REFERAT

*Kepaniteraan Klinik Senior/G1A219063/ Mei 2021

**Pembimbing/ dr.Ameria Paramita, Sp.M., MARS

GLAUKOMA KONGENITAL

OLEH :
Nabiila Chairunnisa
G1A219063

PEMBIMBING:
dr. Ameria Paramita, Sp.M., MARS

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

SMF/BAGIAN MATA RSUD H. ABDUL MANAP
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN
UNIVERSITAS JAMBI
2021

i
 HALAMAN PENGESAHAN
CLINICAL SCIENCE SESSION
GLAUKOMA KONGENITAL

DISUSUN OLEH
Nabiila Chairunnisa
G1A219063

Sebagai salah satu syarat dalam mengikuti kepaniteraan klinik senior

Bagian Mata RSUD H. Abdul Manap
Fakultas Kedokteran dan Ilmu Kesehatan Universitas Jambi

Jambi, Mei2021
PEMBIMBING

dr. Ameria Paramita, Sp.M., MARS

ii
 KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT, karena dengan rahmat-
Nya penulis dapat menyelesaikan Clinical Science Session berupa Referatyang
berjudul “Glaukoma Kongenital” pada Kepaniteraan Klinik Senior di Bagian
Mata RSUD H. Abdul Manap Fakultas Kedokteran dan Ilmu Kesehatan
Universitas Jambi.Tugas ini bertujuan untuk menambah pengetahuan dan
wawasan penulis dan peserta kepaniteraan lain terutama mengenai glaukoma
kongenital.
Pada kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih kepada dr. Ameria
Paramita Sp.M., MARS sebagai pembimbing yang telah meluangkan waktunya
untuk membimbing penulis dalam penyusunan dan presentasi referat ini.
Penulis menyadari keterbatasan dan kekurangan dalam penulisan,
sehingga diharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun dari semua pihak
yang membacanya. Semoga referat ini dapat memberikan manfaat bagi semua
pihak yang membutuhkan.

Jambi, Mei 2021

Penulis
 BAB I
PENDAHULUAN

Glaukoma adalah neuropati optik yang disebabkan oleh tekanan intra okular
(TIO) yang tinggi, ditandai oleh kelainan lapangan pandang yang khas dan atrofi
papil saraf optik. Pada keadaan ini TIO tidak harus selalu tinggi, tetapi TIO relatif
tinggi untukindividu tersebut. Glaukoma merupakan penyebab kebutaan kedua di
Indonesia setelah katarak. Kebutaan yang terjadi pada glaukoma bersifat
menetap, tidak seperti katarak yang bisa dipulihkan dengan pembedahan.
Glaukoma kongenital merupakan glaukoma yang paling sering terjadi pada
anak – anak. Glukoma congenital terjadi karena saluran pembuangantidak
terbentuk dengan baik atau tidak terbentuk sama sekali. Glaukoma congenital
merupakan penyakit heterogen yang diklasifikasikan berdasarkanusia, yaitu
glaucoma kongenital yang terjadi ketika lahir sampai umur kurang dari 1 tahun,
glaukoma infantile yang terjadi ketika berumur kurang dari 3 tahun, dan glaukoma
juvenile yang terjadi ketika lebih dari 3 tahun2,3.
Glaukoma kongenital memiliki gejala trias klasik yaitu epifora, fotofobia,
dan blefarospasme. Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut sebaiknya
dilakukan dalam anestesi umum. Pemeriksaan tersebut berupa pemeriksaan mata
luar, tajam penglihatan, tonometri, gonioskopi, oftalmoskopi dan ultrasonografi1,2.
Insiden terjadinya glaukoma kongenital primer sekitar 1 pada 10.000 –
18.000 kelahiran hidup. Secara umum, glaucoma congenital lebih banyak
ditemukan pada anak laki-laki daripada perempuan. Glaukoma kongenital primer
merupakan kasus yang jarang terjadi sekitar 0.01-0.04% dari penyebab
kebutaan2.
Glaukoma kongenital terjadi sejak lahir, atau pada tahun pertama setelah
lahir. Kelainan ini terjadi karena terhenti nya pertumbuhan struktur sudut
iridokorneal sejak dalam kandungan kira-kira saat janin berumur tujuh bulan.
Komplikasi glaukoma yang tidak terdiagnosis bisa kelemahan penglihatan
sepanjang usia2,3.
Prognosis buruk terjadi pada bayi dengan peningkatan TIO dan kekeruhan
kornea saat lahir. Pada kasus yang tidak diobati, kebutaan akan timbul lebih

1
dini. Banyaknya kasus pada glaucoma kongenital, maka dibutuhkan suatu
diagnosis dan penatalaksanaan yang dini dan tepat pada glaucoma congenital ini
guna untuk mengurangi angka morbiditas dan mortalitas3,4.

