Makalah kelainan kongenital pada sistem

cardiovaskuler dan asuhan keperawatan pada anak

DisusunOleh :

Alfin rulian

huda

Pembimbing :

Ns. AsrikusyaniM.kep

STIKES BAHRUL ULUM

TAMBAKBERAS JOMBANG

2017/2018
  

KATA PENGANTAR

Terima kasih yang setulus-tulusnya kami panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena
dengan izin-Nya, maka kami dapat memproses makalah ini tepat pada waktu nya. Penyusunnya
adalah dalam masalah yang tidak terlalu masalah, namunberkat kerja keras dan juga membantu
dari berbegai pihak, semua masalah dapat teratasi dengan baik. Sebagai akibat dari penyebutan
yang telah dilakukan oleh pihak-pihak yang membantu menyelesaikan makalah ini. Akhir kata
semoga makalah ini dapat berkontribusi dan menambah luas cakrawala.

Jombang, 25 September 2018

Penyusun
  Daftar isi

Cover.....................................................................................................................................

Kata pengantar........................ .............................................................................................

Daftar isi............................................... ................................................................................

BAB 1 Pendahuluan................................. .............................................................................

1.1 latar belakang...................................... .........................................................................

1.2 Rumusan masalah.................... ....................................................................................
1.3 Tujuan masalah.................... ....................................................................................... .

BAB II Tinjauan masalah............................... ........................................................................

1.4 Definisi kelainan kongenital kardiovasculer............................................. .........................

1.5 Etiologi............................................................................................................................
1.6 Manifestasi klinis..................................... ......................................................................
1.7 Kasifikasi..........................................................................................................................
 
1.8 Pemeriksaan penunjang..................................... ............................................................
1.9 Penatalaksanaan dan komplikasi...... ..............................................................................

BAB III asukep anak dengantetralogi of fallet.................................................................. ....

2.1 Latar belkang................................................................. .................................................

2.3 Rumusan masalah...................................................................... ....................................

2.3 Konsep dasar......................................... ..........................................................................

2.4 Etologi............................................ .................................................................................

2.5 Patofisiologi................... ....................................................................................... .........

2.6 Tanda dan Gejala........................................... .................................................................

2.7 Komplikasi............................. .........................................................................................

2.8 Pemeriksaan penunjang.................................................. ...............................................

2.9 Penatalaksaan .............................................. ..................................................................

2.10 Pengkajian keperawatan..................................... ..........................................................

2.11 Doagnosankeperawatan.... ........................................................................ ...................

BAB IV Penutup dan Kesimpulan................................ ...........................................................

3.1 Daftar pustaka.......................................................... .......................................................

  B

AB 1

PENDAHULUAN

1.   Latar belakang
Penyakit Jantung Bawaan (congenital heart disease) atau terkadang disebut jugaa
Penyakit Jantung Kongenital, merupakan kumpulan malformasi dan kelainan jantung yang
muncul pada masa embrionik dan perkembangan jantung janin. Kelainan kongenital ini
berhubungan dengan faktor genetik, seperti mutasi kromosom, dan faktor lingkungan,
seperti infeksi dan paparan zat teratogenik. Pada sebagian kasus, kelainan akan membaik
dengan
sendirinya, namun mortalitas penyakit ini tetap tinggi walaupun teknik pengobatan sudah
banyak dikembangkan. Secara umum penyakit jantung bawaan diklasifikasikan menjadi
dua, yaitu penyakit jantung asianotik dan sianotik. Penyakit jantung sianotik terjadi apabila
terdapat hubungan pirau dimana darah mengalir dari bilik jantung kanan ke bilik jantung kiri.
Sebaliknya pada penyakit jantung asianotik, hubungan pirau terjadi dari kiri ke kanan.
Prinsip tatalaksana pada penyakit jantung bawaan adalah tatalaksana korektif. Koreksi
dapat dilakukan dengan tindakan bedah, karena itulah pasien dengan penyakit jantung
bawaan harus dirujuk ke kardiologis atau dokter bedah jantung untuk dilakukan tindakan
korektif maupun paliatif. Pencegahan penyakit jantung bawaan adalah dengan menurunkan
insidensi penyakit jantung bawaan per kelahiran hidup. Pencegahan harus dilakukan sejak
pra
konsepsi karena jantung langsung mulai berkembang di awal kehamilan. Pencegahan yang
dapat dilakukan adalah melalui modifikasi maternal, baik pada wanita yang merencanakan
kehamilan atau sedang hamil. Kelainan kongenital juga merupakan kelainan dalam
pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. Kelainan
kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian
segera setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering
diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, bayi yang dilahirkan dengan kelainan
kongenitaI besar, umumnya akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering
pula sebagai bayi kecil untuk masa kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainan
kongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya. Kelainan
kongenital pada bayi baru lahir dapat berupa satu jenis kelainan saja atau dapat pula
berupa beberapa kelainan kongenital secara bersamaan sebagai kelainan kongenital
multipel. Kadang-
kadang suatu kelainan kongenital belum ditemukan atau belum terlihat pada waktu bayi
lahir, tetapi baru ditemukan beberapa waktu setelah kelahiran bayi. Sebaliknya dengan
kermajuan tehnologi kedokteran,kadang- kadang suatu kelainan kongenital telah diketahui
selama kehidupan fetus. Bila ditemukan satu kelainan kongenital besar pada bayi baru lahir,
perlu kewaspadaan kemungkian adanya kelainan kongenital ditempat lain. Dikatakan bahwa
bila ditemukan dua atau lebih kelainan kongenital kecil, kemungkinan ditemukannya
kelainan kongenital besar di tempat lain sebesar 15% sedangkan bila ditemukan tiga atau
lebih kelainan kongenital kecil, kemungkinan ditemukan kelainan kongenital besar sebesar
90%. Penyebab langsung kelainan kongenital sering kali sukar diketahui. Pertumbuhan
embryonal dan fetaI dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti faktor genetik, faktor
lingkungan atau kedua faktor

