GANGGUAN NEUROMUSKULAR (Anggota Gerakku Lemah…..

STEP 1

1. Neuromuskular = sinapsis kimia yang dibentuk kontak antara neuron motoric & serat otot untuk
kontaksi otot
Taut neuromuscular = sinaps kimia antara saraf & otot yang terdiri dari 3 komponen dasar :
prasinaptik (akson terminal berisi vesikel sinaptik dengan neurotransmitter asetilkolin), pascasinaptik
(membrane dengan banyak lipatan, reseptor asetilkolin, membangkitkan lempeng akhir motoric,
asetilkolinesterase merusak asetilkolin dalam membrane), celah sinaptik (berisi gelatin yang dapat
menyebar melalui cairan ekstraseluler)
2. Ptosis bilateral = ptosis (turunnya kelopak mata atas dibawah kedudukan normal & menutupi aksis
visual/ tidak, bilateral (kedua kelopak mata bagian lateral)
3. Hiporefleksi
4. Reflek patologis =
 reflek yang tidak dapat dibangkitkan pada oran2 sehat ,kecuali bayi & anak kecil
 Aktifitas spontan motorik sebagai jawaban dari rangsangan yang adekuat namun
tanggapannya yang abnormal

Reflek fisiologis =

 Aktifitas spontan yang ditimbulkan oleh neuron setelah terstimulasi rangsangan yang tidak
disadari dengan penanggapannya secara normal.
5. Normotonus = tahanan ringan dirasakan di setiap arah gerak. Tonus = tahanan otot yang dirasakan
pemeriksa ketika melakukan gerakan sendi secara pasif sepanjang ROM (range of movement)
6. Eutrofi = eutrophia dlm Dorland (keadaan nutrisi yang normal)
7. EMG (ElectroMyoGraphy) = proses merekam aktivitas elektrik dari otot untuk menentukan apakah
sedang melakukan kontraksi/ tidak
8. MRI thorax (Magnetic Resonance Imaging) = alat bidang radiologi yang menghasilkan rekaman
gambar potongan penampang tubuh/organ dengan menggunakan medan magnet berkuatan antara
0,064-1,5 tesla dan resonansi getaran terhadap inti atom hydrogen. Pemeriksaan thorax untuk
melihat paru2 dan jantung
9. Kekuatan otot = otot mampu menggerakan sendi, mampu menahan gravitasi & beban ringan

STEP 2

Dari skenario

1. Mengapa anggota gerak atas terasa lemah (sejak 6 bulan) ? dan mengapa ekstremitas bawah tidak juga?
2. Mengapa kelopak mata terasa berat untuk dibuka?
3. Apa hubungannya keluhan pasien dengan riwayat demam?
4. Mengapa reflek fisiologisnya menurun dan reflek patologisnya negatif?
5. Bagaimana hubungan keluhan pasien saat beraktivitas makin berat sedangkan saat beristirahat makin membaik?
6. Bagaimana batasan nilai normal dari tekanan darah, nadi, RR, suhu, serta interpretasikan hasil dari scenario?
7. Bagaimana etiologi, pathogenesis, patofisiologi dari scenario?
8. Bagaimana gejala dan tanda pada penyakit dan cocokan yang ada diskenario?
9. Apa diagnosis dari scenario dan DDnya?
10. Apa saja komplikasinya ?
11. Apa saja pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk mendiagnosis gangguan neuromuskular?(pemeriksaan fisik,
neurologis, sensorik, EMG, MRI thorak)
12. Bagaimana penatalaksanaanya non-farmakologi & farmakologi?

STEP 3

Materi dasar
 1. Peristiwa di taut neuromuskulus

1) Potensial aksi di neuron motoric => terminal akson => tombol terminal
2) Memicu pembukaan kanal Ca berpintu listrik & Ca masuk dlm tombol terminal
3) Ca memicu pelepasan asetilkolin melalui eksositosis dari sebagian vesikel
4) Asetilkolin berdifusi melintasi ruang & berikatan dengan reseptor-kanal spesifiknya (reseptor kolinergik tpe nikotinik) di
cakram motoric membrane sel otot
5) Pengikatan ini => terbukannya kanal kation nonspesifik => perpindahan Na masuk ke sel otot > perpidahan K keluar sel
6) Potensial end-plate : aliran arus local antara end-plate yg depolarisasi dan membrane sekitar
7) Memicu membuka kanal Na berpintu listrik di membrane sekitar
8) Masuknya Na menurunkan potensial ke ambang => potensial aksi => merambat ke seluruh serat otot
9) Asetilkolin diuraikan asetilkolinesterase yg melekat di membrane cakram motoric => mengakhiri respons sel otot