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi Mata
Adneksa Mata
 Kelopak Mata
Kelopak atau palpebra berfungsi untuk melindung bola mata dari trauma,
sinar matahari, dan pengeringan bola mata dengan mensekresi kelenjar yang
berbentuk film air mata didepan kornea. Kelopak mempunyai lapisan kulit yang
tipis dibagian depan dan dibagian belakang ditutupi selaput lender tarsus
disebut konjungtivatarsal. Ketika terjadi gangguan pada fungsi menutup kelopak
mata, maka akan mengakibatkan permukaan mata menjadi kering dan menjadi
keratitis et lagoftalmus3,6.
Palpebra tersusun dari beberapa lapisan yaitu anatomi kelopak
yang terdiri dari kulit dan jaringan subkutan, m.orbicularisoculi, jaringan
submuscular areolar, lapisan fibrosa yang terdiri dari tarsus dan septum
orbital, retraktor kelopak atas dan bawah pada palpebra, lemak retroseptal,
dankonjungtiva4,5.

Gambar 1. Lapisan Palpebra

(Sumber: Guliuzza, 2015)

  Lakrimal
Sistem ekskresi air mata atau lakrimal terletak di daerah temporal
bola mata. Sistem ekskresi mulai pada punctum lakrimal, kanalikuli
lakrimal, sakul lakrimal, ductus nasolacrimal, dan meatus inferior. Sistem
lakrimal terdiri atas dua bagian, yaitu4,6:
 Sistem produksi atau glandula lakrimal yang terletak di
tempero antero superior rongga orbita.
 Sistem ekskresi yang dimulai dari punctum lakrimal
hingga meatus inferior.3

Gambar 2. Sistem lakrimal (Sumber: Paulsen dan Waschke)

 Bola Mata
Bola mata berbentuk bulat dengan diameter anteroposterior 24 mm. Bola
mata terdiri dari4,7:
 Sklera
Merupakan jaringan ikat yang kenyal dan memberikan bentuk
pada mata, yang berfungsi melindungi isi bola mata. Bagian
terdepan dari sklera disebut kornea, yaitu lapisan transparan
 sebagai media refraksi sinar masuk kedalam bola mata. Kornea
terdiri dari 5 lapis jaringan yaitu epitel yang terdiri dari 5 lapis sel
epitel tidak bertanduk, membran bowman merupakan kolagen
yang tersusun tidak teratur. Lapisan membrane bowman
tidak mempunyai daya untuk regenerasi. Stroma adalah lapisan
yang paling tebal pada kornea yang menyusun 90% ketebalan
kornea. Stroma terdiri dari lamel yang merupakan susunan kolagen
yang sejajar satu dengan yang lainnya, terlihat seperti anyaman
yang teratur dan pada ujungnya terdapat cabang, dan keratosit yang
merupakan sel fibroblast yang terletak diantara kolagen stroma.
Membran descement merupakan membran aselular dan bersifat
elastic serta berkembang terus seumur hidup. Tebal dari
membrandescement adalah 40µm. Endotel berasal dari
mesotelium, berlapis satu, bentuk heksagonal, besar 20-40
µm. Endotel melekat dengan membrane descement melalui
hemidesmosome dan zonula okluden6,7.
 Uvea
Uvea merupakan lapisan vascular didalam bola mata yang
terdiri dari iris, badan siliar, dan koroid. Iris mempunyai
kemampuan mengatur secara otomatis masuknya sinar
kedalam bola mata. Reasi pupil merupakan indicator untuk
fungsi simpatis (midriasis) dan parasimpatis (miosis). Badan
siliar merupakan susunan otot melingkar dan mempunyai
system ekskresi di belakang limbus. Radang pada badan
siliar akan mengakibatkan melebarnya pembuluh darah
didaerah limbus yang mengakibatkan mata menjadi merah
yang mana merupakan gambaran karakteristik
peradangan intraocular. Otot longitudinal badan siliar
berinsersi di daerah biji sklera dan bila berkontraksi akan
membuka anyaman trabekula dan mempercepat pengaliran
cairan air mata melalui sudut bilikmata6,7.
 Pupil
 Pupil pada anak berukuran kecil akibat belum
berkembangnya saraf simpatis. Pupil dapat mengecil yang
mana berfungsi untuk mencegah aberasi kromatis pada
akomodasi dan untukmemperdalamfocus6.
 Lensa
Lensa terletak dibelakang iris dan didepan vitreus yang
berbentuk lempeng cakram bikonveks. Lensa terdiri dari zat
tembus cahaya yang dapat menebal dan menipis pada saat
terjadinya akomodasi. Pada tepi lensa, terdapat zonula zinn
yang berfungsi sebagai penopang lensa agar tetap berada di
posisinya6,7.
 Retina
Retina merupakan bagian mata yang mengandung reseptor
yang menerima rangsangan cahaya. Retina berbatas dengan
koroid dengan sel pigmen epitel retina, dan terdiri atas
beberapa lapisan yaitu, epitel, fotoreseptor, membran limitan
eksterna, lapisan nucleus luar, lapisan pleksiform luar,
lapisan nucleus dalam, lapisan pleksiform dalam, lapisan
sel ganglion, lapisan serabut saraf, dan membran limitan
interna6,7.

