atrium kiri dan kanan dibagian atas. Ventrikel kiri dan
kanan terletak dibagian bawah. Ventrikel kiri merupakan rauang yang terbesar.katup
jantung dapat membuka dan menutup sedemikian rupa sehingga darah hanya dapat
mengalir dalam satu arah. 4 katup tersebut yaitu :Katup tricuspid,katup pulmonal,
katupmitral dan katup aorta. 

Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan

malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir.
Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak.
Insidensi penyakit jantung kongenital terkisar antara 6-8 per 1000 kelahiran.ASD
merupakan kelainan jantung bawaan yang banyak ditemukan pada saat remaja atau
setelah dewasa. Sekitar 1% dari bayi lahir menderita kelainan jantung bawaan.
Sebagian bayi lahir tanpa gejala dan gejala baru tampak pada masa kanak-kanak.
Sebagian lagi tanpa gejala samasekali. Sebagian lagi gejala langsung terlihat begitu
bayi lahir dan memerlukan tindakan segera.

DEFINISI

 
 Atrial Septal Defect adalah adanya hubungan (lubang) abnormal pada sekat
yang memisahkan atrium kanan dan atrium kiri. Kelainan jantung bawaan yang
memerlukan pembedahan jantung terbuka adalah defek sekat atrium. Defek sekat
atrium adalah hubungan langsung antara serambi jantung kanan dan kiri melalui
sekatnya karena kegagalan pembentukan sekat. Defek ini dapat berupa defek sinus
venousus di dekat muara vena kava superior, foramen ovale terbuka pada umumnya
menutup spontan setelah kelahiran, defek septum sekundum yaitu kegagalan
pembentukan septum sekundum dan defek septum primum adalah kegagalan
penutupan septum primum yang letaknya dekat sekat antar bilik atau pada bantalan
endokard. Macam-macam defek sekat ini harus ditutup dengan tindakan bedah
sebelum terjadinya pembalikan aliran darah melalui pintasan ini dari kanan ke kiri
sebagai tanda timbulnya sindrome Eisenmenger. Bila sudah terjadi pembalikan
aliran darah, maka pembedahan dikontraindikasikan. Tindakan bedah berupa
penutupan dengan menjahit langsung dengan jahitan jelujur atau dengan menambal
defek dengan sepotong dakron.

Tiga macam variasi yang terdapat pada ASD, yaitu

1. Ostium Primum (ASD 1), letak lubang di bagian bawah septum, mungkin disertai
kelainan katup mitral.
2. Ostium Secundum (ASD 2), letak lubang di tengah septum.
3. Sinus Venosus Defek, lubang berada diantara Vena Cava Superior dan Atrium
Kanan.

EMBRIOLOGI
            Pemisahan atrium kanan dan atrium kiri kira-kira terjadi pada minggu ke
enam kehamilan. Akan terbentuk septum primum dan septum sekundum. Bila
kegagalan terjadi  pada pertumbuhan septum primum maka akan terjadi defek
septum atrium primum (dinamakan dengan ASD I) dan bila kegagalan terjadi pada
pertumbuhan septum sekundum akan terjadi defek septum atrium sekundum (ASD
II). Defek sinus venosus biasanya terletak pada muara vena kava superior. Defek ini
hampir selalu disertai dengan tidak normalnya ven pulmonalis dekstra.

            Defek sinus koronarius terletak pada muara dari sinus koronarius yang akan
menyebabkan terjadinya hubungan antara dinding atrium dimana pada keadaan
 normal seharusnya terpisah antara sinus koronarius dengan atrium kiri. Tipe ini
biasanya disertai dengan adanya aliran pada bagian kiri vena kava superior ke
bagian atap atrium kiri. Menentukan tipe kelainan ASD ini sangat penting, karena
berkaitan dengan teknik operasi yang akan digunakan untuk memperbaiki kelainan
ini.

ETIOLOGI
ASD merupakan suatu kelainan jantung bawaan.
Dalam keadaan normal, pada peredaran darah janin terdapat suatu lubang diantara
atrium kiri dan kanan sehingga darah tidak perlu melewati paru-paru. Pada saat bayi
lahir, lubang ini biasanya menutup. Jika lubang ini tetap terbuka, darah terus
mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan (shunt), Penyebab dari tidak menutupnya
lubang pada septum atrium ini tidak diketahui, tetapi ada beberapa faktor yang
diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian ASD, Faktor-faktor
tersebut diantaranya :
1. Faktor Prenatal
            a. Ibu menderita infeksi Rubella
            b. Ibu alkoholisme
            c. Umur ibu lebih dari 40 tahun
            d. Ibu menderita IDDM
            e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu
2. Faktor genetik
            a. Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB
            b. Ayah atau ibu menderita PJB
            c. Kelainan kromosom misalnya Sindroma Down
            d. Lahir dengan kelainan bawaan lain
3.Gangguan hemodinamik
            Tekanan di Atrium kiri lebih tinggi daripada tekanan di Atrium Kanan
sehingga memungkinkan aliran darah dari Atrium Kiri ke Atrium Kanan.

