Bullous Pemphigoid

Husni Adam ( 21101900059 )

HN Amrina Rosada ( 21101900058 )

BATASAN

Bullous pemphigoid (BP) adalah penyakit autoimun dengan karakteristik

adanya lesi subepidermal bulla yang melepuh pada bagian lamina lucida. BP
menyerang lansia dengan umur >60 tahun. Dalam BP sistem imun menyerang
membran basal kulit diantara perbatasan epidermis dan dermis. Respon imun
BP utamanya terjadi deposisi IgG dan C3 (Complement 3). BP bersifat self-
limited / dapat sembuh dengan sendirinya dan berlangsung beberapa bulan
sampai dengan lima tahun (Glick, 2015) (Velez and Howard, 2015). Lesi sering
berlokasi pada lipatan ketiak, perut bagian bawah, dan bagian dalam paha. Lesi
dapat terlokalisasi atau menyebar (Miyamoto, Santi, and Maruta 2019)

Gambar 1 Gambaran Lamina Lucida

Epidemiologi penyakit Bullous Pemphigoid hanya terdapat sekitar 0,2 persen

dari setiap 100.000 orang per tahunnya dan hanya sekitar 10%-20% pasien
pengidap Bullous Pemphigoid memiliki manifestasi klinis pada bagian
mulutnya dengan gambaran klinis hampir mirip dengan gambaran pasien
pengidap Mucous Membran Pemphigoid maupun Pemphigus Vulgaris (Aparna
et al., 2018)

PATOFISIOLOGI PENYAKIT

Patofisiologi dari Bullous Pemhigoid berasal dari proses hipersensitivitas Tipe

II dimana ada keterlibat IgG dan Bullous Pemphigoid antigens, BP 180 dan BP
230 yang menyerang lamina lucida bagian hemidesmosome. Immunoglobulin
memiliki 2 fragmen penyusun utama yaitu fragmen FAB dan FC.

Gambar 2 Fragmen IgG

Pada fragmen fab, fab akan berikatan dengan protein BPAG1 dan BPAG2
sementara fragmen fc akan berikatan dengan factor komplemen c1 yang
nantinya akan berikatan dengan komplemen c2-c9 yang kemudian akan dipecah
oleh enzyme menjadi C3a,C4a,C5a yang mengakibatkan adanya pergrak sel
mast yang mengeluarkan TNF,IL,LT yang nantinya akan menarik sel inflamasi
( neutrophil,eusinofil,dll ) yang mensekresi proteolitik sehingga protein
hemidesmosome akan rusak dan mengakibatkan adanya vesicle/bullous
(Warnakulasuriya, 2003)
MANIFESTASI KLINIS

Karakteristik lesi kulit pada orang penderita Bullous Pemphigoid adalah adanya
tampilan luka lepuh pada bagian kulit yang inflamasi yang terjadi pada kulit
kepala, abdomen, ekstremitas, axilla (ketiak), dan groin ( kunci paha ).
Keterlibatan manifestasi oral pada kasus Bullous Pemphigoid biasanya terjadi
pada 30 – 50 persen pasien penderita penyakit tersebut.

Lesi oral yang terdapat pada penderita Bullous pemphigoid cenderung lebih
kecil , berkembang secara lambat, tidak lebih sakit daripada lesi Pemphigus
Vulgaris dan tidak ada keterlibatan lesi pada bagian extensive labial seperti
Pemphigus Vulgaris (Warnakulasuriya, 2003).

Ekstraoral : Biasanya terjadi di Kulit Kepala, Abdomen, Extremitas, Axilla, dan

Groin.

Intraoral : Hampir sama dengan MMP ( Mucous Membran Pemphigoid ) dan

terdapat desquamative gingivitis pada gingiva / pada area lesi Bullous
Pemphigoid
 Gambar 3 Manifestasi klinis Bullous Pemphigoid pada bagian ekstraoral
dan intraoral

DIAGNOSIS BANDING
1. Pemphigus vulgaris  lesi meluas sampai ke labial dan kulit kutan. BP
lesi hanya pada area gingiva dan kulit kutan
2. Lichen planus tipe erosif lesi erosif dan ulceratif disertai dengan
wickham striae bilateral.
3. Mucous membrane pemphigoid (MMP)  lesi vesikel / bulla pada
mukosa rongga mulut dan setelah 24-48 jam ruptur dan deskuamasi,
sehingga meninggalkan bekas terkikis dan berdarah (Sivasankari et al.
2016)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Direct Immunofluorescence (DIF)  sebagai gold standar pemeriksaan
BP. Dalam pemeriksaan BP menunjukkan deposisi IgG (70-90% pasien)
dan C3 (90-100% pasien) (Glick, 2015).
 2. Biopsi histopatologi  bulla subepidermal yang melepuh, mengandung
jaringan fibrin, terdapat infiltrasi eosinofil dan neutrofil. Endapan linear
sepanjang membran basal (Papakonstantinou and Raap 2016).
3. ELISA  level serum anti-BP180 dan anti-BP230 IgG terdeteksi

PENATALAKSANAAN
Tujuan dalam perawatan untuk menghilangkan tanda klinis dari BP dan
membuat BP dapat ditolerir oleh pasien (mengurangi blister, lesi urticaria, dan
pruritus)
1. 0.05% clobetasol propionate cream diaplikasikan selama 17 hari (topikal
steroid)
2. Methylprednisolone 60 mg / hari
3. Tetracycline 500-2000 mg / hari (tidak disarankan untuk pasien yang
menderita kelainan hepar)
4. Doxycycline 200-300 mg / hari (Khumalo 2002).

DAFTAR PUSTAKA

Aparna, Pv., Kailasam, S., Namachivayam, N., Gopinath, J., 2018. Oral bullous
pemphigoid – a rarity among vesiculobullous lesions. J. Indian Acad. Oral
Med. Radiol. 30, 432. https://doi.org/10.4103/jiaomr.jiaomr_150_18

Glick, Michael. 2015. Burket’s Oral Medicine. Canada: People’s Medical

Publishing House.

Khumalo, N P. 2002. “Guidelines for the Management of Bullous Pemphigoid,”

214–21.

Miyamoto, Denise, Claudia Giuli Santi, and Celina Wakisaka Maruta. 2019.
“Bullous Pemphigoid.” An Bras Dermatol 94 (2): 133–46.
Papakonstantinou, Eleni, and Ulrike Raap. 2016. “Bullous Pemphigoid
Challenge : Analysis of Clinical Presentation and Diagnostic Approach.”
Journal of Dermatology and Clinical Research 4.

Sivasankari, Manasa Anand, Chaya David, Namitha Jayapal, Elavarasi Pandian,

and Anhishek Dumey. 2016. “Pemphigus Vulgaris And Mucous Membrane
Pemphigoid : Pemphigus Vulgaris And Mucous Membrane Pemphigoid :
Dissimilarly Similar Lesions.” International Journal Of Dental And Health
Sciences 03 (02).

Velez, Enrique Velazquez, and Michael S Howard. 2015. “Bullous

Pemphigoid : Broader Concepts.”

Warnakulasuriya, S., 2003. Burket’s oral medicine: diagnosis and treatment.,

British Dental Journal. https://doi.org/10.1038/sj.bdj.4810224