secara bersamaan. Umumnya, kelainan kongenital dapat dideteksi sebelum atau

sesudah kelahiran bayi. Beberapa jenis kelainan kongenital baru dapat terdeteksi
pasca kelahiran
 seiring dengan tumbuh kembang anak. Contoh kelainan kongenital yang baru bisa
terdeteksi selama tumbuh kembang anak adalah gangguan pendengaran. Beberapa contoh
kelainan kongenital yang umum terjadi adalah kelainan jantung kongenital, sindrom Down,
dan kelainan organ saraf kongenital. Kelainan kongenital dapat berkontribusi terhadap
disabilitas
 jangka panjang yang berpengaruh terhadap kehidupan individu penderita. Oleh karena itu,
penderita kelainan kongenital harus mendapatkan dukungan dari keluarga, masyarakat, dan
institusi pelayanan kesehatan. Penyebab munculnya kelainan kongenital tidak dapat
diidentifikasi dengan pasti. Beberapa hal yang diduga kuat sebagai penyebab munculnya
kelainan kongenital pada seseorang adalah faktor genetik, penyakit infeksi, kekurangan gizi,
dan pengaruh lingkungan.

2.   Rumusan masalah
   Bagaimanakah asuhan keperawatan paa pasien dengan penyakit jantung bawaan
3.   Tujuan masalah
   Mahasiswa mampu mengetahui apa itu PJB
   Mahasiswa mampu mengetahui etiologi dan faktor resiko PJB
   Mahasiswa mampu mengetahui manifestasi klinis PJB
   Mahasiswa mampu mengetahui klasifikasi PJB
   Mahasiswa mampu mengetahui pemeriksaan penunjang PJB

  Mahasiswa mampu mengetahui penatalaksanaan medis dan non medis PJB
   Mahasiswa mampu mengetahui komplikasi PJB

BAB II

TINJAUAN MASALAH

1. Definisi

Congenital heart diseases (CHD) atau penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan
bawaan yang sering ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai
penyebab

utama kematian dan

medikamentosa padatehnik
masaintervensi
neonatus.non
Perkembangan di bidang
bedah maupun bedah diagnostik, tatalaksana
jantung dalam 40 tahun
terakhir
memberikan harapan hidup sangat besar pada neonatus dengan CHD yang kritis. Bahkan
dengan perkembangan ekokardiografi fetal, telah dapat dideteksi defek anatomi jantung,
disritmia serta disfungsi miokard pada masa janin. Di bidang pencegahan terhadap timbulnya
gangguan organogenesis jantung pada masa janin sampai saat ini masih belum memuaskan,
walaupun sudah dapat diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu faktor
genetik dan lingkungan (Ide Bagus : 2008)

PJB adalah penyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan
 jantung yang kurang sempurna. Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal pembuahan
(konsepsi). Pada waktu jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam kandungan, ada
kemungkinan mengalami gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi
pada
 usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk sempurna pada saat janin berusia
empat bulan .(USU, Institutional Repository, Dhania, 2009 ).