2.2 Fisiologi Akuos-Humor

Akuos humor adalah cairan bening yang mengisi bilik mata depan dan bilik
mata belakang bola mata. Sudut bilik mata depan yang di bentuk jaringan
korneosklera dengan pangkal iris. Pada bagian ini terjadi pengaliran keluar
akuos humor, yang mana bila terdapat hambatan pengaliran akuos humor,
maka akan terjadi penimbunan di mata dan tekanan bola mata menjadi tinggi pula.
Hal inilah yang mendasari terjadinya glaukoma. Akuos humor di produksi oleh
proses ussiliaris pada bagian bilik belakang mata dan kemudian mengalir menuju
bilik depan mata melalui pupil. Terdapat 2 cara sistem aliran akuos
humor,yaitu7,8:
 Aliran konvensional.
 Aliran ini berkontribusi sebesar 83-96%. Dari bilik depan mata,
akuos humor akan melewati trabecular meshwork menuju kanal
Schlemm di angulus iridocornealis. Kanal Schlemm mempunyai
hubungan langsung dengan vena-vena episkleral sehingga memudahkan
aliran akuos humor. Trabecular meshwork tersusun dari beberapa
lapisan, yang mana terdiri dari jaringan ikat kolagen yang dilapisi oleh
endotel. Trabecular meshwork berfungsi sebagai katup satu arah yang
memperbolehkan akuos humor mengalir meninggalkan mata menuju
sistem aliran, namun menghalangi aliran dari arah sebaliknya. Oleh
karena itu, trabecular meshwork mempunyai peranan penting
dalam
menciptakan hambatan aliran keluar (outflow resistance).
Kanal Schlemm adalah kanal bersaluran tunggal dengan diameter
sekitar 370 µm dan ditutupi oleh trabecular meshwork. Kanal
Schlemm merupakan pembuluh yang termodifikasi. Tidak
seperti pembuluh darah biasanya, pada kanal Schlemm, tekanan di
luar lumen kanal lebih tinggi dari pada di dalam lumen kanal,
sehingga akuos humor akan mengalir dari bilik mata depan menuju
trabecular meshwork dan kanal Schlemm (dari tekanan
tinggi ke tekanan rendah)7,8,9.
 Aliran nonkonvensional
Aliran ini berkontribusi sebesar5-15% hingga 25% dan akan
menurun dengan penambahan umur. Dari bilik depan mata, akuos
humor mengalir menuju muskulus siliaris melalui uveal trabecular
meshwork, korpus siliaris, dan stroma iris. Akuos humor kemudian
menuju ruang-ruang suprasiliari dan suprakoroidal (supraciliary and
suprachoroidal spaces). Melalui ruang-ruang ini, akuos humor
mengalir meninggalkan mata melalui sklera yang intak bersama
dengan saraf-saraf dan pembuluh darah yang mempenetrasinya.
Hambatan dalam aliran keluar ini dipengaruhi oleh tonus
muskulus siliaris. Faktor-faktor yang dapat mengkontraksi
muskulus siliaris (seperti misalnya agen miotik seperti pilokarpin)
dapat menurunkan aliran keluar ini, sedangkan faktor-faktor yang
 dapat merelaksasi muskulus siliaris (seperti misalnya obat-obat
siklopegik, adrenergik, analog prostaglandin) dapat
meningkatkan aliran keluar ini7,8.

2.3 Glaukoma Kongenital

Glaukoma adalah suatu neuropati optik yang ditandai oleh
pencekungan (cupping) diskus optikus dan defek lapang pandang yang
khas. Glaukoma biasanya disertai dengan peningkatan tekanan intraocular.
Berdasarkan gangguan aliran humor aqueous, glaukoma diklasifikasikan
menjadi glaukoma sudut terbuka dan glaukoma sudut tertutup. Sedangkan
berdasarkan adanya keadaan lain yang berhubungan dengan peningkatan
tekanan intraokuler, glaukoma dibedakan menjadi glaukoma primer dan
sekunder1-3.

Glaukoma kongenital primer atau infantile terjadi saat lahir atau

dalam tahun pertama kehidupan. Kondisi ini terjadi karena
abnormalitas pada perkembangan anterior chamber angle yang
menghambat aliran akuos humor pada ketiadaan anomali sistemik atau
malformasi okular lainnya. Glaukoma infantile sekunder berhubungan
dengan inflamasi,neoplastik, hamartomatus, metabolik, atau abnormalitas
kongenital lainnya. Glaukoma juvenile primer disadari kemudian pada
masa kanak- kanak (umumnya setelah umur tiga tahun) atau pada awal
masa dewasa. Glaukoma kongenital dapat dibagimenjadi1,2,3,8 :