MANIFESTASI KLINIS
Penderita ASD sebagian besar menunjukkan gejala klinis sebagai berikut
a. Detak jantung berdebar-debar (palpitasi)
b. Tidak memiliki nafsu makan yang baik
c. Sering mengalami infeksi saluran pernafasan
d. Berat badan yang sulit bertambah
Gejala lain yang menyertai keadaan ini adalah :
a.Sianosis pada kulit di sekitar mulut atau bibir dan lidah
b. Cepat lelah dan berkurangnya tingkat aktivitas
c. Demam yang tak dapat dijelaskan penyebabnya  
d. Respon tehadap nyeri atau rasa sakit yang meningkat

Mild dyspneu pada saat bekerja (dispneu d’effort) dan atau kelelahan ringan adalah
gejala awal yang paling sering ditemui pada hubungan antar atrium. Pada bayi yang
kurang dari 1 tahun jarang sekali memperlihatkan tanda-tanda gagal jantung kongestif
yang mengarah pada defek atrium yang tersembunyi. Gejala menjadi semakin
bertambah dalam waktu 4 sampai 5 dekade. Pada beberapa pasien yang dengan ASD
yang lebar, mungkin dalam 10 atau 7 dekade sebelumnya telah memperlihatkan gejala
dispneu d’effort, kelelahan ringan atau gagal jantung kongestif yang nyata.(2)
Pada penderita ASD terdapat suara splitting yang menetap pada S2. Tanda ini
adalah khas pada patologis pada ASD dimana pada defek jantung yang tipe lain tidak
menyebabkan suara splitting pada S2 yang menetap.

PATOFISIOLOGI 

Darah arterial dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui defek
sekat ini. Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada atrium kiri dan kanan
tidak begitu besar (tekanan pada atrium kiri 6 mmHg sedang pada atrium kanan 5
mmHg)
Adanya aliran darah menyebabkan penambahan beban pada ventrikel kanan, arteri
pulmonalis, kapiler paru-paru dan atrium kiri. Bila shunt besar, maka volume darah
yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta. Dengan
bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Maka
tekanan pada alat–alat tersebut naik., dengan adanya kenaikan tekanan, maka
tahanan katup arteri pulmonalis naik, sehingga adanya perbedaan tekanan sekitar
15 -25 mmHg. Akibat adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu bising sistolik
( jadi bising sistolik pada ASD merupakan bising dari stenosis relative katup
pulmonal ).
Juga pada valvula trikuspidalis ada perbedaan tekanan, sehingga disini juga
terjadi stenosis relative katup trikuspidalis sehingga terdengar bising diastolic.
Karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri pulmonalis,
maka lama kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada arteri pulmunalis dan
akibatnya akan terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen. Tapi
kejadian ini pada ASD terjadinya sangat lambat ASD I sebagian sama dengan ASD
II. Hanya bila ada defek pada katup mitral atau katup trikuspidal, sehingga darah dari
ventrikel kiri atau ventrikel kanan mengalir kembali ke atrium kiri dan atrium kanan
pada waktu systole. Keadaan ini tidak pernah terjadi pada ASD II.
Pada kasus Atrial Septal Defect yang tidak ada komplikasi, darah yang
mengandung oksigen dari Atrium Kiri mengalir ke Atrium Kanan tetapi tidak sebaliknya. Aliran
yang melalui defek tersebut merupakan suatu proses akibat ukuran dan complain dari
atrium tersebut.Normalnya setelah bayi lahir complain ventrikel kanan menjadi lebih
besar daripada ventrikelkiri yang menyebabkan ketebalan dinding ventrikel kanan
berkurang. Hal ini juga berakibat volume serta ukuran atrium kanan dan ventrikel
kanan meningkat. Jika complain ventrikel kanan terus menurun akibat beban yang
terus meningkat shunt dari kiri kekanan bisa berkurang. Pada suatu saat sindroma
Eisenmenger bisa terjadi akibat penyakit vaskuler paru yang  terus  bertambah  berat.
Arah shunt pun bisa berubah menjadi dari kanan kekiri sehingga sirkulasi darah sistemik
banyak mengandung darah yang rendah oksigen akibatnya terjadi hipoksemi dan
sianosis.