2. Etiologi dan Faktor Resiko

a.Faktor Prenatal

   Ibu menderita penyakit infeksi: rubela


  Ibu alkoholisme
   Umur ibu lebih dari 40 tahun
   Ibu menderita penyakit diabetes mellitus yang memerlukan insulin
   Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu

b.Faktor Genetik

   Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB

   Ayah atau Ibu menderita PJB
   Kelainan kromosom (mis; Sindrom Down)
   Lahir dengan kelainan bawaan yang lain (Arif Muttaqin, 2009)

3. Manifestasi Klinis

Gangguan pertumbuhan. Pada PJB nonsianotik dengan pirau kiri ke kanan, gangguan
pertumbuhan timbul akibat berkurangnya curah jantung. Pada PJB sianotik, gangguan
pertumbuhan timbul akibat hipoksemia kronis. Gangguan pertumbuhan ini juga dapat timbul
akibat gagal jantung kronis pada pasien PJB.

Sianosis. Sianosis timbul akibat saturasi darah yang menuju sistemik rendah. Sianosis
mudah dilihat pada selaput lendir mulut, bukan di sekitar mulut. Sianosis akibat kelainan
jantung ini (sianosis sentral) perlu dibedakan pada sianosis perifer yang sering didapatkan
pada anak yang kedinginan. Sianosis perifer lebih jelas terlihat pada ujungujung jari.

Toleransi latihan. Toleransi latihan merupakan petunjuk klinis yang baik untuk
menggambarkan status kompensasi jantung ataupun derajat kelainan jantung. Pasien
gagal
 jantung selalu menunjukkan toleransi latihan berkurang. Gangguan toleransi latihan dapat
ditanyakan pada orangtua dengan membandingkan pasien dengan anak sebaya, apakah
pasien cepat lelah, napas menjadi cepat setelah melakukan aktivitas yang biasa, atau sesak
napas dalam keadaan istirahat. Pada bayi dapat ditanyakan saat bayi menetek. Apakah ia
hanya mampu minum dalam jumlah sedikit, sering beristirahat, sesak waktu mengisap, dan
berkeringat banyak. Pada anak yang lebih besar ditanyakan kemampuannya berjalan, berlari
atau naik tangga. Pada
pasien tertentu seperti pada tetralogi Fallot anak sering jongkok setelah lelah berjalan

Infeksi saluran napas berulang. Gejala ini timbul akibat meningkatnya aliran darah ke
paru sehingga mengganggu sistem pertahanan paru. Sering pasien dirujuk ke ahli jantung
anak karena anak sering menderita demam, batuk dan pilek. Sebaliknya tidak sedikit pasien
PJB yang sebelumnya sudah diobati sebagai tuberkulosis sebelum di rujuk ke ahli jantung
anak.
 Bising jantung. Terdengarnya bising jantung merupakan tanda penting dalam
menentukan penyakit jantung bawaan. Bahkan kadang-kadang tanda ini yang merupakan
alasan anak dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Lokasi bising, derajat serta
penjalarannya dapat menentukan jenis kelainan jantung. Namun tidak terdengarnya bising
jantung pada pemeriksaan fisis, tidak menyingkirkan adanya kelainan jantung bawaan. Jika
pasien diduga menderita kelainan jantung, sebaiknya dilakukan pemeriksaan penunjang untuk
memastikan diagnosis.

4. Klasifikasi

CHD/PJB Non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah. Terdapat defek pada
septum ventrikel, atrium atau duktus yang tetap terbuka menyebabkan adanya pirau
(kebocoran) darah dari kiri ke kanan karena tekanan jantung dibagian kiri lebih tinggi
daripada dibagian kanan.

   Defek Septum Ventrikel (DSV)

DSV terjadi bila sekat ventrikel tidak terbentuk dengan sempurna. Akibatnya darah
dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada saat sistole.

   Defek Septum Atrium(ASD)

Kelainan septum atrium disebabkan dari suatu lubang pada foramen ovale atau pada
septum atrium. Tekanan pada foramen ovale atau septum atrium,tekanan pada sisi kanan
 jantung meningkat.

   Duktus Arteriosus Persisten (PDA)

DAP adalah terdapatnya pembuluh darah fetal yang menghubungkan percabangan

arteri pulmonalis sebelah kiri (left pulmonary artery) ke aorta desendens tepat di sebelah distal
arteri subklavikula kiri. DAP terjadi bila duktus tidak menutup bila bayi lahir. Penyebab DAP
bermacam-macam, bisa karena infeksi rubella pada ibu dan prematuritas.