1. Glaukoma Kongenital Primer

Glaukoma kongenital primer terjadi akibat terhentinya
perkembangan struktur sudut kamera anterior pada usia janin
sekitar tujuh bulan. Iris mengalami hypoplasia dan berinsersi
ke permukaan trabekula di depan taji sklera yang kurang
berkembang, sehingga jalinan trabekula terhalang dan
timbul gambaran suatu membrane menutupi sudut.Sebagian
besar pasien datang pada usia tiga sampai
sembilan bulan.Terapi pilihan ada goniotomi. Goniotomi
sekali atau berulang menghasilkan kontrol permanen atas
tekanan intraokular pada 85% kasus. Pada pasien yang
datang lebih lambat, goniotomi kurang berhasil dan
mungkin perlu dilakukan trabekulektomi.
Prognosis penglihatan menjadi lebih buruk1 -3.
2. Anomaly Perkembangan SegmenAnterior
Kelompok penyakit ini jarang terjadi, mencerminkan suatu
spektrum gangguan perkembangan segmen anterior yang
mengenai sudut COA, iris, kornea dan kadang-kadang lensa.
Biasanya terdapat sedikit hypoplasia stroma anterior iris,
disertai adanya jembatan-jembatan filament terbentuk di
perifer dan berhubungan dengan garis schwalbeyang
mencolok dan tergeser secara aksial embriotokson posterior,
penyakit yang timbul dikenal sebagai sindrom axenfeld. Hal
ini mirip dengan trabekulodisgenesis pada glaukoma
kongenital primer. Apabila perlekatan iridokorneanya lebih
luas yang disertai oleh disrupsi iris, dengan polikoria serta
anomaly tulang dan gigi, timbul apa yang disebut sindrom
Rieger (suatu contoh disgenesis iridotrabekulo). Apabila
perlekatannya antara iris sentral dan permukaan posterior
 sentral kornea, penyakit yang timbul disebut anomaly peter.
Penyakit- penyakit ini biasanya diwariskan secara dominan,
walaupun dilaporkan ada kasus-kasus sporadik.Angka
keberhasilan goniotomi jauh lebih rendah pada kasus-kasus
ini, dan mungkin dianjurkan trabekulektomi. Banyak pasien
memerlukan terapi glaukoma medis jangka panjang dan
prognosis pasien untuk mempertahankanfungsi penglihatan
yang baik meragukan1-3.
3. Aniridia
Aniridia disebabkan oleh kelainan pada gen PAX6 pada
kromosom 11. Gambaran khasnya adalah iris tidak
berkembang (vestigial). Dapat ditemukan deformitas mata
yang lain, misalnya katarak kongenital, distrofi kornea, dan
hypoplasia fovea. Penglihatan biasanya buruk. Timbul
sebelum masa remaja. Dapat di temukan sporadik dan
biasanya berhubungan dengan tumor Wilms. Apabila terapi
medis tidak efektif, goniotomi atau trabekulektomi kadang-
kadang dapat menormalkan tekanan intraocular. Sering
diperlukan tindakan operasi filtrasi,tetapi prognosis
penglihatan jangka panjang buruk1-3 .

2.3.1 Manifestasi Klinis

Glaukoma pada anak bersifat heterogen. Glaukoma
kongenital primer, dihitung kira-kira 50%-70% dari glaukoma kongenital,
terjadi kurang daripada glaukoma dewasa primer dan jarang terjadi (1
dalam 10.000 kelahiran). Dari kasus glaukoma pediatric 60% didiagnosa
pada umur 6 bulan dan 80% dalam tahun pertama kehidupan. Perkiraan
65% pasien adalah laki-laki dan terjadi bilateral dalam 70% kasus 1-3.
Meskipun ada dugaan tentang adanya suatu autosomal dominan inheritan,
kebanyakan pasien memperlihatkan polar esesif dengan penetran variabel
atau inkomplit, dan kemungkinan multifaktorial inheritan. Beberapa tipe
glaukoma juvenil yang mempunyai pola autosomal dominan inheritan
dikelompokkan pada kromosom IQ 21 - 31. Beberapa kasus glaukoma
kongenital primer dihubungkan dengan penyusunan kembali pola
kromosom, awal kekacauan ini bervariasi1-3.

Kelainan ini akibat terdapatnya membran kongenital yang menutupi

sudut bilik mata pada saat perkembangan bola mata, kelainan
pembentukan kanal schlemm dan saluran keluar cairan mata yang
tidak sempurna terbentuk. Glaukoma kongenital juga berhubungan
dengan penyakit kongenital lainnya, seperti Sturge-Weber syndrome,
neurofibromatosis, Lowe syndrome, Pierre Robin syndrome/sequence,
Marfan syndrome, homocystinuria, aniridia, Axenfeld anomaly, dan
Reigersyndrome1,3,5.

Glaukoma jenis ini terjadi sejak lahir, atau pada tahun pertama
setelah lahir. Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur
sudut iridokorneal sejak dalam kandungan kira-kira saat janin berumur
7 bulan. Pada glaukoma ini, sejak lahir penderita memiliki bola mata
yang besar yang disebut buftalmos. Buftalmos disebabkan oleh kenaikan
TIO saat masih dalam kandungan dan mendesak dinding bola mata bayi
yang masih lentur, akibatnya sklera menipis dan kornea akan membesar
dan keruh. Bayi akan takut melihat cahaya karena kornea yang keruh akan
memecah sinar yang datang sehingga bayi merasa silau. Bayi cenderung
rewel, karena peningkatan TIO menyebabkan rasa tegang dan sakit pada
mata1-3.