(SHERWOOD ED. 8 & 9 BAB 7)

2. Neuron motoric yang mensyarafi sel2 otot rangka

Kornu ventral korda spinalis => badan sel neuron motoric => aksonnya (serat eferen somatic) => keluar &
berjalan melaui saraf spinal => otot rangka yg disarafinya => akson bercabang menjadi banyak terminal akson
=> masing2 membentuk 1 terminal akson => taut neuromuskulus dengan 1 sel otot

3. Bahan kimia & penyakit yg memengarhi taut neuromuskulus

 Dapat laba2 janda hitam => mematikan dng memicu pelepasan Ach dari vesikel simpanan
besar besaran di taut neuromuskulus & semua tmpt kolinergik => mengalami depolarisasi
berkepanjangan => berbahaya : kegagalan bernapas (fisiologis : kontraksi-relaksasi
bergantian otot rangka khusus diafragma,lembaran otot rangka berbentuk kubah yg
membentuk dasar rongga thoraks) => blok depolarisasi, kanal Na terperangkap dlm inaktif =>
depolarisasi menghambat inisiasi potesial aksi baru & kontraksi diafragma => tdk dpt
bernapas
 Toksin botulinum menghambat pelepasan Ach : toksin Clostridium botulinum menyebabkan
botulisme (keracunan makanan)=> ketika dikonsumsi, toksin menghambat otot berespon
terhadap impuls saraf => ketidakmampuan diafragma berkontraksi => kegagalan pernapasan
 Kurare (dahulu untuk racun mata panah mematikan) menghambat kerja Ach di kanal-
reseptor ; bahan kimia menghambat aktivitas taut neuromuskulus dengan menghambat efek
Ach yg tlh dibebaskan => kurare berikatan scr reversible dengan kanal-reseptor Ach (tdk
mengubah permeabilitas membrane & tdk diinaktifkan oleh AChE => Ach tdk dpt berikatan &
membuka kanal memungkinkan perpindahan ion => paralisis pernapasan
 Organofosfat (sbg pestisida & gas saraf militer) menghambat inaktivasi Ach : bahan kimia yg
memodifikasi aktivitas taut neurmuskulus (menghambat scr ireversibel AChE ) =>
menghambat inaktivasi Ach yg telah dibebaskan => kegagalan pernapasan
 Miasternia Gravis menginaktifkan kanal reseptor Ach : kelemahan oto berat, penyakit
autoimun => tubuh scr salah memproduksi Ab terhadap kanal-reseptor Ach => tdk semua
Ach berikatan dng kanal-reseptor fungsional=> AChE menghancurkan sebagian besar Ach .
Terapi : neostigmine yg menhambat AChE scr temporer, memperlama kerja Ach,
meningkatkan konsentrasi dlm jangka pendek
(SHERWOOD ED. 8 & 9 BAB 7)

4. Perbandingan sinaps & taut neuromuskulus

5. Perbandingan jenis neuron
1. Mengapa anggota gerak atas terasa lemah (sejak 6 bulan) ? dan mengapa ekstremitas bawah tidak juga?
2. Mengapa kelopak mata terasa berat untuk dibuka?
3. Apa hubungannya keluhan pasien dengan riwayat demam?
4. Mengapa reflek fisiologisnya menurun dan reflek patologisnya negatif?
5. Bagaimana hubungan keluhan pasien saat beraktivitas makin berat sedangkan saat beristirahat makin membaik?
6. Bagaimana batasan nilai normal dari tekanan darah, nadi, RR, suhu, serta interpretasikan hasil dari scenario?
7. Bagaimana etiologi, pathogenesis, patofisiologi dari scenario?
8. Bagaimana gejala dan tanda pada penyakit dan cocokan yang ada diskenario?
9. Apa diagnosis dari scenario dan DDnya?
10. Apa saja komplikasinya ?
11. Apa saja pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk mendiagnosis gangguan neuromuskular?(pemeriksaan fisik,
neurologis, sensorik, EMG, MRI thorak)
12. Bagaimana penatalaksanaanya non-farmakologi & farmakologi?