   Stenosis Aorta

Pada kelainan ini striktura terjadi diatas atau dibawah katup aorta. Katupnya sendiri
mungkin terkena atau retriksi atau tersumbat secara total aliran darah.

   Stenosis Pulmonal

Kelainan pada stenosis pulmonik, dijumpai adanya striktur padakatup, normal tetapi
puncaknya menyatu

   Koartasio Aorta

Kelaianan pada koartasi aorta, aorta berkontriksi dengan beberapa cara.

Kontriksimungkin proksimal atau distal terhadap duktus arteriosus. Kelaianan ini
biasanyatidak segera diketahui, kecuali pada kontriksi berat.

   Tetralogi fallot
 Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung yang umum, dan terdiri dari 4kelainan
yaitu: 1) stenosis pulmonal, 2) hipertropi ventrikel kanan, 3) kelainanseptum ventrikuler, 4)
kelainan aorta yang menerima darah dari ventrikel danaliran darah kanan ke kiri melalui
kelainan septum ventrikel.

5. Pemeriksaan Penunjang

   Foto Thorak: Atrium dan ventrikel kiri membesar secara signifikan (kardiomegali), gambaran
vaskuler
   Ekhokardiografi: Rasio atrium kiri tehadap pangkal aorta lebih dari 1,3:1 pada bayi cukup
bulan atau lebih dari 1,0 pada bayi praterm (disebabkan oleh peningkatan volume atrium
kiri sebagai akibat dari pirau kiri ke kanan)
   Pemeriksaan dengan Doppler berwarna : digunakan untuk mengevaluasi aliran darah
dan arahnya.
   Elektrokardiografi (EKG) : bervariasi sesuai tingkat keparahan, pada PDA kecil tidak ada
abnormalitas, hipertrofi ventrikel kiri pada PDA yang lebih besar
   Kateterisasi jantung : hanya dilakukan untuk mengevaluasi lebih jauh hasil ECHO atau
Doppler yang meragukan atau bila ada kecurigaan defek tambahan lainnya (PPNI
Komisariat RSUD Salatiga, 2011).

6. Penatalaksanaan

   Pembedahan : Operasi penutupan defek, Pemotongan atau pengikatan duktus.

Dianjurkan saat berusia 5-10 tahun.
   Obat vasodilator, obat antagonis kalsium untuk membantu pada pasien dengan
resistensi kapiler paru yang sangat tinggi dan tidak dapat dioperasi.
   Pemotongan atau pengikatan duktus.
   Non pembedahan : Penutupan dengan alat penutup dilakukan pada waktu kateterisasi
 jantung.

7. Komplikasi

   Sindrom Eisenmenger.
Komplikasi ini terjadi pada PJB non-sianotik yang menyebabkan aliran darah ke paru
yang meningkat. Akibatnya lama kelamaan pembuluh kapiler di paru akan bereaksi
dengan meningkatkan resistensinya sehingga tekanan di arteri pulmonal dan di ventrikel
kanan meningkat. Jika tekanan di ventrikel kanan melebihi tekanan di ventrikel kiri maka
terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga anak mulai sianosis. Tindakan bedah
sebaiknya dilakukan sebelum timbul komplikasi ini.
   Serangan sianotik.

Komplikasi ini terjadi pada PJB sianotik. Pada saat serangan anak menjadi lebih biru dari
kondisi sebelumnya, tampak sesak bahkan dapat timbul kejang. Kalau tidak cepat
ditanggulangi dapat menimbulkan kematian.

Abses otak.Abses otak biasanya terjadi pada PJB sianotik. Biasanya abses otak terjadi pada
anak yang berusia di atas 2 tahun. Kelainan ini diakibatkan adanya hipoksia dan
 melambatnya aliran darah di otak. Anak biasanya datang dengan kejang dan terdapat
defisit neurologis.

BAB III

Asuhan keperawatan anak dengan tetralogi of follot

1.PENDAHULUAN

A.Latar Belakang

Tetralogi fallot (TOF) adalah penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan di
mana tetralogi fallot letak penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,
defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15% dari seluruh
penyakit
 jantung bawaan, di antara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya.
Tetralogi fallot adalah penyakit jantung yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan
sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Dari kasus-kasus kelainan jantung dan
kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung penduduk, maka sebagai seorang perawat
dituntut untuk menghasilkan tanda-tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan
keperawatan yang tepat

B. Rumusan Masalah

masalah yang ditemukan antara lain:

1. Apa yang terjadi dari penyakit tetralogi

fallot? 2. Apa saja etiologi dari penyakit

tetralogi fallot?