Karena penemuan gambaran histopatologis pada glaukoma

infantile bervariasi, banyak teori yang telah dikemukakan dan dibagi
dalam 2 kelompok utama. Beberapa peneliti mengemukakan
bahwa kelainan pada sel atau membrane trabecular meshwork merupakan
mekanisme patologi primer. Kelainan ini digambarkan sebagai salah
satuanomaly impermeable trabecular meshwork atau suatu membrane
yang menutupi trabekula meshwork. Peneliti lain menegaskan suatu
kelainan segmen anterior yang lebih meluas. Termasuk kelainan insersi
muskulus siliaris1-3.
 Perkembangan glaukoma yang dihubungkan dengan anomaly dengan
anomaly glaukoma mungkin berhubungan dengan abnormalitas okuler
lain, seperti kondisi berikut:

 Mikroptalmos
 Anomaly kornea (Mikro kornea, kornea plana,sklerokornea)
 Disgenesis segmen anterior (Axenfeld-rieger sindrom dan peter
sindrom)
 Aniridia
 Anomaly lensa (Dislokasi,Mokrospherophakia)
 Hyperplasia persistern vitreusprimer

Karakteristik dari glaukoma kongenital mencakup tiga tanda klasik

pada bayi baru lahir, yaitu 8,11,13:

 Epifora
 Fotofobia
 Blefarospasme,

Glaukoma kongenital bermanifestasi sejak lahir, didiagnosis pada 6

bulan pertama (70% kasus) dan akhir tahun pertama (80% kasus).
Penyakit ini lebih sering mengenai anak laki-laki (65% kasus)
dibandingkan anak perempuan, dan pada 70% kasus mengenai kedua mata
(bilateral). Pada beberapa kasus diturunkan secara herediter. Gejala paling
dini dan paling sering adalah epifora. Dapat dijumpai fotofobia,
pengurangan kilau kornea, dan pembesaran bola mata (buftalmus).
Pupil juga tidak berespon terhadap cahaya. Peningkatan tekanan intra
ocular adalah tanda cardinal. Pencekungan diskus optikus akibat glaukoma
merupakann kelainan yang terjadi relatif dini dan terpenting1,2,3,8.

2.3.2 Diagnosis
1. Pemeriksaan Mata Luar
Gambar 4. Buphthalmos dan Epifora (Sumber: Vaughan DG, 2000.)

Gambar 5. Haab’s striae (sumber: Blanco AA, Wilson RP, Costa VP

2002)

Pada pemeriksaan mata luar akan ditemukan buphtalmos

yaitu pembesaran diameter kornea lebih dari 12 m pada tahun
pertama kelahiran. Diameter kornea normal adalah 9,5-10,5
mm pada bayi cukup bulan dan lebih kecil pada bayi
prematur. Edema kornea dapat terjadi mulai dari agak kabur
sampai keruh pada stroma kornea karena kenaikan IOP.
 Edema kornea terjadi ada 25% bayi baru lahir dan lebih dari
60% pada umur 6 bulan. Robekan pada membrane Descemet
disebut Haab’s striae dapat terjadi terjadi karena regangan
kornea1,8,14.

2. Tajam Pengelihatan
Tajam penglihatan dapat berkurang karena atrofi nervus
optikus, kekeruhan kornea, astigmat, ambliopia, katarak,
dislokasi lensa, atau ablasio retina. Ambliopia dapat
disebabkan oleh kekeruhan kornea atau kesalahan refraktif.
Pembesaran mata dapat menyebabkan terjadinya myopia,
dimana robekan pada membrane Descemet dapat
menyebabkan astigmat yang besar. Penilaian yang tepat dapat
mencegah atau mengobati ambliopia seharusnya dilakukan
sedini mungkin8.

3. Tonometri
Tonometri merupakan pemeriksaan untuk
menentukantekanan bola mata seseorang berdasarkan
fungsinya dimana tekanan bola mata merupakan keadaan
mempertahankan mata bulat sehingga tekana bola mata yang
normal tidak akan memberikan kerusakan saraf optik. Batas
tekanan bola mata tidak sama pada setiap individu, karena
dapat saja tekanan ukuran tertentu memberikan kerusakan
pada papil saraf optic pada orang tertentu. Untuk hal demikian
yang dapat kita temukan kemungkinan tekanan tertentu
memberian kerusakan. Dengan tonometer Schiotz tekanan
bola mata penderita diukur. Pengukuran IOP pada beberapa
bayi berumur dibawah 6 bulan dapat dilakukan tanpa
menggunakan anestesi umum atau sedative yaitu dengan
melakukan pengukuran ketika bayi itu tidur atau makan.
Bagaimana evaluasi yang kritis pada bayi memerlukan
 pemeriksaan dalam anestesi. Banyak bahan anestesi umum
atau sedative yang dapat menurunkan IOP kecuali ketamin
yang menaikkan IOP. Sebagai tambahan, bayi dapat
mengalami dehidrasi dalam persiapan untuk anestesi umum,
yang juga menurunkan IOP. Semakin dalam anestesi, semakin
turun IOP. Nilai normal IOP pada bayi dalam anestesi sekitar
10-15 mmHG, tergantung dari tonometernya. Dikenal 4
bentukcara pengukuran tekanan bola mata:
 Palpasi,kurangtepatkarenatergantungfaktorsubjektif
 Identitastonometri, dengan memberi beban pada
permukaan kornea
 Aplanasi tonometri, mendatarkan permukaan kecil
kornea
 Tonometri udara (airtonometri), kurang tepat karena
dipergunakan di ruangterbuka

