WOC HEMOPHILIA

PEMERIKSAAN PENUNJANG
DEFINISI ETIOLOGI PATOFISIOLOGI
Uji skrining untuk koagulasi darah
A)Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per
Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital
mm3 darah)
yang disebabkan karena kekurangan faktor pembekuan
B)Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)
darah,yaitu faktor VIII dan faktor IX.
C)Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur
Faktor VIII dan faktor IX adalah merupakan protein plasma
keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan
Faktor Konginetal : Genetik Faktor lainnya : defisiensi vit k D)Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan
darah,faktor – faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan
diagnosis)
bekuan fibrin pada daerah trauma.
E)Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)
Penurunan sintesis faktor VIII Biopsi hati (kadang-kadang)
(Hemofilia A) dan faktor IX Gangguan pembekuan faktor VIII, IX
(Hemofilia B) Uji fungsi faal hati (kadang-kadang)
EPIDEMI
Gangguan proses koagulasi
Hemophilia A terjadi sekurang – kurangnya 1 di antara 10.000 Faktor X tidak teraktivitasi
orang, Hemofilia B lebih jarang ditemukan , yaitu 1 di antara
50.000 orang.
Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang. Luka tidak tertutup PENATALAKSANAAN MEDIS
A) Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%) Pemanjangan APTT
B) Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) Pengobatan yang diberikan untuk mengganti factor VIII atau
C) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%) faktot IX yang tidak ada pada hemofilia A diberikan infus
Perdarahan kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor
Trombin lama terbentuk VIII setiap kantongnya

Hematosis bisa dikontrol jika klien diberi AHF pada awal

Darah sukar membeku perdarahan
MANIFESTASI KLINIS
Stabilitas fibrin tdk memadai
Masa bayi (untuk diagnosis)
A)Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
B)Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat
berumur 3- 4 bulan) Pendarahan
C)Hematoma besar setelah infeksi
D)Perdarahan dari mukosa oral
E)Perdarahan jaringan lunak
Darah sukar membeku
Episode perdarahan (selama rentang hidup)
A)Gejala awal, yaitu nyeri
B)Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan
mobilitas Sekuela jangka panjang
C)Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan
kompresi saraf dan fibrosis otot.

HEMOFILIA

Kehilangan banyak darah Vesokonstriksi pembuluh darah

Mukosa mulut kering, turgor kulit

Hb Menurun Defisit faktor pembekuan darah
lambat kembali

Kekurangan volume cairan Kesadaran menurun Nekrosis jaringan otak

Intervensi :
1.Awasi TTV Perubahan perfusi jaringan Defisit fungsi neurologis
2.Awasi haluaran dan pemasukan
3.Perkirakan drainase luka dan
kehilangan yang tampak
4.Kolaborasi dalam pemberian cairan
Intervensi: Kelemahan pertahanan sekunder
adekuat
1.Kaji penyebab perdarahan
2.Kaji warna kulit,hematom, sianosis
3.Kolaborasi dalam pemberian IVFD
adekuat
4.Kolaborasi dalam pemberian Sering terjadi cidera Intervensi :
tranfusi darah. 1.Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang
pengaman pada tempat tidur
2. Hindarkan dari cedera, ringan – berat
3.Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya
Resiko tinggi injuri
cedera
4.Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak
ke RS jika terjadi injuri
5.Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari
cedera.

KEL 2 PSIK 5B