3. Bagaimana patofisiologi penyakit tetralogi fallot?

4. Apa gejala dan tanda penyakit tetralogi fallot?

5.Apa saja sensasi dari penyakit tetralogi fallot?

6.Apa saja yang bisa dilakukan untuk penyakit tetralogi

fallot? 7. Bagaimana pengobatan penyakit tetralogi fallot?

Tujuan yang ingin dicapai antara lain:

1.Agar dapat dijelaskan dari penyakit tetralogi fallot

2.Agar dapat menjelaskan etiologi dari penyakit tetralogi

fallot 3. Agar dapat menjelaskan patofisiologi penyakit

tetralogi fallot

4. Agar dapat menjelaskan gejala dan tanda penyakit tetralogi

fallot 5. Agar DAPAT menjelaskan komplikasi Dari penyakit

tetralogi fallot
6.Agar DAPAT menjelaskan Pemeriksaan Yang DAPAT dilakukan untuk review penyakit tetralogi
fallot
7.Agar DAPAT menjelaskan Pengobatan penyakit tetralogi fallot

C. KONSEP DASAR

a. Pengertian

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai
dengan kombinasi 4 hal yang abnormal termasuk Defek septum ventrikel, Stenosis pulmonal,
Overriding
aorta, dan Hipertrofi ventrikel kanan.

1.Defek septum ventrikel: terjadi lubang di sekat pemisah bilik kiri (ventrikel kiri) dengan bilik
kanan (ventrikel kanan).

2.Stenosis pulmonal: Penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju
paru, bagian otot bawah klep juga menebal dan jejak penyempitan.

3.Overriding Aorta: pembuluh darah utama yang keluar dari bilik kiri mengangkang sekat
bilik, sebuah bagian dari aorta keluar dari bilik kanan.

4.Hipertrofi ventrikel kanan:, penebalan otot tubuh akibat (karena jalan keluarnya terhambat)
dan tekanan dalam meningkat.

Komponen yang paling penting dalam menentukan beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal
dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal tidak progresif, makin lama makin berat.

B. ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak pasti. Diduga karena
adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor - faktor tersebut antara lain:

Faktor Endogen

1. Berbagai jenis penyakit genetik: Kelainan

kromosom 2. Anak yang lahir sebelumnya sakit jiwa

bawaan

3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung
atau kelainan bawaan

Faktor eksogen: Riwayat ibu hamil

1.Program lupa bersama KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter,
(thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin , jamu)

2.Ibu menderita penyakit infeksi:

Rubella 3. Pajanan terhadap sinar - X

Para ahli menentukan penyebab endogen dan eksogen. Apapun itu, pajanan terhadap faktor
Penyebab sudah ada sebelum akhir bulan Kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke
belakang kehamilan jantung selesai
C. PATOFISIOLOGI

Tetralogi fallot merupakan kelainan “Empat Sekawan” yang terdiri dari defek septum
ventrikel, override aorta, stenosis infundibuler dan hipertrofi ventrikel kanan. Secara anatomis
sebenarnya tetralogi fallot adalah defek ventrikel subaraortik yang mendistribusikan deviasi ke
anteriol septum infundibuler (bagian basal dekat dari aorta). Devisiasi ini menyebabkan akar aorta
bergeser ke depan (dekstroposisi aorta), sehinnga terjadi overriding aorta terhadap septum

interventrikuler, stenosis pada bagian infundibuler ventrikel kanan dan hipoplasia arteri pulmonal.
Pada tetralogi fallot, menimpa aorta biasanya tidak melebihi 50%. Bila menimpa aorta lebih
banyak
50%, hendaknya dipikirkan kemungkinan adanya saluran ganda ventrikel kanan. Devisiasi septum
infindibuler ke arah anteriol ini sebenarnya merupakan bagian yang paling esensial pada tetralogi
fallot. Itu adalah defek septum ventrikel dan mengesampingkan aorta yang melayani stenosis
pulmonal valvuler misalnya, tidak bisa disebut sebagai tetralogi fallot tidak ada devisiasi septum
infundibuler ke anteriol. Kadang-kadang tetralogi fallot memisahkan pada adanya septum antrium
sekunder dan kelompok kelainan ini disebut sebagai tetralogi fallot