Pada keadaan normal tekanan bola mata tidak akan

mengakibatkan kerusakan pada papil saraf optik. Reaksi
mata tidak sama pada setiap orang, sehingga tidaklah sama
tekanan normal pada setiap orang. Tujuan pemeriksaan
dengan tonometer atau tonometri untuk mengetahui tekanan
bola mata seseorang. Tonometer yang diteruh pada
permukaan mata atau kornea akan menekan bola mata ke
dalam. Tekanan ke dalam ini akan mendapatkan perlawanan
tekanan dari dalam bola mata melaluikornea8,14.

4. Gonioskopi
Gonioskopi adalah suatu metode pemeriksaan sudut
untukmengetahui sudut drainase mata, juga untuk melihat hal-
hal yang terdapat pada sudut bilik mata seperti benda asing.
Tes ini penting untuk menentukan apakah sudut terbuka,
tertutup, atau sempit dan menyingkirkan penyebab lain yang
menyebabkan peningkatan tekanan intraokular. Pada
 gonioskopi dipergunakan goniolens dengan suatu system
prisma dan penyinaran yang dapat menunjukkan keadaan
sudut bilik mata8,9.
Gonioskopi sebaiknya dilakukan dalam anestesi. Pada
glaukoma kongenital primer, bilik anteriornya dalam dengan
struktur iris yang normal, insersi iris yang tinggi dan datar,
kehilangan sudut, hypoplasia iris perifer, penebalan uveal
trabekula meshwork. Sudut biasanya terbuka, dengan insersi
yang tinggi dari akar iris seperti garisyang berlekuk
sebagai hasil dari jaringan yang abnormal dengan penampilan
yang berlekuk ssebagai hasil dari jaringan yang abnormal
dengan penampilan yang berkilauan. Jaringan ini menahan iris
perifer anterior. Sudut ini biasanya avaskular, tapi putaran
pembuluh dari lingkaran arteri mayor dapat dilihat di atas
akar iris8,12.

5. Oftalmoskopi
Pemeriksaan ke dalam mata dengan memakai alat yang
dinamakan oftalmoskop. Dengan oftalmoskop dapat dilihat
saraf optik didalam mata dan akan dapat ditentukan apakah
tekanan bola mata telahmengganggu saraf optik. Saraf optik
dapat dilihat secara langsung. Warna serta bentuk dari cup
saraf optik pun dapat menggambarkan ada atau tidak ada
kerusakan akibat glaukoma. Pada glaucoma kongenital
biasanya serat optik abnormal. Variasi cup bisa
diperlihatkan, biasnya bentuk anular. Visualisasi dari optik
disk dapat difasilitasi dengan menggunakan optalmoskop
direk dan gonioskop direk atau fundus lensa padakornea12,13.
Papil nervus optikus pada bayi berwarna pink dengan cup
kecil yang fisiolgis. Cupping glaukoma pada masa kanak-
kanak menyerupai cupping pada dewasa, dengan hilangnya
jaringan neural pada kutub anterior dan posterior. Pada masa
 kanak-kanak, kanal sclera membesar sebagai respon kenaikan
IOP, menyebabkan pembesaran dari cup. Cupping dapat
reversibel bila IOP rendah, dan cupping yang progresif
menunjukkan kontrol yang jelek terhadap IOP. Perlu
dilakukan fotografik pada disc optik. Kelainan pada
pemeriksaan oftalmoskopi dapatterlihat8,12,13:
 Kelainanpapilsarafoptik
 Sarafoptikpucatatauatrofi
 Sarafoptikbergaung
 Kelainan serabut retina, serat yang pucat atau atrofi
akan berwarna hijau
 Tanda lainnya seperti perdarahan peripapilar

6. Ultrasonografi
Ultrasonografi dapat berguna dalam pemantauan
progresivitas glaukoma dengan merekam peningkatan panjang
axial. Peningkatan panjang axial dapat reversibel seiring
penurunan IOP, tapi pembesaran kornea tidak dapat menurun
seiring penurunan IOP8,14.

7. Pemeriksaan Lapang Pandang

Pemeriksaan lapangan pandang secara teratur penting untuk
diagnosis dan tindak lanjut glaukoma. Penurunan lapangan
pandang akibat glaukoma itu sendiri tidak spesifik, karena
gangguan ini terjadi akibat defek berkas serat saraf yang dapat
dijumpai pada semua penyakit saraf optikus, tetapi pola
kelainan lapangan pandang, sifat progresifitasnya, dan
hubungannya dengan kelinan-kelainan diskus optikus adalah
khas untuk penyakit ini. Gangguan lapangan pandang akibat
glaukoma terutama mengenai 30 derajat lapangan pandang
bagian tengah. Perubahan paling dini adalah semakin nyatanya
bintik buta. Berbagai cara untuk memeriksalapangan pandang
 pada glaukoma adalah layar singgung, perimeter Goldmann,

Friedmann field analyzer, dan perimeter otomatis 8.