Pemeriksaan Penunjang Atrial Septal Defect (ASD)

 1. Foto Ronsen Dada  Pada defek kecil gambaran foto dada masih dalam
batas normal. Bila defek bermakna mungkin tampak kardiomegali akibat
pembesaran jantung kanan. Pembesaran ventrikel ini lebih nyata terlihat pada
foto lateral.
2. Elektrokardiografi  Pada ASD I, gambaran EKG sangat karakterstik dan
patognomis, yaitu sumbu jantung frontal selalu kekiri. Sedangkan pada ASD II
jarang sekali dengan sumbu Frontal kekiri.
3. Katerisasi Jantung  Katerisasi jantung dilakukan defek intra pad ekodiograf
tidak jelas terlihat atau bila terdapat hipertensi pulmonal pada katerisasi
jantung terdapat peningkatan saturasi O2 di atrium kanan dengan
peningkatan ringan tekanan ventrikel kanan dan kiri bil terjadi penyakit
vaskuler paru tekanan arteri pulmonalis, sangat meningkat sehingga perlu
dilakukan tes dengan pemberian O2 100% untuk menilai resensibilitas
vasakuler paru pada Syndrome ersen menger saturasi O2 di atrium kiri
menurun.
4. Eko kardiogram  Ekokardiogram memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan
dan septum interventrikular yang bergerak paradoks. Ekokardiogrfi dua
dimensi dapat memperlihatkan lokasi dan besarnya defect interatrial
pandangan subsifoid yang paling terpercaya prolaps katup netral dan
regurgitasi sering tampak pada defect septum atrium yang besar.
5. Radiologi  Tanda – tanda penting pad foto radiologi thoraks ialah:

 Corak pembuluh darah bertambah

 Ventrikel kanan dan atrium kanan membesar
 Batang arteri pulmonalis membesar sehingga pada hilus tampak
denyutan ( pada fluoroskopi) dan disebut sebagai hilam dance.

Komplikasi Atrial Septal Defect (ASD)

- Hipertensi Pulmonal
- Gagal Jantung

Penatalaksanaan Atrial Septal Defect (ASD)

1. Operasi harus segera dilakukan bila:
- Jantung sangat membesar
 - Dyspnoe d’effort yang berat atau sering ada serangan bronchitis.
- Kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis.
2. Bila pada anak masih dapat dikelola dengan digitalis, biasanya operasi ditunggu
sampai anak mencapai umur sekitar 3 tahun.

 Opersi pada ASD I tanpa masalah katup mitral atau trikuspidal mortalitasnya
rendah, operasi dilakukan pada masa bayi.
 ASD I disertai celah katup mitral dan trikuspidal operasi paling baik dilakukan
umur antara 3-4 tahun.
 Apabila ditemukan tanda – tanda hipertensi pulmonal, operasi dapat
dilakukan pada masa bayi untuk mencgah terjadinya penyakit vaskuler
pulmonal.
 Menutup ASD pada masa kanak-kanak bisa mencegah terjadinya kelainan yang serius
di kemudian hari.
 Jika gejalanya ringan atau tidak ada gejala, tidak perlu dilakukan pengobatan.
 Jika lubangnya besar atau terdapat gejala, dilakukan pembedahan untuk menutup
ASD.
 Pengobatan pencegahan dengan antibiotik sebaiknya diberikan setiap kali sebelum
penderita menjalani tindakan pencabutan gigi untuk mengurangi resiko terjadinya
endokarditis infektif
 Terapi dengan digoksin, furosemid dengan atau tanpa sipironolakton dengan
pemantauan elektrolit berkala masih merupakan terapi standar gagal jantung
pada bayi dan anak.
 Bila pemeriksaan klinis dan elektrokardiografi sudah dapat memastikan adanya defek
septum atrium, maka penderita dapat diajukan untuk operasi tanpa didahului
pemeriksaan kateterisasi jantung. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal dan penyakit
vaskuler paru, serta pada kateterisasi jantung didapatkan tahanan arteri pulmonalis
lebih dari 10U/m²  yang tidak responsif dengan pemberian oksigen 100%, maka
penutupan defek septum atrium merupakan indikasi kontra.
  Tindakan operasi
Indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih
dari 1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (3–4 tahun) kecuali bila
sebelum usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongaestif yang tidak teratasi secara
medikamentosa. Defect atrial ditutup menggunakan patch
  Tanpa operasi
Lubang ASD dapat ditutup dengan tindakan nonbedah, Amplatzer Septal Occluder
(ASO), yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan
paha. Meski sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini dan memerlukan
pembedahan. Amplatzer septal occluder(ASO) adalah alat yang mengkombinasikan diskus
ganda dengan mekanisme pemusatan tersendiri (self-centering mechanism). Ini adalah alat
pertama dan hanya menerima persetujuan klinis pada anak dan dewasa dengan defek atrium
sekundum (DAS) dari the United States Food and Drug Administration (FDA US). Alat ini
telah berhasil untuk menutup defek septum atrium sekundum, patensi foramen ovale, dan
fenestrasi fontanella. 
Menutup ASD pada masa kanak-kanak bisa mencegah terjadinya kelainan yang serius di
kemudian hari. Jika gejalanya ringan atau tidak ada gejala, tidak perlu dilakukan pengobatan.
Jika lubangnya besar atau terdapat gejala, dilakukan pembedahan untuk menutup ASD.
Pengobatan pencegahan dengan antibiotik sebaiknya diberikan setiap kali sebelum penderita
menjalani tindakan pencabutan gigi untuk mengurangi resiko terjadinya endokarditis infektif