Betapapun tekanan dalam ventrilel kanan karena obstruksi infundibuler, tetapi dengan
adanya defek septum ventrikel pada tetralogi fallot, daerah kegan masuk ke aorta, ke dalam
ventrikel kanan, ventrikel kiri dan aorta relative menjadi sama. Itulah mengapa mungkin mengapa
pada tetralogi fallot jarang terjadi gagal jantung kongestif, berbeda dengan stenosis pulmonal
yang berat tanpa dosis defek septum ventrikel, gagal jantung kongestif bisa saja sistemik.
Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.Berat ringanya sianosis ini tergantung dari
severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau
interventrikuler.Sianosis dapat timbul semenjak lahir dan ini menandakan kontenosis stenosis
pulmonal yang berat atau bahkan atresia pulmonal atau bisa pula timbul sianosois beberapa
bulan kemudian pada stenosis pulmonal yang ringan. Sianosis biasanya berkembang perlahan-
lahan dengan bertambahnya waktu dan inilah yang menandakan adanya peningkatan hipertrofi
infindibuler pulmonal yang memperberat obstruksi pada bagian itu. Stenosis infindibuler
merupakan beban yang berlebih yang kronis bagi ventrkel kanan, lama-lama ventrikel
kananmelalui hipertrofi. Disamping itu, dengan peran dan fungsi dalam ventrikel kanan,
kolateralisasi aorta pulmonal sering tumbuh luas pada tetralogi fallot, melalui cabang-cabang
mediastinum, brokhial, esophageal, subklavika dan anomali arteri lainya.
Kolateralisasi ini disebut MAPCA (arteri aorta arteri kolateral utama)

D.TANDA DAN GEJALA

a. Sianosis

Obstruksi aliran darah keluar infertibulum kanan hipertropi infundibulum meningkat

obstruksi meningkat pertumbuhan yang meningkat sianosis.

b.Dispnea

Terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik.

c. Serangan-serangan

dispnea paroksimal (serangan-anoksia biru) Meningkat, sianosis

penumpukan berat umum pada pagi hari.

d.Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan

Gangguan pada pertambahan tinggi badan pada anak-anak, keadaan gizi kurang dari kebutuhan
normal, pertumbuhan otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak, masa pubertas
terlambat.

e.Denyut pembuluh darah normal

baisanya dalam ukuran normal, jantung hati jela sterlihat, gangguan sistolis dapat dirasakan di
sepanjang bagian kiri tulang dada, pada celah parasternal 3 dan 4.

f.Bising sistolik

Terdengar keras dan kasar, dapat menyebar luas, tetapi sangat besar pada bagian kiri dada

E. KOMPLIKASI

Komposisi dari antara lain:

1.Penyakit vaskuler pulmonel

2.Deformitas arteri pulmoner kanan

3.Perdarahan hebat terutama pada anak dengan polistemia

4.Emboli atau trombosis serebri, risiko lebih tinggi pada polisistemia, anemia, atau

sepsis 5. Gagal jantung kongestif jika piraunya terlalau besar

6. Oklusi dini pada

pirau 7. Hemotoraks

8. Sianosis persisten

9. Efusi pleura

10. Trombosis Pulmonal

11. Anemia relatif

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.Laboratorium Penetrasi

Ditemukannya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang
rendah. Pada umumnya hemoglobin ditetapkan 16-18 gr / dl dan hematokrit antara 50-65%. Nilai-
nilai BGA menunjukkan peningkatan sebagian karbondioksida (PCO2), penurunan parsial
oksigen (PO2) dan penurunan PH. Pasien dengan Hg dan Ht normal atau rendah mungkin
menderita defisiensi besi.

2.Radiologis
 Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada
pembesaran
 jantung, jantung yang terlihat seperti sepatu.

3. Elektrokardiogram

Pada EKG gaya QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel
kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal

4.Ekokardiografi

Memperlihatkan dilatasi aorta, mengesampingkan aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,

penurunan arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru

5.Kateterisasi

Diperlukan sebelum pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple,

deteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya
penurunan saturasi oksigen, pengukuran ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau
rendah

G. PENATALAKSANAAN

Pada pasien yang sedang menyerang sianosis maka dapat digunakan untuk memutus
patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara:

1.Posisi ke arah agar-agar paru bertambah

2.Morfin sulfat 0,1-0,2 mg / kg SC, IM atau IV untuk tepat pusat pernafasan dan alih

takipneu. 3. Bikarbonas natrikus 1 Meq / kg BB IV untuk mengatasi asidosis

4.Oksigen dapat diberikan, meskipun hal ini tidak begitu tepat karena masalah bukan karena
kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas
diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini
tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian

5.Propanolo l 0,01-0,25 mg / kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung deni

seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal /
bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisa diberikan selama 5-10 menit
berikutnya

Ketamin 1-3 mg / kg (rata-rata 2,2 mg / kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan
resistensi sistemik dan juga penenang . Penambahan volume cairan tubuh dengan infus dapat
membantu dalam penganan serangan sianotik. Volume penambahan darah juga dapat
meningkatkan curah jantung, peningkatan ke aliran dan aliran darah.