2.3.3 Tatalaksana
Tujuan pengobatan adalah untuk mempertahankan tajam
penglihatan.Peninggian tekanan bola mata yang menetap
akan memberikan prognosis rusaknya N. Optikus dan perubahan-
perubahan permanen dari kornea yang akan mengganggu
penglihatan. Pengontrolan tekanan bola mata sangat penting
dari pengobatan. Bayi atau anak yang dicurigai mempunyai
glaucoma congenital harus dilakukan pemeriksaan sedini mungkin
dengan nakrose, terhadap besarnya kornea, tekanan bola mata,
cup/disk ratio dari Nervus Optikus, dan sudut COA
dengangonioskopi1.
Tata laksana dari glaucoma kongenital primer
ditujukan untuk menurunkan dan mengendalikan tekanan
intraocular serta mengobati komplikasisekunder seperti kelainan
refraksi dan amblyopia yang berkembang selama perjalanan
penyakit. Terapi pembedahan utama pada glaucoma congenital
adalah operasi sudut bilik mata depan, seperti goniotomy dan
trabekulotomi. Terapi medikamentosa, yang biasanya diberikan
sebelum pembedahan , yaitu ß blocker topikal timolol maleat atau
betaxolol atau carbonic anhidrase inhibitor (dorsolamiden atau
asetazolamide) atau kombinasi keduanya8.
Goniotomi adalah sebuah prosedur operasi yang dilakukan
dokter menggunakan sebuah lensa yang dinamakan giniolens untuk
melihat struktur dari bagian depan mata (anterior chamber).
Goniotomi dilakukan ketika kornea pasien jernih yang mana cukup
untuk memvisualisasikan struktur segmen anterior. Sebuah lubang
pembuka dibuat pada trabecular meshwork, sebuah kanal kecil
yang berlokasi pada sudut drainase, dimana cairan dapat
meninggalkan mata. Kanal baru menyediakan aliran agar cairan
mengalir keluar mata8,9.

Gambar 6. Goniotomi

Setelah dilakukan operasi goniotomy, perlu dilakukan

pengecekan secararutin apakah tekanan intraocular pasien
terkontrol atau tidak. Dan goniotomy memiliki komplikasi seperti
perdarahan, infeksi, dan katarak. Jika kornea tidak cukup jernih
untuk memvisualisasikan bilik mata depan, maka dapat dilakukan
trabekulotomi yang mana kanal Schlemm diisolasi menggunakan
jalan dari luar dan dihubungkan ke segmen anterior melalui sebuah
insisi pada trabecular meshwork9.
Trabekulotomiadalah sebuah prosedur operasi mirip
seperti trabkulektomi. Dilakukan pengangkatan jaringan pada sudut
drainase mata untuk membuat aliran keluar yang baru sehingga
akuos humor dapat dialiri ke luar mata. Trabekulotomi adalah
operasi hanya untuk anak-anak8-10.
 Gambar 7. Trabekulotomi

Risiko yang dapat ditimbulkan setelah trabekulotomi adalah

timbulnya scar pada mata yang dilakukan pembukaan jalan baru.
Scar mencegah cairan daridrainase keluar dari mata. Komplikasi
lain yaitu, pandangan kabur yang berat pada beberapa minggu
pasca operasi, perdarahan pada mata, penurunan tekanan bola
mata secara ekstrem, infeksi, terkadang dapat mengakibatkan
kehilangan penglihatan sentral secara permanen10,11.
Ketika prosedur tidak berhasil dan tekanan bola mata tidak
terkontrol, maka selanjutnya dilakukan bias berupa implant
glaukoma, molteno, barveldt, atauahmed, atau tradisional
trabekulotomi dengan atau tanpa mitomisin C. Prosedur terakhir
yang dapat digunakan adalah cyclo ablation pada badan siliar
menggunakan Nd:YAG laser, diode laser, atau cryoterapi.
Komplikasi dari tindakan implant glaucoma adalah leakage, erosi,
dan endofthalmitis. Komplikasi dari tindakan cyclo ablation adalah
inflamasiyang signifikan danpossible
phthisis dengan kebutaan9-11.
 Gambar 8. Glaukoma Implan

Gambar 9. Cycloablation

Setelah prosedur operasi, dilakukan Evaluasi glaucoma

congenital tersebut meliputifollow up jangka pendek, monitoring
apakah terdapat infeksi atau inflamasi. Riwayat ophtalmologis yang
lengkap dan pemeriksaan pada mata dengan memperhatikan
retinoskopi, tonometri, diameter kornea, kelainan refraksi, cupping
nervusopticus gonioskopi dan ophtalmoskopi. pemantauan tekanan
intraokular. Periksa lapangan pandang pada anak yang lebih tua.
Prognosis glaucoma congenital Prognosis glaucoma congenital
biasanya malam12-14
 BAB III
KESIMPULAN