1. Propanolol oral 2-4 mg / kg / hari dapat digunakan untuk serangan

sianotik 2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi

3.lanjut dehidrasi

A.PENGKAJIAN KEPERAWATAN

1.Anamnesa

a. Riwayat kehamilan:
Ditanyakan apakah ada faktor endogen dan

eksogen. Faktor Endogen

1) Berbagai jenis penyakit genetik: Kelainan

kromosom 2) Anak yang lahir sebelumnya penyakit

jantung bawaan

3) Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung
atau kelainan bawaan

Faktor eksogen: Riwayat pembekuan ibu

1)Program lama ikut KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter,
(thalidmide, dextroamphetamine. Aminopterin, amethopterin, jamu)

2)Ibu hamil infeksi: Rubella

3) Pajanan terhadap sinar –

X b. Riwayat tumbuh

Anak-anak disarankan untuk meningkatkan jumlah anak-anak karena mereka akan makan
 jongkok (jongkok) setelah anak-anak dapat berjalan, setelah beberapa kali anak-anak akan
berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

c. Riwayat psikososial / perkembangan 

1) Kemungkinan timbul masalah

perkembangan 2) Proses koping anak /

keluarga

3) Pengalaman hospitalisasi sebelumnya

d. Pemeriksaan fisik

1)Akivitas dan istirahat

Gejala: Malaise, keterbatasan aktivitas / istirahat karena kondisinya.

Tanda: Ataksia, lemas, masalah berjalan, kelemahan umum, keterbatasan dalam rentang

gerak.
2)Sirkulasi

Gejala: Takikardi, disritmia

Tanda: Adanya jari clubbing setelah 6 bulan, sianosis pada membran muksa, gigi

sianotik 3) Eliminasi

Tanda: Adanya inkontinensia dan atau retensi.

4)Makanan / minuman

Tanda: Kehilangan nafsu makan, kesulitan, sulit menetek

Gejala: Anoreksia, muntah, kulit jelek, membran mukosa

kering

5)Hiegiene

Tanda: perawatan terhadap diri sendiri.

6)Neurosensori

Tanda: Kejang, kaku kuduk

Gejala: Tingkat kesadaran letargi hingga koma bahkan

kematian 7) Nyeri / kesatria

Tanda: Sakit kepala berdenyut hebat pada bagian depan, leher yang kaku tampak terus
vagina, gelisah, menangis / mengaduh / banding

8)Pernafasan

Tanda: Auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah

pulmonal yang semakin menurun dengan bertambahnya derajat obstruksi dyspnea, Atap cepat
dan dalam

9)`Nyeri / konflik

Tanda: Sianosis, pusing, kejang

Gejala: Suhu meningkat, menggigil, kebocoran umum,

2.Pemeriksaan penunjang

a. Pemeriksaan laboratorium: peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi

oksigen yang rendah

b.Radiologis: Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak
ada pembesaran jantung, gerakan jantung yang tampak seperti
c. Elektrokardiogram (EKG): Pada EKG gaya QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak
pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal

d.Ekokardiografi: Memperlihatkan dilatasi aorta, mengesampingkan aorta dengan dilatasi

ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru

e.Katerisasi jantung: ditemukan adanya defek septum ventrikel multipel, deteksi kelainan
arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer

f.Gas darah: adanya penurunan saturasi oksigen dan penurunan PaO2

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN

a. Resiko penurunan cardiac output b / d melihat jantung struktural kelainan.

Tujuan: Penurunan curah jantung tidak terjadi.

Kriteria hasil : tanda-tanda vital yang memungkinkan, episode kematian episode, ikut serta dalam
kegiatan yang mengurangi beban kerja jantung, output urin adekuat: 0,5 - 2 ml / kgBB.

Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional

• Kaji frekuensi nadi, RR, TD secara teratur setiap 4 jam.

• Catat jantung bunyi.

• Kaji kulit terhadap sianosis dan pucat.

• Pantau asupan dan output setiap 24 jam.

• Batasi aktifitas secara adekuat. 

• Berikan kondisi psikologis lingkungan yang tenang. • Memantau edukasi sirkulasi

hati sedini mungkin.