Diagnosis Glaukoma kongenital dapat ditegakkan dengan

anamnesis seperti terdapat riwayat glaukoma pada keluarga dan ibu hamil,
pemeriksaan opthalmologikus dapat ditemui gejala trias klasik yaitu
epifora, fotofobia, dan blefarospasme. Pemeriksaan klinis pada glaukoma
kongenital akut sebaiknya dilakukan dalam anestesi umum. Pemeriksaan
tersebut berupa pemeriksaan mataluar, tajam penglihatan, tonometri,
gonioskopi, oftalmoskopi dan ultrasonografi.
Tujuan pengobatan glaukoma kongenital adalah untuk
mempertahankan tajam penglihatan. Peninggian tekanan bola mata yang
menetap akan memberikan prognosis kearah rusaknya nervus optikus dan
perubahan-perubahan permanen dari kornea yang akan mengganggu
penglihatan. Pengontrolan tekanan bola mataadalah tujuan utama dari
pengobatan. Bayi atau anak yang dicurigai mempunyai glaucoma
congenital harus dilakukan pemeriksaan sesegera mungkin dengan
nakrose, terhadap besarnya kornea, tekanan bola mata, cup/disk ratio dari
nervusoptikus, dan sudut COA dengangonioskopi
Pengobatan utama pada glaucoma congenital adalah operasi sudut
bilik matadepan, seperti goniotomy dan trabekulotomi. Goniotomi
adalah sebuah prosedur operasi yang mana dokter menggunakan sebuah
lensa yang dinamakan goniolens untuk melihat struktur dari bagian depan
mata (anterior chamber). Goniotomi dilakukan ketika kornea pasien
jernih sehingga cukup untuk memvisualisasikan struktur segmen
anterior. Jika kornea tidak cukup jernih untuk memvisualisasikan bilik
mata depan, maka dapat dilakukan trabekulotomi.
Trabekulotomi adalah sebuah prosedur operasi mirip seperti
trabkulektomi. Dilakukan pengangkatan jaringan pada sudut drainase mata
untuk membuat aliran keluar yang baru sehingga akuos humor dapat dialiri
keluar mata. Trabekulotomi adalah operasi hanya untuk anak-anak. Ketika
prosedur tidak berhasil dan tekanan bola mata masih tidak terkontrol,
maka tindakan selanjutnya yang dapat dilakukan bisa berupa implant
glaukoma, molteno, barveldt, atau tradisional trabekulotomi dengan atau
tanpa mitomisin C. Prosedur terakhir yangdapat digunakan adalah cyclo
ablation pada badan siliar menggunakan Nd:YAG laser, diode laser, atau
cryoterapi.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Robert A., Clark M.D. 2017. Glaucoma, Congenital or Infantile.

American Academy of Ophthalmology.
2. Mandal, Anil K., Chakrabarti, Debasis. 2011. Update on
CongenitalGlaucoma. India. Indian Journal ofOphthalmology.
3. Ilyas,S., dan Yulianta, S.R. 2012. Ilmu Penyakit Mata. Jakarta,
Indonesia. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
4. Patel, B.C.K. 2016. Eyelid Anatomy. Salt Lake, USA .Department
of Opthalmology and Visual Science, John A Moran Eye Center,
Universityof Utah School of Medicine.
5. Guliuzza, RJ. 2015. Made in His Image: Tiny Parts are Big Players
in Human Vision. Institute for CreationResearch
6. Paulsen,F., dan Waschke J. Atlas Anatomi Sobotta Jilid3 (EdisiKe-
23).Jakarta, Indonesia.
7. Snell, Richard S. 2006. Anatomi Klinik untuk Mahasiswa
Kedokteran Edisi 6. Jakarta:EGC.
8. Becker, B. dan Shaffer, R.N. 2009. dalam: Stamper, Robert L.,
Marc F. Lieberman, Michael V. Drake. Becker-Shaffer's Diagnosis
and Therapy of the Glaucomas,Elsevier.
9. Salim S, Walton D. 2009. Goniotomy and trabeculotomy. In M Yanoff,
JS Duker, eds., Ophthalmology, 3rd ed., pp. 1241-1245.
Edinburgh:Mosby Elsevier
10. Chin, SHinki., dkk. 2011. Reduction of Intraocular Pressure Using a
Modified 360-degree Suture Trabeculotomy Technique in Primary
and Secondary Open-Angle Glaucoma: A Pilot Study.PubMed
11. Glaucoma. In : Basic and Clinical Science Course. Last Major
Revision 200-2001. Section 10. American Academy of
Ophthalmology, The Eye M.D Association. United States
ofAmerica.
12. Wijana N. 1983. Ilmu Penyakit Mata. Cetakan III. Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta,
13. Vaughan DG, 2000. Asbury. Oftalmologi Umum. Edisi 14. Penerbit
Widya Medika,Jakarta,
14. Blanco AA, Wilson RP, Costa VP. Pediatric Glaukoma and
Glauoma Associated with Developmental Disorders. InTextbook:
Handbook of Glaucoma. Martin Dunitz Ltd 2002;10: 147-51.