• Mengara lebih dari irama jantung.

• Pucat menunjukkan adanya penurunan perfusi perifer terhadap tidak adekuatnya curah
 jantung. Sianosis terjadi sebagai akibat obstruksi aliran darah pada ventrikel.

• Ginjal berespon untuk menurunkna curah jantung dengan menahan produksi cairan
dan natrium.

• Istirahat yang layak diperlukan untuk memperbaiki kontraksi dan mengurangi komsumsi
O2 dan kerja berlebihan.

• Stres emosi menghasilkan vasokontriksi yangmeningkatkan TD dan meningkatkan ker ja

 jantung.
b.Intolerans aktivitas b / d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh.

Tujuan: Pasien akan menunjukkan keseimbangan energi yang adekuat.

Kriteria hasil: Pasien dapat menghitung berdasarkan kemampuan, kamar tidur tercukupi.

Rencanakan intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional
• Lacak pola istirahat pasien, hindari pemberian intervensi pada saat istirahat.

• Lakukan perawatan dengan cepat, hindari pengeluaran energi berlebih dari pasien.

• Bantu pasien memilih kegiatan yang tidak melelahkan.

• tetanggalah keramahan lingkungan yang mendadak.

• Kurangi perspektif pasien dengan memberi beban yang dibutuhkan pasien dan keluarga. 

• Menanggapi kondisi pasien (menangis, murung dll) dengan baik. • • Menghindari

gangguan pada tidur pasien Status energi dibutuhkan untuk kegiatan lain yang lebih
penting.

• meningkatkan kebutuhan dan energi paisen.

• Menghindarkan psien dari kegiatna yang melelahkan dan meningkatkan beban kerja
 jantung.

• Perubahan suhu lingkungna yang mendadak kebutuhan akan oksigen yang meningkat.

• Meningkatkan respons psikologis yang meningkatkan kortisol dan meningkatkan suplai

O2.

• Stres dan mulutpun terhadap kebutuhan jaringan O2.

c. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b / d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan

nutrisis
 jaringan tubuh, isolasi sosial.

Tujuan: Pertumbuhan dan perembangan dapat mengikuti kurca tumbuh kembang sesuai dengan
waktu.

Kriteria hasil: Pasien dapat mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan yang sesuai dengan
keadaan, pasien terbebas dari gangguan sosial.

Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional

• Sediakan kebutuhan nutrisi adekuat.

• Monitor BB / TB, buat catatan khusus sebagai monitor.

• Kolaborasi asupan Fe dalam nutrisi. • Menunjang kebutuhan nutrisi pada masa

pertumbuhan dan perkembangan serta meningkatkan daya tahan tubuh.
 • Sebagai monitor terhadap pertumbuhan dan keadaan gizi pasien selama mengajar.

• Mencegah ulang anemia sedini mungkin sebagi efek penurunan

kardiak. d. Resiko infeksi b / d umumnya tidak adekuat.

Tujuan: Infeksi tidak terjadi.

Kereteria Hasil: Bebas dari tanda - tanda

infeksi. Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional

• Kaji tanda vital dan tanda-tanda infeksi umum lainnya.

• sakit kontak dengan infeksi infeksi.

• Sediakan waktu istirahat yang adekuat.

• Sediakan kebutuhan nutrisi yang adekuat sesuai kebutuhan.

• Memonitor gejala dan tanda infeksi sedini mungkin. 

• Menghindarkan pasien dari infeksi yang dihasilkan dari yang dapat dihindari.

• Istirahat adekuat Membantu meningkatkan keadaan umum pasien.

• Nutrisi adekuat menunjang daya tahan tubuh pasien yang optimal

 

BAB IV

PENUTUP

1.  Kesimpulan
PJB adalah penyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan
 jantung yang kurang sempurna. Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal
pembuahan (konsepsi). Pada waktu jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam
kandungan, ada kemungkinan mengalami gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung
pada
 janin ini terjadi pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk
sempurna pada saat janin berusia empat bulan .(USU, Institutional Repository, Dhania,
2009 ). 

DAFTAR PUSTAKA

Sari Pediatri, Vol. 2, No. 3, Desember 2000

PPNI Komisariat RSUD Salatiga. 2011. “Asuhan Keperawatan Jantung Bawaan”, (Online),
(http://ppnikomisariatrsudsalatiga.blogspot.com/2011/04/asuhan-keperawatan-jantung-
bawaan.html, diakses pada 7 Januari 2013).

Nursalam. dkk. 2005. Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak. Salemba Medika : Jakarta.